儿科学：血液病总论

临床表现 1）一般表现 2）髓外造血表现 3）非造血系统症状
实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白 2）红细胞游历原卟啉 3）血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 4）骨髓铁
典型的血象是小细胞低色素性贫血。血 红蛋白的减少较之红细胞的减少更为明显。 红细胞胞体较小，大小和形状很不一致， 每一红细胞所含的血红蛋白较少，仅周围 一圈红色， 中间有大片无色透明的区域 （环状红细胞）。
右。4-6岁出现第二个交叉。之间L约0.6左
右。
70% 60% 5% 0% 40% 30% 20% 10
淋巴细胞
5岁 5天
中性粒细胞
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
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网织红 血小板 血容量
一、网织红 生后3d内达4％～6％ 生理性贫血阶段<1％ 婴儿期达成人
血液病总论
第一节 小儿造血和血象特点
一、造血特点
（一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。
2. 肝脾造血期
胚胎第6～8周期始
胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少 量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、 淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟 T-cell），少量红细胞、粒细胞。
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造 淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：胚胎第6周出现 骨髓，但至胎儿4个月始有造 血并维持终身。（各系血细胞）
诊断
治疗 1.一般治疗 2.去除病因 3.铁剂治疗 1）口服铁剂 2）注射铁剂 3）铁剂治疗后的反应 4.输红细胞
预防
二、营养性巨幼细胞贫血
定义：是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏 所致的一种大细胞性贫血。临床特点：贫 血、神经症状、红细胞的胞体变大、骨髓 出现巨幼细胞、维生素B12和（或）叶酸治 疗有效。
预防
病例讨论
1. 3月男婴， 吃奶、反应差10余天， 查体：中度贫血貌，体重3.5KG，余无
殊。 考虑什么疾病，进一步进行什么检查。
2.18个月女孩，
发热1月余，体温38－39℃左右
查体：T38.4 ℃，轻度贫血貌，肝脾、 淋巴结肿大，双肺呼吸音粗，无罗音。余 无殊。
谢谢
（二）生后造血
1.骨髓造血
2.骨髓外造血:在婴幼儿期，当发生感染、营 养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过 骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出 现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞 或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其 为小儿造血器官的一种特殊反应。
二血象特点
2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。
3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。
2.WBC计数和分类 出生时计数：WBC15*109 6-12h 21-28*109 一周 12*109 婴儿期10*109 8岁近成人
分类
出生时：N约0.65；L约0.3
4-6天N、L出现第一个交叉约0.45左
二、血小板 初生 ：（150～300）×109/L 3个月同成人： （250～300）×109/L
三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％～10％， 成人6％～8％
第二节 营养性贫血
贫血是指外周血中单位容积内的RBC、Hb、 或红细胞压积地于正常。
分度： Hb从正常下限-90g/L为轻度
-60g/L为中度
1.红细胞和血红蛋白
出生时RBC：5.0*1012-7.0*1012
Hb：150-220g/L
生后6-12h逐步升高72h达高峰
生理性溶血
生理性贫血
生理性贫血：生后2-3月时RBC和Hb降低 至3.0*109和100g/L左右。早产儿可以出 现较早，Hb可以降至90g/L。
原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓,骨 髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。
-30g/L为重度
<30g/L为极重度
新生儿有另外的标准
一.营养性缺铁性贫血 定义：是由于铁缺乏导致Hb合成减少
病因 1）先天性铁储备不足 2）铁摄入不足 3）生长发育因素 4）铁吸收障碍 5）铁的丢失过多
发病机制 1）缺铁对血液系统的影响 2）缺铁对其他系统的影响
巨红细胞是红细胞的另一系统，也分早、中、 幼、晚。但均较正常红细胞为大。此种细胞可 见于胚胎早期，恶性贫血及营养不良性巨细胞 贫血。系由于生血素（VitB12、叶酸）缺乏 或吸收利用障碍所致。这类细胞共同特点是： 胞体大，胞浆丰富，核染色质较为细致，排列 较为疏松
诊断
治疗 1.一般治疗 2.去除病因 3.维生素B12和叶酸的治疗
病因
一）维生素B12 缺乏的病因 1.摄入不足 2.吸收和运输障碍 3.需要量增加
二）叶酸缺乏的原因 1.摄入量不足 2.药物作用 3.吸收不良 4.需要增加 5.代谢障碍
临床表现 1）一般表现 2）贫血表现 3）精神神经症状 4）消化系统症状
实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.血清维生素B12和叶酸测定 4.其他