特发性肺纤维化诊断和治疗指南
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• AE-IPF的组织学为
UIP+DAD
新指南特别强调了UIP的 影像学特点
8
与2000年IPF的定义比较
• 关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像 学特点。
• 2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现 为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型 写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT） 的UIP型表现的重要性。
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南(2011--2015)
1
概述
• 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡 周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。
• 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累 如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺 实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是 所有弥漫性间质性肺病的总称。
主要内容
• 诊断路径和诊断标准 • 治疗 • 关于IPF的自然病程和疾病
过程监控 • 未来的研究方向
7
一、2011年IPF的定义
• 其病因不明，主要发生于 老年人。
• IPF是一种局限于肺部的慢
性进行性纤维化性间质性 肺炎的一种特殊形式。
• 其组织病理学和/或影像学 表现为普通型间质性肺炎 (UIP)。20Fra bibliotek1年IPF指南制定
– 美国胸科学会（ATS） – 欧洲呼吸学会（ERS） – 日本呼吸学会（JRS） – 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。
6
• IPF定义 • 临床表现 • 流行病学 • 危险因素 • UIP型的定义
（5）遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有 IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。 以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家 族性肺纤维化或IPF患者进行遗传学的相关检测。
14
五、UIP型的定义
• 2011指南对UIP型HRCT和组织病理学定义提出详细分级 诊断标准，强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。
或轻症患者确诊率增加无关。 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14.0 ～42.7) /10 万, IPF 发病率为( 6.8 ～16.3) /10 万 • IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因 素的影响有关。
11
高危因素
吸烟
环境 暴露
微生物 因素
胃食管 反流
遗传 因素
脱屑型间质性肺炎(DIP)
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
3
特发性间质性肺炎概述
• 特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
• 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 • 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶
• 2011指南将IPF的HRCT表现具体分为典型UIP型、可能 UIP型和不符合UIP型三种，对其进行了详细的描述及界定， 提出HRCT具体的分级诊断标准
• 2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大
15
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP 共4条
1.胸膜下,基底部为主 2.网格状阴影 3.蜂窝伴有或不伴有
新指南提出多数IPF患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略
12
四、高危因素
（1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关 特别是每年吸烟超过20包。
（2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘 （铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、 抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。
急性间质性肺炎（AIP）
弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
2
弥漫性实质性肺疾病
已知原因的DPLD ，如药物所致，胶 原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP)
肉芽肿所致DPLD ，如结节病/外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺 泡蛋白质沉积 症
特发性肺纤维化(IPF)
除IPF以外的IIP
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
（3）微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病 的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染， 包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒 等可能与IPF 发病有关。
13
四、高危因素
（4）胃食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常 的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。
牵拉性支气管扩张 4.缺少列表中不符合
UIP的表现 (第三列)
可能UIP 共3条
1.胸膜下,基底部为主 2.网格状阴影 3.缺少列表中不符合
UIP的表现 (第三列)
不符合UIP 共7条
1.上、中肺野为主 2.支气管血管周围病变明
9
二、临床表现
• 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳 嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可 能性。
• 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出 现，低于50岁的IPF患者罕见。
• 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
10
三、流行病学
• IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 • IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化
原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区 别。
4
IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎 （IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎NSIP）
隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性 机化性肺炎（COP） 肺炎（COP/BOOP）
UIP+DAD
新指南特别强调了UIP的 影像学特点
8
与2000年IPF的定义比较
• 关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像 学特点。
• 2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现 为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型 写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT） 的UIP型表现的重要性。
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南(2011--2015)
1
概述
• 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡 周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。
• 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累 如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺 实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是 所有弥漫性间质性肺病的总称。
主要内容
• 诊断路径和诊断标准 • 治疗 • 关于IPF的自然病程和疾病
过程监控 • 未来的研究方向
7
一、2011年IPF的定义
• 其病因不明，主要发生于 老年人。
• IPF是一种局限于肺部的慢
性进行性纤维化性间质性 肺炎的一种特殊形式。
• 其组织病理学和/或影像学 表现为普通型间质性肺炎 (UIP)。20Fra bibliotek1年IPF指南制定
– 美国胸科学会（ATS） – 欧洲呼吸学会（ERS） – 日本呼吸学会（JRS） – 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。
6
• IPF定义 • 临床表现 • 流行病学 • 危险因素 • UIP型的定义
（5）遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有 IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。 以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家 族性肺纤维化或IPF患者进行遗传学的相关检测。
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五、UIP型的定义
• 2011指南对UIP型HRCT和组织病理学定义提出详细分级 诊断标准，强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。
或轻症患者确诊率增加无关。 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14.0 ～42.7) /10 万, IPF 发病率为( 6.8 ～16.3) /10 万 • IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因 素的影响有关。
11
高危因素
吸烟
环境 暴露
微生物 因素
胃食管 反流
遗传 因素
脱屑型间质性肺炎(DIP)
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
3
特发性间质性肺炎概述
• 特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
• 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 • 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶
• 2011指南将IPF的HRCT表现具体分为典型UIP型、可能 UIP型和不符合UIP型三种，对其进行了详细的描述及界定， 提出HRCT具体的分级诊断标准
• 2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大
15
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP 共4条
1.胸膜下,基底部为主 2.网格状阴影 3.蜂窝伴有或不伴有
新指南提出多数IPF患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略
12
四、高危因素
（1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关 特别是每年吸烟超过20包。
（2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘 （铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、 抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。
急性间质性肺炎（AIP）
弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
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弥漫性实质性肺疾病
已知原因的DPLD ，如药物所致，胶 原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP)
肉芽肿所致DPLD ，如结节病/外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺 泡蛋白质沉积 症
特发性肺纤维化(IPF)
除IPF以外的IIP
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
（3）微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病 的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染， 包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒 等可能与IPF 发病有关。
13
四、高危因素
（4）胃食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常 的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。
牵拉性支气管扩张 4.缺少列表中不符合
UIP的表现 (第三列)
可能UIP 共3条
1.胸膜下,基底部为主 2.网格状阴影 3.缺少列表中不符合
UIP的表现 (第三列)
不符合UIP 共7条
1.上、中肺野为主 2.支气管血管周围病变明
9
二、临床表现
• 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳 嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可 能性。
• 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出 现，低于50岁的IPF患者罕见。
• 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
10
三、流行病学
• IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 • IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化
原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区 别。
4
IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎 （IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎NSIP）
隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性 机化性肺炎（COP） 肺炎（COP/BOOP）