视网膜母细胞瘤的介入治疗
出国去看什么病_人生故事
出国去看什么病从摘除眼球变成微创手术2015年初，不到两岁的童童被确诊患上了婴幼儿常见恶性肿瘤——视网膜母细胞瘤（简称RB），这种眼病极易发生转移，严重时会危及患儿生命。
来自全国眼科顶级医院的治理建议是，由于童童的病情较严重，因此要在摘除眼球后，再做两次全身化疗。
据广州市妇女儿童医院介入血管瘤科主任张靖介绍，将近七成的国内临床医生都认为治疗RB必须摘眼。
摘除眼球虽然能治疗RB，但患儿不但要承受失去眼睛的巨大痛苦，全身化疗还可能让孩子在以后患上其他恶性肿瘤。
童童的父亲通过网络搜索发现，美国早在10年前就有新技术取代了摘除眼球、全身化疗这两种治疗方法。
于是，他通过相关医疗服务机构联系上目前全球该领域顶级的专家——美国纪念斯隆凯特琳癌症中心视网膜母细胞瘤中心主任、著名专家大卫·；艾布拉姆森。
美国纪念斯隆凯特琳癌症中心对RB从2006年开始采用了一种全新的介入疗法，即通过眼动脉将化疗药物直接注射到眼部肿瘤中，在消除癌症细胞、保护视力的同时，还能减小全身化疗的毒副作用。
据了解，这个办法在保住孩子眼睛的同时，有超过九成的几率可以治愈该病。
由于化疗药物通过一根从患儿大腿根穿入身体直达眼球的导管来消除病灶，因此医学界将这一治疗方式视为安全的RB治疗微创手术。
2015年3月，童童一家飞往美国接受治疗。
近日，童童的爸爸发来喜讯：“手术非常成功，效果十分明显，孩子状况很好！”为什么要出国看病3年前，张燕偶然发现自己右小腿出现了一个一分钱硬币大小的黑色结节，在做过局部切除术后，又做了PET-CT，结果显示右肾上腺有结节，国内医院在没有做右肾上腺活检的情况下作出了“恶性黑色素瘤肾上腺转移”的诊断结论。
这几个字让张燕顿感绝望。
经过多家权威医院的检查，国内专家一致认为她的病情已属于黑色素瘤晚期，只能接受保守治疗。
已有轻生念头的张燕在丈夫的鼓励下，决定去美国试试看。
做过黑色素瘤的病理检测后，美国医院认为张燕的这种黑色素瘤10年发生转移的几率低于10%，所以建议对她的右肾上腺进行活检，以确定结节的类型。
长春新碱+依托泊苷+卡铂静脉化疗方案在视网膜母细胞瘤中的应用分析
714《癌症进展》2020年4月第18卷第7期*论著*ONCOLOGY PROGRESS,Apr2020,V ol.18,No.7长春新碱+依托泊苷+卡铂静脉化疗方案在视网膜母细胞瘤中的应用分析许思思#，朱冬梅郑州大学附属郑州中心医院眼科，郑州450000摘要：：目的探讨长春新碱+依托泊苷+卡铂（VEC方案）在视网膜母细胞瘤（RB）中的临床效果和安全性。
摘要方法依据治疗方式将80例RB患儿（每例患儿只取1只眼）分为眼动脉灌注化疗（IAC）组（n=43）和IAC+VEC 组（n=37），IAC组患儿IAC治疗术前未进行化疗，IAC+VEC组患儿IAC术前进行6周的VEC治疗。
治疗前后，比较两组患儿肿块最大径和肿块厚度，记录治疗期间并发症和药物不良反应；采用酶联免疫吸附测定（ELISA）检测两组患儿survivin、血管内皮生长因子（VEGF）、基质金属蛋白酶9（MMP9）水平。
结果治疗前，两组患儿的肿块厚度、肿块最大径、VEGE、survivin、MMP9水平比比较，差异均无统计学意义（P﹥0.05）。
治疗后，两组患儿肿块厚度和肿块最大径均小于本组治疗前，且VEC+IAC组患儿肿块厚度和肿块最大径均小于IAC组患儿，差异均有统计学意义（P﹤0.05）；治疗后，两组患儿血清VEGE、survivin、MMP9水平均低于本组治疗前，且VEC+IAC 组患儿血清VEGE、survivin、MMP9水平均低于IAC组患儿，差异均有统计学意义（P﹤0.05）。
IAC组患儿眼球内陷和白内障发生率均高于VEC+IAC组患儿，差异均有统计学意义（P﹤0.05）。
IAC组患儿不良反应总发生率为32.56%，与VEC+IAC组患儿的51.35%比较，差异无统计学意义（P﹥0.05）。
结论VEC静脉化疗+IAC治疗RB患儿，能更有效地缩小肿块体积，抑制survivin、VEGF、MMP9表达，降低眼球内陷和白内障的发生率，且不增加化疗不良反应。
选择性眼动脉介入化疗术治疗视网膜母细胞瘤的麻醉管理
选择性眼动脉介入化疗术治疗视网膜母细胞瘤的麻醉管理方舒东;支延康;周驰;孙宇;姜虹【摘要】目的·评价全麻下行眼动脉介入化疗治疗视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)的临床安全性.方法·收集自2015年9月至2018年8月于上海交通大学医学院附属第九人民医院在全麻下行眼动脉介入化疗的RB患儿60例,麻醉诱导采用咪达唑仑、芬太尼、丙泊酚、罗库溴铵快诱导气管插管,术中予以七氟醚和氧气麻醉维持,间断推注罗库溴铵和芬太尼.术中持续监测血液动力学参数、呼吸参数(EtCO2、氧饱和度和吸气峰压)、七氟醚最低肺泡有效浓度(minimum alveolar concentration,MAC),观察记录术中肺顺应性、低氧血症、低血压等不良心肺事件.结果·3年间60名患者共进行了185次介入化疗.在20名患者中观察到32次心肺不良事件,发生率为17.2％,包括肺顺应性严重下降、低氧血症、动脉低血压等.肺顺应性严重下降发生在导管插入眼动脉后1～2 min.应用异丙酚、苯肾上腺素、肾上腺素等积极治疗后恢复正常,无死亡及永久性后遗症.结论·在RB患者行眼内动脉输注化疗术中,三叉神经反射发生率较高.麻醉医师和介入医师都应该意识到这一潜在事件,并准备好立即抢救复苏的措施.【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(039)007【总页数】4页(P774-777)【关键词】眼动脉;动脉介入化疗;视网膜母细胞瘤;儿童麻醉【作者】方舒东;支延康;周驰;孙宇;姜虹【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院麻醉科,上海 200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院麻醉科,上海 200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院麻醉科,上海 200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院麻醉科,上海 200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院麻醉科,上海 200011【正文语种】中文【中图分类】R614视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤，绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，约占儿童全身恶性肿瘤的5%；如果不及时治疗，会导致儿童脑转移，死亡率高达95%[1-2]。
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为什么进行护理？
促进康复
系统的护理能够加速患者的康复进程，减少并发 症的发生。
早期介入和持续关注对护理不仅关注患者，也要重视家庭成员的支持和 教育。
家庭的参与能够帮助患者更好地适应治疗和康复 过程。
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视网膜母细胞瘤护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是视网膜母细胞瘤？ 2. 谁需要进行护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是视网膜母细胞瘤？
什么是视网膜母细胞瘤？
定义
视网膜母细胞瘤是一种儿童常见的眼部癌症，通 常在婴儿和幼儿中发生。
这种疾病起源于视网膜的细胞，可能影响视力并 造成眼球突出。
对疾病的了解有助于更好地支持患者及其情 感需求。
何时进行护理？
何时进行护理？
诊断后
一旦确诊为视网膜母细胞瘤，护理工作应立即展 开。
早期护理可帮助缓解患者症状并提高治疗效果。
何时进行护理？
治疗期间
在化疗、放疗等治疗过程中，护理工作同样不可 忽视。
需关注患者的生理和心理变化，及时调整护理方 案。
何时进行护理？
康复阶段
患者在康复期需持续进行心理和身体上的支持。
定期随访和评估可以帮助监测恢复情况及早发现 复发。
如何进行护理？
如何进行护理？
基本护理
包括观察患者的生命体征、心理状态和疼痛 管理等。
定期记录并报告异常情况，确保医疗团队及 时响应。
如何进行护理？ 心理支持
通过倾听和陪伴，提供情感支持，帮助患者 及家庭应对疾病带来的心理压力。
什么是视网膜母细胞瘤？
病因
视网膜母细胞瘤的具体原因尚未完全了解，但遗 传因素和环境因素可能会影响其发展。
yy视网膜母细胞瘤
CT
眼环后份或以后份为主的软组织肿块,伴肿块内斑 点、斑块状钙化,增强扫描仅见肿块轻中度强化 。 钙化发生率文献报告约占 90%以上, 钙化可以认 为是 RB 的定性诊断的依据, 且年龄越小越有诊断价 值。 有学者认为：3 岁以下小儿 CT 平扫发现眼环后 份肿块伴钙化, 可以不行增强扫描即可首先考虑 RB , 这样可以减少射线对患儿晶状体 、甲状腺等敏感器 官及身体其他部位的辐射损伤。
图1 男, 3 岁。右眼视网膜母细胞瘤。CT 示右侧眼环后份软组织肿块, 眼环增厚； 图 2 女, 10个 月 。左眼视 网膜母细胞瘤 。CT 示左 侧眼环后份软 组织 肿块 , 内见团片钙 化 , 眼环增厚。
MRI
ＭＲＩ表现为等/稍长Ｔ１等Ｔ２信号，增强扫描多呈轻 度或中度强化；ＤＷＩ上多呈显著高信号。 肿瘤在Ｔ２ＷＩ上的信号多样，可能由于瘤体有钙化、出 血等所致； 视网膜母细胞瘤生长较快，由于血供不足或免疫反应： （1）极易引起瘤体组织坏死、钙盐沉着，形成钙化； 肿瘤中的钙化为视网膜母细胞瘤最具特征性表现； （2）故增强扫描时以轻度－中度强化为主。 受分辨率及扫描层厚的限制，ＭＲＩ显示玻璃体种植的敏 感度不及眼底镜检查，其敏感度仅３％。
B超
特殊表现: ①肿块型最多见，为起自眼底的实性光团。 ②弥漫浸润型: 眼底光带不均匀增厚，呈波浪 或“V”型。少数患者肿瘤坏死明显( 也可称为坏 死型) ，可在玻璃体腔内形成椭圆或不规则形弱 回声光团，可飘动，形态可有改变，但均与眼底 肿瘤相连，常伴视网膜脱离 。 彩色多普勒血流显像也可发现瘤体内有与视 网膜血管相延续的彩色血流。
小儿视网膜母细胞瘤
（ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＲＢ） 发生机制：起源于视网膜胚胎性核层细胞。 视网膜母细胞瘤是一种发生在儿童眼部的恶性 肿瘤，确切病因不明，其发生与Ｒb 等位基因的缺 失和失活具有直接联系。 所有双侧ＲＢ都具有可遗传性，而单侧ＲＢ仅 部分可遗传给后代。 遗传性ＲＢ的特点包括发病年 龄更小（通常小于２岁）、有多个视网膜内白色小瘤。肿瘤向 眼球中心生长，向玻璃体扩散，或者在视网膜下向外生长， 引起视网膜脱离。 显微镜下显示：高核胞浆比小瘤细胞，组织学切片HE 染色呈蓝色 。这种大量小蓝细胞仅偶尔被包裹血管的纤 维丝条影隔开，有时常见肿瘤细胞沿中央腔轮辐状排列成 环状，称为视网膜母细胞瘤菊花团。
视神经母细胞瘤
发现的早期症状。事实上， 在瞳孔出现黄白色反光时，病情 已发展到较为严重的程度。 因此，临床上可以婴幼儿斜视为早期发现本病的线索， 并充 分散瞳检查眼底， 以诊断或排除本病。
甘肃省人民医院
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
Ⅱ期
图3：双眼眼球形态破坏，眼球增大，眼球内软组织异常密度灶， 伴点状、斑块状钙化；图4：右眼视神经增粗
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
Ⅲ期
图5：伴鞍上池转移，可见高密度转移灶；图6，视网膜母细 胞瘤伴腮腺转移。
视网膜母细胞瘤
( retinoblastoma，ＲB)
G甘an肃G甘saun省肃Psruo人省vPirnoc民人viainl医c民Hiaols院医Hpoitas院pl ital
01 02
概述 临床、病理表现
03 04
影像表现 鉴别诊断
05
VHL
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
Ｒb 蛋白及 Ｒb 通路:视网膜细胞瘤及 多种其它恶性肿瘤中的 Ｒb 蛋白表达缺 失或降低；
ＲB 发生的多阶段性。
甘肃省人民医院
Gansu Provincial Hospital
RB——临床分期
国内学者把该病分为 4 期 ①眼内生长期，肿瘤局限眼内，无青光眼形成 ②青光眼期，该期肿瘤仍然在眼内,但因房水阻塞 形成青光眼 ③眼外蔓延期， 肿瘤局限于框内，但肿瘤 已经侵犯了视神经、眼外肌、眶内脂肪等 ④远处转移期， 肿瘤侵犯到颅内或远处转移。
儿童常见外眼肿瘤与视网膜母细胞瘤诊疗进展
口腔部 的病 变 ， 累及 范 围 大 、 犯部 位 深 ， 种 情况 侵 这
往往 需要 外科介 入 治疗 ， 过 血 管造 影 找 到肿 瘤供 通 血 动脉 ， 分次栓 塞较少 肿瘤血 液供 应 ， 时使用 局 可 同 部注 射抗 肿瘤 药物 ， 既可 以使 肿瘤 消失 ， 又可 以有 手 术切 除 治疗等其 他方 法无 法达 到 的非 常明显 的美 容
行介 绍 ， 对 眼内恶性 肿瘤 视 网膜 母 细胞瘤 （ Ｂ 的 并 Ｒ ） 分型 与治 疗进展 进行论 述 。
一
平 阳霉 素是 国产合 成 药， 同类 药物 中毒 副作 用小 ， 在 疗效确 切 ， 只要在 治疗操 作过程 中严格 控制适 应证 、 剂量 、 浓度 及 方法 ， 即可避 免 出现 不 良反 应 ， 除不 免
抗 生 素‘ ， 能抑 制肿瘤 细胞 Ｄ Ａ 的合 成 ， 响肿瘤 Ｎ 影 细胞 代 谢功 能 ， 促进 肿瘤 细胞变 性 、 死。做血 管瘤 坏 局部 注射 后能有效 抑 制 其过 度 生 长 的 内皮 细胞 ， 使 血 管 瘤变性 、 死 ， 坏 管腔 纤 维 化 、 塞 、 萎 和 消退 。 堵 枯
虫壬 ） ９ １ 年 月第４卷第 １ 期
Ｃ ｉ Ｊ ｌ ｉａｓ Ｅ ｃ ｏ ｉ Ｅ ｉ ｎ ， ｎａ ． １ 。 ｏ ４ Ｎ ． ｈ Ｃｉｃ ｎ （ ｌ ｔ ｎ ｄ ｉ ） Ｊ ｕｒ １ ２ ０Ｖ １ 。 ｏ １ ｎ ｎ ｉ ｅｒ ｃ ｔ ｏ ａ ｇ５ ０ ．
・
专家笔谈 ・
眶肿瘤 在儿 童 多是 良性 的 ， 常见 为血管 瘤 ， 最 多数能
的特 点 ， 术难 以 彻 底 切 除 ， 手 留有 瘢 痕 ， 于 复 发。 易 非手 术方式如 口服 激 素 Ｊ 激 光 、 冻 、 疗 等 方法 、 冷 放
经导管眼动脉灌注化疗治疗晚期视网膜母细胞瘤30例
Ｊ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｎ ｔ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ２ ０ １ ４， Ｖｏ １ ． ２ ３， Ｎ ｏ ． １
— —３ ｌ— —
・
肿瘤介入
Ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ・
经导管 眼动脉灌 注化疗治疗 晚期 视 网膜母 细胞瘤 ３ Ｏ例
张 靖 ， 姜 华 ， 申 刚， 周 少毅 ， 陈昆 山， 李 海波 ， 欧 阳强
【 摘要 】 目的
评估 经导管眼动脉灌注化疗术的 （ Ｔ Ｏ Ａ Ｃ ） 治疗眼 内晚期化疗失败 的视 网膜母细胞瘤
Ｓ ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｏ ｐ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｍｉ ｃ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｉ ｎ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｆ ｏ ｒ ａ ｄ ｖ ａ ｎ ｃ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｉ ｎ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ：ｉ ｎ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ ｅ ｘ ｐ ｅ ｒ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ｉ ｎ ３ ０
１ ３ ｆ ｅ ｍａ ｌ ｅ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ａ ｎ ａ ｖ ｅ ｒ ａ ｇ ｅ ａ ｇ ｅ ｏ ｆ １ ７ ｍｏ ｎ ｔ ｈ ｓ ） ｗ ｈ ｏ ｆ ａ ｉ ｌ ｅ ｄ ｔ ｏ ｒ ｅ ｓ ｐ ｏ ｎ ｄ ｔ ｏ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｗ ｅ ｒ ｅ ａ ｄ ｍｉ ｔ ｔ ｅ ｄ
的 临床 疗 效 及 安 全 性 。 方 法 回 顾性 分析 ２ ０ ０ ９年 １月一 ２ ０ １ １ 年 ４月 收 治 的经 化 疗 失 败 的 视 网 膜母 细胞 瘤 患儿 ３ ０例 ３ ９只 患 眼 行 Ｓ Ｏ Ａ Ｉ 治疗 的 临 床 资 料 。 ３ ９只患 眼共 行 Ｔ Ｏ Ａ Ｃ术 ８ ２次 ， 平 均 每 眼行 ２ ． １ 次， 随 访 时 间 ２～２ ８个 月 ． 平均 １ ３ ． ６个 月 。 术 后 评 估 肿 瘤 控 制 的 有效 率 、 并 发 症 及 有 无 局部 肿瘤 进 展 。 结果 ８ ４
视网膜母细胞瘤的介入治疗
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
2.青光眼期：肿瘤体积逐渐增大，使眼压升高，引起继 发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿 童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨 大，形成特殊的所谓"牛眼"外观。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
正常左眼眼底图
正常右眼眼底图
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
RB患儿眼底图
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
国际眼内期视网膜母细胞瘤分级IIRC
分级 具体描述
A期 （风险很低） B期 （风险较低） C期 （风险中等）
无种族，无地域及性别差异。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
一、概述
根据联合国2004年的人口统计调查，我国发病人数是仅 次于印度、位居世界第二多的国家 。 单眼发病约占60%，发病年龄平均27个月；双眼发病约 占40%，发病年龄平均7.2个月 。
三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上，颅内出 现原发肿瘤，多发于蝶鞍上（17%）或者松果体 （83%），属于双眼发病的一种特殊类型 。
二、临床表现
3.眼外期： （1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。
（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也 可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长， 甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
肿瘤介入治疗等相关知识
细胞并直接杀死，还可以通过抗体依赖的细胞毒 性作用杀伤肿瘤细胞，而且抗体能够被肿瘤快速 摄取，在体内正常组织中可快速清除，毒性低。
• 肿瘤综合治疗的目的是使肿瘤： 1、饿死 2、药死 3、醉死 4、烧死 5、冻死 6、照死 7、杀死
2. 生物治疗：应用生物学方法改善宿主 个体对肿瘤应答或直接的生物学效应治疗， 主要包括免疫治疗、基因治疗。其中免疫 治疗包括肿瘤疫苗、细胞因子诱导的杀伤 细胞（CIK）、免疫核糖核酸、白细胞介素2、干扰素等，基因治疗包括仰癌基因治疗、 自杀基因治疗、免疫基因治疗等。
3. 放射免疫治疗：目前，是利用单克隆抗体 （mAb）为载体，耦联放射性核素特异性杀伤肿 瘤细胞的导向治疗。利卡汀（碘〔131I〕-美妥昔
• 3. 微波消融术：在CT、超声等影像设备监控等特点下， 用专门的治疗针经皮肤穿刺进入肿瘤内，利用微波炉一样 的原理，使肿瘤组织局部在几分钟内达到70℃以上的温度， 引起肿瘤靶组织发生凝固性坏死。即：“烧死”肿瘤。目 前临床应用较多的是：肝癌、肝血管瘤、 外周型肺肿瘤、 肾肿瘤、子宫肌瘤等。
• 4. 氩氦刀：在CT或B超定位引导下将氩气刀准确穿刺进入 肿瘤体内，首先启动氩气，在15秒内将病变组织冷冻至零 下140℃~170℃；关闭氩气，再启动氦气， 可使病变组织 温度从零下140℃上升至零上20℃~40℃从而施行快速热疗。 此种冷热逆转疗法，对病变组织的摧毁尤为彻底。即： “冻死”肿瘤。目前临床应用较多的是：肝、肺、乳房、 子宫、肾、前列腺癌。
业务学习
肿瘤介入治疗等相关知识
Байду номын сангаас
肿瘤的综合介入治疗
定义 ：
视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断
视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断张德翻1,郑文龙2,吴爱琴3(1.浙江省宁海县县城关医院放射科浙江宁波315600;2.浙江省温州市第二人民医院放射科浙江温州325000;3.温州医学院育英儿童医院放射科浙江温州325000)摘要目的:探讨CT与MRI对视网膜母细胞瘤的诊断价值。
方法:16例视网膜母细胞瘤,11例行CT检查,4例行MRI检查,1例同时行CT和MRI检查。
回顾性分析其影像学征像。
结果:视网膜母细胞瘤的CT征象主要表现为眼环后份或以后份为主的软组织肿块,伴有斑点及斑块状钙化,钙化显示率达92.9%(13/14)。
M RI主要表现为眼环内软组织信号肿块,部分病例肿块内可见更低信号影,钙化显示率仅40%(2/5),但MRI对肿瘤侵犯周围结构较敏感。
结论:CT 与MR I对视网膜母细胞瘤的诊断价值,以CT较具优势,肿块内钙化可以认为是视网膜母细胞瘤定性诊断依据。
影像学检查对于临床确定治疗方案和判断预后具有重要临床价值。
关键词视网膜母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号:R739.7;R445.2;R814.42文献标识码:A文章编号:1006-9011(2011)05-0648-03CT and MRI diagnosis of retinoblastomaZH ANG De-f a n1,ZH EN G W en-long2,WU Ai-qin31.Depa rtment of Rad iology,H osp ital of N ingha i City,Ningbo,315600,P.R.China2.Depa rtment of Rad iology,Wenzhou No2P eop le's H ospita l,Zhej ia ng P r ovince,325000,P.R.China3.Depa rtment of Rad iology,P edia tr ics H ospita l,Wenzhou Medica l Col lege325000,P.R.ChinaAbstr act Objective:To investigate and compare the value of imaging diagnosis of retinoblastoma.Methods:16cases of r et inoblastoma were collected in the study.T her e wer e11cases with CT examination,4cases with MR I examinat ion,1 case wit h CT and MR I examination.T he signs of imaging wer e r et rospectively ana lyzed.Results:CT signs of r etinoblasto-ma mainly demonstrat ed soft t issue mass with fleck or plaque calcification on poster ior part of the eye ring.The r ate of ca-l cification of t umors was92.9%(13/14).MR I signs mainly appeared soft tissue mass in t he eye ring,some cases with low-er signal calcifications in the mass,which the rate of calcification was only40%(2/5).But MRI was better to display t he adjacent lesion of eye r ing.Conclusion:CT was superior to other imaging methods in diagnosis of retinoblastoma,calcif ica-tion within the mass can be considered qualitative diagnosis of r et inoblastoma.Imaging examinat ion is impor tant in choice of clinical t her apy planning and judgment of prognosis.Key words Eye neoplasm;Retinoblast oma;T omogra phy,X-r ay comput ed;M agnetic resonance imaging视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内胚胎性恶性肿瘤,对患儿视力和生命造成极大的危害,早期诊断、早期治疗能有效地保存患者的有用视力、挽救患儿的生命。
什么叫介入治疗？专业医生来回答!
什么叫介入治疗？专业医生来回答！可能很多人对介入治疗是比较陌生的，所谓的介入治疗，也称为介入治疗学，这是医学上的一项高科技发明，介入治疗有很多优点，比如整个治疗的过程是可视化的，所以更加准确，而且对患者的创伤会非常小，并且适应性非常广，所以下面为大家普及介入治疗的相关知识。
★什么叫介入治疗？介入治疗(Interventionaltreatment)，是介于外科、内科治疗之间的新兴治疗方法，包括血管内介入和非血管介入治疗。
经过30多年的发展，现在已和外科、内科一道称为三大支柱性学科。
简单的讲，介入治疗就是不开刀暴露病灶的情况下，在血管、皮肤上作直径几毫米的微小通道，或经人体原有的管道，在影像设备（血管造影机、透视机、CT、MR、B超）的引导下对病灶局部进行治疗的创伤最小的治疗方法。
介入治疗其特点是创伤小、简便、安全、有效、并发症少和住院时间明显缩短。
一、对于需内科治疗类疾病，介入治疗相对与内科治疗优点在于：药物可直接作用于病变部位，不仅可大大提高病变部位药物浓度，还可大大减少药物用量，减少药物副作用。
二、对于需外科治疗类疾病，介入治疗相对与外科治疗优点在于：1、它无需开刀暴露病灶，一般只需几毫米的皮肤切口，就可完成治疗，表皮损伤小、外表美观。
2、大部分病人只要局部麻醉而非全身麻醉，从而降低了麻醉的危险性。
3、损伤小、恢复快、效果满意，对身体正常器官的影响小。
4、对于目前治疗难度大的恶性肿瘤，介入治疗能够尽量把药物局限在病变的部位，而减少对身体和其他器官的副作用。
部分肿瘤在介入治疗后相当于外科切除。
正由于以上诸多优点，许多介入治疗方法成为了一些疾病（如：小儿巨大血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉瘘、肝母细胞瘤及视网膜母细胞瘤、先天性食道狭窄等）最重要的治疗方法之一。
小儿视网膜母细胞瘤护理查房PPT课件
根据肿瘤的大小和位置，可能需要进行手术 切除。
手术有时需要结合放疗和化疗进行综合治疗 。
小儿视网膜母细胞瘤的治疗方法
放射治疗
放射治疗适用于无法手术的肿瘤或术后预防 复发。
放疗可能会导致一些长期副作用，需定期随 访。
小儿视网膜母细胞瘤的治疗方法
化学治疗
化疗常用于控制肿瘤生长，尤其是在晚期病 例中。
小儿视网膜母细胞瘤的护理要点 药物管理
监测药物使用情况，包括化疗药物及其副作用， 确保用药安全。
定期评估肝肾功能，及时处理药物不良反应。
小儿视网膜母细胞瘤的护理要点 术后护理
术后要密切观察伤口情况及并发症，及时处理任 何异常情况。
提供适当的疼痛管理和营养支持。
小儿视网膜母细胞瘤的治疗方 法
小儿视网膜母细胞瘤的治疗方法
如何进行随访与康复？ 家属教育
对家属进行疾病知识和护理技能的培训，增强家 庭照护能力。
家属的支持对患儿的康复至关重要。
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如何诊断小儿视网膜母细胞瘤？
病理检查
在某些情况下，可能需要进行活检以确认诊 断。
病理检查能够提供肿瘤的具体类型和分级信 息。
小儿视网膜母细胞瘤的护理要 点
小儿视网膜母细胞瘤的护理要点 心理支持
为患儿及其家庭提供情感支持和心理辅导，缓解 他们的焦虑与恐惧。
心理健康对治疗效果和生活质量有重要影响。
小儿视网膜母细胞瘤护理查房
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1. 什么是小儿视网膜母细胞瘤？ 2. 如何诊断小儿视网膜母细胞瘤？ 3. 小儿视网膜母细胞瘤的护理要点 4. 小儿视网膜母细胞瘤的治疗方法 5. 如何进行随访与康复？
什么是小儿视网膜母细胞瘤？
什么是小儿视网膜母细胞瘤？
视网膜母细胞瘤的治疗进展
dl：10.16252/kb R w1004-501非021.04.021视网膜母细胞瘤的治疗进展徐兵，张委△(重庆市涪陵中心医院眼科，重庆涪陵408000) !关键词】视网膜母细胞瘤；化学治疗；放射治疗；分子及基因治疗；手术治疗!中图分类号】R739.7［文献标志码】B［文章编号】1004非501(2021)04非418-5视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是源于视网膜的恶性肿瘤。
好发于5岁以下的婴幼儿，临床上常表现眼红、眼痛、斜视、失明甚至危及患儿生命等成人发病罕见，未见明显种族、地域、性别和眼别的差异，约25%-30%患儿为双眼受累，双眼患儿比单眼患儿发病稍早⑷。
目前全球年均发病率约1/15000-1/20000，年新增病例约9000例，中国年发病约1100例［5］。
有资料显示，亚非等不发达国家的RB死亡率约为40%-70%，欧美发达国家为3%-5%*6—中国RB患儿死亡率约37%，略低于亚非其他不发达国家，但高于发达国家*8非0+。
因此，在RB的诊疗及预后上，中国与发达国家尚有较大的差距。
1发病机制RB1基因是最先发现的抑癌基因，位于染色体13q上，其编码的pRB是一种位于细胞核内的磷蛋白，对细胞周期起负调控作用，RB1基因发生缺失、突变、灭活等改变即可导致肿瘤的发生［11］。
除此之外，研究还发现，染色体1q、2p、6p及16q是RB中最常见的基因畸变［12］，提示这些位点的改变可能与RB的发生和发展相关。
此外,表观遗传学改变是近年来研究的热点，如微力、RNA(mRmRNA、miRNAs)的调控异常以及DNA的异常甲基化也与RB发生有关［13-14］。
2治疗进展目前,综合治疗是国内外临床治疗RB的主流方法,单一治疗方案已经很少采用，即化疗联合局部放疗、光疗、热疗等，均较单一治疗取得了更佳的疗效)对病情难以控制或复发性RB，多采用摘除眼球方式。
目前，比较前沿的方法有眼动脉灌注化疗及局部放化疗，一些分子、基因疗法也显现出了较大的应用前景,其临床应用有待深入研究。
视网膜母细胞瘤诊断和治疗的研究进展
欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁氉氉氉氉引文格式：崔雪皓，李筱荣．视网膜母细胞瘤诊断和治疗的研究进展［Ｊ］．眼科新进展，２０２２，４２（８）：６３４ ６３８．ｄｏｉ：１０．１３３８９／ｊ．ｃｎｋｉ．ｒａｏ．２０２２．０１３０【文献综述】视网膜母细胞瘤诊断和治疗的研究进展△崔雪皓 李筱荣欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁氉氉氉氉作者简介：崔雪皓（ＯＲＣＩＤ：０００００００２ ７３７１ ４０００Ｘ），男，１９９１年２月出生，山东人，在读博士研究生。
主要从事玻璃体视网膜疾病的诊断、治疗和基础研究工作，擅长小儿眼底病及肿瘤的诊疗。
在ＳＣＩ及核心期刊发表论文１０余篇，主持及参与国家级、省部级课题多项。
Ｅ ｍａｉｌ：１８６１６３８９４２４＠１６３．ｃｏｍ通信作者：李筱荣（ＯＲＣＩＤ：００００ ０００１ ６８５５ ７６７１），男，１９６４年８月出生，天津人，博士，主任医师、教授、博士研究生导师，天津医科大学眼科医院院长，中华医学会眼科分会委员，中国医师协会眼科医师分会常委，天津市眼科学会副主任委员。
主要从事眼底病的诊疗和科研工作，擅长白内障及视网膜疾病的手术治疗以及复杂性眼底病的诊断和治疗。
在ＳＣＩ期刊发表论文超过１００篇，国家级专利８项，主持多项国家级课题。
Ｅ ｍａｉｌ：ｘｉａｏｒｏｎｇｌｉ＠１６３．ｃｏｍ收稿日期：２０２１ ０７ １６修回日期：２０２１ １０ １１本文编辑：盛丽娜，王燕△基金项目：国家自然科学基金（面上项目）（编号：８２１７１０８５）作者单位：３００３８３ 天津市，天津医科大学眼科医院、眼视光学院、眼科研究所，天津市视网膜功能与疾病重点实验室，天津市眼科学与视觉科学国际联合研究中心【摘要】 视网膜母细胞瘤（ＲＢ）是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，常严重影响患儿的视功能、生活质量甚至生命安全。
中国视网膜母细胞瘤诊断和治疗指南
中国视网膜母细胞瘤诊断和治疗指南视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，严重危害患儿的生命及视功能。
一、流行病学RB是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的2%~4%,其患病率为1/20000-1/15000,其中约95%发生在5岁以前。
单侧性RB(单眼RB)约占75%,发病年龄在2~3岁；双侧性RB(双眼RB)发病更早；三侧性RB是指在双眼发病的基础上，蝶鞍或松果体出现原发肿瘤，属于双眼RB的一种特殊类型。
每年全球范围新发患者约9000例，我国每年新增患者约IlOo例。
美国和丹麦的研究结果表明，在过去的40年里，RB发病率一直保持稳定。
RB的发病没有种族和性别倾向。
低收入国家的RB患者生存率＜30%,高收入国家RB患者生存率＞95%。
环境因素可能是RB的重要致病因素之一，尤其单眼RB。
可能的危险因素包括放射暴露、高龄双亲、父母职业、试管受精、人类乳头瘤病毒(humanpapillomavirus,HPV)感染等。
二、发病机制肿瘤的发生和发展是一个复杂的过程，有很多影响因素，常因内外环境改变导致调节细胞增殖、黏附、分化和凋亡等重要进程的基因失常而启动。
RB 的发生和发展也受环境、基因、表观遗传等多种因素共同影响。
三、诊断（一）症状和体征RB患者多因眼外观异常就诊，瞳孔区发白（白瞳症）和斜视是最主要的就诊原因，部分患者会出现眼红和眼部不适（揉眼）。
较大年龄患儿会主诉视力下降、眼前黑影等症状。
三侧性RB可出现头痛、呕吐、发热、癫痫发作。
早期病变扁平或隆起于视网膜表面，呈白色或半透明状，表面光滑边界清；随着病情发展，内生型肿瘤向玻璃体腔内突起，肿瘤细胞在玻璃体内播散种植，引起玻璃体混浊。
外生型肿瘤则在视网膜下形成肿块，常常引起明显的渗出性视网膜脱离。
眼内较大的肿瘤会引起虹膜红变、继发性青光眼、角膜水肿、玻璃体出血等；有些坏死性RB会引起明显的眼周围炎性反应，呈眼眶蜂窝织炎表现。
晚期和复发性卵巢恶性肿瘤动脉介入化疗的疗效总结
晚期和复发性卵巢恶性肿瘤动脉介入化疗的疗效总结
王耕辛;周雷
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2000(028)009
【摘要】@@1994年1月到1996年12月,我科与放射科合作应用动rn脉介入化疗方法治疗晚期和复发性卵巢恶性肿瘤22例,有rn效率63.6%(14例),手术切除率45.5%(10例).该方法与rn腹腔化疗或放疗结合可使复发性卵巢癌患者改善症状和延rn长生存期,报道如下.
【总页数】2页(P549-550)
【作者】王耕辛;周雷
【作者单位】天津市肿瘤医院盆腔科300060;天津市肿瘤医院盆腔科300060【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.恩度肝动脉灌注联合介入化疗栓塞治疗中晚期肝癌患者的疗效及安全性 [J], 许冰华
2.动脉灌注介入化疗联合同期放化疗治疗局部晚期鼻咽癌的临床疗效及对免疫功能的影响 [J], 陈建武;张幸平;刘德鑫;肖丽华;吴敏;苏菁菁;郑建清
3.眼动脉介入化疗对眼内晚期视网膜母细胞瘤的临床疗效观察 [J], 刘元真
4.恩度肝动脉灌注联合介入化疗栓塞治疗中晚期肝癌的疗效及安全性 [J], 许冰华
5.恩度肝动脉灌注联合介入化疗栓塞治疗中晚期肝癌的疗效及安全性 [J], 许冰华;
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中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识(完整版)
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识（完整版）Von Hippel-Lindau病简称VHL病，又称希佩尔-林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。
患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。
据国外报道，VHL病的发病率为1/（91000-36000），我国尚无流行病学数据。
我国患者外显率高，国外报道60岁外显率87%，国内患者60岁时外显率高达97%。
Latif等在1993年确定了该病的致病基因，将其定位于染色体3p25-26。
VHL基因编码VHL蛋白，并与延长因子B和C组成VBC E3泛素连接酶复合体，降解下游的缺氧诱导因子-α（HIF-α）。
VHL蛋白失活导致其下游底物（HIF-α等）上调进而促进一系列促癌因子的表达是该病的主要发病机制。
目前，国际上报道的VHL基因突变有500多种，包括错义突变、无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变等。
其中，不同种族的基因突变谱各异，我国患者热点突变区域位于1号和3号外显子，错义突变所占比例高于国外（50.7%与39.4%），而移码突变和无义突变占比较低（21%与32.8%）。
由于该病罕见，在临床诊治中易出现误诊误治。
为推动VHL病的规范化诊治，在借鉴国外相关指南、共识等资料的基础上，本协作组结合我国VHL患者特有的遗传和发病特点，编写了本共识，供临床医生参考。
一、临床表现VHL病在家系内和家系间存在明显的表型差异，不同患者各器官肿瘤发生风险不同。
我国患者中枢神经系统受累率最高（61.3%），其次为胰腺（46.7%）、肾脏（42.7%）、视网膜（22.3%）和肾上腺（13.0%）。
各器官表现如下。
1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL 病最常见的肿瘤，也是最常见的死亡原因。
婴幼儿视网膜母细胞瘤经眼动脉介入化疗的护理
１ ． ２ ｌ 于 ｜ 术 方 法 患 儿平 卧 位 ， 头左 偏 ， 静 脉 全麻 下 ， 持续 高压 肝 素 盐水 滴 入 ； 以 Ｓ ｅ ｌ ｄ ｉ ｎ ｇ ｅ ｒ技 术 穿 刺 股 动 脉成 功后 ， 在路 图指 引 下 ， 微 导 丝 引 导 微 导 管超 选 眼
Ｌｉ Ｄｏ ｎ ｇｍｅ ｉ ，Ｙ ａ ｈ Ｊ ｉ ｎ ｈ ｕ ｉ ，Ｍ ａ ｏ Ｇｅ ｎ ｇ ｓ ｈ ｅ ｎ ｇ
摘要 ： 目的 探 讨 婴 幼 儿 视 网膜 母 细胞 瘤 经 皮 穿刺 超 选 眼 动 脉 介 入 化 疗 的 围 术期 护 理 方 法 。方 法 对 ４ ７ 例（ ５ ７眼 ） 行 美 法 仑 介 入 化 疗的 Ｒ ＢＶ级 患儿 ， 做 好 术 前 准备 ； 术 中熟 练 配 合 术 者 操 作 ， 精 确 化 疗 药 量 泵入 眼 动 脉 ； 术后 做 好 局 部 护 理 和 饮 食 护 理 ， 做 好 出 院指
７ ． ０ 。 ７眼 视 力 ０ ． １ ， １ １眼 可 追 物 ， ２ １眼 为 于动 ， １ ３ 眼 光感 ， １例 视 力 丧欠 。 ２ 护 理 ２ ． １ 建 立 良 好 的 护 患 关 系 ① 主 动 接 近 患 儿 ， 因 患
前， 常规 治疗 方式 为眼球 摘 除术 、 全 身联 合化 疗 、 局 部 治 疗 以及 放 疗 等 ］ ， 但 随着 对 Ｒ Ｂ认 识 的提 高 、 介 入 手术 的发展 及介人 材料 的改 进 ， 进一 步 提 高 了手术 成 功率 ， 减少 了化疗 药 的用量 和 降低 了 眼球 摘 除率 。我
视 网膜 母 细 胞 瘤 （ Ｒ ｅ ｔ ｉ ｎ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ，Ｒ Ｂ） 在 新 生
缩小 ５ ０ ～７ ４ （ 有效） ２ ６眼 ， 有 效率 ４ ５ ． ６ ， 肿 瘤缩
经眼动脉介入化学疗法治疗视网膜母细胞瘤的研究进展
经眼动脉介入化学疗法治疗视网膜母细胞瘤的研究进展崔雪皓;季迅达;赵培泉【摘要】经眼动脉介入化学药物治疗(intra-arterial chemotherapy,IAC)是通过介入的方法从眼动脉向患眼注射化学治疗(化疗)药物,对视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)进行局部化疗的一种治疗方法.目前IAC治疗RB的常用药物有美法仑、拓扑替康和卡铂.经眼动脉注射化疗药物,可在局部形成高浓度药物作用,有效杀伤肿瘤细胞,同时可显著降低静脉化疗全身并发症的发生率.应用IAC治疗RB国际分期中B、C、D期及部分E期患者,可有效提高保眼率.IAC的主要并发症包括眼睑、结膜水肿,眼睑下垂,眼球运动障碍,玻璃体出血,视网膜、脉络膜缺血和一过性骨髓抑制等.目前,IAC技术已在国际上广泛开展,本文主要对其临床应用研究进行综述.%Intra-arterial chemotherapy (IAC) refers to the injection of chemotherapeutics into patients' eyes through arteria ophthalmica in order to local chemotherapy for retinoblastoma (RB).The common drugs in the treatment of RB include melphalan,topotecan and carboplatin.IAC can form the high-concentration drug effects on local areas.It can effectively kill tumors and significantly reduce the occurrence rate of complications after intravenous chemotherapy.Application of IAC can cure patients with RB in B,C,D and E stage in international criteria,which can effectively improve eye protection plications of IAC include eyelids edema,chemosis,blepharoptosis,ocular motility disorders,vitreous hemorrhage,ischemia of choroid or retina,transient myelosuppression,etc.It should be further conduction of long-term and large-sample cases studies on how to improve curative effects and reduce serious eye complications.【期刊名称】《眼科新进展》【年(卷),期】2018(038)004【总页数】4页(P385-388)【关键词】视网膜母细胞瘤;治疗;化学疗法;介入【作者】崔雪皓;季迅达;赵培泉【作者单位】200091 上海市,上海交通大学医学院附属新华医院眼科;200091 上海市,上海交通大学医学院附属新华医院眼科;200091 上海市,上海交通大学医学院附属新华医院眼科【正文语种】中文【中图分类】R739.72视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是儿童期最常见的眼内原发恶性肿瘤，发病率为1/20 000～1/15 000[1-5]。
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（*Gombos DS, Hungerford J, Abramson DH, et al. Secondary acute myelogenous leukemia in patients with retinoblastoma. Is chemotherapy a factor. Ophthalmology 2007;114:1378–83.）
一、概述
非遗传型约占60％，由患者本人的视网膜母细胞发生突 非遗传型约占 ％，由患者本人的视网膜母细胞发生突 ％， 变（体细胞突变）所致。 体细胞突变）所致。
此型不遗传，发病较晚，多为单眼，视网膜上仅见单个病 此型不遗传，发病较晚，多为单眼， 不易发生第二恶性肿瘤。 灶，不易发生第二恶性肿瘤。
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儿童视网膜母细胞瘤经导管眼动脉灌注化疗
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院 介入血管瘤科 陈昆山
一、概述
视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma ， RB) 是儿童最 视网膜母细胞瘤 常见的眼内恶性肿瘤，发病率约为1∶15 000 至 常见的眼内恶性肿瘤，发病率约为 ∶ 1∶20000，国内活产儿发病率为 1∶11 800 至 ∶ ， ∶ 1∶23 160。占儿童致盲原因的 发病年龄90% ∶ 。占儿童致盲原因的5% ，发病年龄 小于3岁 小于 岁 。
无种族，无地域及性别差异。 无种族，无地域及性别差异。
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一、概述
根据联合国2004年的人口统计调查，我国发病人数是仅 年的人口统计调查， 根据联合国 年的人口统计调查 次于印度、位居世界第二多的国家 。 次于印度、
单眼发病约占60%，发病年龄平均27个月；双眼发病约 ，发病年龄平均 个月 个月； 单眼发病约占 占40%，发病年龄平均 ，发病年龄平均7.2个月 。 个月 三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上， 三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上，颅内出 现原发肿瘤，多发于蝶鞍上（17%）或者松果体 现原发肿瘤，多发于蝶鞍上（ ） ），属于双眼发病的一种特殊类型 （83%），属于双眼发病的一种特殊类型 。 ），
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二、临床表现
3.眼外期： 眼外期： 眼外期 （1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。 ）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。 （2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也 ）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出； 可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长， 可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长， 甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。 甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
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一、概述
遗传型（ ％）由患病的父母或父母为突变基因携带 遗传型（占40％）由患病的父母或父母为突变基因携带 ％） 者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变所致者，为常染色 者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变所致者， 体显性遗传。 体显性遗传。
发病早，多为双侧，视网膜上有多个肿瘤病灶， 发病早，多为双侧，视网膜上有多个肿瘤病灶，易发生第 二恶性肿瘤。 二恶性肿瘤。
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三、治疗
治疗原则： 治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、 治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转 治疗的首要目标是考虑肿瘤生长 挽救患儿生命，其次是保留眼球， 移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑 保存有用视力 。
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三、治疗
随着生活质量的提高，许多家长希望能采取保守治疗的方法， 随着生活质量的提高，许多家长希望能采取保守治疗的方法，希望 在保证患儿生命的同时，尽可能地保存患儿眼球，甚至视力， 在保证患儿生命的同时，尽可能地保存患儿眼球，甚至视力，提高 患儿将来的生活质量 。
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二、临床表现
2.青光眼期：肿瘤体积逐渐增大，使眼压升高，引起继 青光眼期：肿瘤体积逐渐增大，使眼压升高， 青光眼期 发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。 发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿 童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张， 童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨 形成特殊的所谓"牛眼 外观。 牛眼"外观 大，形成特殊的所谓 牛眼 外观。
远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径≤3mm），距离黄 斑﹥3mm，距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。 在A期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视 网膜下液局限于肿瘤基底部3 mm以内。 在B期的基础上，可以有局限的（≤3mm）细小的玻璃体和视网膜下种植，视 网膜下液局限于一个象限内。 弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的 肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片 状；视网膜脱离可以超过一个象限。 眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青 光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触 及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。
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正常左眼眼底图
正常右眼眼底图
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RB患儿眼底图 患儿眼底图
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介细胞瘤分级IIRC
分级 具体描述
A期 （风险很低） B期 （风险较低） C期 （风险中等） D期 （高风险） E期 （极高风险）
三、治疗
手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容物剜除 手术治疗 包括眼球摘除、眼眶内容物剜除) 包括眼球摘除 RB治疗的历史已有 治疗的历史已有200年，1809年苏格兰医生 年 年苏格兰医生James 治疗的历史已有 年苏格兰医生 Wardrop开创手术治疗 开创手术治疗RB的先例，而眼球摘除也成为 的先例， 开创手术治疗 的先例 19～20世纪世界上治疗 世纪世界上治疗RB的惟一和标准方法。 的惟一和标准方法。 ～ 世纪世界上治疗 的惟一和标准方法 单纯的眼摘对于晚期肿瘤仍为主要的首选方法
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三、治疗
全身性副作用： 化疗期间抵抗力低下， 全身性副作用：如粒细胞减少 、神经毒性 、化疗期间抵抗力低下，容易 继发感染 。
临床耐药问题
继发性白血病 近年世界范围内报导了16例全身化疗后导致急性白血病病例 例全身化疗后导致急性白血病病例*） （近年世界范围内报导了 例全身化疗后导致急性白血病病例 ）
先通过化疗减少肿瘤的体积，再联合局部治疗的方法达到治愈目的， 先通过化疗减少肿瘤的体积，再联合局部治疗的方法达到治愈目的， 故也称“化学减容法” 。 故也称“化学减容法”
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三、治疗
手术治疗 ---三线治疗 三线治疗 外部放射治疗 ---二线治疗 二线治疗 化疗减容+局部治疗 如激光光凝治疗 冷冻治疗、 化疗减容 局部治疗(如激光光凝治疗、冷冻治疗、经瞳孔温热 局部治疗 如激光光凝治疗、 疗法治疗、浅层巩膜贴敷放射疗法) 疗法治疗、浅层巩膜贴敷放射疗法 。 ---一线治疗 一线治疗
外部放射治疗 肿瘤的位置起了决定作用 远离视神经，黄斑和锯齿缘的肿瘤，属于低危险性，预后较好。 远离视神经，黄斑和锯齿缘的肿瘤，属于低危险性，预后较好。
缺点： 缺点： 1.造成视神经损伤，白内障。 造成视神经损伤， 造成视神经损伤 白内障。 2.眼眶周围正常组织的损伤，例如眶骨，颅脑甚至对侧正常眼球。 眼眶周围正常组织的损伤， 眼眶周围正常组织的损伤 例如眶骨，颅脑甚至对侧正常眼球。 3.眼眶发育畸形。 眼眶发育畸形。 眼眶发育畸形 4.显著增加第二恶性肿瘤的发生率 （发生率随着时间而增加 ，尤其 显著增加第二恶性肿瘤的发生率 对于遗传型的RB，继发第二肿瘤的危险更高 ）。 对于遗传型的 ，
有效率： 有效率：95%* 复发率： 复发率：83%* （*Wilson M W, Galindo C R, Haik B G. Multigent chemotherapy as neoadjuvant treatment for multifocal intraocular retinoblastoma. Ophthalmology, 2001,108(11):2106.)
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三、治疗
1921年美国 年美国Verhoeff医生开创放射治疗 医生开创放射治疗RB成功的先例，使眼球摘 成功的先例， 年美国 医生开创放射治疗 成功的先例 除和外部放射治疗成为半个多世纪以来世界上RB治疗学的两个基石。 除和外部放射治疗成为半个多世纪以来世界上 治疗学的两个基石。 治疗学的两个基石
二、临床表现
多发生于婴幼儿， 多发生于婴幼儿，早期不易发现 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期：外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无 眼内生长期：外眼正常，因患儿年龄小， 眼内生长期 视力障碍，一般不易被早期发现。 视力障碍，一般不易被早期发现。当肿瘤增殖突入到玻璃 体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射， 体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫 此时常因视力障碍而瞳孔散大、 眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长 发现。 发现。
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三、治疗
其它治疗方法，例如基因治疗，球内注射，靶向治疗， 其它治疗方法，例如基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗 体等。 体等。
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