超声心动图诊断右室双出口

㈢心功能测定方法 ⒈ M型法 ⒉2DE法 ⒊ Dopple法 ⒋三维法 ⒌TDI法
M型
M型法 ⑴立方法：V=D3 SV=Dd3—Ds3
⑵校正立方法：V=7.0D3 /（2.4+D）
SV=7.0Dd3 /（2.4+Dd）— 7.0Ds3 / （2.4+Ds）
条件：⒈左室为椭圆形 ⒉ 长轴是短轴的2倍 ⒊心脏活动中关系不变 ⒋不适于心脏过大的病人（＞60mm）
MR、TR定量
⒈反流面积/左、右房 面积比
⒉ 长度、面积、容积
生理性反流
反流长度＜1.5cm 面积＜1.0cm2 颜色：单一兰色 时相：收缩早期 心房大小：无明显改变 临床杂音：不明显
MV TV AV PV ▲ 2D看不到关闭不全间 隙，报反流(一般为少 量)，诊断写在 CDFI部位 ▲ 2D看到关闭不全间隙 ，诊断关闭不全（中量 以上反流）
⑴主动脉瓣下型（68%）最常见 常合并肺动脉狭窄 ⑵肺动脉瓣下型（22%） 即Taussing-Bing ⑶双大动脉干下型（3%） ⑷远离双动脉干下型（7%） VSD位于小梁部 临床上常分 ㈠无肺动脉狭窄型— 艾森曼格型 ㈡合并肺动脉狭窄型— 法四型
血液动力学改变
主要取决于两条大血管与两个心室的关 系、有无肺动脉狭窄、室缺部位、大小及有 无合并畸形等。 RA → RV→ PA → PC ↑ ↓ AO VSD PV ↓ ↓ ↓ SVC Sc LV ← LA IVC 必须合并VSD
诊 断
先心病： 右室双出口（SDD型）； 室间隔缺损（肺动脉瓣下) 肺动脉狭窄； 彩色血流：收缩期右室血流进入主、肺动脉； 室水平双向分流，左向右分流为主； 肺动脉瓣下窄后及瓣上湍流。
鉴别诊断
㈠法洛氏四联征
AO 大动脉排列 后连续中断 圆锥组织 彩色血流
当DRVOT伴肺动脉狭窄时需鉴别
DRVOT 起源于RV 异常 平行走向 有 有 LV血经室缺进入AO
心功能测定
㈠常用检测左心泵功能指标 ⒈每搏量（SV） 正常值 60—130ml ⒉心输出量（CO） CO=SV×HR（心率） 正常值 4-6L/min ⒊心排出指数（CI）CI=CO/BSA（体表面积）L/m2 ⒋射血分数（EF） SV/EDV×100% 正常值 50—70% ㈡心肌收缩功能常用测量指标 ⒈左室短轴缩短率（△D%） 正常范围 25-30% ⒉平均周径缩短率（mVcF） 正常范围1—1.3周/s ⒊室壁收缩期增厚率（ △T% ） 正常范围＞30%
房间隔缺损
三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压
SPAP=SRVP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10） （无右室流出道狭窄 ）
室间隔缺损
跨隔分流压差法估测肺动脉收缩压 SPAP=SRVP=SBP—PGmaxVSD
（无右室流出道狭窄 ）
室间隔缺损
跨隔压差法估测肺动脉收缩压
S期R-L： SPAP=SBP+PGmax （ R-L跨隔）
右上、左上、下肺静脉回流入左房 上、下腔静脉回流入右房
主、肺动脉均起源于右室
大动脉右转位
室缺位于肺动脉瓣下
肺动脉瓣下圆锥结构 导致狭窄
与肺动脉根部有纤维连接
室水平双向分流，左向右为主
左室血流经室间隔缺损 进入肺动脉、主动脉
主、肺动脉瓣反流
上、下腔静脉血流
房间隔连续完整
冠状静脉窦
降主动脉隔肌水平内径约11-12mm （ McGoon指数约1.8-2.0）
的评价
反流、分流定量—半定量
轻度 中度 重度 ㈠ 长度 ＜1.5cm 1.5-3.0cm ＞4.5cm 面积 ＜4.0cm2 4.0-8.0cm2 ＞8.0cm2 容积 1.0-5.0ml 5.0-10ml ＞10ml 起始部宽度 ＜2.0mm 2.0-3.0mm ＞ 5.0mm ㈡目前MR、TR常用方法：反流面积/左、右房面积比 轻度 中度 重度 ＜ 20% 20-40% ＞ 40 % ㈢目前AR常用方法：瓣口反流束宽度/左室流出道宽度比 轻度 中度 重度 ＜ 25% 25-46% ＞ 65%
超声心动图的临床应用界限
㈠确诊价值 ⒈常见先心病和获得性心脏瓣膜病 ⒉心包积液和心腔肿瘤 ㈡主要参考价值 ⒈心肌病⒉复杂先心病 ㈢参考价值 ⒈感染性心内膜炎 ⒉肺源性疾病心脏改变 ⒊缺血性疾病心脏改变 (四)超声下先心病介入治疗
超声心动图对先心病诊断价值
●超声＞心血管造影 心内畸形 ●心血管造影＞超声 肺动脉远端狭窄、冠脉畸形 ●必做心血管造影 主动脉离断 肺动脉远端狭窄 肺静脉部分引流 ●超声+心血管造影共同完成 紫绀型先心病
68/60mm 右心室：（前后径、上下径、左右径、D） 26、58、43mm 左心房：（前后径、上下径、左右径S） 31、47、39mm
右心房：（左右径、上下径S）46、45mm
EDV：66.1ml ESV：21ml SV：45.1ml EF：68% FS：32%（长椭圆立方法）
左室舒张末容积指数约36ml/m2
AR定量
⒈瓣口反流束宽度/ 左室流出道宽度比 ⒉ 长度、面积、容积
分流定量
长度、面积、容积
肺动脉压力的估测
1.跨隔压差法估测肺动脉收缩压 S期L-R：SPAP=SBP—PGmax（L-R跨隔） S期R-L： SPAP=SBP+PGmax（R-L跨隔） 2.三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压 SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10） 3.肺动脉瓣反流法估测肺动脉舒张压 DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0） 评 价 超声估测肺动脉压较心导管测压为高 心导管为峰-峰压差，多谱勒为最大瞬间压差
动脉导管未闭 大动脉水平分流压差法估测肺动脉收缩压 SPAP=SRVP=SBP—PGmaxPDA （无右室流出道狭窄 ）
风心病 ⒈三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压 SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10） ⒉肺动脉瓣反流法估测肺动脉舒张压 DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）
右室双出口 --Tausig-Bing综合征
超声心动图对大动脉异位型右室双出 口的 诊断较准确，并可做出分型，尤其对 Tausig-Bing综合征，基本可取代心血管造影。
男患，18岁，自幼发现心脏杂音，活动 后口唇发绀。近一年发绀加重伴活动明显受 限。查体：发育较差，口唇发绀，可见杵状 指。心界略向右扩大，心前区可触及震颤， L2-3可闻及5/6级粗糙吹风样收缩期杂音， 向心前区广泛传导，无心包磨擦音。
F4 骑跨于IVS之上 正常 无 无 LV血直接进入AO
㈡巨大室缺伴艾森蔓格综合征
当DRVOT不伴肺动脉狭窄时需鉴别
鉴别点： ⒈主、肺动脉间的排列关系 ⒉大动脉与二尖瓣前叶连接关系
㈢完全性大动脉转位
大动脉相互关系异常 与形态学心室连接关系不一致
基础测值：
身高：165cm 体重：45 kg 体表面积：1.43m2 心率： 59 次/分 血压：110/80mmHg
2D长椭圆体积法计算心功能
V=π/6 D1×D2×D3
EF=EDV—ESV/EDV×% FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2）/ Dd1+Dd2 ×%
左室舒张末期容积指数=EDV/BSA（体表面积） BSA=（0.0061×身高）+（0. 0128×体重）-0.1529
超声心动图
—反流、分流、肺动脉压力、心功能
ECG ：窦性心律，右室肥大。 X线检查：两肺外带纹理纤细，主动脉结缩 小，心尖园钝上翘，心胸比例0.54。 血气分析：PO2↓：55mmHg PCO2↓: 31mmHg SO2↓:89% Hb↑:173g/l Hct↑：0.51
右室肥大
肺血减少 右室扩大
肝、脾位置正常 （AO位于脊柱左侧 IVC位于脊柱右侧） 心房正位 心室右袢
2D面积长度法 单平面：V=0.85×A2/L 双平面： V=8π/3×A1A2LM/L1L2
2D长椭圆体积法： EF=EDV—ESV/EDV×%
V=π/6 D1×D2×D3 FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2） / Dd1+Dd2 ×%
左室舒张功能测定
常用方法 ●经二尖瓣血流频谱法 E峰、A峰、E/A比值、DEC 松弛： E/A＜1 DEC正常 E/A＜1 DEC减低 限制：E/A ＞ 2（1.6） DT缩短＜180ms ●经二尖瓣环组织频谱法 S峰、E峰、A峰、E/A比值 E/A＜1
超声测值：
主动脉： 环部 24mm 窦部 30 mm 升部30mm 起源于右室 肺动脉： 环部12mm 主干20mm 左支 11mm 右支11mm 起源于右室 室间隔：（D/S） 13/18mm 左室 后壁：（D/S）11/16mm 左心室：（前后径、上下径、左右径D/S） 36/24mm 40/28mm
超声测量难点及重点
㈠判定肺动脉狭窄或肺动脉高压 ↓ ↓ 手术效果好 手术效果差
↓
隔肌水平降主动脉内径的测定 McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5 ㈡判断室间隔缺损位于肺动脉瓣下或主动脉瓣下
肺动脉瓣下—Taussing Being综合征，手术难度大
㈢左室发育情况（决定手术指征及术后俞后） —要求测量准确 EDVI=π/6 D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2
病理改变
右室双出口为少见的较为复杂紫绀型先心 病，实际上是不完全型大动脉转位，占先心病12%，占手术治疗复杂先心病的第二位。指⑴主 动脉、肺动脉均起自右室或一支大动脉全部及另 一支大动脉大部起自右室；⑵室间隔缺损是左室 唯一出口；⑶半月瓣与房室瓣之间无纤维联系，型