关于淋巴造血系统疾病课件
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关于淋巴造血系统 疾病
概述
髓性组织：骨髓、血细胞 淋巴造血系统 （红细胞、粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）
淋巴组织：胸腺、脾脏、淋
巴结、结外淋巴组织
淋巴造血系统疾病的特点： ①范围很广。 ②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多个
解剖上独立的部位。
贫血
白细
减少 胞减少症 血小
淋
板减少症
巴 量的改变
造
红细胞增多症
B2
B1
滤
泡
母
细
中
胞
心
母
细
胞
边
缘
带
细
中
胞
心
细
胞 B1：幼稚B细胞
B2：记忆细胞
B细胞免疫表型：
CD10、CD19、CD20、CD79a和表面 Ig；
幼稚的表达TdT、 CD34。
T细胞的分化演变过程
胸腺
外周淋巴组织及血液
细胞毒
NK
抑制 辅助
T2
干细胞 前体T细胞 T1
免疫母细胞
曲核细胞
T细胞免疫表型： CD2、CD4、CD5、CD7和CD8； 幼稚的表达TdT、CD34； NK细胞CD16、 CD56
NHL）
前体B和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤
霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma)
Thomas Hodgkin （1798-1866）
霍奇金淋巴瘤（HL）
概述：多数HL是生发中心B细胞转化而 来的肿瘤，1-2％是T细胞源性,与EBV 感染密切相关。 经典霍奇金淋巴瘤 1、结节硬化型（NS） 2、富淋巴细胞型（LP） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞减少型（LD） 结节性淋巴细胞为主型HL
三、淋巴组织肿瘤的分类
（lymphoid neoplasms)
“恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，是临床 病理诊断中最困难的领域。”
——刘彤华
概述
包含一组肿瘤，临床表现和生物学行为差 别大。大多数淋巴瘤(80％～85%)是B细胞 起源的，其余为T细胞性，而NK细胞肿瘤 非常少见。
淋巴瘤是免疫系统肿瘤，破坏正常免疫调 节机制，出现免疫功能缺陷。
一、淋巴结反应性增生
（reactive hyperplasia of lymph nodes）
急性非特异性淋巴结炎 慢性非特异性淋巴结炎
淋巴滤泡增生 副皮质区淋巴增生 窦组织细胞增生
淋巴滤泡增生:类风湿性关节炎、HIV等
副皮质区淋巴增生:病毒感染、药物反应
窦组织细胞增生：肿瘤引流淋巴结反应等
二、淋巴结的特殊感染
特殊的病原微生物 特殊的病理形态学改变 特殊染色检查 特殊的药物治疗
结核性淋巴结炎
三、原因不明的淋巴增生性疾病
Rosai-Dorfman病
第二节 淋巴组织肿瘤
概述：来源于淋巴细胞及其前体细胞的 恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血 病、毛细胞白血病、浆细胞肿瘤等。
淋巴瘤：占恶性肿瘤3-4%，指原发于淋 巴结和结外淋巴组织等处淋巴细胞及其 前体细胞的恶性肿瘤。
外周T细胞淋巴瘤、NK /T细胞淋巴瘤
髓系肿瘤：
急性髓性白血病
骨髓异常增生综合征
慢性骨髓增生性疾病
组织细胞肿瘤： 嗜酸性肉芽肿
急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第一节 淋巴结良性增生
（benign hyperplasia of lymph nodes ）
初级滤泡 输入管
副皮质区 次级滤泡 生发中心
血 系
增加 淋巴结反应性增生
统
血小板增多症
常 见 疾
淋巴样肿瘤、髓样肿瘤
质的改变
组织细胞、树突网状细胞肿瘤
病
内容
淋巴结良性增生
淋巴组织肿瘤： 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
非霍奇金淋巴瘤
Leabharlann Baidu
滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤
淋巴结结构
皮质
髓索 髓窦 动脉 静脉 输出管
被膜下窦
正常的淋巴结直径约0.5 cm T区：副皮质区；B区：淋巴滤泡 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构
淋巴结的结构
被膜 浅层皮质区 副皮质区
髓质
淋巴结的结构 淋巴滤泡
淋巴结良性增生
淋巴结反应性增生 淋巴结的各种特殊感染 原因不明的淋巴增生性疾病
回顾复习
一、淋巴组织的分布
中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓(B) 胸腺(T)
外周（成熟）淋巴组织 脾脏 淋巴结 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织
淋巴组织的分布
回顾复习
二、淋巴细胞的分化过程 （T、B细胞）
骨髓
干细胞 前B细胞
B细胞的发育转化示意图
淋巴结
活化的淋巴 样母细胞
免疫母细胞
抗原刺激
浆样细胞 浆细胞
各种淋巴瘤都是单克隆性的。
淋巴造血组织肿瘤分类（新版WHO2001 年）
淋巴造血肿瘤分类
淋巴造血肿瘤分类
WHO分类：2001年制定淋巴造血肿瘤分类
①根据起源细胞分类：髓细胞、淋巴细胞、组 织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤
②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传 特征和临床表现
③明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系
④废弃了以往淋巴瘤恶性程度的分级，引进了 惰性、侵袭性、高侵袭性淋巴瘤的概念
淋巴组织肿瘤目前分类采用修订的欧美分 类（REAL）和WHO分类。
REAL分类：
根据淋巴瘤的形态、免疫表型、临床表现 和遗传分析做出分类
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,
（一）病理改变
部位：多发生于颈部、锁骨上淋
巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后 和主动脉旁淋巴结
症状：局部淋巴结无痛性、进
行性肿大，晚期累及脾、 肝、骨髓等
霍奇金淋巴瘤
〔大体改变〕
受累淋巴结肿大、相互粘连、融合， 不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状
〔镜下〕
霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准：
➢ 淋巴结结构破坏（前提）；
临床特征
1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%
2、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y±）
3、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结
4、独特的肿瘤细胞：R-S细胞 (Reed-Sternberg cell） 占病变中所有细胞成分的1%-5%
5、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化 6、HL后期，10%可累及骨髓 7、症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈
➢ 多种反应性炎细胞背景 + R-S细胞及 其变异细胞
反应性炎细胞背景
➢ 反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有： 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜 中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、 成纤维细胞及纤维化
➢ 不同的组织学亚型有不同的背景成分
概述
髓性组织：骨髓、血细胞 淋巴造血系统 （红细胞、粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）
淋巴组织：胸腺、脾脏、淋
巴结、结外淋巴组织
淋巴造血系统疾病的特点： ①范围很广。 ②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多个
解剖上独立的部位。
贫血
白细
减少 胞减少症 血小
淋
板减少症
巴 量的改变
造
红细胞增多症
B2
B1
滤
泡
母
细
中
胞
心
母
细
胞
边
缘
带
细
中
胞
心
细
胞 B1：幼稚B细胞
B2：记忆细胞
B细胞免疫表型：
CD10、CD19、CD20、CD79a和表面 Ig；
幼稚的表达TdT、 CD34。
T细胞的分化演变过程
胸腺
外周淋巴组织及血液
细胞毒
NK
抑制 辅助
T2
干细胞 前体T细胞 T1
免疫母细胞
曲核细胞
T细胞免疫表型： CD2、CD4、CD5、CD7和CD8； 幼稚的表达TdT、CD34； NK细胞CD16、 CD56
NHL）
前体B和T细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤
霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma)
Thomas Hodgkin （1798-1866）
霍奇金淋巴瘤（HL）
概述：多数HL是生发中心B细胞转化而 来的肿瘤，1-2％是T细胞源性,与EBV 感染密切相关。 经典霍奇金淋巴瘤 1、结节硬化型（NS） 2、富淋巴细胞型（LP） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞减少型（LD） 结节性淋巴细胞为主型HL
三、淋巴组织肿瘤的分类
（lymphoid neoplasms)
“恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，是临床 病理诊断中最困难的领域。”
——刘彤华
概述
包含一组肿瘤，临床表现和生物学行为差 别大。大多数淋巴瘤(80％～85%)是B细胞 起源的，其余为T细胞性，而NK细胞肿瘤 非常少见。
淋巴瘤是免疫系统肿瘤，破坏正常免疫调 节机制，出现免疫功能缺陷。
一、淋巴结反应性增生
（reactive hyperplasia of lymph nodes）
急性非特异性淋巴结炎 慢性非特异性淋巴结炎
淋巴滤泡增生 副皮质区淋巴增生 窦组织细胞增生
淋巴滤泡增生:类风湿性关节炎、HIV等
副皮质区淋巴增生:病毒感染、药物反应
窦组织细胞增生：肿瘤引流淋巴结反应等
二、淋巴结的特殊感染
特殊的病原微生物 特殊的病理形态学改变 特殊染色检查 特殊的药物治疗
结核性淋巴结炎
三、原因不明的淋巴增生性疾病
Rosai-Dorfman病
第二节 淋巴组织肿瘤
概述：来源于淋巴细胞及其前体细胞的 恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血 病、毛细胞白血病、浆细胞肿瘤等。
淋巴瘤：占恶性肿瘤3-4%，指原发于淋 巴结和结外淋巴组织等处淋巴细胞及其 前体细胞的恶性肿瘤。
外周T细胞淋巴瘤、NK /T细胞淋巴瘤
髓系肿瘤：
急性髓性白血病
骨髓异常增生综合征
慢性骨髓增生性疾病
组织细胞肿瘤： 嗜酸性肉芽肿
急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第一节 淋巴结良性增生
（benign hyperplasia of lymph nodes ）
初级滤泡 输入管
副皮质区 次级滤泡 生发中心
血 系
增加 淋巴结反应性增生
统
血小板增多症
常 见 疾
淋巴样肿瘤、髓样肿瘤
质的改变
组织细胞、树突网状细胞肿瘤
病
内容
淋巴结良性增生
淋巴组织肿瘤： 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
非霍奇金淋巴瘤
Leabharlann Baidu
滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤
淋巴结结构
皮质
髓索 髓窦 动脉 静脉 输出管
被膜下窦
正常的淋巴结直径约0.5 cm T区：副皮质区；B区：淋巴滤泡 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构
淋巴结的结构
被膜 浅层皮质区 副皮质区
髓质
淋巴结的结构 淋巴滤泡
淋巴结良性增生
淋巴结反应性增生 淋巴结的各种特殊感染 原因不明的淋巴增生性疾病
回顾复习
一、淋巴组织的分布
中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓(B) 胸腺(T)
外周（成熟）淋巴组织 脾脏 淋巴结 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织
淋巴组织的分布
回顾复习
二、淋巴细胞的分化过程 （T、B细胞）
骨髓
干细胞 前B细胞
B细胞的发育转化示意图
淋巴结
活化的淋巴 样母细胞
免疫母细胞
抗原刺激
浆样细胞 浆细胞
各种淋巴瘤都是单克隆性的。
淋巴造血组织肿瘤分类（新版WHO2001 年）
淋巴造血肿瘤分类
淋巴造血肿瘤分类
WHO分类：2001年制定淋巴造血肿瘤分类
①根据起源细胞分类：髓细胞、淋巴细胞、组 织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤
②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传 特征和临床表现
③明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系
④废弃了以往淋巴瘤恶性程度的分级，引进了 惰性、侵袭性、高侵袭性淋巴瘤的概念
淋巴组织肿瘤目前分类采用修订的欧美分 类（REAL）和WHO分类。
REAL分类：
根据淋巴瘤的形态、免疫表型、临床表现 和遗传分析做出分类
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,
（一）病理改变
部位：多发生于颈部、锁骨上淋
巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后 和主动脉旁淋巴结
症状：局部淋巴结无痛性、进
行性肿大，晚期累及脾、 肝、骨髓等
霍奇金淋巴瘤
〔大体改变〕
受累淋巴结肿大、相互粘连、融合， 不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状
〔镜下〕
霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准：
➢ 淋巴结结构破坏（前提）；
临床特征
1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%
2、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y±）
3、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结
4、独特的肿瘤细胞：R-S细胞 (Reed-Sternberg cell） 占病变中所有细胞成分的1%-5%
5、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化 6、HL后期，10%可累及骨髓 7、症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈
➢ 多种反应性炎细胞背景 + R-S细胞及 其变异细胞
反应性炎细胞背景
➢ 反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有： 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜 中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、 成纤维细胞及纤维化
➢ 不同的组织学亚型有不同的背景成分