(精品)周围神经疾病课件

临床表现
颅神经症状：面瘫最多见，可见不完全眼肌麻 痹，后组颅神经症状如：构音障碍和吞咽困难 感觉障碍：四肢末端手套、袜套样感觉减退或 感觉消失 腱反射：减低或消失，为重要的临床体征 自主神经功能障碍：心律失常、膀胱功能障碍 病程：发病4周肌力开始恢复，无缓解－复发
临床分型
经典吉兰－巴雷综合征（AIDP） Miller-Fisher综合征： AIDP的变异型，表现为眼外肌麻痹、 共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三联症。 急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点 是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫， 肌萎缩出现早，病残率高，预后差。 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相 似，病情常较其严重，预后差。 脑神经型:双侧面瘫,延髓麻痹,复视,无肢体瘫痪. 难以分类的AIDP：包括“全自主神经功能不全”和复发型 AIDP等变异型。
传递
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见: ➢ 神经节细胞消失 ➢ 神经纤维脱髓鞘和髓鞘增厚 ➢ 轴索变细&消失 ➢ 部分患者后颅窝异常小血管团
压迫三叉神经根&延髓外侧
Barre
Stohl
1859年由 Landry 首先发现 1916 年由 Guillain, Barre, and Stohl再次阐述，并命 名Guillain-Barre (&Stohl) Syndrome
内容
病因（Etiology) 病理（Pathology) 发病机制（Mechanism) 临床表现(Clinical Manifestation) 诊断(Diagnosis) 治疗(Therapy)
4.腰穿（入院后三天）：CSF压力100mmH2o,蛋 白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物 125mmol/L,潘 氏试验（+），细胞总数 42×106/L.白细胞计数2×107/L。 5、神经传导速度减退，F波消失
治疗
支持对症治疗
保持气道通畅，抢救呼吸肌麻痹 控制肺部感染 加强营养，必要时用鼻饲 保持大小便通畅 心理疏导
诊断和鉴别诊断
前驱症状、起病时不发热 数天至2周内症状有进展 症状基本对称 轻微感觉症状和自主神经功能障碍 颅神经受累 脑脊液蛋白－细胞分离 典型电生理诊断特征 症状进展停止2～4周后开始恢复
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
鉴别诊断
低钾性周期性瘫痪
➢四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 ➢呼吸肌、脑神经一般不受累 ➢脑脊液检查正常 ➢血清K＋低，可有反复发作 ➢补钾治疗有效
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
辅助检查
5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必 需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分 出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症 细胞浸润
三、吉兰-巴雷综合征
病理
➢周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 ➢神经纤维脱髓鞘 ➢严重病例可继发轴突变性
诊断和鉴别诊断
诊断：病前有感染史，急性或亚急性起病，四 肢对称性弛缓性瘫，末稍性感觉障碍，颅神经 受损，蛋白－细胞分离，电生理和病理改变 典型AIDP的诊断标准： （1）必要条件：进行性四肢无力和腱反射消 失 （2）强烈支持诊断的条件：
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
症状分类
病变 部位分类
单神经病 多发性单神经病 多发性神经病
感觉性、运动性、 混合性、自主神经
神经根病 神经丛病 神经干病
概述
症状学
感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共 济失调
运动障碍
病因和发病机制
可能是迟发性自身 免疫反应 损伤神经髓鞘和轴 索 常见的病原体有空 肠弯曲菌、巨细胞 病毒、EB病毒、肺 炎支原体
Hale Waihona Puke Baidu
可能的机制 分子模拟（molecular mimicry）机制
AIDP的发病是由于 病原体中某些组分与 周围神经组分相似， 机体免疫系统发生错 误的识别，产生自身 免疫性T细胞和自身抗 体，并针对周围神经 组分发生免疫应答， 引起周围神经髓鞘脱 失。
3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
辅助检查
4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提 示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出 现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更 有价值
F波
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
辅助检查
5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必 需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分 出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症 细胞浸润
➢运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等
➢运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩
概述
症状学 腱反射减低或消失
自主神经受损
➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出 现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等
概述
辅助检查
神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 ➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效 的客观指标
重症肌无力
➢受累骨骼肌病态疲劳 ➢症状波动、晨轻暮重 ➢新斯的明试验（+）
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
鉴别诊断
脊髓灰质炎
➢起病时多有发热 ➢肢体瘫痪 ➢常局限于一侧下肢 ➢无感觉障碍
急性横贯性脊髓炎
➢发病前1～2周有发热病史 ➢起病急，1～2日出现截瘫 ➢受损平面以下运动障碍伴 ➢传导束性感觉障碍 ➢早期出现尿便障碍 ➢脑神经不受累
PERIPHERAL NEUROPATHIES
周围神经疾病
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
GENERAL CONSIDERATIONS
周围神经包括嗅、视神经以外 的脑神经和脊神经。 周围神经疾病是指周围运动、感 觉和自主神经的结构和功能障碍。 神经细胞由胞体与突起（树突和 轴突）组成。 突起构成周围神经纤维 有髓鞘神经纤维:脑神经和脊神经 无髓鞘神经纤维:自主神经
运动传出神经根
概述
解剖&生理
➢脑神经和脊神经的运动和深 感觉纤维多属有髓鞘神经纤 维髓鞘形成节段性结构 Ranvier结神经冲动在Ranvier 结间呈跳跃性传布
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族 维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病
D emyelinating
P oly–radicalneuritis
流行病学
世界各地，各人种均可发病，儿童和青少年多见 发病年龄有双峰现象，第一高峰为青年或成年早期， 第二高峰为45～64岁，尤以第二高峰为著。 平均年发病率为0.6~1.9/10万 近年报告有增加趋势 1岁以下婴儿罕见本病 国外无明显的季节倾向， 国内有些地区夏秋发病率高， 尤其在农村。
病史摘要
患者男，34岁。进行性四肢无力三周，加重四天入院。
患者于入院前三周出现发热、腹泻症状，体温波动于 380C左右，口服退热片后体温于5天后恢复正常，但患者 一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，入院前四天患者 症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木 感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食 呛咳，遂来本院 诊治。
无髓鞘纤维，局部电流，传导速度慢，
2M/s 有髓鞘纤维，朗飞氏结，跳跃式的传导， 速度最快可达到200M/s。
临床表现
首发症状与病史： 病前有1～4周有胃肠道、呼吸道感染史， 或免疫接种史 急性或亚急性起病 受累神经：脊神经、颅神经（VII、IX、X） 脊神经运动症状：对称性肢体无力和弛缓 性瘫痪，以远端为主向近端发展。可有呼 吸肌和膈肌麻痹
什么是GBS？
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 --又称格林－巴利综合征
一种自身免疫性疾病 是各年龄组急性四肢瘫的最常见原因 临床特点：急性对称性肌无力和腱反射消失
What is GBS or AIDP？
A disease of the peripheral
A cute
nerves
I nflammatory
体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼 球活动好，双侧额纹消失，鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌 力IV0,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉 减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。
辅助检查：1.EEG:正常。 2.EKG:窦性心律不齐。 3.血Rt:WBC11.2×109/L,N85%。 4.血 清钾、钠、氯正常。
病因治疗
治疗
血浆置换：40ml/kg或1～1.5倍血浆容量 适应证：不能独立行走、肺活量明显减少、延髓肌
麻痹 禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全及凝血
系统疾病 静脉注射免疫球蛋白：IVIG，0.4g/kg.d，连用5天 禁忌证：对血制品过敏、IgG超敏反应、IgA缺乏症、 严重肾功能衰竭
皮质类固醇（有争议） 其它
预后
大部分可完全恢复或遗留轻微的下肢无 力 10%患者出现严重后遗症， 死亡率约3%, 死因：早期主要是心跳骤 停、成人呼吸窘迫综合征或辅助通气意 外，晚期是肺栓塞和感染
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛
病因
➢ 特发性病因不明 ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动和伪突触
体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼 球活动好，双侧额纹消失，鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌 力IV0,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉 减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。
辅助检查？ 诊断
掌握要点
GBS 的定义、发病机制 GBS 的临床表现 GBS 的诊断、治疗
Guillain
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
辅助检查
1、脑脊液检查 ➢特征性表现为蛋白-细胞分离 ➢有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands, OB）
三、吉兰-巴雷综合征-AIDP
辅助检查
2、血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK） 轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血抗神经 节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠 弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等
GENERAL CONSIDERATIONS
神经细胞由胞体与突起（树突和轴突）组成。 突起构成周围神经纤维
有髓鞘神经纤维: 脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维 无髓鞘神经纤维: 温痛觉纤维和自主神经
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
周围神经组织活检 ➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀 粉样变性等
Guillain-Barre (&Stohl) Syndrome 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
病史摘要
患者男，34岁。进行性四肢无力三周，加重四天入院。
患者于入院前三周出现发热、腹泻症状，体温波动于 380C左右，口服退热片后体温于5天后恢复正常，但患者 一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，入院前四天患者 症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木 感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食 呛咳，遂来本院 诊治。
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图
概述
临床分类
遗传性 后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
概述
病因&发病机制
➢ 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 ➢ 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 ➢ 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性
骨髓瘤 ➢ 机械外伤性
Pathologic feature :
Wallerian degeneration axonal degeneration or paranodal neuronal degeneration segmental demyelination.