脊柱与脊髓先天性病变

环椎枕化
脊柱先天畸形：齿状突畸形
齿状突的两个原发骨化中心左右各一。若骨化中 心未愈合或部分愈合，则可形成齿状突纵裂或上 端分叉畸形；
若齿状突与体部之间的软骨联合持续存在（正常 时3-7岁消失），则形成齿状突骨；
若齿状突原发骨化中心不发育或发育不全，可形 成齿状突缺如或齿状突过小；
若齿状突顶部二次骨化中心不愈合（正常2-6岁出 现，11-12岁与固有齿状突融合），则在齿状突上 方终末韧带内形成游离骨块，称为终末骨。
侧位常能显示崩裂，但无法确定一侧或两侧，裂隙位于 椎弓根后下方，上下关节突之间，自后上斜向前下。
斜位可清晰显示椎弓崩裂，为最佳体位。正常椎弓影似 “猎狗”状，“狗嘴”为同侧横突，“狗耳”为同侧的 上关节突，“狗眼”为椎弓根的投影，“前腿”为同侧 下关节突，“狗颈部”为椎弓峡部，椎板及对侧的下关 节突及横突则分别为“狗身、后腿、尾部”。
脊柱先天畸形：蝴蝶椎和椎体冠状裂
蝴蝶椎：脊索在椎体中央矢状面残留，导 致椎体中央部发育细小或缺如而形成。正 位见椎体由尖端相对的两部分构成，形状 如蝴蝶，称之为蝴蝶椎。侧位上，椎体表 现为方形，但中部密度增高。
椎体冠状裂：残留脊索影响了椎体腹背侧 骨化中心的正常愈合而形成。侧位片上于 椎体中部可见纵行裂隙，将椎体分为前后 两部分。
原发性脊柱侧弯多见于女性，一般6-7岁开始发 病，畸形较轻，进展缓慢；椎体二次骨化中心 出现后（10岁后），侧弯畸形迅速发展，1-2年 内即可产生畸形；约在骨骺愈合前1年，侧弯即 停止发展。
脊柱侧弯
脊柱侧弯
脊柱侧弯
脊柱先天畸形
颅底凹陷及扁平颅底：颅底凹陷是指枕骨 的基底部、髁部和鳞部上升向颅腔内陷入 的畸形。寰枢椎也随之上升突入。
脊柱畸形
脊柱先天畸形
脊柱先天畸形
脊柱先天畸形
冠状裂
脊柱先天畸形：脊柱裂
脊柱裂：因两侧椎板未闭合而在椎弓中部 形成骨性缺损。
分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。
隐性脊柱裂
脊柱裂
脊柱先天畸形
椎弓崩裂及脊柱滑脱：椎弓崩裂指椎弓峡部缺损，若引 起椎体前移，则称为脊柱滑脱。
椎弓峡部裂，裂隙位于环形椎弓影的内下方，由内上斜 向外下。
如；若椎体软骨化骨中心一侧发育不全，则形成半椎体。 可分为前半椎体、后半椎体、侧半椎体。 因负重影响，半椎体多呈楔形，又称为楔形椎。 一个或多个同侧半椎体或多个半椎体两侧不对称性分布，
常引起脊柱侧弯畸形；若分布对称，则可相互补偿，而 不引起脊柱侧弯。 胸椎半椎体常伴有对侧肋骨发育小、肋骨联合等畸形。
骨化阶段
骨化是脊柱发育的最后阶段，自胚胎发育 第3个月开始。
每一个椎体通常有3个骨化中心，椎弓前部 各有一个，另一个位于椎体中央。
脊柱先天畸形：枕椎
枕骨基底部有三个软骨化中心，若发育过 程中与颅底骨融合不完全，在枕大孔下方 可形成类似脊椎的骨块；
枕椎前部常与枕大孔前缘联合形成第三髁； 向下与齿状突形成关节；
脊索为富含水分的弹性细胞构成的柔软条索， 外有膜性鞘包绕，位于椎体中央略偏背侧，走 行于脊柱全长。
脊索于胚胎发育早期几乎完全退化，其残留物 发育成髓核和齿状突尖韧带，围绕着由其形成 的间充质脊柱，提供支架作用。
间充质细胞自生骨节向腹内侧迁移，包绕脊索， 构成节段性的间充质脊柱和节间裂。
软骨形成阶段
本阶段特征性改变是间充质椎体内软骨形成， 开始于胚胎发育第2个月。
此时，原始颈椎椎体成对软骨化骨中心出现。 椎体的软骨内化骨自椎体尾部方向开始，在胚 胎发育第2个月内完成。椎弓的软骨内化骨对 称性开始于椎弓根，于胚胎第4个月时完成。
椎体间充质组织的软骨内化骨将脊索细胞压进 原始椎间盘，并在此形成脊索节段，后者位于 椎间盘的中央，称为髓核的前身。残留的脊索 鞘可在椎体内存留一段时间。
椎弓峡部裂时，可见“狗颈部”一条带状裂隙，宛如 “狗”戴了一个项圈。
椎弓裂
椎弓裂
脊柱滑脱
Fra Baidu bibliotek
脊柱滑脱
脊柱先天畸形：脊柱侧弯
先天性脊柱侧弯为脊柱的各种先天畸形所致， 最常见为非对称分布的多个半椎体或蝴蝶椎畸 形（侧弯随年龄的增长逐渐加重，发育成熟即 停止）；
特发性婴儿脊柱侧弯，表现为胸椎侧突，发病 年龄从出生至10个月，90%以上病例可自行消失；
脊柱畸形
脊柱畸形
畸胎瘤
脊柱先天畸形：移行椎
由脊椎错分节所致； 最常见于腰骶部，如腰椎骶化或骶椎腰化。
某节段脊椎数目减少或增加，而由另一节 段脊椎的增加或减少来补偿，整个脊椎的 总数不变。
脊柱先天畸形：半椎体
胚胎时期，椎体软骨化骨中心左右对称、前后各一； 若椎体软骨化骨中心两侧均不发育，则发生椎体完全缺
脊柱与脊髓的先天性病变
（一）脊柱先天畸形
脊柱的生长发育 脊柱的先天畸形
脊柱的发育
胎儿脊柱的发育经历3个不同的阶段： 原始间充质阶段： 软骨阶段：胚胎发育第2个月； 骨化阶段：胚胎发育第3个月；
间充质阶段
脊索是一无分节的中轴细胞索，位于胚胎神经 管的腹侧，起支持框架作用，同神经管一起， 构成背侧体节器官（与体节向背侧中轴器官的 分化有关）。
脊柱先天畸形：寰椎枕化
指寰椎部分或全部与枕骨联合。 寰椎前弓与枕骨联合：侧位片上见枕骨大
孔前缘与一椭圆形的小骨块相连，齿状突 位置上移； 寰椎的两个侧块与枕骨联合：表现为枕骨 髁状突与寰椎侧块骨性相连； 寰椎后弓与枕骨联合，侧位上见枕骨大孔 后缘与一发育较小的后弓相连； 寰椎枕骨化常合并颅底凹陷。
齿状突发育不良
齿状突发育不良
脊柱先天畸形：脊椎融合
为脊椎分节异常。 融合可为完全性或仅限于椎体或椎弓。 常见于腰椎，颈椎次之，胸椎最少见。 多个椎体融合总高度与正常相邻两椎体
（含椎间盘）的高度相仿，椎体与椎体融 合部变细，前后径变短，不同于其他疾病 引起的病理性融合。
阻滞椎（黄蜂腰）
扁平颅底表现为正常前中后颅凹阶梯状下 降的关系消失，颅底扁平，可以颅底角作 为判断的依据。侧位片上，此角大于148 度，即可认为有扁平颅底。但扁平颅底单 独存在并无临床意义。
脊柱先天畸形
骶骨不发育或发育不全：骶骨可完全不发 育，或仅上两节骶骨发育，以下骶骨均不 发育或发育不全。