黄色肉芽肿性肾盂肾炎
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实验室检查
血常规: 多伴有贫血 白细胞增多 尿常规:尿白细胞增多,中段尿培养半数阳
性 其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居 多 血沉: 加快 肝功能异常：主要表现为球蛋白升高、碱性 磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/ Ｇ蛋 白倒置。 血凝：PT延长
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影像学表现
x线检查 局灶型XGP常无异常发现；弥漫型可表现肾轮廓 增大
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临床特点
几乎总是单侧肾发病； 患侧肾功能丧失或明显受损； 抗感染治疗显效较慢； 肾脏ＣＴ平扫肿块为低密度 ，ＣＴ值为负值 ，增强后不
强化； 常伴有肾结石、 积水，但患者者临床症状及检查结果不
能单纯用结石、积水解释； 常伴贫血 血沉加快 白细胞增多 肝功能异常； 血尿及尿路刺激症状少见。
静脉肾盂造影 局灶型可无阳性发现或仅有不同程度肾盂 肾盏移位；弥漫型者可见肾盂肾盏呈球状变形扩张，肾盂 肾盏充盈缺损。
彩超检查 表现为肾实质内低回声，肾周界限不清；或表 现为肾实质多个强回声；也可表现为肾多发结石
CT 漫型病变CT表现为增大的肾脏内多个低密度区，增 强后显示低密度区周围软组织轻中度强度，病变区域无强 化；局灶型表现为等密度或者略高密度，增强后强化不明 显
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回顾
本病极易误诊的原因有 ： ①本病临床表现复杂多样， 缺乏特异性症状； ② 对本病认识不够 ，对于长期上尿路感染 、肾脏肿块的
患者仅仅满足于肾积水 、肾结石或肾脏肿瘤的诊断， 尤 其是辅助检查及临床症状与上述疾病有差别时或临床症状 与检查结果不能单纯的用上述疾病解释时，未能进一步明 确诊断； ③忽视一些具有提示意义的检查结果 ，如消瘦 、贫血、 血沉加快、 ＣＴ值为负值且增强不强化、 肝功能异常 、 血尿白细胞增多等； ④必要时可行肾穿刺病理活检提高诊断准确率。
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鉴别诊断
肾结核：临床表现常有膀胱刺激症状 ，并进行性加重 ， 尿沉渣可查到抗酸杆菌 ，尿液结核菌ＰＣＲ试验为阳性 常；影像学表现肾髓质、肾乳头旁或肾实质内单个或多发 大小形态不同、密度不等的囊腔，常与肾盂肾盏相通，可 见点状或弧形钙化，肾皮质萎缩、纤维化。常伴有肾盂及 输尿管增厚狭窄。
流行病学：任何年龄均可发病，最常见于50-60 岁，女性较男性多见，单侧为主，儿童罕见。
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病因
研究显示可能与以下因素有关： 细菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代谢异常 免疫功能紊乱 其他可能相关的因素(如淋巴管的阻塞、贫血等)
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病理学特征
外观 肾脏明显增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈溃
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鉴别诊断
肾脓肿：两者均可侵犯肾周组织，临床上有发热、肾区胀痛、 白血球增高及脓尿等，以致鉴别有困难。但肾脓肿CT平扫 呈类圆形较均匀的低密度，边界不清，增强扫描可见厚度 均匀的环状强化带，周围有较低密度的炎性水肿带，病灶 中央脓腔无强化。
肾盂积水：少数弥漫型XGP的影像学表现与肾或输尿管结石 并发肾盂积水相似，以致造成误诊。但肾孟积水，扩张的 肾盂肾盏壁薄而光滑，均匀的水样密度，一般无肾周炎性 反应。
患者女，46岁，以“右侧腰部疼痛40余 天，加重伴尿频、尿急20天”为主诉入 院
重要查体及辅助检查
查体：双肾区无饱满，右肾区叩击痛（+） 辅助检查：尿常规:尿红细胞 35.55/HP 尿白细胞 7.8/HP
血常规：WBC 8.88 X 109/L NET% 78.01% HGB 98.0 g/L RBC 3.61 X 1012/L HCT 30.70%
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诊断要点
(1)反复尿路刺激症状，抗菌治疗症状无明显好转； (2)一侧肾功能异常，对侧肾完全正常； (3)患侧有结石； (4)长期发热，尿培养阴性； (5)影像学发现肾占位性病变，但无恶液质表现。
以上5项中具备2项者应怀疑本病可能。同时结合实验 室及影像学检查，尿液找到泡沫细胞可以确诊，必要时再 结合肾穿刺活检（BaJlesteros等用B超引导下细活检可使 诊断正确率达80％）。
疡状、结节状。肿块大小不等，边界不清，多数为多结节病灶，切面 呈黄色斑纹状，部分呈放射状黄色条纹样，切面实性，质脆，病灶一 般多位于肾的上、下极，中部较少，大多数突破包膜，与周围有明显 黏连。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
镜下特征
①肉芽肿样组织结构。 ② 特征性的黄色瘤细胞。 ③肾间质纤维组织明显增生。 ④肾间质毛细血管增生，扩张、充血。
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病理分型、分期
分型 局灶型：较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。 弥漫型：患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可
见大小不等的黄色瘤样；病变可扩展到肾周或肾外组织并累及周围邻 近组织器官 分期 Ｉ期（肾内期）：病变局限于肾实质（仅侵及１个肾盏或部分肾实质） Ⅱ期（肾周期）：肾内病变同肾Ｉ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪 Ⅲ期（肾旁期）：病变弥漫大部分或全部肾脏 并广泛累及肾周围组织及 后腹膜
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2016-11-21 王淇超
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临床表现
缺乏特异性，常见症状: 肾区疼痛、 原因不明发热、 贫血、 脓尿 、 下尿路症状（尿频、尿急、急迫性尿失禁等）、 乏力 厌食 便秘 体重减轻
查体 部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛
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Symptoms and signs of xanthogranulomatous pyelonephritis in 18 patients 研究显示最常见的症状为腰 腹部疼痛及体重减轻 少部分患者表现为 肉眼血尿
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治疗及预后
抗感染治疗:局限型 ＸＧＰ可予以敏感抗生素进行治疗
治疗期间严密随访对于症状不能有效控制或治疗期间病情 加重的患者 再行手术治疗
手术治疗：①Ｉ、Ⅱ期可采用肾部分切除术。
② Ⅲ期 可采用肾切除术及周围可疑病灶清 除术，且宜采用经腹路径作患肾切除。
③XGP有可能与肾肿瘤或肾结核同时存在，当 术前诊断不明而术中冰冻切片价值有限时根治性肾切除术 是较稳妥的选择方案之一 预后 术后继续敏感抗生素治疗，预后良好
肾功能 UREA 3.87mmol/L CREA 71.00umol/L 肝功 ALB 33.1g/L GLB 42.5g/L A/G 0.779 血沉：90 mm/h 尿培养未见菌生长 增强CT
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该患者最可能的诊断是什么？ 如何制定下一步诊疗计划？
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术后病理：（右侧肾脏）送检肾组织多结 节泡沫样组织细胞、淋巴细胞及纤维组织 增生，周围残余少部分肾组织弥漫炎细胞 浸润，未见典型干酪样坏死及结核结节， 符合黄色肉芽肿性肾盂肾炎。
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一种罕见的、严重的 慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。
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鉴别诊断
肾癌：临床多表现为无痛性血尿，影像学表现为，CT平扫 大多数肾癌呈不均质的低密度，部分呈等密度，极少数为 高密度，ＣＴ值３０ -５０Ｈｕ，增强扫描大多数有不同 程度的强化，多数强化较XGP明显，静脉期或排泄期肿瘤 密度迅速下降，表现为 “快进快出 ”的特点，肿块可有 钙化，可侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而XGP的炎 症反应较广泛，常伴有肾筋膜及腰大肌增厚黏连。
实验室检查
血常规: 多伴有贫血 白细胞增多 尿常规:尿白细胞增多,中段尿培养半数阳
性 其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居 多 血沉: 加快 肝功能异常：主要表现为球蛋白升高、碱性 磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/ Ｇ蛋 白倒置。 血凝：PT延长
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影像学表现
x线检查 局灶型XGP常无异常发现；弥漫型可表现肾轮廓 增大
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临床特点
几乎总是单侧肾发病； 患侧肾功能丧失或明显受损； 抗感染治疗显效较慢； 肾脏ＣＴ平扫肿块为低密度 ，ＣＴ值为负值 ，增强后不
强化； 常伴有肾结石、 积水，但患者者临床症状及检查结果不
能单纯用结石、积水解释； 常伴贫血 血沉加快 白细胞增多 肝功能异常； 血尿及尿路刺激症状少见。
静脉肾盂造影 局灶型可无阳性发现或仅有不同程度肾盂 肾盏移位；弥漫型者可见肾盂肾盏呈球状变形扩张，肾盂 肾盏充盈缺损。
彩超检查 表现为肾实质内低回声，肾周界限不清；或表 现为肾实质多个强回声；也可表现为肾多发结石
CT 漫型病变CT表现为增大的肾脏内多个低密度区，增 强后显示低密度区周围软组织轻中度强度，病变区域无强 化；局灶型表现为等密度或者略高密度，增强后强化不明 显
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回顾
本病极易误诊的原因有 ： ①本病临床表现复杂多样， 缺乏特异性症状； ② 对本病认识不够 ，对于长期上尿路感染 、肾脏肿块的
患者仅仅满足于肾积水 、肾结石或肾脏肿瘤的诊断， 尤 其是辅助检查及临床症状与上述疾病有差别时或临床症状 与检查结果不能单纯的用上述疾病解释时，未能进一步明 确诊断； ③忽视一些具有提示意义的检查结果 ，如消瘦 、贫血、 血沉加快、 ＣＴ值为负值且增强不强化、 肝功能异常 、 血尿白细胞增多等； ④必要时可行肾穿刺病理活检提高诊断准确率。
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鉴别诊断
肾结核：临床表现常有膀胱刺激症状 ，并进行性加重 ， 尿沉渣可查到抗酸杆菌 ，尿液结核菌ＰＣＲ试验为阳性 常；影像学表现肾髓质、肾乳头旁或肾实质内单个或多发 大小形态不同、密度不等的囊腔，常与肾盂肾盏相通，可 见点状或弧形钙化，肾皮质萎缩、纤维化。常伴有肾盂及 输尿管增厚狭窄。
流行病学：任何年龄均可发病，最常见于50-60 岁，女性较男性多见，单侧为主，儿童罕见。
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病因
研究显示可能与以下因素有关： 细菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代谢异常 免疫功能紊乱 其他可能相关的因素(如淋巴管的阻塞、贫血等)
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病理学特征
外观 肾脏明显增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈溃
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鉴别诊断
肾脓肿：两者均可侵犯肾周组织，临床上有发热、肾区胀痛、 白血球增高及脓尿等，以致鉴别有困难。但肾脓肿CT平扫 呈类圆形较均匀的低密度，边界不清，增强扫描可见厚度 均匀的环状强化带，周围有较低密度的炎性水肿带，病灶 中央脓腔无强化。
肾盂积水：少数弥漫型XGP的影像学表现与肾或输尿管结石 并发肾盂积水相似，以致造成误诊。但肾孟积水，扩张的 肾盂肾盏壁薄而光滑，均匀的水样密度，一般无肾周炎性 反应。
患者女，46岁，以“右侧腰部疼痛40余 天，加重伴尿频、尿急20天”为主诉入 院
重要查体及辅助检查
查体：双肾区无饱满，右肾区叩击痛（+） 辅助检查：尿常规:尿红细胞 35.55/HP 尿白细胞 7.8/HP
血常规：WBC 8.88 X 109/L NET% 78.01% HGB 98.0 g/L RBC 3.61 X 1012/L HCT 30.70%
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诊断要点
(1)反复尿路刺激症状，抗菌治疗症状无明显好转； (2)一侧肾功能异常，对侧肾完全正常； (3)患侧有结石； (4)长期发热，尿培养阴性； (5)影像学发现肾占位性病变，但无恶液质表现。
以上5项中具备2项者应怀疑本病可能。同时结合实验 室及影像学检查，尿液找到泡沫细胞可以确诊，必要时再 结合肾穿刺活检（BaJlesteros等用B超引导下细活检可使 诊断正确率达80％）。
疡状、结节状。肿块大小不等，边界不清，多数为多结节病灶，切面 呈黄色斑纹状，部分呈放射状黄色条纹样，切面实性，质脆，病灶一 般多位于肾的上、下极，中部较少，大多数突破包膜，与周围有明显 黏连。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
镜下特征
①肉芽肿样组织结构。 ② 特征性的黄色瘤细胞。 ③肾间质纤维组织明显增生。 ④肾间质毛细血管增生，扩张、充血。
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病理分型、分期
分型 局灶型：较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。 弥漫型：患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可
见大小不等的黄色瘤样；病变可扩展到肾周或肾外组织并累及周围邻 近组织器官 分期 Ｉ期（肾内期）：病变局限于肾实质（仅侵及１个肾盏或部分肾实质） Ⅱ期（肾周期）：肾内病变同肾Ｉ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪 Ⅲ期（肾旁期）：病变弥漫大部分或全部肾脏 并广泛累及肾周围组织及 后腹膜
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临床表现
缺乏特异性，常见症状: 肾区疼痛、 原因不明发热、 贫血、 脓尿 、 下尿路症状（尿频、尿急、急迫性尿失禁等）、 乏力 厌食 便秘 体重减轻
查体 部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛
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抗感染治疗:局限型 ＸＧＰ可予以敏感抗生素进行治疗
治疗期间严密随访对于症状不能有效控制或治疗期间病情 加重的患者 再行手术治疗
手术治疗：①Ｉ、Ⅱ期可采用肾部分切除术。
② Ⅲ期 可采用肾切除术及周围可疑病灶清 除术，且宜采用经腹路径作患肾切除。
③XGP有可能与肾肿瘤或肾结核同时存在，当 术前诊断不明而术中冰冻切片价值有限时根治性肾切除术 是较稳妥的选择方案之一 预后 术后继续敏感抗生素治疗，预后良好
肾功能 UREA 3.87mmol/L CREA 71.00umol/L 肝功 ALB 33.1g/L GLB 42.5g/L A/G 0.779 血沉：90 mm/h 尿培养未见菌生长 增强CT
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术后病理：（右侧肾脏）送检肾组织多结 节泡沫样组织细胞、淋巴细胞及纤维组织 增生，周围残余少部分肾组织弥漫炎细胞 浸润，未见典型干酪样坏死及结核结节， 符合黄色肉芽肿性肾盂肾炎。
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一种罕见的、严重的 慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。
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鉴别诊断
肾癌：临床多表现为无痛性血尿，影像学表现为，CT平扫 大多数肾癌呈不均质的低密度，部分呈等密度，极少数为 高密度，ＣＴ值３０ -５０Ｈｕ，增强扫描大多数有不同 程度的强化，多数强化较XGP明显，静脉期或排泄期肿瘤 密度迅速下降，表现为 “快进快出 ”的特点，肿块可有 钙化，可侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而XGP的炎 症反应较广泛，常伴有肾筋膜及腰大肌增厚黏连。