特发性肺纤维化诊断和治疗指南
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南【ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An OfficialATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824】。
新指南分析了1996-2010年5月检索的文献，增加了自2000年ATS/ERS共识公布以来累积的资料，为新指南的修订提供了循证医学证据。
重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
现将该指南主要的观点进行简要的介绍。
一、关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。
IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
二、关于流行病学：新指南强调IPF发病率呈现明显的增长趋势。
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但IPF发病率呈现明显的增长趋势。
一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.；女性7.4/10万/yr.。
一项英国报道：IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003，IPF发病率估计增长率为每年11%，此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
第三项来自美国一个大的健康计划研究资料， IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。
特发性肺纤维化诊断与治疗PPT
病因研究
遗传因素：某些基因突变可能 导致特发性肺纤维化
环境因素：长期暴露于某些化 学物质或粉尘环境中可能增加 患病风险
免疫系统异常：免疫系统异常 可能导致特发性肺纤维化
病毒感染：某些病毒感染可能 与特发性肺纤维化有关
诊断技术研究
胸部X线检查：可发现肺部异常，如肺纤维化、肺气肿等 肺功能检查：可评估肺功能，如肺容量、肺通气功能等 支气管镜检查：可发现支气管内病变，如支气管炎、支气管扩张等 肺活检：可确诊特发性肺纤维化，但存在一定风险
呼吸训练：深呼吸、腹式 呼吸等
康复训练
运动训练：散步、慢跑、 游泳等有氧运动
心理调适：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
营养支持：均衡饮食，补 充蛋白质、维生素等营养 素
戒烟戒酒：避免烟草和酒 精对肺部的刺激
定期复查：监测病情变化， 及时调整治疗方案
生活方式调整
戒烟：避免吸烟 和二手烟，减少 肺部损伤
治疗技术研究
药物治疗：抗炎、抗纤维化、免疫调节等药物 手术治疗：肺移植、肺减容术等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、营养支持等 基因治疗：基因编辑、基因沉默等新技术在特发性肺纤维化治疗中的应用
流行病学研究
发病率：全球范围内发病率逐年上升 性别差异：男性发病率高于女性
地域差异：发达国家发病率高于发展中 国家
危险因素：吸烟、职业暴露、环境污染 等
年龄分布：中老年人群发病率较高
治疗进展：新型药物研发、免疫疗法等
感谢您的观看
饮食调整：增加蔬 菜、水果摄入，减 少高脂肪、高糖食 物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 心肺功能
心理调适：保持乐 观心态，避免焦虑、 抑郁等负面情绪影 响健康
心理支持
特发性肺纤维化诊疗最新指南
前言
▪ 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺 疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP） 为特征。
▪ IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征， 容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸 科医生面临的一大难题。
图2 旁间隔肺气肿
IPF和PFF新版指南更新
▪ 过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）影像学特点 ▪ 此外，UIP并非IPF所特有的，纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相
关ILD也会表现为UIP，在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。 ▪ 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过
IPF和PFF新版指南更新
IPF和PFF新版指南更新
▪ IPF的诊断流程更新 ▪ 新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在
多学科讨论（MDD）后诊断为IPF，而无需进行肺活检。 ▪ 对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外
科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。 ▪ 从最新IPF诊断路径图可看出，HRCT表现为可能性UIP型的患者，
▪ 但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义 了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他 诊断（表2、图4）。
IPF和PFF新版指南更新
表2 UIP相关HRCT类型
IPF和PFF新版指南更新
图4 UIP相关HRCT类型： • A UIP磨玻璃密型，伴上叶间隔旁
IPF和PFF新版指南更新
▪ UIP的影像学特点 ▪ 蜂窝影：定义是聚集的厚壁囊性空间，直径相似，在3-10mm之间，
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
)从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。
此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。
最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重 要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性 肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
《特发性肺纤维化》课件
● 02
第2章 特发性肺纤维化的临 床表现和诊断
特发性肺纤维化的典型症状
进行性呼吸困 难
症状之一
胸痛
症状之一
早期症状不明 显
易被忽视
干咳
常见症状
特发性肺纤维化的体征
特发性肺纤维化的体征主要包括杵状指（趾）、双肺底爆裂 音等。这些体征的出现对于诊断有一定的指导意义。
01 蜂窝肺
典型影像表现之一
● 03
第3章 特发性肺纤维化的治 疗策略
药物治疗
目前治疗特发性肺纤维化的药物主要包括皮质类固醇、免疫 抑制剂等。早期干预更为重要。
支持性治疗
氧疗、营养支持等支持性治疗对改善患者生活质量至关重要。
特发性肺纤维化合并气管支气管疾 01 病时的治疗策略
治疗策略调整
02 对症治疗
关键
03
新治疗方法
结语
特发性肺纤维化是一种严重的疾病，其并发症和预后对患者 的生存有着重要影响。医生和患者需要密切合作，共同制定 适合个体的治疗方案，并定期随访，以提高患者的生存率和 生活质量。关注患者的情绪和心理健康，进行多学科综合治 疗，是改善患者预后的重要措施。希望通过有效管理和对症 治疗，能够让更多的特发性肺纤维化患者获得更好的康复效 果。
02 心理健康
心理健康是患者生活质量的重要组成部分，需要重 视心理健康问题，寻求心理支持。
03 多学科综合治疗
结合不同专业的医疗团队进行多学科综合治疗可以 有效改善患者的生活质量，提高康复效果。
定期随访
通过定期随访，医生可以及时 了解患者的病情变化，调整治 疗方案。 随访也可以帮助患者及时发现 并处理并发症，提高生存率。 随访过程中的沟通交流是医患 之间建立信任和合作的重要桥 梁。
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南精选全文
PPF的影像学标准
Part 03
• HRCT是诊断肺纤维化、判断疾病是否进展较为敏感和特异的检查方法之 一。研究发现，在非IPF的ILD中，影像学的进展类型是可变的，可能由最 初的异常磨玻璃影和（或）牵拉性支气管/细支气管扩张的增加逐渐演变 为网状影，而随着疾病进展，网格影演变为蜂窝影，最终形成肺纤维化 ［15］。
PPF的定义
（2）PPF不是一个诊断，只是疾病行为， 用于描述随着时间进展ILD纤维化逐渐加 剧的一个过程，其中同样包括了一大类 具有与IPF类似的临床表现、影像学变化 及相似预后的疾病过程，根据既往的临 床试验中发现多种类型ILD可出现PPF，依 次是CHP、CTD-ILD、iNSIP、u-ILD等［3］ （图1），另外指南列出可潜在表现为 PPF的ILD，见表1［7］；
PPF的循证治疗
Part 04
• 吡非尼酮是一种具有广谱抗纤维化、抗炎和抗氧化特性的吡啶化合物， 可以延缓IPF纤维化的进展，并可能延长患者的生存期，是治疗轻-中度IPF 患者的指南推荐用药［20-21］。
• 专家组对于吡非尼酮的推荐意见源于两项针对PPF的研究：RELIEF研究是 一项为期48周的多中心、随机、双盲、安慰剂对照、ⅡB期研究［13］，纳 入CHP、CTD-ILD和石棉肺患者，但是由于入组缓慢导致中期分析无效， 所以研究提前终止。另一项是为期24周的多国、多中心、随机双盲、安 慰剂对照、Ⅱ期研究的u-ILD试验［14］。
PPF的生理学标准
Part 02
• FVC是IPF患者随访中最常用的生理学指标，既往研究发现无论是其相对下降或绝对下降 均与患者预后相关［9］，而在最近的关于PPF的临床研究中如尼达尼布INBU-ILD试验［12］、 吡非尼酮RELIEF试验［13］和u-ILD试验［14］，均将FVC作为判断疾病是否出现进展的依据。
ipf诊断标准
IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。
2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。
这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。
3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。
医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。
IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。
4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。
需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。
确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。
在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。
在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。
同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。
特发性肺纤维化
➢ 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见 的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
急性加重的治疗: 酌情大剂量激素 姑息治疗：对症治疗，合并症治疗等
Thank you
IPF诊断：需要解决的关键问题
UIP：排除其他原因 所有的IPF都为UIP
结缔组织疾病相关
并不是所有的UIP都是IPF
IPF/UIP
药物相关
UIP
环境暴露 (HP， 尘肺， 石棉肺 )
IPF治疗目的
减轻症状 改善生活质量 延缓疾病进展 预防急性加重 延长生存期
减轻症状 降低死亡风险
特发性肺纤维化
临床表现
多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程> 6月 活动性呼吸困难，进行性加重 咳嗽，多为干咳 肺部听诊Velcro啰音（ 90%的病人） 杵状指 （约半数病人）
胸部HRCT ：UIP
HRCT的典型UIP表现 胸膜下，基底部分布为主 网格改变 蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张 缺乏非UIP特征
病理：UIP
明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴F诊断标准
ILD，但排除了其他原因 HRCT表现为UIP型（无外科肺活检） 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
$number {01} 汇报人：xxx
2023-12-23
目录
• 引言 • 特发性肺纤维化急性加重诊断 • 特发性肺纤维化急性加重治疗 • 患者管理与随访 • 专家共识解读与展望
01 引言
特发性肺纤维化概述
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质 性肺疾病，主要发生在中老年人，病因不明，临床表现为进 行性呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。
支气管肺泡灌洗液检查
通过支气管肺泡灌洗液检查，可以了解肺部炎症和免疫反应的情况。在 特发性肺纤维化急性加重期，灌洗液中可能会出现中性粒细胞和嗜酸性 粒细胞增多等异常表现。
03
特发性肺纤维化急性加重治 疗
一般治疗措施
氧疗
对于急性加重期的患者，应及时给予 氧疗以纠正低氧血症。根据病情严重 程度选择鼻导管、面罩等吸氧方式， 并保持适当的氧流量。
05
专家共识解读与展望
专家共识核心内容解读
特发性肺纤维化急性加重定义
特发性肺纤维化急性加重是指特发性肺纤维化患者在病程中出现原因不明的急性呼吸功能 恶化，主要表现为呼吸困难加重、咳嗽、低氧血症等。
诊断标准
专家共识提出了特发性肺纤维化急性加重的诊断标准，包括临床表现、影像学检查和实验 室检查等方面的综合评估。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑 、抑郁等心理问题，提供 心理咨询、认知行为疗法 等支持措施。
患者互助组织
鼓励患者加入特发性肺纤 维化患者互助组织，通过 病友间的交流，减轻心理 压力。
生活方式调整建议
戒烟
强烈建议患者戒烟，以减缓肺功能下降速度。
氧疗
根据患者病情，合理选用氧疗方式及设备，以 改善缺氧症状。
特发性肺纤维化诊疗最新指南
特发性肺纤维化患者需要长期的治疗和管理，临床医生应 加强对患者的教育和心理支持，帮助患者更好地应对疾病
带来的挑战。
THANK YOU
感谢聆听
要点三
营养支持治疗
对于严重营养不良的患者，可给予肠 内或肠外营养支持治疗，以改善患者 的营养状况，提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
特发性肺纤维化患者肺部结构改 变，易导致细菌、病毒等感染，
加重病情。
肺动脉高压
肺纤维化使得肺血管床减少，肺动 脉压力升高，可导致右心衰竭。
03
治疗原则与药物选择
治疗目标及原则
缓解症状，改善生活质量
通过治疗减轻咳嗽、呼吸困难等症状，提高患 者的日常活动能力和生活质量。
延缓疾病进展，降低死亡率
采取有效治疗措施，延缓肺纤维化的进展，降 低患者死亡率。
个体化治疗，综合考虑
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及调整策略
1 2 3
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释特发性肺纤维化的病因 、症状、治疗及预后，提高他们对疾病的认识和 理解。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提 供心理咨询、认知行为疗法等支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
家属指导
指导家属如何给予患者情感支持和生活照顾，减 轻患者的心理负担，同时提高家属的应对能力。
• 抗感染治疗：针对肺部感染，选用敏感抗生素进行治疗，控制感染源。
• 肺动脉高压治疗：采用药物治疗、介入治疗等手段，降低肺动脉压力，改善心功能。 • 呼吸衰竭治疗：对于呼吸衰竭患者，给予机械通气等生命支持治疗，挽救生命。 • 总结：特发性肺纤维化的并发症预防与处理策略包括预防肺部感染、肺动脉高压和呼吸衰竭等并发症的发生，以及针对并发症的治疗措施。通过疫苗接种、氧疗、药物治疗等手段进行
特发性肺纤维化急性加重诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结
临床特发性肺纤维化急性加重概念、诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结特发性肺纤维化是病因不明的慢性进展性间质性肺病，其病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现为寻常间质性肺炎，发病率逐年上升，平均生存期仅为2—4 年。
IPF 患者自然病程异质性明显，大部分患者病情进展缓慢，可存活数年，部分患者在病程中出现短时间内的呼吸困难加重和肺功能急剧下降，突发病情恶化有些可由已知原因的急性左心衰、肺栓塞、肺部感染等所致，而有些查不到明确的原因则被定义为IPF急性加重。
AE-IPF/ILD概念及演变IPF 临床研究正式定义 AE-IPF诊断标准：1、既往或当前诊断为 IPF；2、在 30 d 内出现不明原因的病情急剧恶化；3、胸部 HRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃(GGO) 和/或实变影；4、缺乏感染证据：气管内吸出物或 BALF 培养阴性；5. 排除心衰，肺栓塞或病因明确的肺损伤。
呼吸困难加重和肺功能下降，可导致呼吸衰竭甚至死亡。
AE亦可以发生于特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）, 慢性过敏性肺炎（CHP），结缔组织疾病相关的纤维化性肺炎（CTD-ILD）。
AE-IPF 定义为新近发生的广泛肺泡异常，临床表现为严重的呼吸功能恶化，同时更新诊断标准。
定义 AE-IPF 为 IPF 患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部HRCT在原来UIP背景上出现双肺弥漫性 GGO 和/或实变影。
诊断标准1.既往或当前诊断为 IPF；2.通常 1 月内出现不明原因的病情急剧恶化；3.胸部 BRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃 (GGO) 和/或实变影；4.排除心衰或液体负荷过重。
新的 AE-IPF/ILD 定义和诊断标准不再强调特发性和原因不明，不再强调排除感染，强调包括能导致两肺新出现的磨玻璃和实变影的各种原因，但需排除心力衰竭和体液负荷过重。
中文版-IPF诊断和治疗指南解读(2011年)-2012.11.23
四、高危因素
胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入
是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性 反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易 被忽略。 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所
有IPF患者比例<5% 。家族性IPF 可能存在易感
基因。
五、UIP型的定义
外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表
现符合特定F诊断
** 注意事项
年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临 床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现， 而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下） 应高度怀疑结缔组织病。
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔 组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常 复查，一旦发现异常则应更改诊断。
** 注意事项
2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专
家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论
（ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 诊
断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型 不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF
的可能性。
七、治疗
UIP型和可能UIP型
2、 UIP型组织病理学标准
六、诊断路径及诊断标准
1、 IPF的诊断路径示意图
2、 IPF的诊断标准
除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境
暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ;
HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ;
HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受
四、高危因素
吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。
环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木 尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括 EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病 毒等可能与IPF发病有关。
ipf诊断标准理解
ipf诊断标准理解
IPF是指特发性肺纤维化，它是一种慢性、进行性的肺部疾病，通常会导致肺部组织受损和纤维化。
IPF的诊断标准主要基于患者
的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果。
以下是IPF的诊断标
准的一些方面：
1. 临床表现，IPF患者通常会出现进行性呼吸困难、干咳、乏
力等症状。
这些症状通常会持续数月至数年，并且逐渐加重。
2. 影像学特征，胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断中至关重要
的工具。
在CT图像上，IPF通常表现为双肺基底部的网状阴影、蜂
窝状改变和牵拉性支气管扩张。
3. 肺功能检测，肺功能检测通常会显示限制性通气功能障碍和
进行性的气体交换障碍，如呼气量下降、弥散功能障碍等。
此外，IPF的诊断还需要排除其他可能引起相似症状和影像学
表现的疾病，如结缔组织病、尘肺病等。
诊断IPF的标准一直在不
断演变，目前最常用的标准是2018年由国际IPF诊断指南委员会发
布的诊断标准。
总的来说，IPF的诊断是一个综合性的过程，需要
结合患者的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果，同时排除其他可能的疾病，以确保准确诊断和及时治疗。
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UIP+DAD
新指南特别强调了UIP的 影像学特点
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与2000年IPF的定义比较
• 关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像 学特点。
• 2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现 为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型 写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT） 的UIP型表现的重要性。
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南(2011--2015)
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概述
• 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡 周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。
• 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累 如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺 实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是 所有弥漫性间质性肺病的总称。
主要内容
• 诊断路径和诊断标准 • 治疗 • 关于IPF的自然病程和疾病
过程监控 • 未来的研究方向
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一、2011年IPF的定义
• 其病因不明，主要发生于 老年人。
• IPF是一种局限于肺部的慢
性进行性纤维化性间质性 肺炎的一种特殊形式。
• 其组织病理学和/或影像学 表现为普通型间质性肺炎 (UIP)。20Fra bibliotek1年IPF指南制定
– 美国胸科学会（ATS） – 欧洲呼吸学会（ERS） – 日本呼吸学会（JRS） – 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。
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• IPF定义 • 临床表现 • 流行病学 • 危险因素 • UIP型的定义
（5）遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有 IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。 以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家 族性肺纤维化或IPF患者进行遗传学的相关检测。
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五、UIP型的定义
• 2011指南对UIP型HRCT和组织病理学定义提出详细分级 诊断标准，强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。
或轻症患者确诊率增加无关。 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14.0 ～42.7) /10 万, IPF 发病率为( 6.8 ～16.3) /10 万 • IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因 素的影响有关。
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高危因素
吸烟
环境 暴露
微生物 因素
胃食管 反流
遗传 因素
脱屑型间质性肺炎(DIP)
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
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特发性间质性肺炎概述
• 特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
• 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 • 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶
• 2011指南将IPF的HRCT表现具体分为典型UIP型、可能 UIP型和不符合UIP型三种，对其进行了详细的描述及界定， 提出HRCT具体的分级诊断标准
• 2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大
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HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP 共4条
1.胸膜下,基底部为主 2.网格状阴影 3.蜂窝伴有或不伴有
新指南提出多数IPF患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略
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四、高危因素
（1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关 特别是每年吸烟超过20包。
（2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘 （铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、 抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。
急性间质性肺炎（AIP）
弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
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弥漫性实质性肺疾病
已知原因的DPLD ，如药物所致，胶 原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP)
肉芽肿所致DPLD ，如结节病/外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺 泡蛋白质沉积 症
特发性肺纤维化(IPF)
除IPF以外的IIP
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
（3）微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病 的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染， 包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒 等可能与IPF 发病有关。
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四、高危因素
（4）胃食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常 的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。
牵拉性支气管扩张 4.缺少列表中不符合
UIP的表现 (第三列)
可能UIP 共3条
1.胸膜下,基底部为主 2.网格状阴影 3.缺少列表中不符合
UIP的表现 (第三列)
不符合UIP 共7条
1.上、中肺野为主 2.支气管血管周围病变明
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二、临床表现
• 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳 嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可 能性。
• 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出 现，低于50岁的IPF患者罕见。
• 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
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三、流行病学
• IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 • IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化
原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区 别。
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IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎 （IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎NSIP）
隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性 机化性肺炎（COP） 肺炎（COP/BOOP）