关于淋巴造血系统疾病课件
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淋巴造血系统疾病演示课件
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5、NK/T细胞淋巴瘤〔血管中心性淋巴瘤〕
为细胞毒性细胞〔细胞毒性T细胞或者NK细 胞〕来源的侵袭性肿瘤，多数发生在结外，尤 其是鼻腔和上呼吸道，在我国相当常见。此类 肿瘤也是与EB病毒高度相关的。
发生在鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤常引起病人的 鼻阻，鼻中隔穿孔，常伴有广泛的坏死。
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组织学特点为：肿瘤细胞穿入血管壁，导致
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18
临床特点：
病人一般表现为反复的无痛性多个淋巴肿大，
尤以腹股沟淋巴结受累为常见。脾脏常肿大。 病人就诊的多数是Ⅲ/Ⅳ期。滤泡性淋巴瘤是低 度恶性，预后较好，五年存活率超过70%。 30~50%的病人可转化为弥漫型大细胞性B细胞 淋巴瘤。
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19
2、弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤〔diffuse large B-cell lymphoma, DLBL〕
本病虽然形态学改变多样，但有以下共同特点：
①淋巴结结构破坏；②肿瘤主要侵犯副皮质区；③ 常有血管增生；④瘤细胞由大不等的多形性细胞组成， 常伴有众多的非肿瘤性反响性细胞。⑤瘤细胞表达 CD2、CD3、CD5等成熟T细胞标记。临床上病人多为 成人，有全身淋巴结肿大，有时还有嗜酸性粒细胞增 多、皮疹、发热和体重下降。病情进展快，是高度恶 性肿瘤。
一般不累及周围淋巴结，白血病像少见。临 床过程是高度侵袭性的，但病人对于大剂量化 疗反响好，局部病人可治愈。
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4、周围T细胞淋巴瘤，非特指〔perpheral T-cell lymphoma, nnspecific〕
周围T细胞肿瘤是一组异质性的肿瘤，在欧美少见， 但在东亚国家相当多见。包括了以往分类的多形性周 围T细胞淋巴瘤 和T免疫母细胞性淋巴瘤等亚型。
【病理学】淋巴造血系统疾病 ppt课件
由邻近的淋巴结向远处扩散.
基 本 特 点
2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见. 3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞
即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞).
4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化
PPT课件
9
病理变化
部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹
膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。
浆丰富，双核，核圆形或椭圆形， 相对排列，彼此对称，染色质粗 糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚 而清楚，核内有一非常大的、嗜 酸性的核仁，周围有空晕。
3.变异R-S细胞
腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um， 胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏， 核仁多个，较典型的R-S细胞小。 “爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱 折形成多叶状，染色质细，核仁大，多个， 胞浆淡染。 多形性或未分化的R-S细胞：瘤细胞体积 及核体积都较大，大小不规则，核内染色质 粗，有明显大核仁。核分裂相多见。
（2）淋巴结为宽大的胶原束分割成境界清楚 ，背 景有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞，典型RS细胞少见
免疫组化：CD15（+） CD30 （+） 临床 中青年女性多见，
部位：颈下部、锁骨上、纵隔淋巴结
预后 好
PPT课件 24
结节硬化型
腔隙细胞
嗜酸性无定性物质
PPT课件
嗜中性白细胞
25
2. 混合细胞型
霍奇金淋巴瘤的组成成分
反 应 成 分 肿 瘤 细 胞 成 小 分 淋 巴 霍 细 奇 胞 金 ， 细 嗜 胞 酸 。 性 细 胞 ， 吞 噬 细 胞 等 。 ---15
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PPT课件
霍奇金淋巴瘤的组成成分
病理学 淋巴造血系统疾病护理课件
淋巴造血系统疾病的预防和
04
保健
保持良好的生活习惯
规律作息
保持充足的睡眠，避免熬夜，保 证每天有足够的休息时间。
适度运动
积极参加体育锻炼，增强体质， 提高免疫力。
戒烟限酒
避免吸烟和过度饮酒，减少对身 体的伤害。
定期体检和早期发现
定期体检
定期进行身体检查，特别是血常规检查，以便及时发现 淋巴造血系统异常。
02 造血功能
淋巴造血系统中的骨髓是主要的造血器官，能够 生产红细胞、白细胞和血小板等血液成分，维持 血液系统的正常功能。
03 组织修复
淋巴造血系统能够释放出生长因子等化学物质， 促进受损组织的修复和再生。
淋巴造血系统的结构特点
01 淋巴器官
包括淋巴结、脾脏、胸腺等，这些器官形态各异 ，功能不同，共同组成淋巴造血系统。
自身免疫性疾病
如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等 ，这些疾病会导致机体自身免疫功能 的异常，影响淋巴造血系统的正常功 能。
如病毒感染、细菌感染等，这些疾病 会导致淋巴器官和造血器官的炎症反 应，影响淋巴造血系统的正常功能。
02
淋巴瘤的病理特点和护理
霍奇金淋巴瘤的病理特点
01
02
03
淋巴结结构破坏
霍奇金淋巴瘤会导致淋巴 结结构发生破坏，淋巴结 肿大且质地硬。
白血病细胞在骨髓内缓慢 增殖，对正常造血影响较 小。
白血病患者的护理要点
预防感染
保持室内空气清新，定期消毒，注意口腔 、皮肤和肛周卫生。
心理护理
关注患者的心理状态，给予安慰和支持， 帮助患者树立信心。
出血的预防与护理
观察皮。
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物，避免刺 激性食物和饮料。
淋巴造血系统疾病_病理学课件
病理变化
骨髓形态变化取决于粒细胞减少程度
粒细胞过度破坏、巨核红细胞贫血粒细胞生成不足 骨髓细胞增加（末成熟的粒细胞前体细胞） 药物粒细胞生成抑制骨髓成熟粒细胞前体细胞减少
临床特点
症状：精神欠佳，寒战和发热，感衰弱和疲劳，反复感染 治疗：停用药物和控制感染，促造血重组生长因子
二、反应性白细胞增多症
2. 慢性非特异性淋巴结炎
chronic nonspecific lymphadenitis 淋巴结出现3种改变中的1种：滤泡增生、副皮质 区淋巴增生或窦组织细胞增生。 (1)滤泡增生：
与活化B细胞的感染或炎症相关。 增生的B细胞处于不同分化时期，在次级滤泡聚集。 淋巴结内可见散在的吞噬细胞，胞质内含有吞噬的核碎片。 须与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
第二节 淋巴样肿瘤
分组：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍 奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 原则
多为B细胞起源，其余T细胞起源 B细胞淋巴瘤正常淋巴结构消失 免疫系统肿瘤 单克隆性肿瘤 非霍奇金淋巴瘤易播散，霍奇金淋巴瘤局限
分类
REAL分类：根据淋巴瘤形态，免疫表型、临床表现和遗 传分析分类 B细胞肿瘤； T细胞和NK细胞肿瘤； 霍奇金淋巴瘤
WHO分类： ①起源细胞；②形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 ③反映细胞分化阶段 ④淋巴样肿瘤分为3大类：B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤和霍 奇金淋巴瘤，其中包含淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
异型淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含多个清亮 空泡，核卵圆型，边缘锯齿状或皱褶状
临床特点
典型表现：发热、喉痛、淋巴肿大，精神行为改 变常见和突出。 诊断注意事项：
淋巴造血系统疾病总论课件
Hematopoietic and lymphoid system diseases
Song wenjing The department of pathology
Review
Hematopoietic and lymphoid tissues include: Myeloid tissue: marrow and hematopoietic cells. Lymphoid tissue: thymus, spleen, lymph node and the other scatted lymphoid tissues.
IV
Extensive involvement of extranodal sites, with or without lymph node involvement
Quality changes：malignant tumor
These diseases don’t confine to a single anatomic site.
eg: lymph node lymphoma →marrow, blood (lymphocytic leukemia). →liver, spleen.
The normal lymph node
The normal lymph node
Lymph folicules
Introduction
These diseases involved:
Quantity changes： ↓：anemia, leucopenia, thrombocytopenia; ↑：leucocytosis (reactive), thrombocytosis
Recently, the incidence↑.
Song wenjing The department of pathology
Review
Hematopoietic and lymphoid tissues include: Myeloid tissue: marrow and hematopoietic cells. Lymphoid tissue: thymus, spleen, lymph node and the other scatted lymphoid tissues.
IV
Extensive involvement of extranodal sites, with or without lymph node involvement
Quality changes：malignant tumor
These diseases don’t confine to a single anatomic site.
eg: lymph node lymphoma →marrow, blood (lymphocytic leukemia). →liver, spleen.
The normal lymph node
The normal lymph node
Lymph folicules
Introduction
These diseases involved:
Quantity changes： ↓：anemia, leucopenia, thrombocytopenia; ↑：leucocytosis (reactive), thrombocytosis
Recently, the incidence↑.
病理学淋巴造血系统疾病医学PPT课件
血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等继发性改变。
学习交流PPT
70
▲ 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官 和组织广泛浸润，一般不形成肿块。
▲ 外周血白细胞数量升高，幼稚
▲ 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、 在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙 齿现象。
学习交流PPT
71
病理变化
成熟T和NK细胞肿瘤
学习交流PPT
12
学习交流PPT
13
淋巴细胞转化理论:
Ag
前T 细胞 淋巴干 细胞
T1 细胞
Ag
T免疫母细胞 B免疫母细胞
T2细胞 淋巴浆细胞样
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞
中心细胞 B2细胞
在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，
形成肿瘤。
学习交流PPT
14
一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）
学习交流PPT
30
R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用
学习交流PPT
31
（二）组织学分型
• 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）：表达B表型 • 经典HL(CHL)
结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 富于淋巴细胞型(LR) 淋巴细胞减少型(LD)
学习交流PPT
32
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 儿童 > 成人
• 侵袭性
• 可治愈
• 地方性 和 非地方性
• 或学习许交流与PPTHIV 有关
67
第三节 髓系肿瘤
（myeloid neoplasms）
▲ 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增 生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤 细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白 细胞出现量和质的变化。
学习交流PPT
70
▲ 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官 和组织广泛浸润，一般不形成肿块。
▲ 外周血白细胞数量升高，幼稚
▲ 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、 在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙 齿现象。
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病理变化
成熟T和NK细胞肿瘤
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13
淋巴细胞转化理论:
Ag
前T 细胞 淋巴干 细胞
T1 细胞
Ag
T免疫母细胞 B免疫母细胞
T2细胞 淋巴浆细胞样
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞
中心细胞 B2细胞
在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，
形成肿瘤。
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一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）
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30
R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用
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31
（二）组织学分型
• 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）：表达B表型 • 经典HL(CHL)
结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 富于淋巴细胞型(LR) 淋巴细胞减少型(LD)
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32
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 儿童 > 成人
• 侵袭性
• 可治愈
• 地方性 和 非地方性
• 或学习许交流与PPTHIV 有关
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第三节 髓系肿瘤
（myeloid neoplasms）
▲ 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增 生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤 细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白 细胞出现量和质的变化。
淋巴造血系统疾病课件
淋巴造血系统疾病的分类
淋巴瘤：起源于淋巴系统的恶性肿瘤，包括霍奇 金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤
白血病：起源于造血系统的恶性肿瘤，包括急性 白血病和慢性白血病
骨髓增生性疾病：起源于骨髓的疾病，包括骨髓 增生异常综合征和骨髓纤维化
淋巴细胞异常增生性疾病：起源于淋巴细胞的疾 病，包括淋巴细胞白血病和淋巴细胞增生性疾病
疫苗接种需要根据个人情况选择 合适的疫苗类型
疫苗接种后需要定期进行复查， 确保疫苗的有效性
谢谢
靶向治疗：针对特定基因或蛋白质进行治疗，可 以提高疗效，减少副作用。
免疫疗法：通过激活或增强患者的免疫系统来对 抗癌症，如CAR-T细胞疗法等。
辅助治疗：如输血、抗生素、止痛药等，用于缓 解症状，提高生活质量。
手术治疗
01
手术适应症：淋巴瘤、白 血病、骨髓瘤等
02
手术方式：淋巴结清扫、 骨髓移植、干细胞移植等
基因检测：基因测序、 基因芯片等
淋巴造血系统疾病的 治疗
常规治疗方法
1
2
3
4
化疗：通过药物杀 死癌细胞，控制病
情
放疗：利用放射线 照射肿瘤，杀死癌
细胞
靶向治疗：针对特 定基因或蛋白质进 行治疗，提高疗效
手术：切除肿瘤， 防止扩散
胞，是淋巴造 血系统疾病治疗的主要方法之一。
4
肝脾肿大：部分 淋巴造血系统疾 病患者可能出现 肝脾肿大，表现 为腹部不适、食 欲不振等。
诊断方法
01
血液检查：血常规、血 生化、血沉等
02
骨髓检查：骨髓穿刺、 骨髓活检等
03
淋巴结检查：淋巴结活 检、淋巴结穿刺等
04
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学课件：10 淋巴造血系统疾病
新生B细胞与成熟B细胞 滤泡树突状细胞
次级淋巴滤泡
中心母细胞, 中心细胞 (滤泡中心B细胞） 滤泡树突状细胞 着色体巨噬细胞 少许T细胞
边缘带(单核样B细胞)
套区(B小淋巴细胞)
生发中心
4.淋巴造血系统疾病的特性：
引起淋巴造血系统的疾病众多，如：感染、 化学药物中毒、放射线、变态反应、遗传、发 育异常等。因此疾病种类繁多，表现为淋巴造 血系统各种成分的量和质的变化。
第十章 淋巴造血系统疾病
（diseases of lymphohematopoietic system）
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴样肿瘤（Lymphoid neoplasms)
Non-Hodgkin lymphoma(NHL) Hodgkin lymphoma（HL） 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
一、非霍奇金淋巴瘤（NHL）
（一）概述 1.概念
⑴非霍奇金大多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞， 少数来源于NK细胞
⑵根据细胞来源可分为不同类型 ⑶非霍奇金与霍奇金病不同，病组织成分单一，
以一种细胞类型为主
2.部位
多发生于表浅，LN，以颈部LN最多见其次腋 下LN、腹股沟LN，还会累及纵隔、肠系膜和腹膜 后深部LN。
5. NK/T细胞淋巴瘤（血管中心性淋巴瘤）
我国常见，多发生在鼻和上呼吸道。 特点：肿瘤细胞穿入血管壁，管壁呈增厚、管腔狭窄、
闭锁等破坏；广泛凝固性坏死； 瘤细胞间明显急慢性炎症反应。 免疫表型：表达T细胞标记CD2、CD3及NK细胞标记CD56。
二、霍奇金淋巴瘤（HL/HD）
（一）概述 1. 特点：HD是ML一个独特类型
A.肿瘤性成分： 1.典型R-S细胞的特点：
次级淋巴滤泡
中心母细胞, 中心细胞 (滤泡中心B细胞） 滤泡树突状细胞 着色体巨噬细胞 少许T细胞
边缘带(单核样B细胞)
套区(B小淋巴细胞)
生发中心
4.淋巴造血系统疾病的特性：
引起淋巴造血系统的疾病众多，如：感染、 化学药物中毒、放射线、变态反应、遗传、发 育异常等。因此疾病种类繁多，表现为淋巴造 血系统各种成分的量和质的变化。
第十章 淋巴造血系统疾病
（diseases of lymphohematopoietic system）
第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴样肿瘤（Lymphoid neoplasms)
Non-Hodgkin lymphoma(NHL) Hodgkin lymphoma（HL） 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
一、非霍奇金淋巴瘤（NHL）
（一）概述 1.概念
⑴非霍奇金大多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞， 少数来源于NK细胞
⑵根据细胞来源可分为不同类型 ⑶非霍奇金与霍奇金病不同，病组织成分单一，
以一种细胞类型为主
2.部位
多发生于表浅，LN，以颈部LN最多见其次腋 下LN、腹股沟LN，还会累及纵隔、肠系膜和腹膜 后深部LN。
5. NK/T细胞淋巴瘤（血管中心性淋巴瘤）
我国常见，多发生在鼻和上呼吸道。 特点：肿瘤细胞穿入血管壁，管壁呈增厚、管腔狭窄、
闭锁等破坏；广泛凝固性坏死； 瘤细胞间明显急慢性炎症反应。 免疫表型：表达T细胞标记CD2、CD3及NK细胞标记CD56。
二、霍奇金淋巴瘤（HL/HD）
（一）概述 1. 特点：HD是ML一个独特类型
A.肿瘤性成分： 1.典型R-S细胞的特点：
《淋巴造血系统疾病》课件
淋巴造血系统疾病
探索人类淋巴和造血系统的复杂性，以及这些系统中可能会发生的疾病。
淋巴系统概述
淋巴结构成
淋巴系统由淋巴管，淋巴器官和 淋巴组织构成，通过身体分布的 淋巴结进行连接和沟通。
免疫功能
液体循环
淋巴系统在免疫上起着重要作用， 能够帮助身体抵御感染，并生成 淋巴细胞以应对损伤。
淋巴系统可以将过多的液体从细 胞和组织中排出，以防止肿胀和 疼痛。
环境暴露，如有毒物质或放射性 材料等，也可能使人易患淋巴造 血系统疾病。
临床表现及诊断
1 症状：
2 体征：
淋巴包块、发热、乏力、 失眠、排便改变、出血等。
淋巴肿大、皮肤变色、贫 血、白细胞计数异常等。
3 检查：
骨穿、活检、超声、核磁 共振等检查技术可用于确 诊。
治疗方案和方法
药物治疗
化疗药物
• 常规化疗 • 靶向药物 • 免疫治疗药物
其他药物
• 抗生素 • 免疫抑制药
手术治疗
血液和骨髓移植术
• 自体移植 • 异基因移植 • 同种异基因移植
淋巴造血系统疾病的局部 处理
其他治疗方式
放疗和介入治疗
• 化疗放射联合治疗 • 介入诊疗技术
支持治疗
• 修复和支持性治疗 • 护理和心理支持
预后及未来展望
治疗淋巴造血系统疾病取决于疾病的类型、进展程度以及患者的年龄和健康状况。 虽然治疗淋巴造血系统疾病的方法仍具有挑战性，并且具有高度多样性，但随着最新的治疗策略和技术的出现， 预后已有所改善。
淋巴造血系统炎症和感染
2
增生异常综合征等。
感染性单核细胞增多症、淋巴和造血系
统的真菌和细菌感染病。
3
免疫性淋巴造血系统疾病
探索人类淋巴和造血系统的复杂性，以及这些系统中可能会发生的疾病。
淋巴系统概述
淋巴结构成
淋巴系统由淋巴管，淋巴器官和 淋巴组织构成，通过身体分布的 淋巴结进行连接和沟通。
免疫功能
液体循环
淋巴系统在免疫上起着重要作用， 能够帮助身体抵御感染，并生成 淋巴细胞以应对损伤。
淋巴系统可以将过多的液体从细 胞和组织中排出，以防止肿胀和 疼痛。
环境暴露，如有毒物质或放射性 材料等，也可能使人易患淋巴造 血系统疾病。
临床表现及诊断
1 症状：
2 体征：
淋巴包块、发热、乏力、 失眠、排便改变、出血等。
淋巴肿大、皮肤变色、贫 血、白细胞计数异常等。
3 检查：
骨穿、活检、超声、核磁 共振等检查技术可用于确 诊。
治疗方案和方法
药物治疗
化疗药物
• 常规化疗 • 靶向药物 • 免疫治疗药物
其他药物
• 抗生素 • 免疫抑制药
手术治疗
血液和骨髓移植术
• 自体移植 • 异基因移植 • 同种异基因移植
淋巴造血系统疾病的局部 处理
其他治疗方式
放疗和介入治疗
• 化疗放射联合治疗 • 介入诊疗技术
支持治疗
• 修复和支持性治疗 • 护理和心理支持
预后及未来展望
治疗淋巴造血系统疾病取决于疾病的类型、进展程度以及患者的年龄和健康状况。 虽然治疗淋巴造血系统疾病的方法仍具有挑战性，并且具有高度多样性，但随着最新的治疗策略和技术的出现， 预后已有所改善。
淋巴造血系统炎症和感染
2
增生异常综合征等。
感染性单核细胞增多症、淋巴和造血系
统的真菌和细菌感染病。
3
免疫性淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病课件
British Journal of Cancer (2005) 92, 1226-1230.
鼻NK/T 细胞淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤,Hodgkin’s lymphoma
• Sir.Thomas Hodgkin • 年轻患者，颈 部淋巴结多见 • 出现特征性大 细胞 • 炎症性背景
p233
霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统的组成
• 骨髓,胸腺 • 淋巴结
• 结外淋巴组织, 脾脏, etc.
淋巴结的结构
Cortex Paracortex
Medulla
Cortex – Lymphoid follicles (B cell area) Paracortex – T cell area Medulla – Sinuses (histiocytes), cords (B)
• 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)
发病部位：广泛
B细胞淋巴瘤---弥漫性大B细胞淋巴瘤
形态 一致 弥漫 生长
B细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤---Burkitt 淋巴瘤
p228
• 高度侵袭性，多见于儿童和青年人 • 非洲地区性/散发性/HIV相关性 • 常发生于结外部位---头面骨，腹腔 器官和CNS • 满天星图象，滤泡中心细胞
肿瘤性 急症！
• 结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
• 外周T细胞淋巴瘤，非特指
• 血管免疫母细胞型性T细胞淋巴瘤 • 间变性大细胞淋巴瘤，T/null， systemic
p225
5年存活率
• Group A (>70%)
– 间变ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ大细胞 – 边缘区淋巴瘤，MALT 型
WHO classification
病理学-淋巴造血系统疾病 PPT精品课件
必须结合
●形态改变
●免疫表型 ●遗传特征
Published in 2001 http://www.iarc.fr
●临床表现
Clinical features
Morphology
Diagnosis
Immunologic and biologic markers
淋巴瘤 原发淋巴结和结外淋巴组织恶性肿瘤 发病率 我国 全部恶性肿瘤 3～4%
（3）富于淋巴细胞型 5%
●背景为大量反应小淋巴细胞 ●可见典型RS细胞 ●CD15、CD30+
(4)淋巴细胞减少型 （lymphocyte depletion） 淋巴细胞
RS或其变异多形性↑ 分2种： ① 弥漫纤维化型 细胞少，纤维增生↑ 诊断性RS和多量怪异细胞，常有坏死 ②网状细胞型 细胞多 多形RS细胞 多 诊断性RS细胞 少 可见梭形瘤细胞，坏死广泛 多发老年及HIV+，进展快，预后最差
—Reed-Sternberg（RS）细胞 ●RS多数源于B淋巴细胞 ●RS与反应性非瘤炎症
背景细胞混合存在
镜下 淋巴结正常结构破坏消失 —成分多样瘤细胞
1. 诊断意义RS细胞 体大 20～50μm↑ 核大 双或多核, 核膜厚，
空泡状 仁大 圆、嗜酸，
周有空晕—包涵体样 ●最典型细胞
—双叶核面对面 —镜影细胞 （mirror image cell） 诊断性RS细胞
2. 单核瘤细胞 称单核RS细胞
或霍奇金细胞 3.变异RS细胞 ①腔隙型细胞
（陷窝细胞 lacunar cell）
较典型RS细胞大 浆丰空亮 核多叶皱折 染色质稀疏 仁多
②“爆米花”细胞 （popcorn cell）
或L＆H细胞 (lymphocytic cell
淋巴造血系统疾病课件
肤、涎腺、甲状腺、中枢NS）
淋巴造血系统疾病
淋巴结正常结构部分或 全部破坏 滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一
滤泡淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
滤泡性淋巴瘤
来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占 10%，中年人。
① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结 节状
核大，双核或多核。染 色质浓缩。在核膜上， 核膜增厚
核仁大、3-4μm，个别 7μm，嗜酸性， 核仁 周围有透明晕。
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
诊断性RS细胞
图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。 核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚 ，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。
滤泡性淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
A：淋巴结反应性增生 （生发中心bcl-2阴性）
B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2淋阳巴造性血系）统疾病
Bcl-2阳性
淋巴造血系统疾病
类型: B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins Lymphoma ，HＬ）
病变特点 ：
①以儿童和青年成人为主 ②淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 颈部LN、锁骨上LN 腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN ③ 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 ④特殊的临床表现
② 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 bC1-2
③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预 后好，5年生存率>70%
淋巴造血系统疾病
淋巴结正常结构部分或 全部破坏 滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一
滤泡淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
滤泡性淋巴瘤
来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占 10%，中年人。
① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结 节状
核大，双核或多核。染 色质浓缩。在核膜上， 核膜增厚
核仁大、3-4μm，个别 7μm，嗜酸性， 核仁 周围有透明晕。
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
经典型R-S 细胞
淋巴造血系统疾病
诊断性RS细胞
图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。 核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚 ，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。
滤泡性淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
A：淋巴结反应性增生 （生发中心bcl-2阴性）
B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2淋阳巴造性血系）统疾病
Bcl-2阳性
淋巴造血系统疾病
类型: B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins Lymphoma ，HＬ）
病变特点 ：
①以儿童和青年成人为主 ②淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 颈部LN、锁骨上LN 腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN ③ 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 ④特殊的临床表现
② 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 bC1-2
③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预 后好，5年生存率>70%
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临床特征
1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%
2、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y±）
3、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结
4、独特的肿瘤细胞：R-S细胞 (Reed-Sternberg cell） 占病变中所有细胞成分的1%-5%
5、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化 6、HL后期，10%可累及骨髓 7、症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈
血 系
增加 淋巴结反应性增生
统
血小板增多症
常 见 疾
淋巴样肿瘤、髓样肿瘤
质的改变
组织细胞、树突网状细胞肿瘤
病
内容
淋巴结良性增生
淋巴组织肿瘤： 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
非霍奇金淋巴瘤
滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤
➢ 多种反应性炎细胞背景 + R-S细胞及 其变异细胞
反应性炎细胞背景
➢ 反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有： 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜 中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、 成纤维细胞及纤维化
➢ 不同的组织学亚型有不同的背景成分
回顾复习
一、淋巴组织的分布
中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓(B) 胸腺(T)
外周（成熟）淋巴组织 脾脏 淋巴结 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织
淋巴组织的分布
回顾复习
二、淋巴细胞的分化过程 （T、B细胞）
骨髓
干细胞 前B细胞
B细胞的发育转化示意图
淋巴结
活化的淋巴 样母细胞
免疫母细胞
抗原刺激
浆样细胞 浆细胞
二、淋巴结的特殊感染
特殊的病原微生物 特殊的病理形态学改变 特殊染色检查 特殊的药物治疗
结核性淋巴结炎
三、原因不明的淋巴增生性疾病
Rosai-Dorfman病
第二节 淋巴组织肿瘤
概述：来源于淋巴细胞及其前体细胞的 恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血 病、毛细胞白血病、浆细胞肿瘤等。
淋巴瘤：占恶性肿瘤3-4%，指原发于淋 巴结和结外淋巴组织等处淋巴细胞及其 前体细胞的恶性肿瘤。
各种淋巴瘤都是单克隆性的。
淋巴造血组织肿瘤分类（新版WHO2001 年）
淋巴造血肿瘤分类
淋巴造血肿瘤分类
WHO分类：2001年制定淋巴造血肿瘤分类
①根据起源细胞分类：髓细胞、淋巴细胞、组 织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤
②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传 特征和临床表现
③明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系
B2
B1
滤
泡
母
细
中
胞
心
母
细
胞
边
缘
带
细
中
胞
心
细
胞 B1：幼稚B细胞
B2：记忆细胞
B细胞免疫表型：
CD10、CD19、CD20、CD79a和表面 Ig；
幼稚的表达TdT、 CD34。
T细胞的分化演变过程
胸腺
外周淋巴组织及血液细胞毒NK Nhomakorabea抑制 辅助
T2
干细胞 前体T细胞 T1
免疫母细胞
曲核细胞
T细胞免疫表型： CD2、CD4、CD5、CD7和CD8； 幼稚的表达TdT、CD34； NK细胞CD16、 CD56
一、淋巴结反应性增生
（reactive hyperplasia of lymph nodes）
急性非特异性淋巴结炎 慢性非特异性淋巴结炎
淋巴滤泡增生 副皮质区淋巴增生 窦组织细胞增生
淋巴滤泡增生:类风湿性关节炎、HIV等
副皮质区淋巴增生:病毒感染、药物反应
窦组织细胞增生：肿瘤引流淋巴结反应等
NHL）
前体B和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤
霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma)
Thomas Hodgkin （1798-1866）
霍奇金淋巴瘤（HL）
概述：多数HL是生发中心B细胞转化而 来的肿瘤，1-2％是T细胞源性,与EBV 感染密切相关。 经典霍奇金淋巴瘤 1、结节硬化型（NS） 2、富淋巴细胞型（LP） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞减少型（LD） 结节性淋巴细胞为主型HL
关于淋巴造血系统 疾病
概述
髓性组织：骨髓、血细胞 淋巴造血系统 （红细胞、粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）
淋巴组织：胸腺、脾脏、淋
巴结、结外淋巴组织
淋巴造血系统疾病的特点： ①范围很广。 ②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多个
解剖上独立的部位。
贫血
白细
减少 胞减少症 血小
淋
板减少症
巴 量的改变
造
红细胞增多症
（一）病理改变
部位：多发生于颈部、锁骨上淋
巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后 和主动脉旁淋巴结
症状：局部淋巴结无痛性、进
行性肿大，晚期累及脾、 肝、骨髓等
霍奇金淋巴瘤
〔大体改变〕
受累淋巴结肿大、相互粘连、融合， 不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状
〔镜下〕
霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准：
➢ 淋巴结结构破坏（前提）；
外周T细胞淋巴瘤、NK /T细胞淋巴瘤
髓系肿瘤：
急性髓性白血病
骨髓异常增生综合征
慢性骨髓增生性疾病
组织细胞肿瘤： 嗜酸性肉芽肿
急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第一节 淋巴结良性增生
（benign hyperplasia of lymph nodes ）
初级滤泡 输入管
副皮质区 次级滤泡 生发中心
淋巴结结构
皮质
髓索 髓窦 动脉 静脉 输出管
被膜下窦
正常的淋巴结直径约0.5 cm T区：副皮质区；B区：淋巴滤泡 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构
淋巴结的结构
被膜 浅层皮质区 副皮质区
髓质
淋巴结的结构 淋巴滤泡
淋巴结良性增生
淋巴结反应性增生 淋巴结的各种特殊感染 原因不明的淋巴增生性疾病
④废弃了以往淋巴瘤恶性程度的分级，引进了 惰性、侵袭性、高侵袭性淋巴瘤的概念
淋巴组织肿瘤目前分类采用修订的欧美分 类（REAL）和WHO分类。
REAL分类：
根据淋巴瘤的形态、免疫表型、临床表现 和遗传分析做出分类
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,
三、淋巴组织肿瘤的分类
（lymphoid neoplasms)
“恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，是临床 病理诊断中最困难的领域。”
——刘彤华
概述
包含一组肿瘤，临床表现和生物学行为差 别大。大多数淋巴瘤(80％～85%)是B细胞 起源的，其余为T细胞性，而NK细胞肿瘤 非常少见。
淋巴瘤是免疫系统肿瘤，破坏正常免疫调 节机制，出现免疫功能缺陷。