《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识(2019版)》要点

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》

要点

软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。

原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。

根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。

鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此

方面内容。

1 共识的形成

2 诊断

2.1 影像学诊断

腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。（6）对经治病人进行随访。

2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异性等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶较小等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。

2.1.2 CT检查CT是目前腹膜后肿瘤应用最广泛的影像学检查手段。多排螺旋CT在空间分辨率和后处理技术方面的提高，更强化了其在该类肿瘤检查方面的应用。

本共识推荐增强CT检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访（A级证据，1级推荐）。

增强CT检查可同时评估肾功能，以判定保留侧肾脏功能是否能满足临床需要。特殊情况下，可进行核素肾动态显像进行双侧肾功能测定（A级证据，1级推荐）。

2.1.3 MRI检查MRI所特有的高软组织对比分辨率，奠定了其在腹膜后肿瘤影像检查中不可替代的地位。

本共识推荐增强MRI检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时须与CT检查联合应用（A级证据，1级推荐）。

2.1.4 正电子发射计算机断层（PET-CT）检查作为一种功能性影像学手段，以18FDG作为显像剂的PET-CT检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显，逐渐被视为MRI以及CT等常规检查的有力辅助工具。

鉴于目前PET-CT价格昂贵，多数情况下与增强CT与MRI相比并不具明显优势。除一些特殊疑难病例及临床或基础研究外，目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断（B级证据，2级推荐）。

2.2 病理学诊断

病理学检查是腹膜后肿瘤诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。

2.2.1 治疗前活体组织检查原则综合考虑活体组织检查对不同病人可能造成的影响，

本共识推荐对如下病人应进行治疗前活体组织检查：（1）术前影像学检查不能除外淋巴瘤、胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤或转移性肿瘤等常不以手术为首选治疗手段者（A级证据，1级推荐）。（2）术前影像学检查无法确定肿瘤具体类型，但手术可能对病人造成不可逆的重大影响者，如短肠综合征、全胰腺切除、永久肠造口、下肢功能障碍等。（3）所有拟行化疗、放疗等非手术治疗，或参加临床研究的腹膜后肿瘤病人。对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查。

2.2.2 治疗前活体组织检查方式目前认为，超声或CT引导下的芯针穿刺活体组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他方式（A级证据，1级推荐）。

2.2.3 腹膜后肉瘤的分级和分期截至目前，国际上有两大软组织肉瘤分期系统，其中美国癌症联合委员会（AJCC）的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2～3）。本共识推荐采用（B级证据，1级推荐）。

2.2.4 病理学检查及报告的要求

3 外科治疗

腹膜后肿瘤的治疗方式目前主要是手术切除，是具有适应证病人获得潜在治愈机会的最佳手段。

3.1 基本问题

3.1.1 手术相关预后因素

3.1.2 手术切除的原则

3.1.3 手术切缘的评估和手术范围

本共识推荐对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（B级证据，1级推荐）。因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B级证据，2级推荐）。

3.2 局部复发性肿瘤的治疗

局部复发性肿瘤的治疗，原则上与原发肿瘤相同，完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。但与首次手术相比较，再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合器官切除的判断以及对综合治疗及MDT等都有更高的要求。

3.2.1 局部复发性肿瘤的可切除性评价

3.2.2 局部复发性肿瘤的手术时机局部复发性肿瘤手术时机的把握，不同于首次及部分二次手术，多数并非一经发现就须立即手术。对于部位特殊、瘤体继续增大会导致不可切除者，应尽快手术；而对于瘤体继续增大也多不会影响手术切除者，亦可行临床密切观察，综合多方面因素，择期手术。

本共识推荐，对于局部复发性腹膜后肉瘤，应经过MDT讨论，权衡各方