维生素B1缺乏症

病因
摄入不足：单纯母乳喂养未添加辅食，母乳又缺乏维生素B1，婴儿可出现缺 乏症，米淘洗过多，习惯捞饭去米汤，不食用菜汤，加碱煮饭，使维生素B1 大量损伤，长期偏食，都可以导致此病。
需要量增加：小儿生长发育迅速，需要量增加，小儿生病时，发热感染时， 需要维生素B1增加，如不迅速补充，可以导致缺乏。
吸收利用障碍：慢性消化紊乱，长期腹泻等慢性疾病，可以导致此情况出现。
维生素B1缺乏症
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定义
• 维生素B1缺乏症又称为脚气病，临床上以消化系统、神经系统以及心血管系统症状为主， 常常发生在以精白米为主食的地区。
• 维生素B1（硫胺素）常与其他B族维生素同存于食物中，属于水溶性维生素，在体内以辅酶 形式ห้องสมุดไป่ตู้与多种酶系统活动，尤其在碳水化合物氧化过程中起作用，体内储存不多，易发生缺乏， 硫胺素广泛存在于豆类、坚果、酵母、肉等食物中，精制百米时损伤较多，加热易分解失去活 性。
心血管系统：常常突发心力衰竭，婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促，可出现奔马律，心脏 扩大，肺部满部湿罗音。
先天性脚气病：孕期缺乏维生素B1，新生儿可患先天性脚气病，表现为哭声无力、精神萎靡、 水肿，给与奶粉或健康人母乳后缓解。
诊断
• 婴儿及母乳有维生素B1缺乏饮食和典型体征，诊断不难，但婴儿常突然症状，病情进展快， 必须尽早确诊、抢救，遇到诊断苦难时，可以给维生素B1实验治疗，年长儿出现周围神经炎者， 有助于诊断和治疗，实验室检查，维生素B1负荷实验中尿排出量减少，血丙酮酸、乳酸浓度升 高；红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义。如临床表现符合维生素B1缺乏症，治疗后好 转，停药复发，需要考虑遗传因素异常造成此疾病的可能。
病理生理
• 维生素B1在小肠内吸收，在肝、肾等组织中磷酸化转为焦磷硫胺素，参与部分酮酸氧化等反 应，硫胺素缺乏时主要引起糖代谢障碍，导致血中丙酮酸和乳酸堆积，造成主要有葡萄糖供能 的神经组织、心肌和骨骼肌损害，出现相应的征兆，血中乳酸浓度增高，可引起周围小动脉扩 张，增加心脏负担，缺乏时，神经递质减少，神经传导障碍。
预防和治疗
• 预防：加强孕母、乳母营养，及时添加辅食，维生素B1需要量为母乳每天3-4mg，婴儿至少 0.5mg，幼儿1-2mg。
• 治疗：一般口服维生素B1，每日15-30mg。同时需要治疗乳母，每日给予维生素B1 60mg，重症 患儿或消化道功能紊乱时，可采用肌注，每次10mg，每日2次，避免使用葡萄糖稀释，避免血 液中丙酮酸升高，避免加重。有惊厥或心力衰竭时需要同时对症治疗，尽量不使用高渗葡萄糖 和肾上腺皮质激素，后者对抗维生素B1，使病情加重，应同时补充其他维生素。
临床表现
婴儿的脚气病常常很突然，神经系统症状为主者称为脑型，突发心衰者称为心型，年长儿症 状似成人，以水肿和多发神经根炎多见。
一般症状：常用乏力、精神萎靡、食欲不振、呕吐、腹泻和便秘等症状，部分可能出现腹痛、 腹胀、体重减轻，早期可出现下肢水肿，或伴发心包炎。
神经系统症状：先表现烦躁不安、哭声嘶哑。继而神情淡漠，反应迟钝，严重时昏迷惊厥， 来势凶猛，甚至导致死亡。神经系统反射可出现异常。