读片脱髓鞘假瘤PPT课件
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脱髓鞘假瘤护理PPT课件
临床表现:患者可能出现头痛、癫痫、认知功能障碍等症 状,严重者可导致死亡
临床表现
01
头痛:持续性、 搏动性头痛, 可伴有恶心、
呕吐
02
视觉障碍:视 物模糊、视野 缺损、复视等
04
感觉障碍:肢 体麻木、疼痛、
感觉减退等
05
精神症状:情 绪波动、记忆 力减退、认知
障碍等
03
运动障碍:肢 Байду номын сангаас无力、共济 失调、步态不
稳等
06
其他症状:癫 痫发作、内分 泌紊乱、发热
等
诊断与鉴别诊断
诊断依据:临床表
1
现、影像学检查、
病理学检查
鉴别诊断:与多发
2
性硬化、视神经脊
髓炎、脑膜瘤等疾
病相鉴别
诊断标准:国际脱
3
髓鞘假瘤诊断标准
(IDC)
诊断流程:病史采
4
集、体格检查、实
验室检查、影像学
检查、病理学检查、
诊断与鉴别诊断
诊断意义:明确病
运动建议:鼓励患 3 者进行适当的运动, 如散步、瑜伽等
心理支持:提供心 4 理辅导,帮助患者 缓解焦虑、抑郁等 负面情绪
预防措施:指导患 5 者采取预防措施, 如避免感染、避免 过度劳累等
心理护理
保持乐观心态:鼓励患者保持积极乐观的心态, 树立战胜疾病的信心
缓解焦虑情绪:帮助患者缓解焦虑、恐惧等不良 情绪,保持情绪稳定
的生活习惯,避免过度劳累
护理措施
01
保持良好的心理状态,避免 焦虑和抑郁
03
保持良好的饮食习惯,避免 辛辣、油腻、刺激性食物
05
定期进行身体检查,及时发 现并治疗相关疾病
临床表现
01
头痛:持续性、 搏动性头痛, 可伴有恶心、
呕吐
02
视觉障碍:视 物模糊、视野 缺损、复视等
04
感觉障碍:肢 体麻木、疼痛、
感觉减退等
05
精神症状:情 绪波动、记忆 力减退、认知
障碍等
03
运动障碍:肢 Байду номын сангаас无力、共济 失调、步态不
稳等
06
其他症状:癫 痫发作、内分 泌紊乱、发热
等
诊断与鉴别诊断
诊断依据:临床表
1
现、影像学检查、
病理学检查
鉴别诊断:与多发
2
性硬化、视神经脊
髓炎、脑膜瘤等疾
病相鉴别
诊断标准:国际脱
3
髓鞘假瘤诊断标准
(IDC)
诊断流程:病史采
4
集、体格检查、实
验室检查、影像学
检查、病理学检查、
诊断与鉴别诊断
诊断意义:明确病
运动建议:鼓励患 3 者进行适当的运动, 如散步、瑜伽等
心理支持:提供心 4 理辅导,帮助患者 缓解焦虑、抑郁等 负面情绪
预防措施:指导患 5 者采取预防措施, 如避免感染、避免 过度劳累等
心理护理
保持乐观心态:鼓励患者保持积极乐观的心态, 树立战胜疾病的信心
缓解焦虑情绪:帮助患者缓解焦虑、恐惧等不良 情绪,保持情绪稳定
的生活习惯,避免过度劳累
护理措施
01
保持良好的心理状态,避免 焦虑和抑郁
03
保持良好的饮食习惯,避免 辛辣、油腻、刺激性食物
05
定期进行身体检查,及时发 现并治疗相关疾病
脱髓鞘假瘤_图文
头颅CT、MRI显示 右侧半球以枕颞叶 为主的片状异常信 号,病灶周围有明 显水肿区,占位效 应不明显,呈不规 则强化。
神经外科立体定向脑组织活检, 病理证实为脱髓鞘病
病例四
黄×× 女性 33岁,患者因头晕,左 侧肢体无力一年,于2000年3月收入 院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ, 腱反射增高,Hoffmann(+)外其他 均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑 囊虫病。囊虫抗体(-)。
影像学特点
中枢神经系统脱髓鞘病变的典型CT和MRI 表现多为脑室旁皮质下白质内多发弥散的
异常密度/信号,通常无占位效应。而假瘤 样脱髓鞘病CT和MRI可有肿瘤样占位效应
,环形强化水肿,病灶多为单发。 CT表现为单发圆形或片状影,多呈低密度
,少数呈等、低混杂密度或高密度,周围 有低密度水肿带,轻至中度占位效应。
头颅MRI显示 左侧大脑半球 皮质下多发圆 形异常信号病 灶,周围有水 肿区,占位效 应不明显,呈 环状强化。
神经外科立体定向脑组织活检, 病理证实为脱髓鞘病
脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性 疾病,病变发生在白质,头颅CT、MRI能 清晰显示出病灶,多不规则呈团快状,病 灶周围没有明显水肿,占位效应不明显, 发作期可有轻度强化。
区髓鞘脱失而轴索相对保留,此时易被误诊为肥 胖型星形细胞瘤。
随病程延长,巨噬细胞及肥胖型星形细胞均明显 减少,纤维型星形细胞明显增生,巨噬细胞内髓
鞘残屑多已降解为中性脂肪,故胞浆多为泡沫状 或颗粒状,α1-AT、溶菌酶及CD68均为弥漫阳 性, LBF染色已难找见蓝染的髓鞘残屑,但增生 的星形细胞中仍不乏增生活跃,核大深染欠规则 ,还偶见核分裂相,GFAP呈弥漫阳性,此时可
demyelinating diseases)又称肿瘤样炎性脱髓
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作,一处病变的临床证据
②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作, CSF OB/IgG,两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看!
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则:阻止病程进展,减少复发,延长 缓解期,缩短复发期,积极预防 各种并发症,重视生活护理,提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法:大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用: 1 加快冲动传导; 2 保护 N 轴突,起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 : 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5~7天
10mg/d
5~7天
然后用强的松口服40mg/d,逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂,
常用的有: 硫唑嘌呤,氨甲碟呤,环磷酰胺,环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素,免疫球蛋白,血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态:巴氯芬,硝苯呋海因或安定; ⑵ 痛性痉挛:卡马西平或苯妥英钠; ⑶ 膀胱直肠功能障碍:
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润,可形成“血管套”, 同时可见髓鞘崩解和脱失,轴 突相对完好;
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少,胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20~40岁, 男:女比例1:2;
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁; 有的患者表现为欣快、兴奋; 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之,MS病灶散在多发,症状千变万化,症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释,常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法:
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3~7天
然后用强的松60mg/d,7~12天后
逐渐减量,使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5~7d减10mg,4~6周为一疗程(或更长)
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5~7天
吉兰-巴雷综合征
脱髓鞘假瘤幻灯课件
10
临床特点
➢患者多为女性,发病年龄集中在35~45 岁之间,分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病,表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状,与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相,无多发性硬化复发-缓解的特征,对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润; n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位:大多数发生在脑白质,可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号: 不均匀长T1长T2信号, FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变,囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿: 常见轻中度水肿,轻度占位效应。 ➢增强表现: 新发病灶呈结节状、片状强化,亚急性期开环样强化为本 病特征性表现,缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化, 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系: 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号,慢性期中心低信号,外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布,垂直于侧脑室壁,病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号, ADC高信号, FA下降;亚急性期、慢性期DWI 等信号, FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
临床特点
➢患者多为女性,发病年龄集中在35~45 岁之间,分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病,表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状,与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相,无多发性硬化复发-缓解的特征,对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润; n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位:大多数发生在脑白质,可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号: 不均匀长T1长T2信号, FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变,囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿: 常见轻中度水肿,轻度占位效应。 ➢增强表现: 新发病灶呈结节状、片状强化,亚急性期开环样强化为本 病特征性表现,缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化, 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系: 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号,慢性期中心低信号,外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布,垂直于侧脑室壁,病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号, ADC高信号, FA下降;亚急性期、慢性期DWI 等信号, FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页,本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页,本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页,本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病,其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页,本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞,中
MS发病相关
第六页,本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点,表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损,尤以
脑室系统附近的白质 为常见,周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史,少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页,本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素:甲基强的松龙冲击治疗,
1g/d*3天或5-7天,以后改口服强的松逐渐减
第十八页,本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页,本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页,本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病,其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页,本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞,中
MS发病相关
第六页,本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点,表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损,尤以
脑室系统附近的白质 为常见,周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史,少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页,本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素:甲基强的松龙冲击治疗,
1g/d*3天或5-7天,以后改口服强的松逐渐减
脑脱髓鞘性假瘤PPT课件
影像学表现——特征性
在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时, 则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。 增强扫描有环行强化的病例中,出现非闭合性环行增 强,即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断 有高度特异性。 与CT表现不同的是,MRI可以更好的显示脑内其他部 位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同,则更 支持脱髓鞘病变。
脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤
①脑脱髓鞘性假瘤常急性起病,病程短,随病程延长病 情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快; ②本病青少年多见,好发于幕上。主要累及白质,常有 明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为1~Ⅱ级, 通常无强化或仅轻度强化; ③其界限较胶质瘤更为清晰,水肿程度及占位效应相对 较轻; ④增强扫描病变有强化,在矢状面和冠状面上有垂直于 侧脑室分布的倾向; ⑤脑脊液检查可有白细胞升高,对激素治疗敏感,且治 疗后较少复发,而胶质瘤术后复发率高。
四、 临床表现
发病年龄,各年龄段均可发病,多集中于l5~40岁。男性: 女性=1:1或男性稍多。 部分患者有病毒感染和疫苗接种史 起病形式:可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见。 具有病程易波动,随病程延长.病情逐趋于稳定。 脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多,临床表现为头痛、视 盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语 障碍、双下肢截瘫、尿失禁等。 慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、 恶心等颅内高压症状。
由于术前临床和影像学的误导,冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤,将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。 而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与 肥胖型星形细胞相似),从而使巨噬细胞与星形细胞易于 区分,避免误诊为星形细胞瘤,还能较好地显示髓鞘脱失 情况及轴索保留程度,从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫 组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它 与星形细胞及少突胶质细胞相区别,CD68免疫组化染色 亦能起同样作用。 因此,特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益,而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 :CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似,但病理改变较轻。 CIS的病理表现为: ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化, ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱:髓鞘中央溶解症 其他因素:脑外伤、肿瘤等
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象,为进行性,无缓解期, 表现为行为异常,进行性智力下降,视 力丧失并皮肤色素沉着,后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区,形似蝴蝶,亦可通 过胼胝体将两侧联系起来,病灶可向前 延伸至额叶。
(三)、海绵状脑病 (四)、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查, 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断,MRI优于CT,但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 (Adrenal Leukodys trophy)
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状,伴 有肾上腺皮质功能不全的征象,再加上 顶枕区病变,由后向前发展,两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现,有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶,但钙化显示不如CT。
多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶,多位于侧 脑室周边,可单发或多发,大小不等, 边界清楚或不清楚。
多无占位效应,常见脑萎缩表现。 增强扫描,活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化;激素治疗后及稳定期病灶,T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现,但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病,属性联锁隐性遗传,极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5~14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱,长链脂肪酸在细胞内异常堆积, 以脑及肾上腺皮质尤甚,导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物,如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ,以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗(DMTs)
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段, 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现,如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素,制定个体化的 治疗方案,提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略,如神经营养因子、细胞移植等,以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性,提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样,包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现,具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同,脱髓鞘疾病可分为多种类型,如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等,辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物,如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ,以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗(DMTs)
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段, 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现,如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素,制定个体化的 治疗方案,提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略,如神经营养因子、细胞移植等,以促进 受损神经的再生和修复。
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遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性,提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样,包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现,具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同,脱髓鞘疾病可分为多种类型,如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等,辅助诊断脱髓鞘
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发病年龄,各年龄段均可发病,多集中于 l5~40岁。女性多于男性。
部分患者有病毒感染和疫苗接种史
起病形式:可急性、亚急性或慢性起病, 以急性起病多见。
具有病程易波动,随病程延长.病情逐趋 于稳定。
临床表现(二)
脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多,临 床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障 碍、双下肢截瘫、尿失禁等。
2.既往有“高血压”病史20年,最高血压188/93mmHg,未规 律服药;有“糖尿病”病史10年,现服用“格列美脲片 1mg 1/ 日”;否认“冠心病”等病史,无手术及重大外伤史。无吸烟史, 偶饮酒。
病例2;
男性,24岁。突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时。 查体:神清,言语不清,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等缘,直 径3mm,光反射灵敏,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,颈软,克布 氏征(-),左侧肌张力正常,右侧肢体肌张力减低,左侧肢体 肌力5级,右侧肢体肌力4级,右侧偏身深浅感觉减退,右侧腱反 射稍活跃,右侧侧巴氏征(+),共济正常。 辅助检查:ASO491IU/ml,CRP4.97mg/L,钩端螺旋体阴性。免 疫球蛋白IGG43mg/L,脑脊液生化检查NJYDB0.56g/L;脑寄生虫 系列检查正常。 颈、椎动静脉彩超:双侧椎动脉流速增快,双侧椎动脉阻力指数 增高。 颅脑CT、脑血管CTA示:左侧侧脑室旁及半卵圆中性心脑白质 密度减低,考虑脱髓鞘病变;脑血管CTA未见明显异常,脑电图 正常。
检查所见: (左额)灰白芝麻大组织三块。
印象: 送检(左额)活检脑组织结合临床和影像学检 查考虑脱髓鞘假瘤。
建议: MGMT(+),NeuN(-),GFAP(+), LCA(+),CD68(++),ki-67(+2%)。
脑脱髓鞘性假瘤
脱髓鞘性假瘤
(demyelinating pseudotumor)
而成泡沫状,这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡 沫状巨噬细胞( CD68+)广泛浸润; (3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生; (4)出现大型原浆胶质细胞,染色质片断化; (5)髓鞘脱失,轴索相对保留。 (6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。 (7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
四、 临床表现(一)
慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较
早期出现头痛、恶心等颅内高压症状 。
影像表现;
1、大部分孤立,少数为多发性病灶;累计脑 白质为主,少数累及灰质。
2、不同程度水肿,占位效应突出,内部可合 并囊变或出血。
3、平扫、增强、DWI、MRS:T1WI低或等信 号,T2WI高信号;特征性强化:环状非闭合 性强化(半月征、开环征),DWI均为高信号; MRS:NAA峰减低,Glx升高;
关于这种临床综合症是否属于一种独立 的疾病仍然存在争论 。
是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发 性硬化的独立中间型。
有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬 化的一种特殊类型。
一、命名
脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。 病理机理目前尚未十分清楚,因此,命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
鉴别诊断 :颅内环行强化
常见的颅内环行强化的病变包括:胶质 瘤、脑脓肿、转移瘤
影像鉴别:
胶质瘤:胶质瘤位于幕上时,WHO分类中的 II级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化, 而脱髓鞘假瘤通常有明显强化,可根据强化程 度进行鉴别,但III— IV级星形细胞瘤强化明 显,与脱髓鞘假瘤鉴别很困难,DWI稍高或等 信号,囊变坏死明显低信号。DPTs病灶垂直 于侧脑室,内部信号多均匀,DWI高信号;鉴 别困难时可给予皮质激素试验性治疗, DPTs 明显缩小或消失,胶质瘤改变不明显或进展。
男,74岁,已婚,因“言语困难1 周”入院。
病例特点: 1.临床表现:患者于7.7饮酒后突发言语困难,反应迟钝,记忆
力减退,行走不稳,无肢体麻木,无头痛、头昏,未予诊治,上 述症状无好转,于7.12到我院门诊就诊,测血压“188/93mmHg”, 头颅CT“左侧放射冠及颞顶叶深部低密度影”,因我科无床,门 诊给予“波立维、络活喜、立普妥、丁苯酞口服,银杏达莫、润 坦静滴”,今日门诊以“脑梗死”收入科。起病来,患者精神、 食欲、睡眠欠佳,体力下降,体重无明显变化,大小便正常。
与CT表现不同的是,MRI可以更好的显示脑 内其他部位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主 病灶相同,则更支持脱髓鞘病变。
影像学表现——局限性
由于该病在CT上多呈单发性占位,影像 上不具特征性改变,CT及MR上约80% 以上误诊为胶质瘤而行手术治疗。因而 仅从形态学角度诊断本病,CT、MRI都 有一定的局限性。
淋巴瘤
位于白质深部,斑片状、结节状强化; DPTs 病灶垂直于侧脑室;MRS: DPTs Glx峰明显升高,其他脑肿瘤很少出现;
七、 治疗和预后
脱髓鞘假瘤对肾上腺皮质激素治疗敏感,预后 较好 。
因脱髓鞘假瘤极易误诊为肿瘤,因此临床上遇 到有占位效应的病灶时,应考虑到脱髓鞘假瘤 的可能,应详细地询问分析病史,进一步行免 疫、电生理及影像学检查,可予激素试验性治 疗并随访。若症状短期内得不到改善,占位效 应持续存在,再考虑脑活检或外科处理,明确 诊断可避免不必要的和过度的治疗。
4、激素治疗有效,治疗后大部分病灶消失, DWI病灶高信号变等信号,或残留软化灶。
影像学表现——特征性
在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾 向时,则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。
增强扫描有环行强化的病例中,出现非闭合性 环行增强,即半月征(open-ring sign)对不典型 脱髓鞘病诊断有高度特异性。
二、病因
尚不完全明确。 有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发
生有关感染诱 发的变态反应有关。 另有报道认为其发生与疫苗接种、应用 化疗药物也有一定关系。
病理学特点:
(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润; (2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪
部分患者有病毒感染和疫苗接种史
起病形式:可急性、亚急性或慢性起病, 以急性起病多见。
具有病程易波动,随病程延长.病情逐趋 于稳定。
临床表现(二)
脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多,临 床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障 碍、双下肢截瘫、尿失禁等。
2.既往有“高血压”病史20年,最高血压188/93mmHg,未规 律服药;有“糖尿病”病史10年,现服用“格列美脲片 1mg 1/ 日”;否认“冠心病”等病史,无手术及重大外伤史。无吸烟史, 偶饮酒。
病例2;
男性,24岁。突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时。 查体:神清,言语不清,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等缘,直 径3mm,光反射灵敏,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,颈软,克布 氏征(-),左侧肌张力正常,右侧肢体肌张力减低,左侧肢体 肌力5级,右侧肢体肌力4级,右侧偏身深浅感觉减退,右侧腱反 射稍活跃,右侧侧巴氏征(+),共济正常。 辅助检查:ASO491IU/ml,CRP4.97mg/L,钩端螺旋体阴性。免 疫球蛋白IGG43mg/L,脑脊液生化检查NJYDB0.56g/L;脑寄生虫 系列检查正常。 颈、椎动静脉彩超:双侧椎动脉流速增快,双侧椎动脉阻力指数 增高。 颅脑CT、脑血管CTA示:左侧侧脑室旁及半卵圆中性心脑白质 密度减低,考虑脱髓鞘病变;脑血管CTA未见明显异常,脑电图 正常。
检查所见: (左额)灰白芝麻大组织三块。
印象: 送检(左额)活检脑组织结合临床和影像学检 查考虑脱髓鞘假瘤。
建议: MGMT(+),NeuN(-),GFAP(+), LCA(+),CD68(++),ki-67(+2%)。
脑脱髓鞘性假瘤
脱髓鞘性假瘤
(demyelinating pseudotumor)
而成泡沫状,这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡 沫状巨噬细胞( CD68+)广泛浸润; (3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生; (4)出现大型原浆胶质细胞,染色质片断化; (5)髓鞘脱失,轴索相对保留。 (6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。 (7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
四、 临床表现(一)
慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较
早期出现头痛、恶心等颅内高压症状 。
影像表现;
1、大部分孤立,少数为多发性病灶;累计脑 白质为主,少数累及灰质。
2、不同程度水肿,占位效应突出,内部可合 并囊变或出血。
3、平扫、增强、DWI、MRS:T1WI低或等信 号,T2WI高信号;特征性强化:环状非闭合 性强化(半月征、开环征),DWI均为高信号; MRS:NAA峰减低,Glx升高;
关于这种临床综合症是否属于一种独立 的疾病仍然存在争论 。
是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发 性硬化的独立中间型。
有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬 化的一种特殊类型。
一、命名
脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。 病理机理目前尚未十分清楚,因此,命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
鉴别诊断 :颅内环行强化
常见的颅内环行强化的病变包括:胶质 瘤、脑脓肿、转移瘤
影像鉴别:
胶质瘤:胶质瘤位于幕上时,WHO分类中的 II级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化, 而脱髓鞘假瘤通常有明显强化,可根据强化程 度进行鉴别,但III— IV级星形细胞瘤强化明 显,与脱髓鞘假瘤鉴别很困难,DWI稍高或等 信号,囊变坏死明显低信号。DPTs病灶垂直 于侧脑室,内部信号多均匀,DWI高信号;鉴 别困难时可给予皮质激素试验性治疗, DPTs 明显缩小或消失,胶质瘤改变不明显或进展。
男,74岁,已婚,因“言语困难1 周”入院。
病例特点: 1.临床表现:患者于7.7饮酒后突发言语困难,反应迟钝,记忆
力减退,行走不稳,无肢体麻木,无头痛、头昏,未予诊治,上 述症状无好转,于7.12到我院门诊就诊,测血压“188/93mmHg”, 头颅CT“左侧放射冠及颞顶叶深部低密度影”,因我科无床,门 诊给予“波立维、络活喜、立普妥、丁苯酞口服,银杏达莫、润 坦静滴”,今日门诊以“脑梗死”收入科。起病来,患者精神、 食欲、睡眠欠佳,体力下降,体重无明显变化,大小便正常。
与CT表现不同的是,MRI可以更好的显示脑 内其他部位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主 病灶相同,则更支持脱髓鞘病变。
影像学表现——局限性
由于该病在CT上多呈单发性占位,影像 上不具特征性改变,CT及MR上约80% 以上误诊为胶质瘤而行手术治疗。因而 仅从形态学角度诊断本病,CT、MRI都 有一定的局限性。
淋巴瘤
位于白质深部,斑片状、结节状强化; DPTs 病灶垂直于侧脑室;MRS: DPTs Glx峰明显升高,其他脑肿瘤很少出现;
七、 治疗和预后
脱髓鞘假瘤对肾上腺皮质激素治疗敏感,预后 较好 。
因脱髓鞘假瘤极易误诊为肿瘤,因此临床上遇 到有占位效应的病灶时,应考虑到脱髓鞘假瘤 的可能,应详细地询问分析病史,进一步行免 疫、电生理及影像学检查,可予激素试验性治 疗并随访。若症状短期内得不到改善,占位效 应持续存在,再考虑脑活检或外科处理,明确 诊断可避免不必要的和过度的治疗。
4、激素治疗有效,治疗后大部分病灶消失, DWI病灶高信号变等信号,或残留软化灶。
影像学表现——特征性
在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾 向时,则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。
增强扫描有环行强化的病例中,出现非闭合性 环行增强,即半月征(open-ring sign)对不典型 脱髓鞘病诊断有高度特异性。
二、病因
尚不完全明确。 有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发
生有关感染诱 发的变态反应有关。 另有报道认为其发生与疫苗接种、应用 化疗药物也有一定关系。
病理学特点:
(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润; (2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪