《心肌病》

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病因
常染色体显性遗传，常有明显家族史。 致病基因位于14号染色体长臂，与心脏
肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其他 （1、11及15号）染色体异常的报道。 也与血管紧张素受体、钙代谢等内环境 变化有关。
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病理
肥厚型心肌病心肌肥厚 非对称性
高血压性心肌肥厚 对称性
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临床表现
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诊断与鉴别诊断
前述临床表现。 家族史。 结合ECG、UCG、心导管检查。 排除其他心脏疾病。
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病理
非对称性室间隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy, ASH），亦有心肌 均匀肥厚或心尖部肥厚的类型。
组织学特征变现为左心室间隔的心肌肥 大、形态特异，排列紊乱。
第三篇 循环系统疾病
心肌疾病
原发性心肌病
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讲授目的和要求
1. 掌握原发性心肌病的临床表现、诊断标 准和治疗原则。
2.了解原发性心肌病的病因、病理和发病 机制。
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扩张型心肌病
（Dilated cardiomyopathy, DCM）
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定义
以心腔扩大，心脏收缩功能减低， 心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临 床特征，病因不明的一种心肌病变。
体征：心尖搏动常Байду номын сангаас显向左侧移位且搏动弥散，常可听
到第三、第四心音“奔马律” ，心衰明显时可出现交替 脉和潮式呼吸。右心功能不全时，可见发绀、颈静脉怒 张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水
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影像学及实验室检查
胸部X线检查: 心影增大(心胸比大于50 ％),肺淤血表现。
心电图：房性或室性心律失常、房室或 室内传导阻滞(左束支传导阻滞常见)、 ST-T改变、病理性Q波等。
治疗
1. 慢性心力衰竭治疗。 ACEI＋利尿剂＋β受体阻滞剂±地高辛
2.急性心力衰竭的治疗。 3.抗凝治疗：华法令、阿司匹林。 4. 心脏起博器 。 5. 心脏移植 。
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肥厚型心肌病
Hypertrophic cardiomyopathy，HCM
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定义
以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、 舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。
多样化，好发于30～40岁之间，男性>女性。 症状： 1. 心绞痛。 2. 气短、气促、心悸、乏力。 3. 昏厥和昏厥前驱症状。 4. 猝死。 体征：
胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音， 可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收 缩力、左室容量及射血速度影响很大。
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影像学及实验室检查
心电图：左心室肥大表现，深而不宽的病理性 Q波，ST-T改变，常在胸前导联出现倒置T波， 室内阻滞和期前收缩亦常见。
超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期
室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，左室舒张顺应 性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动 （systolic anterior motion，SAM）。 心导管检查：左心室舒张末压力升高。左心室 腔与流出道间有压差，大于20mmHg。
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病因
病因不明，可能与下列因素有关 病毒感染。 免疫反应异常。 其他如酗酒、营养代谢等因素。
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病理
心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕，常伴 有附壁血栓。
非特异性心肌细胞肥大、变性，以及程 度不同的间质纤维化病变。
瓣膜、冠状动脉多无改变。
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临床表现
症状：以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型 的心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死。
超声心动图：“大、小、薄、弱、血 栓”。
冠状动脉造影。 心内膜心肌活检。
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诊断
临床表现有心脏增大、心律失常和充血 性心力衰竭的患者。
超声心动图典型表现。 除外其他器质性心脏疾病。
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鉴别诊断
冠心病、风心病、先天性心脏病、特异 性心肌病、急性病毒性心肌炎等。
心包积液。
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治疗
1.生活方式指导。 2.缓解左室舒张功能障碍，减轻左室流出道狭窄，
抗室性心律失常。β受体阻滞剂和钙通道阻滞 剂。 3. 介入与手术治疗： 起博器 间隔心肌消融术 肥厚室间隔切除术 心脏移植
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