脑室内黄色肉芽肿随访
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原发性中枢神经系统的RDD非常罕见
病例五
男性，50岁
病例六
男性，7岁
病例七
男性，10岁
以上三个病例均考虑脑室脉膜丛囊肿
黄色肉芽肿概述
体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官， 如肺、眼部及腹膜后。
含水பைடு நூலகம்道：脑室、肾盂、胆囊、膀胱。
脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年 龄在50岁以上。
谢 谢！
脑室内黄色肉芽肿随访 ppt课件(9)
病例一
女性，69岁 头晕2年
病例二
女性，61岁
临床表现
颅内RDD好发于40~50岁中年男性。 中枢神经系统RDD多伴发热、头痛、
恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫 痫、视力下降及其他局灶性症状和 体征。 实验室检查红细胞沉降率（ESR） 升高，中性粒细胞升高，异常球蛋 白增多等。
病例三
男性，47岁
影像表现
颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可 单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中 颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜， 大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实 质侵犯非常少见。
CT平扫呈稍高密度 MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI
呈低信号，增强明显均匀强化。
以上三个病例均考虑为脑室黄色肉芽肿
病例四
男性 62岁
窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML
），该病可同时累及淋巴结及结外不同部位，大
多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不 伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-Dorfman Disease,RDD）。
中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见， 发生率达1.6%--7%，但有症状的黄色肉芽肿 极少见。
脑室黄色肉芽肿病理
黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫 细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细 胞、纤维细胞、慢性炎症细胞有关的组织 细胞。
中枢神经系统内一般是没有组织细胞的， 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确， 目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚 层起源论、发育性起源论。
脑室黄色肉芽肿影像学表现
双侧侧脑室三角区最多见。 双侧对称，病灶内常多个小囊性。 CT：不容易发现，低密度为主，也可表现
为等密度或高密度。 MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后
扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号。
鉴别诊断
1、脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI 低信号。
2、 脑膜瘤：单发， 好发于中年女性，一般 呈均匀等T1等T2信号影，增强后明显均匀 强化。
神经上皮起源论
脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄 的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度 减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮。
当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和 变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络 膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素。
病例五
男性，50岁
病例六
男性，7岁
病例七
男性，10岁
以上三个病例均考虑脑室脉膜丛囊肿
黄色肉芽肿概述
体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官， 如肺、眼部及腹膜后。
含水பைடு நூலகம்道：脑室、肾盂、胆囊、膀胱。
脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年 龄在50岁以上。
谢 谢！
脑室内黄色肉芽肿随访 ppt课件(9)
病例一
女性，69岁 头晕2年
病例二
女性，61岁
临床表现
颅内RDD好发于40~50岁中年男性。 中枢神经系统RDD多伴发热、头痛、
恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫 痫、视力下降及其他局灶性症状和 体征。 实验室检查红细胞沉降率（ESR） 升高，中性粒细胞升高，异常球蛋 白增多等。
病例三
男性，47岁
影像表现
颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可 单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中 颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜， 大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实 质侵犯非常少见。
CT平扫呈稍高密度 MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI
呈低信号，增强明显均匀强化。
以上三个病例均考虑为脑室黄色肉芽肿
病例四
男性 62岁
窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML
），该病可同时累及淋巴结及结外不同部位，大
多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不 伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-Dorfman Disease,RDD）。
中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见， 发生率达1.6%--7%，但有症状的黄色肉芽肿 极少见。
脑室黄色肉芽肿病理
黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫 细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细 胞、纤维细胞、慢性炎症细胞有关的组织 细胞。
中枢神经系统内一般是没有组织细胞的， 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确， 目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚 层起源论、发育性起源论。
脑室黄色肉芽肿影像学表现
双侧侧脑室三角区最多见。 双侧对称，病灶内常多个小囊性。 CT：不容易发现，低密度为主，也可表现
为等密度或高密度。 MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后
扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号。
鉴别诊断
1、脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI 低信号。
2、 脑膜瘤：单发， 好发于中年女性，一般 呈均匀等T1等T2信号影，增强后明显均匀 强化。
神经上皮起源论
脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄 的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度 减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮。
当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和 变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络 膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素。