【心超笔记】(35)房间隔缺损的分型及诊断

【心超笔记】（35）房间隔缺损的分型及诊断

房间隔缺损示意图

心脏四居室的左右房间由两面墙相互隔开，互不干扰。房间隔，就是其中分隔心脏左右心房的那面墙。这面墙，既是左右心房划分的界限，也不可避免的成为了左右心房的一部分。它的存在，使得左右心房彼此毗邻，互为依托，它的完整，让左右心房各自独立，永不沟通，从而保证着体肺循环的正常运转。当胚胎发育出现故障，房间隔这面墙可能会多出大大小小，部位不同的裂缝或缺口，让左右心房之间建立了不该有的往来交通，房间隔缺损就此发生。胚胎发育早期，是房间隔发育的关键时期。在此阶段，先后形成原发隔、原发孔、继发孔、继发隔、卵圆孔等结构。原发孔关闭后，继发孔在上，卵圆孔在下，原发隔与继发隔相互遮盖另一隔上的孔，即继发隔从右侧遮盖继发孔，原发隔从左侧遮盖卵圆孔。原发隔起到活瓣的作用，出生前有利于下腔静脉血直接进入左房；出生后，左心压力增大，卵圆孔关闭，形成卵圆窝。

经食管超声显示的卵圆孔未闭：LA（左房）；RA（右房）；SVC（上腔静脉）；IVC（下腔静脉）。红色箭头所指为原发隔，其上端即靠近上腔静脉为继发孔；白色箭头所指为继发隔，其下端即房间隔中部为卵圆孔。原发隔与继发隔之间有

一缝隙，继发孔与卵圆孔通过此缝隙相通，即卵圆孔未闭。房间隔发育过程中，若原发孔未封闭，则形成原发孔型房间隔缺损；若原发隔上部吸收过多，继发孔过大或继发隔未发育，则形成继发孔型房间隔缺损；若卵圆孔过大或活瓣过小，则形成卵圆孔未闭或小房间隔缺损。如果原发隔和继发隔均未发育，则形成单心房。房间隔缺损的分型房间隔缺损分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型及冠状静脉窦型。其中，继发孔型主要指中央型，静脉窦型包含下腔型及上腔型。兼有上述两种以上者，称为混合型。房间隔与右房各血管开口之间的关系解剖图原发孔型房间隔缺损较少见，又称为部分型心内膜垫缺损，缺损位于房间隔下部近十字交叉处；中央型房间隔缺损最为常见，约占70%，缺损位于房间隔中部，相当于卵圆窝处；上腔型房间隔缺损位于上腔静脉开口与右心房连接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损上缘为上腔静脉开口处，此型常伴有部分或完全肺静脉异位引流入右心房或上腔静脉；下腔型房间隔缺损位于房间隔的后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处；冠状静脉窦型房间隔缺损，是冠状静脉窦顶部与左房后壁之间的间隔缺损，又称无顶冠状静脉窦综合征。从解剖上看，它不是真正的房间隔缺损，由于其血流动力学改变与房间隔缺损相似，虽然可有冠状静脉窦的血流进入左房，但更多的血流还是从左房经冠状静脉窦进入右房，因此，右心扩大。冠状静脉窦型非常少见，约占1%。

原发孔型房间隔缺损（1）：房间隔下部近十字交叉处回声中断，同时合并中央型小房缺

原发孔型房间隔缺损（2）：CDFI显示心房水平两束分流，以及二尖瓣前叶瓣裂的反流继发孔型房间隔缺损（1.1）：房间隔中部可见较大的回声中断

继发孔型房间隔缺损（1.2）：房间隔中部可见左向右分流

继发孔型房间隔缺损（2.1）：心底短轴切面近主动脉根部可见房间隔回声中断

继发孔型房间隔缺损（2.2）：CDFI显示左向右分流上腔型房间隔缺损（1）：胸骨旁左心长轴切面显示右室扩大

上腔型房间隔缺损（2）：剑突下双心房切面显示上腔静脉入口处房间隔回声中断

上腔型房间隔缺损（3）：剑突下双心房切面显示上腔静脉入口处房间隔回声中断

上腔型房间隔缺损（4）：剑突下双心房切面，CDFI显示心房水平上腔静脉入口处左向右分流

上腔型房间隔缺损（5）：剑突下双心房切面，CDFI显示心房水平上腔静脉入口处左向右分流（白色箭头）及上腔静脉的回流血流（红色箭头）

冠状静脉窦型房间隔缺损（1）：冠状静脉窦终末段顶部与左房后壁之间的间隔缺损

冠状静脉窦型房间隔缺损（2）：CDFI显示血流自左房进入冠状静脉窦，再进入右心房

房间隔缺损的诊断方法由于左右房之间的压差较低，分流不易显示，而二维超声心动图心尖四腔心切面容易产生回声失落等原因，房间隔缺损看似简单，实则容易误诊或漏诊。超声心动图是房间隔缺损的首选诊断方法。经胸超声心动图可诊断大多数房间隔缺损，对少数因解剖位置关系或透声条件差不易显示的患者，可行经食管超声心动图或右心声学造影检查。

1经胸超声心动图

超声心动图发现右心扩大，即应该注意排除房间隔缺损。如上述房间隔缺损分型所示，根据不同类型的房间隔缺损所在位置，经胸超声心动图可用不同切面来显示。常用切面有心底短轴切面、胸骨旁四腔心切面、心尖四腔心切面、剑突下四腔心切面及剑突下双心房切面。剑突下四腔心切面因为房间隔与声束形成一角度，不易产生回声失落，是显示房间隔缺损较为理想的切面。剑突下双心房切面是显示静脉窦型房间隔缺损的最佳切面。对于胸前区切面显示右心扩大而未显示房间隔缺损的患者，应该在剑突下双心房切面寻找有无静脉窦型房间隔缺损。

2经食管超声心动图

经食管超声心动图的探头发射频率较高，具有较高的空间分

辨力，房间隔位于经食管探头的近场，并且多平面经食管探头的晶体片可在0°~180°之间旋转，可全方位显示房间隔，因此诊断房间隔缺损比经胸超声心动图更为清晰。对于肥胖、肺气肿、胸廓畸形等原因，经胸超声心动图检查图像质量较差但高度怀疑房间隔缺损的患者，可考虑经食管超声心动图检查。经食管超声心动图常用三个切面显示房间隔缺损，即四腔心切面显示心脏长轴方向的房间隔，判断房间隔缺损边缘与二尖瓣和房顶之间的关系；心底短轴切面显示前后方向的房间隔，判断房间隔缺损边缘与主动脉根部之间的关系；上、下腔静脉长轴切面显示上、下腔静脉之间的房间隔，判断房间隔缺损边缘与上、下腔静脉之间的关系。由于经食管超声心动图较高的空间分辨力，可清晰显示卵圆孔未闭时原发隔与继发隔之间的缝隙。

经食管超声心动图（1.1）：上、下腔静脉长轴切面显示中央型房间隔小缺损

经食管超声心动图（1.2）：上、下腔静脉长轴切面CDFI显示中央型房间隔缺损的左向右分流

经食管超声心动图（2.1）：上、下腔静脉长轴切面显示原发隔与继发隔之间的缝隙，即卵圆孔未闭

经食管超声心动图（2.2）：上、下腔静脉长轴切面显示通过缝隙的左向右分流

3右心声学造影