脑内对称性钙化的鉴别诊断

Fahr病
• Fahr病的病理特征为双侧基底节、丘脑、小脑齿状 核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。病理研究结果 表明，在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有 非动脉硬化性的铁质、钙质沉着，说明钙化的原因与 血清中的钙无重要联系。有人认为病灶区小血管外层 和中层以及血管周围的组织中，含有粘多糖蛋白、脂 类的混合物，这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱 有关。
Fahr病
• 特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症(cerbral vascula r ferrocalicinosis)又称家族性基底节钙化、法氏病， 病因不明，有家族倾向。有人认为是常染色体遗传性 代谢病和(或)未明原因的血管异常。
Fahr病
• Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，是 一种少见的病，1930年由Fahr首次报道。 诊断标准: （1）影像上有对称性双侧基底节钙化; （2）无假性甲状旁腺功能减退现象; （3）血清钙、磷均正常; （4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常; （5）无感染、中毒代谢等原因。 本病可发生于任何年龄，无明显的性别差异，病因尚 不明确，多为散发，但有家族性发病的报告。
• 检查以除外其他神经系统疾病而就诊，均发现异常钙 化而进一步确诊，故对该病的头颅影像学表现深入了 解和研究，
• 对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有 重要的意义
甲状旁腺功能减低
• 临床症状是由于基底节、丘脑、齿状核、大脑半球髓 质的钙化而引起神经元的损害的程度有关。主要表现 有进行性精神障碍、智力低下、痴呆、语言障碍、癫 痫样发作，其它表现有头痛、头晕、手足抽搐等。 许多疾病均可引起脑内广泛性对称性钙化，除F ahr病外，还有假性甲状旁腺功能减退等，这些病有 明确的病史或血清钙、磷异常改变，有助于与本病的 鉴别诊断。还要注意与结节性硬化的鉴别，此病临床 上多有面部皮脂腺瘤，且CT上主要表现为室管膜下 多发的胶质结节或结节钙化，钙化斑的特征为沿侧脑 室外侧壁分布，多突向侧脑室内。此外还应与碱性磷 酸酶活性紊乱的疾病、外伤后血肿后遗症及生理性钙 化鉴别。
• 增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不 丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”
甲状旁腺功能减低
• 甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%，钙化程度与 病程的长短及治疗效果密切相关，其临床症状一身在 甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现，且 部分病人（本组8例）是因手足抽搐、癫痫或精神障 碍等症状，首先做CT
3、Fahr病：又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症， 原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，仅从CT 表现难以定性，但其血钙磷在正常范围内；
4、生理性钙化：常见部位有松果体、脉络丛、大脑镰、 基底节等。综上所述，甲状旁腺功能减退症患者的C T表现较特殊，但确诊需结合临床表现及相关血钙磷、 甲状腺素的测定。
Company
LOGO
常见颅内生理性钙化
• 苍白球钙化 • 小脑齿状核的钙化 • 脉络丛及松果体的钙化。
生理性钙化
甲状旁腺功能减低
• 甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引 起的一组症候群。其特点是手足搐溺、癫痫样发作， 低钙血症和高磷血症
• 文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低 钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生 钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管 丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点， 故当甲旁减时，此区毛细血管通透性
鉴别诊断
1、继发性甲状旁腺功能减退症： • 影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及
因放疗损伤甲状旁腺所致； 2、 假性甲状旁腺功能减退症：有甲状旁腺功能减退症
的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点，常伴先天畸形， 但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常，进行外源性甲 状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别；
鉴别诊断
Fahr病
• CT表现尾状核头呈倒“八”字或片状钙化，苍白球呈 “八”字形钙化，在大脑半卵圆中心皮质、髓质交界处 为点状、小片状钙化;丘脑多呈对称性小点、小条状 钙化;小脑齿状核呈括弧形或不对称性小片状钙化。 脑血管, 肾小管
•谢谢！
Biblioteka Baidu