儿科学：血液病总论
儿童血液病 书籍
儿童血液病书籍《儿童血液病》第一章：什么是儿童血液病儿童血液病是指影响儿童血液系统的疾病。
它们可以影响血液的生成、运输和凝结功能，给儿童的生活和健康带来严重威胁。
常见的儿童血液病包括白血病、再生障碍性贫血和血友病等。
第二章：白血病：儿童的噩梦白血病是儿童最常见的一种血液病，它会导致异常的白血球增殖和功能障碍。
患者常常会出现疲劳、发热、骨骼疼痛和淤血等症状。
本章将详细介绍白血病的种类、病因及治疗方法，并通过真实的案例让读者更深入了解这个可怕的疾病。
第三章：再生障碍性贫血：生命的危机再生障碍性贫血是一种罕见但严重的儿童血液病，它导致骨髓无法正常产生血细胞。
这意味着患者的红细胞、白细胞和血小板数量都会明显下降，给患者的生活带来巨大困扰。
本章将深入探讨再生障碍性贫血的病因、症状和治疗方法，并展示一些感人的康复故事。
第四章：血友病：无止境的出血血友病是一种遗传性的血液病，患者由于缺乏某种凝血因子而导致出血难以止住。
这使得儿童血友病患者在日常生活中面临着许多困扰和危险。
本章将介绍血友病的分类、病因和治疗方法，并以真实的案例向读者展示患者如何与这个疾病共存。
第五章：儿童血液病的心理影响儿童血液病不仅对患者的身体健康造成巨大影响，还会严重影响他们的心理健康。
本章将探讨儿童血液病对患者和家庭的心理影响，并介绍一些心理支持和康复方案，帮助患者和家人共同应对这一困扰。
第六章：希望之光：儿童血液病的康复之路尽管儿童血液病给患者带来了巨大的痛苦和困扰，但我们不能放弃希望。
本章将介绍一些成功的康复案例，展示儿童血液病患者如何克服困难，重拾健康和快乐的生活。
结语：让我们一起守护儿童的健康儿童血液病是一场残酷的战斗，但我们不能袖手旁观。
本书通过详细介绍儿童血液病的各个方面，希望能够引起社会的关注和关心，并为儿童血液病患者提供帮助和支持。
让我们一起守护儿童的健康，为他们创造一个美好的未来。
最新血液系统疾病——儿科学精品课件-药学医学精品资料
hematologic disease
一、造血特点 （一）生前（胚胎期）造血 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓ 2. 肝、脾造血 2m , 6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血
6w发育 ， 持续终生 6m稳定
“互相交替、此消彼长”
一、造血特点
②外在：免疫 ：AIHA
非免疫：DIC、药物、毒物
HbF寿短破坏
RBC30×1010/L
三、贫血概述 Anemia 内 Hb/RBC ↓
单位体积 ，末稍血
新生儿＜145g/L
1-4m
4-6m
＜ 90
＜ 100
6m-6y ＜ 110
≥6y ＜120
贫血分类 classification （一）程度 Degree
Hb×10g/L 轻 中 重 极重
失血性 浸润性
NIDA 感染性
重NIDA海洋 性 慢性感染
NMA BM衰竭
贫血分类 classification （三）病因 Etiology 1. 失血性 急性-trauma，出血病
慢性-消化性溃疡
胎儿失血 2. 生成↓ ①原料不足
②再生障碍
③浸润占位 ④系统影响
3. 破坏↑ （溶血）
①内在：CM、Enzyme （G6PD、PK）、Hb合成 或结构异常
“平行性”，“不平行性”贫血
RBC×1012/L 3 2 1
9 6 3
贫血分类 classification （二）形态 Morphology
MCV（fl） 80-94 正细胞性 小细胞性 小细胞低 色素性 大细胞性 N ↓ ↓ ↑ MCH（pg） MCHC（%） 28-32 N ↓ ↓ ↑ 32-38 N N ↓ N 疾病
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
小儿血液系统疾病总论课件
相关疾病
儿童血液系统疾病包括贫血、白血病、血友病 等多种类型。
小儿缺铁性贫血
原因
缺铁性贫血是由于体内缺乏足够的铁元素导致造血功能异常。
症状
疲劳、苍白、容易疲倦是缺铁性贫血常见的症状。
治疗
铁剂补充和营养改善可以有效缓解和治疗小儿缺铁性贫血。
小儿白血病
补充凝血因子、药物治疗和预防 性治疗可以有效管理和控制血友 病。
症状和预防
关节出血、淤血、皮肤瘀斑是血 友病常见症状。避免外伤可减少 出血风险。
小儿再生障碍性贫血
1 定义
再生障碍性贫血是一种免疫介导的造血细胞减少性疾病。
2 症状
疲劳、皮肤苍白、出血和感染是再生障碍性贫血的常见症状。
3 治疗选择
免疫抑制治疗、造血干细胞移植和支持性治疗是再生障碍性贫血的主要治疗方法。
1
症状和诊断
2
疲劳、骨痛、出血和瘀斑是白血病常见
症状。通过骨髓穿刺和血液检查来诊断。
3
什么是白血病
白血病是一种影响儿童造血系统的癌症， 导致恶性白细胞繁殖。
治疗方法
化疗、放疗和干细胞移植是白血病治疗 的主要方法。
小儿血友病
什么是血友病
治疗方法
血友病是一种遗传性出血性疾病， 患者缺少凝血因子，导致血液凝 固功能异常。
小儿出血性疾病
血小板功能障碍
血小板功能障碍是一种导致出 血倾向的疾病，如血小板功能 异常。
血友病
血友病是出血性疾病的一个常 见类型，患者缺少凝血因子。
出血性疾病管理
药物治疗、凝血因子替代和预 防性治疗可帮助管理和控制出 血性疾病。
小儿淋巴系统疾病简介
淋巴结炎
小儿血液系统疾病PPT课件
防御
血液中的白细胞和抗体等 成分具有防御和免疫功能， 能够对抗感染和疾病。
维持内环境稳定
血液通过调节水分、电解 质和酸碱平衡，维持内环 境的稳定。
小儿血液系统的特点
发育尚未完全
小儿的血液系统发育尚未 完全成熟，与成人相比存 在一定差异。
免疫功能较弱
小儿的免疫系统相对较弱， 容易感染疾病。
造血功能活跃
疗效果。
探索新型的小儿血液系统疾病 治疗手段，如免疫治疗、基因 治疗等，提高治疗效果和安全
性。
加强小儿血液系统疾病的预防 工作，降低疾病的发生率，提
高儿童健康水平。
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慢性淋巴细胞白血病
表现为淋巴结肿大、肝脾肿大 等，治疗以化疗和免疫治疗为
主。
血友病的诊断与治疗
总结词
血友病B
了解血友病的分类、症状、诊出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅸ为主。
血友病A
由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，表现为关 节腔出血、肌肉出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅷ为主。
巨幼细胞贫血 由于维生素B12或叶酸缺乏引起， 表现为精神萎靡、表情呆滞等， 治疗以补充维生素B12或叶酸为 主。
白血病的诊断与治疗
总结词
了解白血病的分类、症状、诊 断标准及治疗方法
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，表现为发热、贫 血、出血等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
急性髓系白血病
好发于成人，表现为贫血、出 血、发热等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
A型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，由于凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血障碍 。该病在男性中较为常见，主要表现为关节、肌肉、深部组织出血，甚至颅内出血。治
儿童血液系统疾病
生后造血
1、骨髓造血： 生后主要造血器官
< 5岁 均为红骨髓 5-7岁 长骨骨干出现黄骨髓 >18岁 红骨髓仅局限于扁骨和不规则骨
某些疾病状态下 黄骨髓
13
红骨髓
生后造血
重点概念
2、髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
极少，婴幼儿时期，由于缺少黄骨髓，因 此骨髓造血储备力小，当严重感染和溶血性贫 血时，易出现髓外造血，表现为肝、脾、淋巴 结肿大，外周血中会出现幼红细胞和/或幼粒 细胞
造血系统疾病
1
1
2
主要内容
血液总论----小儿造血和血液特点 小儿贫血----缺铁性贫血 出血性疾病—特发性血小板减少性紫癜
3
教学目的与要求
了解小儿造血和血液的特点 掌握小儿贫血的定义和分度，营养性缺
铁性贫血的临床表现和护理要点，熟悉 营养性缺铁性贫血的病因和治疗 掌握ITP的临床特点和治疗要点，了解病 因和发病机制
血常规：WBC 4.0×109/L，RBC 2.18×1012/L，Hb 47 g/L，PLT 194×109/L，
问题：该患儿的诊断是什么？ 参照贫血的诊断标准及分度标准进行判断，为重度贫血。
33
营养性缺铁性贫血
定义:(iron deficiency anemia, IDA) 由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成
内源性铁（少量）
从衰老的红细胞中释放
42
铁在体内的代谢
吸收--主要在十二指肠和空肠上段 --动物食品的血红素和植物食品的 铁盐两种方式 --以铁蛋白形式储存于肠粘膜上皮 --维C、果糖和氨基酸有助于Fe2+吸收
43
铁在体内的代谢
转运—食物铁
儿科学之血液系统疾病护理课件
儿童血液系统疾病的临床表现特点
贫血
常见症状包括乏力、面 色苍白、头晕等。
出血倾向
表现为皮肤瘀点、瘀斑 、鼻出血、牙龈出血等
。
感染易感性
由于免疫功能不完善， 儿童血液系统疾病患者
容易感染。
肝脾肿大
部分血液系统疾病可引 起肝脾肿大，如白血病
等。
PART 03
医护人员的伦理责任
提供专业护理
医护人员应具备扎实的专业知识 和技能，为患儿提供科学、有效
的护理服务。
关注患儿心理
血液系统疾病可能导致患儿出现 焦虑、恐惧等心理问题，医护人 员应及时关注并进行心理疏导。
保护患儿安全
在护理过程中，医护人员应采取 必要的安全措施，防止患儿发生
意外伤害。
相关法律法规与政策
遵守法律法规
血液系统疾病护理需遵循国家相关法律法规，如《中华人民共和 国执业医师法》、《中华人民共和国传染病防治法》等。
执行政策规范
医护人员需了解并执行相关政策规范，如《医院感染管理办法》、 《医疗废物管理条例》等。
保障医疗质量安全
医护人员应关注医疗质量安全问题，采取有效措施预防医疗事故和 纠纷的发生。
儿童血液系统疾病的护理
护理评估
病史采集
心理社会评估
了解患儿的家族史、既往病史、用药 情况等，以评估患儿的病情状况和自 身认知情况。
了解患儿及其家庭的心理状况、社会 支持系统和生活环境等，以评估患儿 的心理健康状况和家庭护理能力。
体格检查
对患儿进行全面的体格检查，包括身 高、体重、皮肤、淋巴结等，以评估 患儿的生理状况和病情严重程度。
2023-2026
儿科学-血液系统疾病
2.骨髓外造血
婴幼儿时期，当各种原因造血需要 增加时， 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出 现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象中出现幼稚 红细胞和幼稚粒细胞。
【血液特点】
一、红细胞和血红蛋白 出生时： RBC 5×1012~7 ×1012 Hb 150~220g/L
重度 30~60
60~90
极重度 ＜30
30~60
考题举例
1.女孩，5岁。患急性感染治疗1周，临床表现恢复正 常，门诊医生需根据外周血象的变化作分析，该患 儿白细胞分类的正常比例应约为 2015
A. 中性粒细胞0.35、淋巴细胞0.60 B. 中性粒细胞0.50、淋巴细胞0.45 C. 中性粒细胞0.60、淋巴细胞0.35 D. 中性粒细胞0.30、淋巴细胞0.65 E. 中性粒细胞0.65、淋巴细胞0.30
血清铁（SI）↓ 、总铁结合力（TIBC）↑ 和转铁蛋白饱和度（TS）↓是该期的典型表现
【临床表现】 1.一般表现 2.骨髓外造血反应 3.其他表现 （1）消化系统 （2）神经系统 （3）心血管经系统
【实验室检查】
1.血象 小细胞增多和低色素
Hb↓＞ RBC ↓ 涂片：红细胞形态不一，以小细胞为主，染色浅，中央 淡染区加大。 网织红细胞正常或减少。 白细胞和血小板多正常
生理性贫血：小儿出生后2~3个月时， 红细胞数降至3×1012左右 ，血红蛋 白降至100g/L以下，出现轻度贫血。 12岁达到成人水平
2.白细胞数和分类 出生时： 15×109~20 ×109
婴儿期： 10×109 8岁达成人水平
分类 出生时：N 0.60~0.65，L 0.30~0.35
儿科-9-小儿血液病(1)
问题
初步诊断和诊断依据 鉴别诊断 确定诊断所需要的实验室检查 预防原则 药物治疗否？治疗原则
精品课件
缺铁性贫血
诊断
75
动态变化
脐血
高限
低限
2周 2-3月 6月-6岁 7-12岁
精品课件
小儿血象特点
血红蛋白
生理性贫血：生后2~3 个月时血红蛋白降低， RBC < 3×1012/L，Hb < 110g/L。
精品课件
小儿血象特点
小儿贫血的诊断标
准
年龄
Hb(g/L)
出生--9天 ＜145
10天--3月 ＜100
4月--6月 ＜110
患病率
高
70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0% 婴儿组 幼儿组 学龄前组 合计 2000～2001年在全国15个省, 26个市县为 调查点, 随机抽取9118名7个月～7岁儿童。
精品课件
不伴贫血的铁缺乏症 缺铁性贫血
2004年中华儿科杂志
缺铁性贫血
患病率高
18.1% 6.9% 24.3%
6月--5岁
＜ 110(WHO)
海6拔岁升高--110040米岁，H精b品约＜ 1课上2件 升04(%W。 HO中)华儿科学会1988
2007 卫生研究 中国疾病预防控制中心
精品课件
小儿血象特点
白细胞计数
NELSON
birth 24hr 1mo 1-3yr 4-7yr 8-13yr adult
WBC 109/L 9.0-30.0 9.4-34.0 5.0-19.5 6.0-17.5 5.5-15.5 4.5-13.5 4.5-11.0
小儿血液系统疾病
儿科血液病学
儿科血液病学
儿科血液病学是儿科学的一个分支，主要研究儿童血液系统疾病的诊断、治疗和预防。
儿童血液系统疾病包括贫血、白血病、淋巴瘤、血友病等多种疾病，这些疾病对儿童的健康和生命造成了严重的威胁。
儿科血液病学的研究内容包括这些疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗方案和预防措施等方面。
儿科血液病学的医生需要具备丰富的临床经验和专业知识，能够对儿童血液系统疾病进行准确的诊断和治疗。
同时，他们还需要关注儿童的生长发育和心理健康，为患儿提供全面的医疗服务。
儿科血液病学是儿科学中一个重要的分支，对于保障儿童的健康和生命具有重要意义。
《儿童血液病学课件》
欢迎来到儿童血液病学课件。本课件将深入探讨儿童血液病学相关知识，包 括贫血、血友病、白血病等多个方面的病因、症状和治疗。
儿童贫血
1 症状
疲倦、头晕、苍白、心悸， 注意力不集中。
2 病因
饮食不均衡、缺铁、遗传因 素。
3 预防和治疗
补充富含铁元素的食物、铁剂补充、定期体检。
儿童血友病
病因
免疫系统异常、免疫功能低 下。
症状
易感染、反复感染、免疫功 能衰退。
治疗
免疫抑制治疗、免疫增强治 疗。
儿童血液病学的预防和保健
1 预防
接种疫苗、良好卫生习惯、定期体检。
2 保健
平衡饮食、多锻炼、保持良好生活作息。
症状
持续发热、贫血、淋巴结肿大。
病因
遗传、环境因素。
治疗
化疗、放疗、骨髓移植。
儿童淋巴瘤
1 病因
淋巴细胞分裂异常、遗传、 免疫功能异常。
2 症状
淋巴结肿大、持续发热、皮 肤病变。
3 治疗
化疗、靶向治疗。
儿童骨髓增生异常综合症
1
病因
骨髓造血细胞异常增生、细胞分化障碍。
症状
2
贫血、白细胞异常增多、易感染。
1
病因
凝血因子缺乏或功能异常。
症状
2
多发性淤血、关节肿胀、易出血、大出
血风险。
3
治疗
注射凝血因子、血浆置换、保护关节。
儿童再生障碍性贫血
病因
骨髓造血功能异常，造血干细胞 受损。
症状
多发感染、出血倾向、贫血、乏 力。
治疗
骨髓移植、免疫抑制治疗。
儿童白血病
分类
急性淋巴细胞白血病(SLL)、急性髓系白血病 (AML)。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
儿科学：血液病总论
三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％～10％， 成人6％～8％
第二节 营养性贫血
贫血是指外周血中单位容积内的RBC、Hb、 或红细胞压积地于正常。
分度： Hb从正常下限-90g/L为轻度
-60g/L为中度
2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。
3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。
2.WBC计数和分类 出生时计数：WBC15*109 6-12h 21-28*109 一周 12*109 婴儿期10*109 8岁近成人
分类
出生时：N约0.65；L约0.3
4-6天N、L出现第一个交叉约0.45左
临床表现 1）一般表现 2）髓外造血表现 3）非造血系统症状
实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白 2）红细胞游历原卟啉 3）血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 4）骨髓铁
典型的血象是小细胞低色素性贫血。血 红蛋白的减少较之红细胞的减少更为明显。 红细胞胞体较小，大小和形状很不一致， 每一红细胞所含的血红蛋白较少，仅周围 一圈红色， 中间有大片无色透明的区域 （环状红细胞）。
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、 淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟 T-cell），少量红细胞、粒细胞。
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造 淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：胚胎第6周出现 骨髓，但至胎儿4个月始有造 血并维持终身。（各系血细胞）
-30g/L为重度
<30g/L为极重度
新生儿有另外的标准
一.营养性缺铁性贫血 定义：是由于铁缺乏导致Hb合成减少
小儿血液系统疾病总论PPT课件
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
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诊断
治疗 1.一般治疗 2.去除病因 3.铁剂治疗 1）口服铁剂 2）注射铁剂 3）铁剂治疗后的反应 4.输红细胞
预防
二、营养性巨幼细胞贫血
定义：是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏 所致的一种大细胞性贫血。临床特点：贫 血、神经症状、红细胞的胞体变大、骨髓 出现巨幼细胞、维生素B12和（或）叶酸治 疗有效。
-30g/L为重度
<30g/L为极重度
新生儿有另外的标准
一.营养性缺铁性贫血 定义：是由于铁缺乏导致Hb合成减少
病因 1）先天性铁储备不足 2）铁摄入不足 3）生长发育因素 4）铁吸收障碍 5）铁的丢失过多
发病机制 1）缺铁对血液系统的影响 2）缺铁对其他系统的影响
2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。
3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。
2.WBC计数和分类 出生时计数：WBC15*109 6-12h 21-28*109 一周 12*109 婴儿期10*109 8岁近成人
分类
出生时：N约0.65；L约0.3
4-6天N、L出现第一个交叉约0.45左
病因
一）维生素B12 缺乏的病因 1.摄入不足 2.吸收和运输障碍 3.需要量增加
二）叶酸缺乏的原因 1.摄入量不足 2.药物作用 3.吸收不良 4.需要增加 5.代谢障碍
临床表现 1）一般表现 2）贫血表现 3）精神神经症状 4）消化系统症状
实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.血清维生素B12和叶酸测定 4.其他
1.红细胞和血红蛋白
出生时RBC：5.0*1012-7.0*1012
Hb：150-220g/L
生后6-12h逐步升高72h达高峰
生理性溶血
生理性贫血
生理性贫血：生后2-3月时RBC和Hb降低 至3.0*109和100g/L左右。早产儿可以出 现较早，Hb可以降至90g/L。
原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓,骨 髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。
右。4-6岁出现第二个交叉。之间L约0.6左
右。
70% 60% 5% 0% 40% 30% 20% 10
淋巴细胞
5岁 5天
中性粒细胞
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
网织红 血小板 血容量
一、网织红 生后3d内达4％～6％ 生理性贫血阶段<1％ 婴儿期达成人
巨红细胞是红细胞的另一系统，也分早、中、 幼、晚。但均较正常红细胞为大。此种细胞可 见于胚胎早期，恶性贫血及营养不良性巨细胞 贫血。系由于生血素（VitB12、叶酸）缺乏 或吸收利用障碍所致。这类细胞共同特点是： 胞体大，胞浆丰富，核染色质较为细致，排列 较为疏松
诊断
治疗 1.一般治疗 2.去除病因 3.维生素B12和叶酸的治疗
二、血小板 初生 ：（150～300）×109/L 3个月同成人： （250～300）×109/L
三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％～10％， 成人6％～8％
第二节 营养性贫血
贫血是指外周血中单位容积内的RBC、Hb、 或红细胞压积地于正常。
分度： Hb从正常下限-90g/L为轻度
-60g/L为中度
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、 淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟 T-cell），少量红细胞、粒细胞。
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造 淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：胚胎第6周出现 骨髓，但至胎儿4个月始有造 血并维持终身。（各系血细胞）
血液病总论
第一节 小儿造血和血象特点
一、造血特点
（一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。
2. 肝脾造血期
胚胎第6～8周期始
胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少 量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。
临床表现 1）一般表现 2）髓外造血表现 3）非造血系统症状
实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白 2）红细胞游历原卟啉 3）血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 4）骨髓铁
典型的血象是小细胞低色素性贫血。血 红蛋白的减少较之红细胞的减少更为明显。 红细胞胞体较小，大小和形状很不一致， 每一红细胞所含的血红蛋白较少，仅周围 一圈红色， 中间有大片无色透明的区域 （环状红细胞）。
（二）生后造血
1.骨髓造血
2.骨髓外造血:在婴幼儿期，当发生感染、营 养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过 骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出 现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞 或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其 为小儿造血器官的一种特殊反应。
二血象特点
预防
病例讨论
1. 3月男婴， 吃奶、反应差10余天， 查体：中度贫血貌，体重3.5KG，余无
殊。 考虑什么疾病，进一步进行什么检查。
2.18个月女孩，
发热1月余，体温38－39℃左右
查体：T38.4 ℃，轻度贫血貌，肝脾、 淋巴结肿大，双肺呼吸音粗，无罗音。余 无殊。
谢谢