《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识(2019版)》要点

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》
要点
软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。

其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。

腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。

原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。

根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。

原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。

根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。

鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。

相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此
方面内容。

1 共识的形成
2 诊断
2.1 影像学诊断
腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。

（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。

（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。

（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。

（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。

（6）对经治病人进行随访。

2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。

然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异性等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶较小等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。

2.1.2 CT检查CT是目前腹膜后肿瘤应用最广泛的影像学检查手段。

多排螺旋CT在空间分辨率和后处理技术方面的提高，更强化了其在该类肿瘤检查方面的应用。

本共识推荐增强CT检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访（A级证据，1级推荐）。

增强CT检查可同时评估肾功能，以判定保留侧肾脏功能是否能满足临床需要。

特殊情况下，可进行核素肾动态显像进行双侧肾功能测定（A级证据，1级推荐）。

2.1.3 MRI检查MRI所特有的高软组织对比分辨率，奠定了其在腹膜后肿瘤影像检查中不可替代的地位。

本共识推荐增强MRI检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时须与CT检查联合应用（A级证据，1级推荐）。

2.1.4 正电子发射计算机断层（PET-CT）检查作为一种功能性影像学手段，以18FDG作为显像剂的PET-CT检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显，逐渐被视为MRI以及CT等常规检查的有力辅助工具。

鉴于目前PET-CT价格昂贵，多数情况下与增强CT与MRI相比并不具明显优势。

除一些特殊疑难病例及临床或基础研究外，目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断（B级证据，2级推荐）。

2.2 病理学诊断
病理学检查是腹膜后肿瘤诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。

2.2.1 治疗前活体组织检查原则综合考虑活体组织检查对不同病人可能造成的影响，
本共识推荐对如下病人应进行治疗前活体组织检查：（1）术前影像学检查不能除外淋巴瘤、胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤或转移性肿瘤等常不以手术为首选治疗手段者（A级证据，1级推荐）。

（2）术前影像学检查无法确定肿瘤具体类型，但手术可能对病人造成不可逆的重大影响者，如短肠综合征、全胰腺切除、永久肠造口、下肢功能障碍等。

（3）所有拟行化疗、放疗等非手术治疗，或参加临床研究的腹膜后肿瘤病人。

对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查。

2.2.2 治疗前活体组织检查方式目前认为，超声或CT引导下的芯针穿刺活体组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他方式（A级证据，1级推荐）。

2.2.3 腹膜后肉瘤的分级和分期截至目前，国际上有两大软组织肉瘤分期系统，其中美国癌症联合委员会（AJCC）的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2～3）。

本共识推荐采用（B级证据，1级推荐）。

2.2.4 病理学检查及报告的要求
3 外科治疗
腹膜后肿瘤的治疗方式目前主要是手术切除，是具有适应证病人获得潜在治愈机会的最佳手段。

3.1 基本问题
3.1.1 手术相关预后因素
3.1.2 手术切除的原则
3.1.3 手术切缘的评估和手术范围
本共识推荐对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（B级证据，1级推荐）。

因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B级证据，2级推荐）。

3.2 局部复发性肿瘤的治疗
局部复发性肿瘤的治疗，原则上与原发肿瘤相同，完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。

但与首次手术相比较，再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合器官切除的判断以及对综合治疗及MDT等都有更高的要求。

3.2.1 局部复发性肿瘤的可切除性评价
3.2.2 局部复发性肿瘤的手术时机局部复发性肿瘤手术时机的把握，不同于首次及部分二次手术，多数并非一经发现就须立即手术。

对于部位特殊、瘤体继续增大会导致不可切除者，应尽快手术；而对于瘤体继续增大也多不会影响手术切除者，亦可行临床密切观察，综合多方面因素，择期手术。

本共识推荐，对于局部复发性腹膜后肉瘤，应经过MDT讨论，权衡各方
面利弊，针对病人的情况制定出个体化的治疗方案（A级证据，1级推荐）。

3.3 远位转移的治疗
多数发生肝脏、肺等部位转移的肉瘤病人，适合化疗及分子靶向等全身治疗方式。

本共识推荐，对于原发及转移灶都可行R0切除而没有肺外转移灶的同时性肺转移病人，可选择手术切除原发及转移灶，也可先选用全身化疗；对于可切除的异时性肺转移病人，首选手术治疗。

肺切除术式应首选限局性楔形切除术，而非规范的肺叶、肺段切除术，淋巴结清扫也不必要。

特殊情况下，如病人情况许可，为达R0切除也可行肺叶甚至全肺切除术、单侧和（或）双侧肺的多处楔形切除（可同时或分期进行）（B级证据，1级推荐）。

3.4 姑息性切除的问题
本共识推荐，对于术前评估为不可切除的腹膜后肉瘤，是否适于姑息性切除，应经过MDT讨论，充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况，综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案（A级证据，1级推荐）。

3.5 腹腔镜、机器人等微创手术的评价
本共识推荐，对于诊断明确而体积较小的良性肿瘤，可行腹腔镜等微创手术切除；而对于多数腹膜后肉瘤，目前不推荐微创手术方式（B级证据，1级推荐）。

4 放射治疗的评价
鉴于目前现状，本共识不推荐所有肿瘤可完整切除的病人常规接受局部放射治疗，但鼓励此领域中进行设计严谨并严格实施的临床研究（B级证据，2级推荐）。

5 介入放射学的作用和地位评价
本共识所指的介入放射学，是指在超声、CT或MRI等影像学手段引导下进行的诊断及治疗过程。

推荐腹膜后肿瘤的介入放射主要适用于如下几方面（B级证据，2级推荐）：（1）穿刺病理学检查（见“治疗前活体组织检查”部分）。

（2）对于动脉血供丰富、瘤体巨大而解剖结构复杂的腹膜后肿瘤，可手术前选择性栓塞肿瘤供血动脉，以降低手术难度和风险；对于不适宜永久性栓塞的重要动脉，可采用可控性较强的球囊阻断术。

（3）联合大血管切除并重建后，出现狭窄或栓塞时，如有必要并可行，可采用球囊扩张及支架置入等手段使之恢复通畅。

（4）腹膜后肿瘤发生破裂出血，或
者术后出现动脉性出血，须紧急处理而又不适于急诊手术时，可试行肿瘤血管栓塞或大血管球囊阻断，为进一步治疗争取时间和创造条件。

（5）无法手术切除或手术风险较高的病例，经动脉化疗和（或）栓塞，以及植入放射性核素载体等方式可能起到控制肿瘤生长甚至使肿瘤缩小的作用，并可能为进一步治疗创造条件。

（6）对于由于各种原因不能手术，或为改善术前一般状况，需要解除胆道或消化道梗阻者，可采用穿刺置管引流、支架放置等对症处理手段。

（7）肿瘤局部消融治疗，包括射频、微波、激光、冷冻、高强度聚焦超声（HIFU）等局部消融手段。

虽有少数报道，但鉴于腹膜后肿瘤在部位、毗邻关系、瘤体常较大等方面的特殊性，其效果及安全性方面尚存在较大争议，除非特殊，本共识不推荐采用。

拟采取局部消融治疗的病例，须经包括外科和治疗实施科室副主任医师以上级别医生参与的多学科协作团队讨论，以评估适应证和风险（C级证据，2级推荐）。

6 全身治疗
基于循证医学证据和临床实践现状，本共识对腹膜后肉瘤的全身治疗作出如下推荐：
（1）原发灶和（或）转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助和（或）新辅助治疗，由多学科协作团队讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床究。

（2）不适于手术切除的病例，可根据活体组织检查病理学结果，选用适当的方案进行化疗或包括分子靶向及免疫治疗在内的其他治疗。

本共识鼓励积极参与相应的临床研究。

（3）本共识强烈推荐对组织标本进行基因组学，转录组学和蛋白质组学等其他各种组学检测。

推荐行PD-1表达、PD-L1表达，肿瘤突变负荷（TMB），微卫星不稳定（MSI）、错配修复缺陷（dMMR）、ALK以及NTRK 等检测。

结合检测结果，在合乎伦理标准并取得相关伦理和学术委员会批准下开展个体化试验性治疗。

这些治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用，或者靶向与化疗、免疫治疗药物的联合应用等方式。

对于有前景的初期结果，鼓励在动物实验和各种转化研究基础上，积极开展各种临床研究（C级证据，1级推荐）。

（4）中医中药治疗，对于扶正固本、改善病人的一般情况和减轻抗肿瘤治疗的副反应，可能有一定的作用，可作为腹膜后肉瘤治疗的辅助手段，但不能作为根治性治疗的方式。

7 MDT的构建
MDT已被证实是现阶段肿瘤治疗的最佳模式之一。

MDT不同于传统意义上的会诊，而应是一种“联邦式”工作模式，定期以“圆桌会议”的形式共同就相关病例进行讨论，整体规划出最适合病人的个体化治疗方案，必要时可对既往讨论过的病例进行反馈报告。

8 资料的收集和随访
建议彻底切除术后第1个月时进行基线检查，术后前3 年内每3个月随访1次，3年后则每6个月随访1次。

肿瘤出现复发则建议每2～3个月随访1次。

姑息性治疗病人的疾病进展评估建议每6～8周1次。

其他依据实际情况由经治医生决定。

随访内容根据不同病人人群及治疗方式而异。

9 结语
本共识在目前情况下并不能作为腹膜后肿瘤治疗的规范，而只能作为制订治疗方案的指导性意见。

随着对疾病认识的不断深入、治疗手段的不断发展、治疗模式的不断完善、循证医学证据的不断积累，以及基础研究和转化研究的不断推进，共识的内容也会不断更新。

针对个体病人治疗方案的制定，应由相关经治医生依据可供选择的诊治手段讨论制定，并向病人及家属详细讲解并征得同意。

特殊情况下，如最终治疗方案与本共识偏离较远时，应在病历中详述原因，必要时应取得相关机构的批准。