前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例

前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例

发表时间：2018-02-01T16:40:41.880Z 来源：《医师在线》2017年11月上第21期作者：喻定刚罗金辉张斌黄建林

[导读] 临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。四川省阿坝州人民医院外二科

【摘要】：目的总结1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床特征与治疗效果。方法选择2016年6月期间本院收治的1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者作为研究对象，患者因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，彩超显示前列腺右侧份约8.9*6.0的低回声团，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。予全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，观察本例患者预后情况。结果术中完整剥离包块，术后恢复良好，3周拔除尿管，术后病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者无明显不适症状，复查CT未见肿瘤复发和转移。结论恶性周围神经鞘膜瘤容易发生局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。

【关键词】：前列腺；恶性外周神经鞘膜瘤；临床特征；病理

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是十分罕见的，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生，约25-30%有家族史[1]。1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。而前列腺恶性外周神经鞘膜瘤更十分稍有，国内外零星所有报道[2]。我科于2016年06月收治1例巨大前列腺恶性外周神经鞘膜瘤，现总结其临床治疗经验报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料

患者，男，58岁，因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，直肠指检：前列腺明显增大，上、下径不能触及，横径约10cm，两侧稍对称，略偏向右侧居多，质地软，表面光滑，无压痛，中央沟消失，为扪及明显结节，指套退出无红染，彩超：前列腺轮廓不清，内外腺分界不清，前列腺右侧份查见一大小约8.9*6.0的低回声团，团块内回声均匀，内血流信号丰富，该团块与后份直肠壁分界欠清，前列腺开口受团块挤压向右侧偏移，排尿后膀胱残余尿量约236ml；MRI：前列腺大小约9.9*7.5*8.8cm（前后*左右*上下），其内信号欠均匀，边缘分叶状清晰光滑，与周围组织分界清晰，膀胱、直肠受压推移，增强扫描呈现持续渐进不均匀明显强化，膀胱充盈，壁无增厚，盆腔内未见增大淋巴结，左侧腹股沟淋巴结增多，大者直径约9mm，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。

1.2治疗方法

患者于2016年06月24日在全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，完整剥离包块，切除前列腺组织包块约350g 左右；术中前列腺组织包块取样送病理检查，镜下可见瘤细胞围绕小血管呈放射状密集生长，瘤细胞核大深染，病理及免疫组化染色支持前列腺恶性外周神经鞘膜瘤诊断结果，遂行前列腺包块根治性切除及淋巴结清扫后。

2结果

本例患者手术顺利，术后恢复良好，3周拔除尿管，我院病理报告为前列腺癌，后送四川省人民医院病理科会诊，行免疫组化等检查，病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者排尿、大便通常，控尿良好，性生活无明显改变，复查CT未见肿瘤复发和转移。

3讨论

恶性外周神经鞘膜瘤临床发病率较低，多伴发神经纤维瘤病，常见于四肢、躯干等位置，前列腺恶性外周神经鞘膜瘤发病率极低，极为罕见的软组织肉瘤，近年来相关文献报道逐渐增多，但是其临床特征仍不统一、明确[3]。以往前列腺恶性外周神经鞘膜瘤报道显示，患者临床表现多无特殊，早期症状极为隐匿，随着肿瘤增大压迫尿道引发排尿困难，才就医治疗，而本院所发现的前列腺恶性外周神经鞘膜瘤病例也无特殊临床表现，因进展性排尿、排便困难入院，可见该类患者临床表现缺乏特异性，临床诊断难度较大[4]。

恶性周围神经鞘膜瘤的治疗与其他肉瘤略有不同，由于肿瘤常起源于神经干，并累计一段神经组织，难以确定肿瘤的切除边缘，所以手术时应在累计神经段的上、下切缘做快速冰冻切片检查[5]。该病多见于Von ReckLinghausen，s病，神经鞘膜瘤发病机制可能与NF-2的基因失活突变有关；该病缺乏影像学特异性〔2〕，术前诊断比较困难，主要依据术后病理检查和免疫组化〔3〕，神经鞘瘤镜下特点是不断变化的Anto ni A区和Anto ni B区，两种成分的比例可不相同，逐渐移行，S-100蛋白常常阳性。该病主要以手术切除为主〔4〕，因病历较少，对该并诊断和认识不充足，所以实验性治疗和临床随访尤其重要。恶性周围神经鞘膜瘤与其他肉瘤在形态学上较为相似，应注意鉴别，考虑到该病缺乏影像学特异性，应以病理检查手段为主，通过病理检查与其他肉瘤鉴别开来，相关文献报道显示，免疫组化染色S-100蛋白阳性是恶性周围神经鞘膜瘤的特异性指标，可通过该指标辅助定性分析[6]。

综上所述，恶性周围神经鞘膜瘤为高度恶性肿瘤，容易局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。

参考文献：

[1]Prieto-Granada, Wiesner, Messina,等. H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物[J].临床与实验病理学杂志, 2016(7):812-812.

[2]Schaefer I M, Fletcher C D M, 张惠斌,等. 发生于弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤——9例临床病理特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2016(1):110-110.

[3]崔丹婷, 许乙凯. 前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2015(5):796-796.

[4]李晓玲, 王行富. 恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2015(4):430-430.

[5]杜玉晓, 王彩红, 刘克杰,等. 恶性周围神经鞘膜瘤26例临床病理分析[J]. 中国现代药物应用, 2016, 10(14):15-17.

[6]林雪梅, 聂佳, 廖颖,等. 恶性外周神经鞘膜瘤10例临床病理学分析及文献复习[J]. 东南大学学报(医学版), 2015(3):386-389.