弥漫性泛细支气管炎医学PPT课件

鉴别诊断
慢性支气管炎

误诊率极高
慢支X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支
气管炎为双肺弥漫分布的小结节影。

HRCT能更清晰地区分二者。
支气管扩张(BE)

CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光
影和“双轨征”

多累及较大支气管, 严重者常可见支气管黏液 嵌塞和/或液平。

病变范围远不如DPB广 一般无肺功能改变，PaO2多正常。
肺结核

病灶有多态性的背景特点, 病变除“树芽征”
外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态

急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分 布三均匀的特点,
尘肺

早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。

只有当气道损伤延伸至小气道时, 可出现细支气管扩
型CT表现。
•
分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺 为主, 与该病形态学改变一致。
•
小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。
DPB
CT征象分析

•
小支气管扩张
多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于 其他原因的支气管扩张）
•
可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有 关。
1
CT征象分析

小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小
空洞
• •
为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病 程有关。
•
多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。
CT征象分析

来自百度文库空气潴留征
小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，
气体潴留。
CT征象分析

流行病学

日本、韩国、中国为代表的东亚地区
男女之比为1.4:1，
发病年龄一般在20~50岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。
临床表现

症状
•
慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难
常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺 癌、支气管哮喘

突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促，
历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa
教授所描述
1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点 提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞 性疾病。
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，
临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。
红霉素 机制

红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而非 抗菌作用。

抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断Cl-通道抑制水分 的分泌，使气道粘膜的分泌减少。

抑制气道上皮分泌的IL-8及NE释放的LT-B4，减少NE
在气道粘膜的集聚。

抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细 胞系统的成熟、分化。
东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报 告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍
病因

感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多阳性 及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。

遗传：有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBP HLAB54 多阳性（ 63.2%） 免疫： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。 刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、 化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地 区为高。
弥漫性泛细支气管炎
Diffuse Panbrochilitis
周婷
定义

弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，
DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管
的气道慢性炎症性疾病。

受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管 壁的全层。

肺间质纤维化
•
胸膜下网状影及蜂窝影
CT征象分析

• •
鼻旁窦炎
DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往 有鼻旁窦炎
诊 断
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性 颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg); 3 冷凝集试验1：64以上
• •
临床表现

体征
• •
两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。
晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。
实验室检查

WBC、NE增高（急性加重期）。 γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA 升高。


末梢血CD4+/CD8+比值升高。

确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考
项目中的2项以上;

一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③; 可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检 有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高 分辨率CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学 表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检
病理

BALF细胞数、NE↑，LY% ↓。 BALF D4+/CD8+ ↓。 HLA-Bw54阳性率明显增高。
肺功能

以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预，
FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。

早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通 常在正常范围。
CT征象分析

弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典
张及小叶中心结节影

早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增 厚。

纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征 有生产性粉尘接触史。
治 疗
红霉素 历史
1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用
红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被
1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双 盲研究所肯定 。
大体标本：
• • •
表面弥漫细小灰白色结节
切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张
病理
双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的
慢性细支气管炎及细支气管周围炎
病理

细支气管和呼吸性细支气管炎
管壁增厚，管腔狭窄
管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞

其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多