王书杰贫血诊断与治疗

增生性贫血：
– IDA、MA、各种HA、失血性贫血 – 多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润
增生低下性贫血：
– AA、少数MDS或AL – 骨髓抑制：化疗、放射线
一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯 心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心 绞痛、心衰 神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、 嗜睡、多神经炎 消化系统：纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统：性欲减退、月经失调 泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等 特殊表现：如IDA、MA、PNH、HS等
310~350 0.5~1.5 4.0~10.0 50~70 20~40 100~350
女
4.0~5.0 110~150
37~48
ห้องสมุดไป่ตู้
正常Hb水平受许多因素影响：
– 种族 – 地域 – 性别 – 年龄
贫血标准的制订需考虑上述因素及个体基 础水平。
贫血是许多疾病的一种临床表现。
凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT 低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值 95%下限作为贫血的诊断依据。 贫血的国内标准（适用于海平面地区）：
其它检查（排除性）
– ANA、ds-DNA，ENA等 – CMV、EBV、Parvovirus B19等 – 骨髓核素显像 – 全消造影、内窥镜 – B超、CT、PET/CT等
正常红细胞
RBC胞体多明显变小， RBC淡染或中央苍白区扩大。
BM铁染色 细胞外铁消失，内铁减少。
小细胞低色素性贫血（IDA）
王书杰贫血诊断与治疗
红细胞的生成
血细胞正常值
• RBC (1012/L) Hb (g/L) Hct (%) MCV (fl) MCH (pg) MCHC (g/L) Ret. %
• WBC (109/L) NEU% Lym%
• PLT (109/L)
男
4.5~5.5 120~165
40~50 80~94 26~32
LDH、Cr） – BM穿刺活检：必要时
营养性贫血：
– 铁四项 – 叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子抗体、抗胃壁
细胞抗体
溶血性贫血（继发性）：
– FHb – Coombs – 冷凝集素 – Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59 – RBC寿命
遗传性贫血：
– RBC渗透脆性 – Hb电泳：必要时地中海贫血基因鉴定 – G-6-PD、PK酶等
② SI <60μg/dl，TIBC>350μg/dl，TS<15%。 ③ SF <14μg/L。 ④ BM铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞<15% ⑤ 有明确缺铁病因，铁剂治疗有效。 – 符合上述1、2、3（或4项），或1、2、5项者可诊断。
2. 巨幼细胞性贫血
– 临床表现：贫血，常伴消化道症状、NS症状及舌炎 表现，如舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。
C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞
MDS-RCMD-RS
铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上， 并围绕核周排列成半圈以上。
破碎RBC
见于MAHA（TTP等）、DIC
泪滴形RBC
见于骨髓纤维化
1. 缺铁性贫血：
① 小细胞低色素贫血：MCV<80fl，MCH<27pg， MCHC<310 g/L。
红细胞破坏过多：
1. 溶血性贫血（HA）：
获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS）。 先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G6-PD缺乏症、PK缺乏症、Hb病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。
2. 急性感染、中毒等。 3. 机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣。
失血所致：
群”）， 该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。
A
B
C
D
MDS骨髓象
A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板 C. 大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞
A
B
C
D
MDS骨髓象
A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。
MCHC 常见疾病 (g/L)
< 310 IDA、少数ACD Thalassemia
单纯小细胞性贫血 正细胞性贫血
< 80 < 26 310-350 HS (MCHC) 少数ACD
80-94 26~32 310-350 AA、多数ACD、HA、 急性失血
大细胞性贫血
> 94 >32 310-350 MA、MDS、AA 、HA
贫血的诊断过程 = 鉴别诊断的过程：
– 确定贫血：是否存在贫血？ – 贫血程度：严重程度？ – 贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？ – 贫血原因（病因诊断）：特殊检查。
病史询问 体格检查 实验室检查：针对性！
基本检查：
– 血Rt：注意Hb、MCV、MCH、MCHC、Ret% – 血DC：注意RBC形态 – 大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、
– 创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。
随病因不同而异，发病机制复杂、多样。 同一类型贫血可能存在多种发病机制：
– MA：DNA合成障碍、原位溶血 – AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素 – 淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA
类型
小细胞低色素性贫血
MCV (fl)
< 80
MCH (pg)
< 26
A
B
巨幼细胞性贫血:
A. 巨变的中幼红细胞 B. 巨变的中性干状核细胞 C. 中性多分叶核粒细胞 （以上有些改变亦见于MDS、感染、 中毒或化疗后。）
C
遗传性球形红细胞增多症 (HS)
RBC直径＜6μm，外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。
遗传性椭圆形红细胞增多症
AA骨髓像
A. BM活检：有核细胞增生低下 B. BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障
– 成年男子：Hb <120g/L – 成年女子（非妊娠）：Hb <110g/L – 孕妇：Hb <100g/L
分级 极重度 重度 中度 轻度
Hb（g/L） < 30 30~60 60~90 > 90
红细胞生成减少：
1. 营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。 2. BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线。 3. 肿瘤浸润BM ：各种血液和其他恶性肿瘤。 4. ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、CTD和内分泌疾病。