硬皮病 120安医大一附院风湿科

临床表现-内脏心血管损伤
心血管系统 ❖ 发生率61% ❖ 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 ❖ 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严
重者左心或全心衰竭，心源性猝死
❖ 心电图有异常表现
临床表现-其它表现
1
内分泌：甲减
2
外分泌系统：干燥综合征
3
生育系统：阳痿、闭经
4
重叠综合征
1
N系统：三叉神经痛
CREST
疾病的主要特点
微血管损伤
胶原过度 沉积
自身免疫 系统异常
病理
急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真 皮胶原束肿胀，增厚、变性。
晚期病损，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化， 皮脂腺萎缩，汗腺减少。真皮深层及皮下组织可见广泛 的钙沉着。血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。
病因及发病机制
感染
遗传
临床表现-手皮肤改变
典型的皮肤病变 经过三个时期：
水肿期 硬化期 萎缩期
临床表现-前臂皮肤改变
临床表现-手皮肤改变
❖ 指端软化
临床表现-指端皮肤改变
❖ 硬皮病手指未端缺血改变，有资料显示SSc患者 中指溃疡的发病率高达29.5%
临床表现-指端皮肤改变
❖ 硬皮病手指末节吸收缩短，呈截切状表现
疼痛护理
1
专科护理
护理措施-一般护理
1
劳逸结合，避免过劳
2
避免紧张、情绪波动
3
注意保暖，预防感染
4
戒烟戒酒，锻炼身体
1
生活协助，膳食平衡
护理措施-疼痛
疼痛 与肌肉和骨关节的炎性反应和关节强直有关 【护理措施】 ① 协助病人取舒适的体位，急性期减少关节活动，
1
物理疗法
治疗措施
戒烟
按摩
避免精神创伤
一般治疗
避免过度劳累
营养 保暖
防止外伤
血管活性/扩张剂
1.丹参注射液+低右500ml，QD静滴10天 2.钙拮抗剂：硝苯吡啶、地尔硫草等 3.前列地尔（凯时） 4.α受体拮抗剂 有出血倾向者不宜采用
结缔组织形成抑制剂
青霉胺 ▪ 皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能
免疫
SSc
环境
代谢异常
临床分型
系统性硬化症
弥漫性 硬皮病
肢端硬 重叠综
皮病
合征
无皮肤 硬化型 系统性 硬化症
流行病学调查
发病率
发病 年龄
性别
遗传 倾向
3~24/ 10 万
30-50 岁多见
女:男 =3~4:1
有HLA 相关性
临床表现-（1）全身改变
1
低热、乏力
2
体重减轻
3
关节疼痛
4
雷诺现象
临床表现-雷诺现象
临床表现-面部皮肤改变
面颈部皮肤受累时，可形成面具脸。
（1）常表现为面部绷紧、活动受限、呈无表情状。 其特征
（2）鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖 ，鼻尖似鹰 嘴
（3）口唇变薄、僵硬缩拢、张口受限、并收缩呈放 射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正 常皮肤。
临床表现-面具脸
临床表现-内脏损伤
下降；减少器官受累的发生率和提高存活率 秋水仙碱
皮肤硬化、雷诺现象、食管改变 ▪
糖皮质激素
对早期炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎、合并 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎 有效。
▪ 不能阻止本病的进展
▪ 大剂量可能诱发硬皮病肾危象（SRC）
❖ 硬皮病肾危象早期，积极使用ACEI可以使部分病 人避免透析治疗。常用药物巯甲丙脯酸、依那普 利
③两侧 肺基底 纤维化
①指端硬化 ②指端凹陷 性瘢痕或指 垫（指腹） 组织消失
肢端 硬化
辅助检查
血常规 尿常规 生化检查
相关检查
肺功能 X片、CT 相关抗体
辅助检查-相关抗体
❖ ANA：50％～90％
▪ 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
❖ 抗Scl-70抗体
▪ SSc相关性抗体，阳性率约30％
❖ ACA
消 化 系 统：整个消化道均可受累 ❖ 舌系带挛缩、活动受限 ❖食管受累常见（45%～90%）： 吞咽困难、呕吐
反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感
❖ 胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便 秘交替等
临床表现-内脏肺损伤
❖ SSc最常见的表现之一
▪ 主要是肺间质纤维化 ▪ 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
▪ SSc相关的抗体 ▪ 80％的CREST综合征患者阳性
辅助检查
X线检查 ①牙周膜增宽 ②食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭
窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗，或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影
治疗措施
1
一般治疗
2
激素、免疫抑制剂
3
抗纤维化、扩管
4
新型治疗方法
❖ 死亡的重要原因之一 ❖ 少数患者有胸膜炎 ❖ 本病合并肺癌的发生率较高
临床表现-内脏肾损伤
Title 轻度或间歇性蛋白尿
Title 肾功能异常 Title SSc“肾危象
临床表现- SRC的临床表现
1
2
3
4
急骤 进展 的重 度高 血压
急性 肾功 能衰 竭
微血 管溶 血性 贫血
血浆 肾素 水平 升高
❖ CREST 综合征是lSSc的一个亚型 ▪ 钙质沉积 ▪ 雷诺现象 ▪ 食管功能障碍 ▪ 指（趾）硬化 ▪ 毛细血管扩张
❖ 常有抗着丝点抗体（ACA）阳性。 ❖ 内脏受累少，病情轻，进展慢， ❖ 病程长，预后好
诊断标准
根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的 诊断标准
次要条件 次要条件 主要条件
❖可恢复的皮肤颜色变化： 白-紫-红
❖ 微血管的舒缩功能障碍 ❖ 因寒冷或情绪波动诱发 ❖ 首发症状（90％） ❖ 保暖后可缓解
临床表现-（2）皮肤改变
皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白 斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。手改变最 常见：手指僵硬、变短和变形，肢端硬化可导致 伸手、握拳困难。
免疫抑制剂
对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效
硫唑嘌呤
环磷酰胺
苯丁酸氮芥
与糖皮质激素合用，可减少用量，预防复发
物理疗法
按摩
音频电疗
热浴
软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡
其它治疗措施
1
生物制剂、血浆置换
2
干细胞移植
3
免疫球蛋白
4
支持对症治疗
1
干扰素、紫外线照射
护理措施
1
一般护理
2
用药护理
3பைடு நூலகம்
皮肤护理
4
系统性硬化症
（Systemic sclerosi） 风湿免疫科
Contents
一
概述
二
病因及病理
三
临床表现
四 实验室及其他检查
五
诊断及治疗
六 护理及健康指导
概念
系统性硬化症（SSc）是以皮肤及内脏结缔组织纤 维化或硬化为特征的一组疾病。 除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外， 还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏 器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。