儿童实体肿瘤
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2．肿瘤相对稳定
▪ 血管瘤
3．肿瘤自然消退
▪ 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。
儿童实体肿瘤
五、诊断 diagnosis
• 要做到早期诊断，就要重视和发现儿 童表浅和深部的无痛性肿块。
儿童实体肿瘤
五、 诊断
１．病史及临床表现 ２．血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液 ３．生化检查： 甲胎蛋白、铁蛋白
4．内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
• 在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理 分期、分级、指导治疗方案的制订，都 必须有一个明确的组织学诊断，这是小 儿肿瘤治疗的基础。
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展 • 某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、
器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制 下的肝三叶肿瘤切除等。 • 另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放 疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤各种外科手术简介
1．小儿肿瘤的预防性手术
• 表2 具有潜在恶变疾病的预防性手术
血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 • 成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。
儿童实体肿瘤
三、临床表现
肿瘤的自然病程
1）诱发期 2）原位肿瘤期 3）亚临床期 4）侵袭期 5）播散期
儿童实体肿瘤
三、临床表现
clinical presentation
1．无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状 2．多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全
身症状。
• 小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转 移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤 患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。
儿童实体肿瘤
四、转归 progress
1．肿瘤进行性增大
• 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸 润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴 道转移更多。
3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA） 血清中NSE（neuron specific enolase)
5. 内腔镜检查：
乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜
6. 穿刺活组织病理检查确诊
儿童实体肿瘤
五、 诊断
7．影像检查 • 超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术
前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。
• Ｘ线检查：
• 原位肿瘤期 局部切除
治愈
• 亚临床期 局部切除或局限性根治 治愈
• 侵袭期 根治或扩大根治手术 有望治愈
• 播散期 姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能
• 小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%～ 70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤 的外科手术和功能重建、康复手术。
儿童实体肿瘤
• 手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的 主要治疗手段。
• 其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化 诱导治疗等。
儿童实体肿瘤
• 小儿肿瘤发病率相对升高。 • 小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有
其特点。
儿童实体肿瘤
一、病因 aetiology
1．胚胎发育障碍 • 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤 • 胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤 • 肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。 2．遗传因素 • 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。 3．放射线 • 最多见的是白血病、甲状腺癌等。
（１）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。 （２）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。 （３）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。 （４）下腔静脉造影及各部位血管造影 （ 5）电子计算机Ｘ线断层显象 (CT) 能提示肿瘤分期。
• 磁共振成像（magnetic resonance imaging，ＭＲＩ） • 同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。
儿童实体肿瘤
二、病理 pathology
• 小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。 • 软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。 • 来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，
却罕见于成人。 • 来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞
瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。 • 小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白
• 疾病
可能发生的
预防性手术
•
恶性肿瘤
• 睾丸下降不全 睾丸癌
睾丸固定术
• 家族性多发性 结肠癌
Leabharlann Baidu
全结肠切除
• 直肠结肠息肉病
• 溃疡性结肠炎 结肠癌
病变结肠切除
• 交界痣
黑色素瘤
痣切除
• 先天性胆管扩张症 胆管癌 胆总管切除、胰胆分流
• 口咽或外阴白斑 鳞癌
白斑切除
• 多发性内分泌增生症 甲状腺癌
甲状腺切除
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗 目的
• 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多 研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时， 免疫功能可获得不同程度的恢复。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类
•
表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗
• 病程阶段 手术方法
治疗效果
• 诱发期
预防性手术 预防肿瘤发生
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治 小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤， 至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的 发展过程。是一个从单纯活检、手术、明 确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现 代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世 纪80年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医 院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规 范、系统。
• Pet-CT
儿童实体肿瘤
六、治疗 treatment
• 良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主 • 恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及
其他治疗（免疫治疗、介入治疗、 生物 治疗等）的综合措施。
儿童实体肿瘤
七、预后 prognosis
• 小儿应以５年无肿瘤复发及转移作为 ”治愈”的标准。 • 目前提出“长期存活率”概念代替治愈。
常见儿童实体肿瘤的诊断和 治疗
儿童实体肿瘤
儿童常见实体肿瘤 solid tumor
• 总论 • 常见软组织肿瘤 • 常见腹腔肿瘤
儿童实体肿瘤
总论
• 小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要 疾病，据张金哲院士主编的《现代小儿肿 瘤外科学》（2003年版）提及，其年发生率 约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。
▪ 血管瘤
3．肿瘤自然消退
▪ 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。
儿童实体肿瘤
五、诊断 diagnosis
• 要做到早期诊断，就要重视和发现儿 童表浅和深部的无痛性肿块。
儿童实体肿瘤
五、 诊断
１．病史及临床表现 ２．血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液 ３．生化检查： 甲胎蛋白、铁蛋白
4．内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
• 在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理 分期、分级、指导治疗方案的制订，都 必须有一个明确的组织学诊断，这是小 儿肿瘤治疗的基础。
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展 • 某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、
器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制 下的肝三叶肿瘤切除等。 • 另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放 疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤各种外科手术简介
1．小儿肿瘤的预防性手术
• 表2 具有潜在恶变疾病的预防性手术
血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 • 成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。
儿童实体肿瘤
三、临床表现
肿瘤的自然病程
1）诱发期 2）原位肿瘤期 3）亚临床期 4）侵袭期 5）播散期
儿童实体肿瘤
三、临床表现
clinical presentation
1．无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状 2．多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全
身症状。
• 小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转 移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤 患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。
儿童实体肿瘤
四、转归 progress
1．肿瘤进行性增大
• 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸 润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴 道转移更多。
3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA） 血清中NSE（neuron specific enolase)
5. 内腔镜检查：
乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜
6. 穿刺活组织病理检查确诊
儿童实体肿瘤
五、 诊断
7．影像检查 • 超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术
前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。
• Ｘ线检查：
• 原位肿瘤期 局部切除
治愈
• 亚临床期 局部切除或局限性根治 治愈
• 侵袭期 根治或扩大根治手术 有望治愈
• 播散期 姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能
• 小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%～ 70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤 的外科手术和功能重建、康复手术。
儿童实体肿瘤
• 手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的 主要治疗手段。
• 其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化 诱导治疗等。
儿童实体肿瘤
• 小儿肿瘤发病率相对升高。 • 小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有
其特点。
儿童实体肿瘤
一、病因 aetiology
1．胚胎发育障碍 • 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤 • 胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤 • 肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。 2．遗传因素 • 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。 3．放射线 • 最多见的是白血病、甲状腺癌等。
（１）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。 （２）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。 （３）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。 （４）下腔静脉造影及各部位血管造影 （ 5）电子计算机Ｘ线断层显象 (CT) 能提示肿瘤分期。
• 磁共振成像（magnetic resonance imaging，ＭＲＩ） • 同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。
儿童实体肿瘤
二、病理 pathology
• 小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。 • 软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。 • 来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，
却罕见于成人。 • 来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞
瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。 • 小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白
• 疾病
可能发生的
预防性手术
•
恶性肿瘤
• 睾丸下降不全 睾丸癌
睾丸固定术
• 家族性多发性 结肠癌
Leabharlann Baidu
全结肠切除
• 直肠结肠息肉病
• 溃疡性结肠炎 结肠癌
病变结肠切除
• 交界痣
黑色素瘤
痣切除
• 先天性胆管扩张症 胆管癌 胆总管切除、胰胆分流
• 口咽或外阴白斑 鳞癌
白斑切除
• 多发性内分泌增生症 甲状腺癌
甲状腺切除
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗 目的
• 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多 研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时， 免疫功能可获得不同程度的恢复。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类
•
表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗
• 病程阶段 手术方法
治疗效果
• 诱发期
预防性手术 预防肿瘤发生
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治 小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤， 至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的 发展过程。是一个从单纯活检、手术、明 确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现 代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世 纪80年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医 院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规 范、系统。
• Pet-CT
儿童实体肿瘤
六、治疗 treatment
• 良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主 • 恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及
其他治疗（免疫治疗、介入治疗、 生物 治疗等）的综合措施。
儿童实体肿瘤
七、预后 prognosis
• 小儿应以５年无肿瘤复发及转移作为 ”治愈”的标准。 • 目前提出“长期存活率”概念代替治愈。
常见儿童实体肿瘤的诊断和 治疗
儿童实体肿瘤
儿童常见实体肿瘤 solid tumor
• 总论 • 常见软组织肿瘤 • 常见腹腔肿瘤
儿童实体肿瘤
总论
• 小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要 疾病，据张金哲院士主编的《现代小儿肿 瘤外科学》（2003年版）提及，其年发生率 约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。