地方性克汀病

滨州市位于鲁北平原,黄河三角洲腹地, 1978~1980调查,居民碘缺乏病的患病率为 14.71%,7~14岁学甲状腺肿大率为37.13%。1980年 开始向病区供应碘盐。
尿碘平均水平为228.45ug/L,8-9岁儿童甲状腺肿 大率为4.18%,10岁儿童为10.56%,超过5%的控制水
平。
尿碘低于 50ug/g肌酐
甲状腺吸碘率呈饥饿 曲线（参考指标）
地方性克汀病（endemic cretinism）
是在严重缺碘性地方性甲状腺病区出 现的地方病，患者生来就不同程度的聋、
哑、呆、小、瘫。
（1） 发病机制
胚胎期外环境缺碘 甲状腺激素 供应不足 胎儿生长发育障碍
中枢神经系统发育分化障碍：
现症甲状腺功能低下 生长停滞、侏儒
混合型
（3）地方性克汀病的诊断
1) 必备条件
出生、居住在碘缺乏地区 有精神发育不全，主要表现在不同程度的智力障碍
2) 辅助条件
神经系统症状 听力障碍；语言障碍；运动神经障碍
甲状腺功能低下症状 身体发育障碍；克汀病形象；甲状腺功能低下表现
3) 诊断原则
临床表现
地方性甲状腺肿的分型: 弥漫型、结节型、混合型
早期甲状腺轻度肿大，中晚期严重肿大的甲 状腺压迫气管和食管、喉返神经等引起呼吸 困难、吞咽困难、声音嘶哑。
诊断
现行诊断标准
甲状腺肿大超过拇指末节或小 于拇指末节但有结节；
居住在病区；
生化 检测
排除单纯性甲肿、 甲亢、甲状腺炎和
甲状腺癌等疾病
流行病学(epidemiology)
一般为山区＞丘陵＞平原 内陆＞沿海 农村＞城市
地方性甲状腺肿可发生于任何年龄，以生长发 育旺盛的年轻人为多, 女性高于男性;重病区 男女患病率接近。 在儿童和青少年，女性的最高患病率
多在12—18岁，男性在9—15岁。
海南省疾病预防控制中心在1997年和 2002年对全省居民饮用水碘含量的调查结 果分别为7.1 、7.6 ug/ L 。海南省8-10岁 儿童甲状腺肿大率1995年、1997年、1999 年、2002年和2005年分别为15.2%、 12.8%、10.3%、8.2%、8.0%。
耳聋、语言障碍、上运动神经元障碍、智力障碍
骨骼发育受影响：呆小
(2) 临床表现
智力低下：主要症状，轻重程度不一 聋哑：多为感觉神经性耳聋 生长发育落后
身材矮小 婴幼儿生长发育落后 克汀病面容 性发育落后 神经系统症状：下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强， 腱反射亢进。 现症甲状腺功能低下症状 甲状腺肿
第八章 地方病
（适用临床本科）
一、地方病的基本概念
生物体内的元素可以分为宏量元素与微量元素。 宏量元素（macroelement）11种
微量元素（trace element） 必需微量元素 非必需微量元素
必需元素和非必需元素的剂量—反应关系
概念:生物地球化学性疾病？ （biogeochemical disease）（endemic disease）
第二节 碘缺乏病（iodine deficiency disorders）
概念：由于摄碘不足而引起的一种地方病， 有多种疾病形式，如甲状腺肿和克汀病等
生物地球化学性疾病
由于自然的或人为的原因，地球的 地质化学条件可能存在着区域性差异。如 果这种区域性差异超出了人类和其他生物 所能适应的范围，就可能使当地的动物、 植物及人群中发生特有的疾病，称为生物 地球化学性疾病，又称为化学元素性地方 病(endemic disease)。
地球化学性疾病的判定：
疾病的发生有明显的地区性 疾病的发生与地质中某种化学元素水
平之间明显相关 疾病的发生与当地人群某种化学元素
的总摄入量之间存在摄入量-反应关系
从外界摄入碘化物
以离子形式吸收入血
其他途径
80%的 百度文库入血经 肾脏排泄
甲状腺
肾脏
在TSH和过氧化 物酶的作用下形 成活性碘，再与 甲状腺蛋白的酪 氨酸结合，偶合 形成甲状腺素
1）缺碘
碘主要来源于食物和水 当碘摄入量低于40g/d或水中含碘量低于
10g/L时，即可出现地方性甲状腺肿不同 程度的流行
机体缺碘可影响甲状腺激素的合成，使血 浆甲状腺激素水平降低，甲状腺发生代偿 性增大
2）致甲状腺肿物质
硫氰酸盐
可抑制甲状腺对碘的浓集能力 从甲状腺中驱除碘 抑制碘与酪氨酸结合
甲状腺激素 合成不足
氰化物进入体内可形成硫氰酸盐
硫葡萄糖苷
摄入体内后在胃肠道酶的参与下可形
成硫氰酸盐和异硫氰酸盐，引起甲状腺
合成障碍
3）其他原因
营养缺乏 膳食中维生素A、C、B12不足或低蛋 白与低热量，也可促使甲状腺肿发生
高碘 高碘性甲状腺肿的发病机制，可能是摄 入过多的碘可占据过氧化物酶的活性基，使酪 氨酸被氧化的机会减少，甲状腺激素的合成受 到抑制，从而促使甲状腺滤泡代偿性增生
碘缺乏病区划分标准(GB16006-1995)
尿碘中位数低于100Ug/L,水碘低于10Ug/L。 8-10岁儿童甲状腺肿大率大于5%（触诊 法）；7-14岁儿童大于10%（B超法）。
（1）发病原因
1)缺碘 是引起本病流行的主要原因 2)致甲状腺肿物质 与缺碘联合作用 3)其他原因 营养缺乏、高碘等
其它原因： 某些病区居民膳食中VA、VC、B12不足可使甲状腺肿，
因为维生素是氧化还原的酶的重要组成成分， 因此，地方性甲状腺肿是以碘缺乏为主的多种营养 素缺乏症。 高碘也可能引起甲状腺肿。 其发病机制可能是摄入过量的碘占据了过氧化物酶的 活性基团，使酪AA被氧化的机会减少。甲状腺激素的 合成受到抑制，从而使甲状腺滤泡代偿性增生。 （2）临床表现 早期甲状腺轻度肿大，中晚期严重肿大的 甲状腺压迫气管和食管引起呼吸困难。
神经型 粘肿型
现症甲迟（粘液性水肿） 体格短小，骨骼与其它软组
织的分化发育落后 性发育落后 智力低下 聋哑 运动神经障碍 甲状腺肿
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临床分型
神经型
有精神缺陷 聋哑 神经运动障碍 没有现症甲状腺功能低下
黏液水肿型