血液科总结

第一章总论

第一节血液系统结构和功能特点

一、造血组织：骨髓、胸腺（T）、淋巴结、肝、脾（B）、胚胎及胎儿造血组织。

二、血细胞生长及发育：造血干细胞、细胞因子（集落刺激因子、白细胞介素、造血负调控因子）、造血微环境

第二节血液系统疾病的范围及分类

一、血液病及范围：原发或累及血液和造血组织及器官的疾病

二、血液系统疾病的分类：红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病和血栓性疾病

第三节血液病常见的症状和体征

一、血液病特点：血液病的性状和体征常无特异性、继发性血液学异常多见、实验室检查对血液病的确诊很重要。

二、常见症状和体征：贫血（皮肤黏膜苍白）、出血倾向（周身性、出血程度和引起出血的创伤不成比例）、发热（多为感染性）、黄疸（主要出血性）、骨痛、脾大（异常细胞浸润与恶性增生、骨髓化生、脾功能亢进、类脂质贮存病）、淋巴结肿大及皮肤表现。

第四节血液病的实验室检查

一、一般血液检查：RBC（男：(4.0-5.5)*1012 女（3.5-5.0）*1012）HB(男120-160g/L，

女110-150g/L) Hct(男性：42~49%，女性：37~48%) RDW MCV(80-100fl)

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二

1、骨髓涂片检查：（1）骨髓增生度：增生活跃正常；（2）粒红比值：（2-4：1）（3）原始

细胞数量增多（4）血细胞化学染色（过氧化物酶染色POX：鉴别急粒和急淋（粒强阳、淋阴性）；非特异性酯酶NSE：急性粒细胞白血病 ---原粒细胞阳性，不被Na F抑制；

急性单核细胞白血病---原单核细胞阳性，可被Na F抑制；中性粒细胞碱性磷酸酶染色NAP：中性粒强阳；糖原染色：红系、淋巴、单核强阳；铁染色：鉴别内外）

2、骨髓组织检查

3、骨髓细胞电镜检查

三、血液生化检查：铁、叶酸、

四、组织病理、免疫、遗传学、造血细胞培养和测试、放射性核素等

第二章贫血概述

一、贫血的定义，贫血的诊断标准。

二、贫血的分类：形态学分类的主要指标及相应常见贫血类型；病因分类及相应常见贫血类型；临床贫血程度的分级。

三、贫血的临床表现：结合病理生理基础叙述贫血时各器官系统的症状体征，掌握贫血

的最常见症状和体征。

一、四、贫血的诊断方法和治疗原则。

定义：

Anemia——在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准者为贫血。

★贫血是许多不同原因或疾病引起的一系列共同症状，而不是一种疾病的名称。

二、贫血分类：

（一）病因分类

1．RBC生成减少

▲造血干祖细胞增殖和分化障碍：AA、纯红再障

▲造血物质缺乏：巨幼细胞性贫血：叶酸、B12缺乏致DNA合成障碍

缺铁性贫血：Hb合成障碍

▲其它：慢性病性贫血、肾性贫血、骨髓浸润

2．RBC破坏过多―RBC寿命缩短，＜120天——溶血

RBC内在缺陷：膜：遗传性球形RBC增多症，PNH

（先天）酶：G－6PD缺乏

Hb：海洋性贫血

RBC外在因素：抗体介导：自身免疫性溶贫等

（后天）理、化、感染、脾亢．

3.失血性贫血

（二）形态学分类：

依据RBC形态特点，主要是RBC平均体积、RBC平均Hb含量、RBC平均Hb浓度3项RBC 指数对贫血进行分类：

大细胞性：MCV＞100μm3：巨幼细胞贫血

贫血正常细胞性：MCV80～100μm3：AA、急性失血、多数溶贫、慢性病小细胞低色素性： MCV＜80μm3、MCHC＜32％：缺铁性、海洋性

三、贫血的临床表现：

最早发现的症状: 软弱无力、疲乏、困倦等。

最常见、最突出的体征：皮肤粘膜苍白。

其他：心悸、气促、头痛、头昏、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调。

症状轻重受多因素影响——程度、速度、代偿能力

贫血分级：轻度（＞90g/L）

中度（60～90g/L）

重度（30～60g/L）

四、诊断

贫血是一种综合征，不是独立的疾病，很多疾病可引起贫血，贫血本身不是最后诊断，所以贫血的诊断过程主要是查明引起贫血的原因。

明确贫血的病因是合理有效治疗的基础。

寻找病因：详细的病史采集

全面的体格检查

实验室检查

五、治疗：病因治疗、输血对症、药物等

第三章缺铁性贫血

一、铁代谢：铁在正常人体内的分布、来源、吸收、转运、储存、排泄和铁的再利用循环。

二、病因：病因及其机制，说明成人、婴幼儿及妊娠哺乳妇女等不同人群的最常见病因。

三、临床表现：贫血的共性表现之外，缺铁性贫血的特殊表现。血象与骨髓象的主要特征。血清铁蛋白的意义。

四、诊断与鉴别：了解缺铁程度的三个阶段，掌握缺铁的特异性诊断指标（储存铁）及诊断性试验治疗的反应。病因诊断。与常见的其它几种小细胞低色素性贫血的鉴别。

五、治疗：病因治疗。铁剂治疗的原则及注意事项。

缺铁性贫血

一、概述

缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成减少的一种小细胞低色素性贫血。

二、病因及发病机理

（一）★慢性失血--最多见，最重要原因

成年男性—胃肠道出血

月经期妇女—月经过多

（二）铁的需求增加而摄入不足:

生长快速的婴幼儿（50％）

妊娠哺乳期妇女（40％）

育龄女性（20％）

（三）铁吸收障碍:胃次全切除术后

三、临床表现： 1．贫血征象

2．组织细胞缺铁性表现

★粘膜损害

★吞咽困难（Plummer-Vinson综合)

★异食癖(pica)

★免疫力降低

★其他

3．原发病表现

四、实验室检查

血象：小细胞低色素性贫血，RBC大小不等，中心淡染区扩大

骨髓象：增生性贫血，细胞内外铁（－）

生化：血清铁↓，