小儿骨科
[小儿骨科>基础与临床试题
先天性髋关节脱位，马蹄内翻足，斜颈，多指（趾）畸形、赘指畸形，先天性胫骨假关节，脑瘫后遗症，儿童股骨头缺血坏死，膝内外翻
名词解释：CDH与DDH
CDH congenital dislocation of the hip 先天性髋关节脱位，指先天发生的髋关节脱位
DDH developmental dysplasia of the hip 发育性髋关节脱位，随着发育逐渐发生的髋关节脱位
目前倾向于用发育性髋关节脱位概念。
------------------------------------------
先天性髋关节脱位的主要病理特点是什么？ ：
①股骨颈短，股骨颈变粗，股骨颈前倾角增大；可增至45度甚至90度。
②股骨头变成不规整的椭圆形，有受压征，关节软骨变性、脱落，股骨头骨骺中心出现及发育迟缓。
③圆韧带拉长、增宽、肥厚，部分病人与关节囊粘连成一片而消失。
④关节囊拉长松弛，关节囊挛缩成葫芦状。
⑤髋臼窝变小变浅呈斜坡状，髋臼指数增大；髋臼呈椭圆形、三角形，髋臼向上、向前方旋转；髋臼前缘内上方缺损区；关节盂唇增大内卷；髋臼内脂肪增生。
6 髂腰肌内收肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；
------------------------------------------
发育性髋关节脱位如何分型？
1、单纯性先天性髋脱位
（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。
（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。
（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：
Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；
Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；
Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；
Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。
2、畸形型先天性髋脱位
典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。
------------------------------------------
新生儿及婴儿先天性髋脱位的诊断与治疗？
1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。
2、临床症状
外观：大腿、小腿与对侧不对称，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。
皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不
对称。
肢体活动：患肢活动少，在
换尿布时最易发现。
3、体征
患肢股动脉减弱或消失；
内收肌紧张痉挛；
Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。
Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。
Nelaton线征破坏。
4、X线检查
Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下；
骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°；
Perkin's方格 正常位于内下象限
Shenton氏线
测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。
Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。
5、 鉴别诊断
a、先天性髋内翻
b、病理性髋关节脱位
c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位
d、佝偻病
6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗
a、尿布枕
b、连衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen铝制夹板
e、持续牵引复位
f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架
------------------------------------------
幼儿及儿童期先天性髋脱位诊断与治疗？1、临床症状
走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯
2、体征
Allis征阳性（单侧）
Ortolani征或外展试验阳性
Nelaton线征破坏
Trendelenburg征阳性
3、X线检查
髋臼指数
CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上
Perkin's方格
Shenton氏线
Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。
股骨颈前倾角的测量：X线双平片
头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。
髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。
4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。
5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗
1、保守治疗
自动复位法：以Pavlik harness为代表。适用于6个月以内的患儿
。
牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。
内收肌切断闭
合复位法：本人主张用于2岁以内的患儿。
Ferguson手术：
2、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：
蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿；
蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运；
蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。
3、影响复位的因素
髂腰肌的挛缩；
盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；
头、臼不称，通常是髋臼过小过浅；
其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。
4、复位后髋关节发育的观察
保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件；
保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测；
------------------------------------------
Salter骨盆截骨术的手术适应症及注意事项是什么？1、手术适应症：年龄在1．5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45°以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。
2、注意事项： 手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。6-8周折石膏并可拔出固定钢针； 三个月后开始下地行走。
------------------------------------------
Pemberton髋臼成形术的手术适应症及注意事项是什么？
1、手术适应征： 年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45°以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。
2、手术注意事项：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使
股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。 外展内旋位单髋人字石膏固定；术后6-8周折石膏；术后3-6个月下地行走。
------------------
------------------------
名词解释：髋臼角
髋臼角ａｃｅｔａｂｕｌａｒ ａｎｇｌｅ是髋臼上缘（臼盖嘴ａｃｅｔａｂｕｌａｒ ｂｅａｋ）与Ｙ形软骨外缘连线的夹角。一般髋臼角２５度为半脱位，３０度以上为全脱位。
附：名词解释：Ｙ形软骨
髂骨、耻骨、坐骨的透明软骨连接处为Ｙ形软骨。一般１４岁左右消失。
------------------------------------------
名词解释：Ｓｈａｒｐ角
连接双泪痕下端连线及通过泪痕与髋臼外上缘连线之间夹角称为Ｓｈａｒｐ角，应用于Ｙ形软骨已经骨化的患者，表明髋臼发育不良。
附：名词解释：Ｙ形软骨
髂骨、耻骨、坐骨的透明软骨连接处为Ｙ形软骨。一般１４岁左右消失。
------------------------------------------
名词解释：ＣＥ角
股骨头中心延长线（垂直于Ｙ形软骨连线）与通过股骨头中心连接髋臼外缘之间的夹角称为ＣＥ角，其意义表示髋臼与股骨头相对的位置，ＤＤＨ时其角变小或呈负角。
------------------------------------------
名词解释：股骨颈前倾角
前倾角指股骨内外髁连接的直线与股骨颈纵轴线在水平位置的夹角。先髋时前倾角加大。
------------------------------------------
名词解释：颈干角
股骨颈与股骨干长轴形成一个夹角，叫颈干角，正常颈干角125°～135°，平均127°。正常的颈干角是保持髋关节正常功能的必要条件。先髋时颈干角加大。
------------------------------------------
名词解释：Ｔｅｌｅｓｃｏｐｉｎｇ征
又称套叠试验，髋膝关节屈曲，检查者一手握住骨盆，一手内收位牵拉小腿，出现股骨头下移或有复位感觉时为阳性，表明关节囊过渡松弛，髋关节全脱位时为阳性。
------------------------------------------
名词解释：Allis's 征
单髋完全脱位时股骨头向外上方移位，髋膝屈曲，足跟在一个水平位，双膝不等高称为Allis征阳性。又称Galeazzi's 征，Baron's 征。
------------------------------------------
Trendelenburg 征及其机理是什么？
患侧单足站立时对侧骨盆下降为Trendelenburg 征阳性，先髋时股骨发育受到影响，形成短髋畸形、股骨大转子高位，大转子高位导致髋外展肌（臀中小肌）牵拉方向由而变成水平方向，肌肉静止长度相对缩短。因此大大减弱了臀中小肌肌力，骨盆不能保持平衡而出现对侧骨盆下降。行走时常以阔筋膜张肌或臀大肌来代偿，出现臀中肌跛行。
---------------
---------------------------
名词解释：Ｏｒｔｏｌａｎｉ 试验
患儿屈髋屈膝各９０度，检查者双手沿股骨轴线向髋臼方向加压，并逐渐外展外旋。 弹跳后复位并获
得最大弧度的髋外展，称为Ｏｒｔｏｌａｎｉ弹进试验阳性。髋关节全脱位时阳性。
记忆窍门：我脱赖你（弹进复位，患者脱位要赖你）
------------------------------------------
名词解释：Ｂａｒｌｏｗ 试验
患儿仰卧位，使髋关节逐渐内收，检查者用拇指向外后推压，若股骨头弹响后自髋臼脱出，解除压力时股骨头滑回髋臼为阳性。表示髋关节不稳又可能脱位。
记忆窍门：拔喽（用力拔，使其脱位）