原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别 ppt课件
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㈠ PSC
1 简述
Hoffman 于1887年首次报道该病。
（1）随着内镜下逆行胰胆管造影( ERCP) 和磁 共振胆道造影( MRCP)等检查技术的开展和广 泛应用，PSC的发病率和诊断率明显提高。
（2）PSC的病因尚不完全明了，与自身免疫、 遗传易感、门静脉及胆道的慢性非特异性感 染等因素有关。
原发性硬化性胆管炎和IgG4相 关性胆管炎的鉴别
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病。
特征：
（1）肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性 胆管狭窄，终发展为肝硬化、门静脉高压。
• 病理
• 组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。 IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可 见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管 上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但 嗜酸性粒细胞也可 能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉 炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。
2诊断指南
诊断标准：
Myens标准，
欧洲肝病学会（EASL）
美国美国肝病学会（AASLD） （1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继 发性硬化性胆管炎，无其他科解释的的胆汁 淤积、生物化学指标升高者可诊断PSC，诊断 PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评估疾 病研究的活动度和分期。
（2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建
•但近有报道，一些胰腺癌或PSC患者血清IgG4 水平也升高，并伴有IgG4阳性细胞在胰腺和 肝脏的显著浸润。在一些过敏性疾病如寻常
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别
PSC和IAC虽皆属于胆汁淤的部分淤积性 肝病，且临床表现和影像学表现等有诸多相 似之处，但仍有着各自独特的特点。鉴别二 者目的在于，对患者的治疗、并发症处理及 预后等存在差异，明确诊断甚至可以避免不 必要的手术。
（2） IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC）其生物化学特 点及胆管造影表现与PSC相似，被认为是PSC 的变异形式。
（3）Ig4相关硬化性疾病（immunoglobulin
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别
（1）发病年龄上，PSC好发25~45岁的青少年， 而IAC多见于老年人（平均年龄62岁）。
（2）临床表现上，虽然多数PSC和IAC患者都 会出现黄疸，但PSC患者仍以乏力、瘙痒为主， 占到60%以上，还可以表现为右上腹痛、消瘦
（5）血清生物化学检测上，PSC和IAC都有胆 汁淤积指标（碱性磷酸酶、胆红素）异常的 表现，但绝大部分IAC患者血清中可检测出高 水平的IgG4，少部分IAC患者初IgG4水平尚未 升高，但在随访期间IgG4水平也逐渐攀升； IAC患者中CA199水平也可升高，但一般不超 过100IU/ml，而在PSC患者中，CA199的升高 往往预示可能并发胆管癌。
•
（二）IAC
来自百度文库
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病 变的表现类似PSC，也能引起梗阻性黄疸，起 初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆 管炎，2007年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。
(2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、
甲状腺、肾腺等其他受累器官的研究， Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清 IgG4水平升高和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细 胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即特指
（6）对于自身免疫性抗体的检测，抗中性粒 细胞胞质抗体是PSC相对特异性的抗体，见于 大部分PSC患者，但却在IAC患者中罕见。
（8）肝组织病理学表现上，PSC典型的肝脏 病理学表现为洋葱皮样胆管纤维化，而IAC主 要为胆管壁的IgG4阳性浆细胞大量浸润和轮 辐状纤维化；IgG4免疫染色结果显示IAC的 IgG4阳性细胞＞10个/高倍视野，虽然PSC患者 也有门管区胆管和肝外胆管的IgG4阳性细胞 浸润，但浸润程度明显低于IAC患者，IgG4阳 性细胞＜10个/高倍视野；中性粒细胞的浸润 见于PSC，而IAC的炎症浸润主要由淋巴细胞、 浆细胞和嗜酸性粒细胞组成；部分IAC患者活 检标本可见以门静脉为基础的纤维化—炎症
• 其它脏器受累
• 胰腺是最常见授 累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、 腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反 应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。
2 诊断指南：
EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》 （2009）
（1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改 变，并依据： （2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高；
（4）组织病理学特征性表现： ①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化； ②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中
3 注意
•，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清 IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。目前， IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。
•总IgG水平（≥18g/L）和IgG4（≥1.35 g/L）水 平增加显示出相对较高的敏感性。
• 影像学表现：
• IAC的胆管狭窄可发生于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝 外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆 管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者 具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现
（3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断 标准中的两项：IgG4升高，胰腺影像学表现
其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后
纤维化或胃肠道受累和腹部淋巴结肿大及 IgG4阳性浆细胞浸润，
日本IAC（2010）IAC的诊断标准
4条标准的诊断原则：
（1）特征性胆管影像学表现：肝内和(或)肝 外胆管壁增厚、弥漫或结段性狭窄； （2）升高的血清IgG4水平（≥1.35g/L）； （3）同时并存有AIP、 IgG4相关的泪腺、诞 腺炎或IgG4相关的腹膜后纤维化；
1 简述
Hoffman 于1887年首次报道该病。
（1）随着内镜下逆行胰胆管造影( ERCP) 和磁 共振胆道造影( MRCP)等检查技术的开展和广 泛应用，PSC的发病率和诊断率明显提高。
（2）PSC的病因尚不完全明了，与自身免疫、 遗传易感、门静脉及胆道的慢性非特异性感 染等因素有关。
原发性硬化性胆管炎和IgG4相 关性胆管炎的鉴别
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病。
特征：
（1）肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性 胆管狭窄，终发展为肝硬化、门静脉高压。
• 病理
• 组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。 IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可 见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管 上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但 嗜酸性粒细胞也可 能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉 炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。
2诊断指南
诊断标准：
Myens标准，
欧洲肝病学会（EASL）
美国美国肝病学会（AASLD） （1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继 发性硬化性胆管炎，无其他科解释的的胆汁 淤积、生物化学指标升高者可诊断PSC，诊断 PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评估疾 病研究的活动度和分期。
（2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建
•但近有报道，一些胰腺癌或PSC患者血清IgG4 水平也升高，并伴有IgG4阳性细胞在胰腺和 肝脏的显著浸润。在一些过敏性疾病如寻常
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别
PSC和IAC虽皆属于胆汁淤的部分淤积性 肝病，且临床表现和影像学表现等有诸多相 似之处，但仍有着各自独特的特点。鉴别二 者目的在于，对患者的治疗、并发症处理及 预后等存在差异，明确诊断甚至可以避免不 必要的手术。
（2） IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC）其生物化学特 点及胆管造影表现与PSC相似，被认为是PSC 的变异形式。
（3）Ig4相关硬化性疾病（immunoglobulin
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别
（1）发病年龄上，PSC好发25~45岁的青少年， 而IAC多见于老年人（平均年龄62岁）。
（2）临床表现上，虽然多数PSC和IAC患者都 会出现黄疸，但PSC患者仍以乏力、瘙痒为主， 占到60%以上，还可以表现为右上腹痛、消瘦
（5）血清生物化学检测上，PSC和IAC都有胆 汁淤积指标（碱性磷酸酶、胆红素）异常的 表现，但绝大部分IAC患者血清中可检测出高 水平的IgG4，少部分IAC患者初IgG4水平尚未 升高，但在随访期间IgG4水平也逐渐攀升； IAC患者中CA199水平也可升高，但一般不超 过100IU/ml，而在PSC患者中，CA199的升高 往往预示可能并发胆管癌。
•
（二）IAC
来自百度文库
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病 变的表现类似PSC，也能引起梗阻性黄疸，起 初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆 管炎，2007年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。
(2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、
甲状腺、肾腺等其他受累器官的研究， Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清 IgG4水平升高和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细 胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即特指
（6）对于自身免疫性抗体的检测，抗中性粒 细胞胞质抗体是PSC相对特异性的抗体，见于 大部分PSC患者，但却在IAC患者中罕见。
（8）肝组织病理学表现上，PSC典型的肝脏 病理学表现为洋葱皮样胆管纤维化，而IAC主 要为胆管壁的IgG4阳性浆细胞大量浸润和轮 辐状纤维化；IgG4免疫染色结果显示IAC的 IgG4阳性细胞＞10个/高倍视野，虽然PSC患者 也有门管区胆管和肝外胆管的IgG4阳性细胞 浸润，但浸润程度明显低于IAC患者，IgG4阳 性细胞＜10个/高倍视野；中性粒细胞的浸润 见于PSC，而IAC的炎症浸润主要由淋巴细胞、 浆细胞和嗜酸性粒细胞组成；部分IAC患者活 检标本可见以门静脉为基础的纤维化—炎症
• 其它脏器受累
• 胰腺是最常见授 累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、 腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反 应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。
2 诊断指南：
EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》 （2009）
（1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改 变，并依据： （2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高；
（4）组织病理学特征性表现： ①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化； ②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中
3 注意
•，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清 IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。目前， IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。
•总IgG水平（≥18g/L）和IgG4（≥1.35 g/L）水 平增加显示出相对较高的敏感性。
• 影像学表现：
• IAC的胆管狭窄可发生于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝 外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆 管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者 具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现
（3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断 标准中的两项：IgG4升高，胰腺影像学表现
其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后
纤维化或胃肠道受累和腹部淋巴结肿大及 IgG4阳性浆细胞浸润，
日本IAC（2010）IAC的诊断标准
4条标准的诊断原则：
（1）特征性胆管影像学表现：肝内和(或)肝 外胆管壁增厚、弥漫或结段性狭窄； （2）升高的血清IgG4水平（≥1.35g/L）； （3）同时并存有AIP、 IgG4相关的泪腺、诞 腺炎或IgG4相关的腹膜后纤维化；