支气管扩张影像诊断

基本概念
慢性气道损伤 支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏
支气管不可逆扩张
主要表现：
慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血
流行病学

最早由Haennec于1819年报道 本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在 美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确 切数字，其病多在儿童或青年时代。

病因、发病机制
支气管扩张
（ bronchiectasis）
首都医科大学附属复兴医院呼吸内科 呼玮

问题1:什么是支气管树

正常支气管形态分布如树枝状，气管(0 级)自隆突分为左、右主支气管(1级)，后 分为叶支气管(2级) 、段支气管(3-4级) 逐级分支，管腔变细，最终至肺泡管、 肺泡囊、肺泡（20-25级）

实验室及辅助检查
二、纤维支气管镜 对诊断支气管扩 张价值不大，但可明 确部分患者的出血部 位、阻塞原因，可进 行局部灌洗，做病原 学及细胞学检查
实验室及辅助检查
三、其他检查（合并感染） 血常规 痰微生物检查

问题3：如何正确留取痰液

留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰 液，留取后尽快送检，2小时内接种。
诊断




1、症状：有慢性咳嗽、大量（脓）痰， 或反复咯血的病史。 2、体征：肺病变部有固定性湿罗音或杵 状指（趾）等体征。 3、辅检：胸片显示的沿支气管的卷发状 阴影。胸部CT显示的典型表现。 4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、 百日咳
鉴别诊断
慢性支气管炎： 相似点：慢性咳嗽、咳痰 不同点：多见于40岁以上病人， 吸烟病史，常在冬季发病，痰多为白 色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，少反 复咯血，体征：肺部散在干湿罗音， 部位不固定。



（1）支气管-肺组织感染(病毒、细菌、 真菌、支原体) （ 2 ）支气管阻塞 ( 肺部肿瘤、支气管周 围淋巴结肿大) （3）支气管先天发育障碍、遗传缺陷等
病因、发病机制
支气管感染/粘液-纤毛廓清功能异常
支气管阻塞 支气管局部发生炎症反应/释放炎症介质 破坏支气管管壁各层组织/削弱了管壁的支撑 支气管扩张

临床表现-症状

痰液分为三层

上层：泡沫样痰，下悬脓性成分 中层：混浊粘液样成份 下层：坏死组织沉淀物
临床表现-症状
（2）反复咯血(50-70%)：
因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤， 而反复咯血 与病情严重度和病变范围有时不一致。
临床表现-症状
干性支气管扩张:反复咯血—上叶支气管，引 流良好，不易发生感染 支气管扩张反复感染者可出现全身中毒症状 （发热、乏力、食欲减退），严重者可出现活 动后气促。

实验室及辅助检查

HRCT检查 诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大 于95%，是临床诊断支气管扩张的“金 标准”
实验室及辅助检查

问题2：支气管扩张形态学上分为哪2种 类型
实验室及辅助检查


柱状支扩： 与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平 行排列的轨道状，“双轨征” 与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气 管旁有伴行的圆形小动脉，“印戒征” 囊状支扩： 支气管管壁增厚，管腔远端呈囊状，合并 感染时内可见液平。
谢
谢！
病理

扩张的支气管主要包括2种类型
柱状扩张：表现为管腔呈圆形或杵状， 远端稍大。 囊状扩张：表现为支气管未端呈多个扩 张的囊，状如一串葡萄


ห้องสมุดไป่ตู้ 病理

病理表现为纤毛细 胞受损或消失，杯 状细胞和粘液腺增 生，常伴毛细血管 扩张，支气管动脉 和肺动脉终末支的 扩张与吻合
病理生理



早期病变轻且局限，肺功能正常范围。 病变范围大时，表现为轻度阻塞性通气 障碍。 当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为 主的混合性通气功能障碍。 最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。
鉴别诊断
肺结核： 相似点：咳嗽、咳痰，可有咯血。 不同点：常有低热、盗汗等结核 中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩 胛间区，痰结核菌阳性。
鉴别诊断
肺脓肿： 相似点：咳嗽、咳痰 不同点：咳大量脓臭痰，X线检查 可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液 平，胸部CT可明确诊断。
治疗

原则：
控制感染，保持引流通畅，必要 时手术治疗。
治疗－内科治疗
控制感染： 根据痰培养结果及药敏试验选用抗生 素（5-7天） 经验治疗： β 内酰胺加酶抑制剂、氟 喹诺酮类
治疗－内科治疗
保持呼吸道通畅： 体位引流：患肺处于高位，引流支气 管开口向下，使痰液流入大气道排出。 每日2-4次，每次15-30分钟。 药物祛痰：盐酸氨溴索，溴己新等
治疗－内科治疗
临床表现


多数病人在青少年时就有症状，童年曾 患麻疹、百日咳 病程多呈慢性经过，以后常有呼吸道反 复发作的感染。
临床表现-症状
典型症状：慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血

（1）慢性咳嗽/大量脓痰 咳嗽，痰量与体位改变有关。卧床转动 体位或晨起时痰量增多。
痰量分度：轻度<10ml/d；中度10~150ml/d；重 度>150ml/d
咯血的治疗： 小量咯血：酚磺乙胺、维生素K等止血药 物。 大量咯血：住院治疗，加强监护，患侧卧 位，防止窒息，垂体后叶素，联合使用 止血药物。
治疗－手术治疗
适应症： 病灶局限在一叶或者一侧肺组织， 反复咯血或大咯血，内科治疗无效，可 考虑肺叶切除术。
治疗－手术治疗

肺移植： 病变广泛、累及双侧肺脏，年龄小于 60岁，肺功能严重障碍，FEV1占预计 值小于30%，症状反复发作，依赖抗生 素，二氧化碳储留，全身状况进行性恶 化。
临床表现-体征
早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 病变重或继发感染时常可在受累区域闻及 固定的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮 鸣音
临床表现-体征

部分慢性患者伴有杵状指（趾） 出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应 体征
实验室及辅助检查

一、影像学检查
X-Ray
轻症患者胸片无异常，或仅为局部纹 理增多、增粗。 典型表现：卷发样、蜂窝状改变