咽囊囊肿

咽囊囊肿

【概述】

鼻咽囊肿罕见，仅少数个案报道，可分为位于中线位及侧壁二类，每类中均有先天及后天性之分。鼻咽囊肿有新生物形态，但并非真性肿瘤，为鼻咽胚胎发育异常的结果，常与胚胎期的咽囊结构有关。

【病因与发病机制】

咽的系统胚胎发育到第4周，在口咽膜破裂后迅速发展，咽顶脊索的变化也基本完成。咽顶由前到后有颅颊囊、Seessel 小囊和脊索。脊索形成于胚胎第3周，第6周开始退化，在回缩时，咽内皮层沿着脊索的行程向内生长而发生粘连，并借咽底筋膜纤维带牵引而形成咽囊。有人认为咽囊由胚胎期原咽的垂体胚基，垂体导管残余而成。在胚胎15mm长时，约40％有咽囊，出生后到成人，约有3％尚存在咽囊。

Dorrance（1931）通过胚胎发育研究，认为一个真性的胚胎咽囊并非单纯的咽正中陷凹，咽囊既非Rathke囊，亦非Seessel 小囊，咽囊在不同胚胎时期有明显的局部特征，成人咽囊不会变平或变短，可以陷入伸向枕骨。少数人的咽囊向上向后扩展成袋状或憩室状，并可与增殖体的正中窝相通。咽囊的顶端附于枕骨底部、咽结节前面的骨膜上，位置在咽上缩肌的上缘。咽囊的深浅、大小不一，内被覆粘膜，炎症使增殖体正中窝和咽囊开口阻塞，从而妨碍杯状细胞分泌物引流，逐渐形成囊肿。Singh和Pahor（1977）根据局部解剖和病因，将鼻咽囊肿分为先天性和后天性，以及侧位型和中线型。如来自Thornwald囊或Rathke囊的潴留囊肿常为中线型。位于咽鼓管咽口处的腮裂囊肿则为侧位型。现根据组织来源的不同，结合形成机制和组织学等因素，可分为以下类型：

1．颅颊囊（Rathke囊）囊肿颅颊囊为口凹外胚层内翻，移向后上，最后与漏斗凹陷融合，成为垂体的前叶，在解剖上称为“颅咽管”。正常情况下，此种陷凹最终将阻塞，但有以下各种变异：①颅咽管保持不闭塞，管腔经垂体窝底中线，向下于蝶窦间至咽部开口，或则延至犁骨中。②颅咽管有部分残余，可成为肿瘤，名为颅咽管瘤，常为“鞍上型”，亦可为“鞍内型”。③此管下半部残留，可使蝶窦下壁与咽部相通。④咽部垂体：颅咽管下端残留，并有垂体组织发生。⑤囊肿发生于此管的径路上。

2．增殖体内隐窝囊肿在胚胎时期，颅颊囊和咽囊之间的一纵行正中沟为咽中线隐窝，两旁为淋巴组织，以后形成增殖体。在中线合拢时，增殖体内形成囊肿，即为增殖体内隐窝囊肿，也称咽中线隐窝囊肿。

3．垂体囊肿垂体前叶是从Rathke囊长出的，当颅咽管下端残留，并有垂体组织发生时，可发生垂体囊肿。囊肿位于鼻咽顶部中线，位置高，在增殖体上缘，为潴留囊肿，含棕色胶状物，壁为纤维组织，被覆呼吸性上皮，可自行破裂。

4．鳃裂囊肿第二鳃囊的背端形成咽隐窝的一部分，退化不全的残余部分可在鼻咽部侧壁内扩张，形成鳃裂囊肿，此类囊肿临床较为少见。

5．咽囊囊肿几乎都起于生后保留下来的胚胎期形成的咽滑囊。此滑囊的形成或为胚胎脊索与咽外胚层的粘连，或为成年人的咽上皮增生所致。在脊索顶端退化回缩时，咽部上皮向内凹陷形成的囊性盲隐窝为咽囊。位于鼻咽顶部，接近增殖体的下缘。咽囊外口如有堵塞或感染则形成囊肿。囊肿形成在咽颅底筋膜深部。因感染亦可形成咽囊炎，亦称Thornwaldt病。

6．鼻咽皮样囊肿亦是一种先天性畸形，源于外胚层和中胚层，系为一种带蒂的被覆毛发的皮样囊肿，又称带毛息肉。病理组织学含有皮肤、毛发、皮脂腺、脂肪、结缔组织及透明软骨。覆有呼吸道上皮，有不同程度的鳞状上皮化生，粘膜下有淋巴滤泡、粘液腺及肌肉。Arnold（1870）将鼻咽部畸形的息肉样新生物分为4类：①毛发息肉。②畸胎瘤：源于3个生发层，肿瘤大，组织也较复杂，伴有脑积水，半无脑畸形和腭裂等。③上颌寄生胎：通常附在蝶骨上。④畸胎样瘤：和畸胎瘤相同，但由分化差的组织所组成。

7．鼻咽假性囊肿很像鳃裂囊肿，有时为双侧性。其发病机制可能是过度增厚的头长肌筋膜，伴有慢性炎症细胞浸润，间质组织纤维显著膨胀，液体积聚，形成囊肿。因其内不含上皮结构，故称为假性囊肿，或谓间质内囊肿。

【诊断要点】

诊断要点概述

根据病史和临床表现可明确诊断。

临床表现

【症状】鼻咽部囊肿的来源不同，但其症状基本相同。主要有鼻腔后部脓性分泌物向下流入口咽部。患者自觉呼吸时有臭味，用力吸咳时可咳出脓液或脓痂。有时在鼻咽部感到压迫、胀满和疼痛。头痛位于枕后粗隆下方，与蝶窦炎引起的头痛相似。伴有颈后肌肉酸痛僵直，转头时则加重，一旦囊肿破裂，头痛则迅即消失。炎症或脓性分泌物堵塞咽鼓管咽口，可出现耳闷、耳鸣、耳聋。囊肿较大堵塞后鼻孔者，可发生鼻阻塞，睡眠时有鼾声。有感染时可发生颈淋巴结炎，少数伴有低热。

【体征】鼻咽镜下可见鼻咽部囊性肿块。垂体囊肿位于鼻咽的最高处，在增殖体上缘，常伴有垂体遗留组织。囊肿外观呈半透明的球形或半球形，柔软，有弹性，呈灰白色，表面血管清晰。基底广的占大多数，也有带蒂的。囊液多为黄白色稠厚的胶样液体。

咽囊囊肿的表面多光滑，也可能有少量增殖体组织，直径约1~2cm，中央有小凹陷或开口，其内容物为清亮的浆液或稠厚的粘液，如经感染则呈脓性。脓痂可附着于咽囊开口处，以探针探查外口，可有分泌物溢出，形似猪油或豆腐渣，有时亦呈干酪样。

鳃裂囊肿可见一侧或双侧鼻咽部侧壁有圆形或椭圆形隆起，大小不一，其直径可为1．5~8cm。囊肿内有黄色混浊液体，或干酪样物质，少数呈颗粒状。触诊有坚实感。

皮样囊肿常有蒂，附着在鼻咽侧壁或软腭的鼻咽侧。

影像学检查

X线摄片：颈椎侧位片可发现鼻咽部软组织肿块阴影。囊内留置探针或注入造影剂作X线摄片，可显示囊腔。

其他检查

穿刺吸出液体和活组织检查是诊断的重要依据，并可明确囊肿的组织来源。在囊壁有腺体组织时，则肯定为腺体潴留囊肿。

鉴别诊断

新生儿鼻腔内若有大量粘液积存，应怀疑后鼻孔有肿瘤阻塞，或有先天性鼻咽或后鼻孔闭锁。对于突入鼻腔的囊性肿块，应在严密消毒下作肿块穿刺，以除外脑膜脑膨出。此外，成年人鼻咽肿块尚须与畸胎瘤、神经胶质瘤、神经纤维瘤、脊索瘤和鼻咽癌等鉴别。

【治疗概述】

药物治疗

非手术治疗仅适合于咽囊较小者，在穿刺抽脓后，注射5％鱼肝油酸钠。或为破坏咽囊的粘膜，可用20％硝酸银或三氯醋酸烧灼。

手术治疗

增殖体内隐窝囊肿位于增殖体内，做增殖体切除术即可将其切除。

较大的囊肿应采用特制的剥离器和鼻咽部手术器械，通过鼻、口等自然途径作根治性手术。

手术一般在表麻下即可进行，鼻窦内窥镜的应用，可直视鼻咽部病变，从另一侧鼻腔伸入刀、钳等器械，操作方便，能彻底切除囊壁粘膜组织。

经腭切口进路切除囊肿，则可获得良好的视野，较好地暴露鼻咽部手术部位，切除咽后壁粘骨膜，分离囊壁，切除囊肿较为彻底。在残留部位囊壁可用激光处理，以免复发。术中切下的组织应送病理检验。