1例获得性血友病患者的护理体会
获得性血友病治疗及护理
04
预防感染：注意个人卫生，避 免接触感染源，减少感染风险
心理护理
建立良好的医患关系：
与患者建立信任关系，
倾听他们的需求，给 予关心和支持
1
提供心理辅导：针对 患者的心理问题，提
4
供心理辅导，帮助患
者调整心态，适应疾
病带来的生活变化
提供心理支持：帮助
患者了解疾病的信心
子缺乏
疾病因素：某 些疾病可能导 致凝血因子缺
乏
症状
A
出血倾向：皮肤、黏膜、 关节等部位易出血
B
关节疼痛：关节肿胀、 疼痛，活动受限
C
贫血：由于出血导致血红 蛋白减少，出现贫血症状
D
感染风险：由于免疫功能 下降，易发生感染
诊断方法
01
02
03
04
临床表现：出血 症状、关节疼痛、
皮肤瘀斑等
实验室检查：血 常规、凝血功能、
信心和勇气
谢谢
03 替代疗法在获得性血友病 治疗中的应用：如草药、 针灸等
04 替代疗法的优缺点：优点 是副作用较小，缺点是疗 效可能不如传统疗法
获得性血友病的 护理措施
生活护理
01
饮食护理：注意营养均衡，多 吃富含维生素和蛋白质的食物
02
运动护理：适当进行运动，增 强体质，提高免疫力
03
心理护理：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
血小板计数等
影像学检查：X 线、CT、MRI
等
基因检测：基因 突变检测，明确
病因
获得性血友病的 治疗方法
药物治疗
01
抗凝血因子：如凝血因子Ⅷ、凝
血因子Ⅸ等，用于改善凝血功能
02
抗血小板药物：如阿司匹林、氯
艾美赛珠单抗应用于1例重型血友病A患者围手术期的护理管理体会
艾美赛珠单抗应用于 1例重型血友病 A患者围手术期的护理管理体会引文：血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，主要表现为关节、肌肉的自发性出血，也可有消化道、泌尿道、中枢神经系统等部位的出血。
此外，外伤后或手术后延迟性出血也是本病的特点之一[1]。
目前A型血友病比较成熟且标准的治疗方案为外源性输注重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂的替代治疗。
然而，该方案不仅治疗成本高昂，而且还容易诱导FⅧ抑制物的产生，同时其半衰期较短，需要频繁建立静脉注射通路，因此非因子药物治疗应运而生[2]。
其中，艾美赛珠单抗（Emicizumab）作为其代表药物，已被美国食品药品监督管理局（Food and Drug Administration，FDA）批准用于有或无抑制物产生的血友病儿童和成人患者的预防性治疗，它是一种双特异性单克隆抗体，通过模拟FⅧa的辅因子功能，同时桥接FⅨa和FⅩ，使FⅩ在没有FⅧ的情况下得以继续激活，导致剂量依赖性地缩短活化部分凝血活酶时间（Activated Partial Thromboplastin Time，APTT）并增加凝血酶的生物合成，但其不会引起正常人实验室指标和临床表现上的高凝状态[3-7]。
结合多项国际临床研究结果可知，艾美赛珠单抗在药代动力学、药效学、安全性、有效性和耐受性方面具有良好表现，且较长的半衰期可以减少患者皮下注射的频率，从而显著减轻血友病患者的疾病负担，提高患者的生活质量[2]。
但需要注意的是，应尽量避免同时使用活化凝血酶原复合物（Activated Prothrombin Complex Concentrate，aPCC），因研究证实大剂量的aPCC在艾美赛珠单抗存在的情况下会导致过量的凝血酶产生，因而发生血栓或血栓性微血管病事件（Thrombotic Microangiopathy，TMA）的风险会相应增加[6]。
随着社会经济和人们生活水平的提高，我国泌尿系结石的发病率呈现逐年增长的趋势，其主要表现为腰腹部疼痛、排尿困难、血尿、脓尿等，如不及时就诊且干预治疗，可能引发急性或慢性肾衰竭，严重威胁患者的健康及生命安全[8]。
获得性血友病A1例报告
获得性血友病A1例报告
刘雯雯;方宁远
【期刊名称】《中国现代医学杂志》
【年(卷),期】2016(026)005
【摘要】获得性血友病A（acquired hemophilia A,AHA）是一种少见但常危及
生命的,由体内产生抑制凝血因子Ⅷ特异性自身抗体的出血性疾病,男、女均可发病,多见于中老年人[1],病因尚不清楚,约50%患者有原发疾病,常见为自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤、药物、妊娠等[2-3],现将1例在本科就诊的无明显病因的获得性血友病A病例报道如下。
【总页数】2页(P143-144)
【作者】刘雯雯;方宁远
【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院老年病科，上海 200127;上海交
通大学医学院附属仁济医院老年病科，上海 200127
【正文语种】中文
【中图分类】R554.1
【相关文献】
1.输血科参与救治获得性血友病A1例 [J], 吴争胜;王丽华;杨金华;欧阳锡林;杜垚
强
2.自制灵芝药酒导致获得性血友病A1例 [J], 朱晓琼;叶杏浓;黄健
3.2型糖尿病伴获得性血友病A1例 [J], 彭志元;高陆;石彬;陈斗佳
4.系统性红斑狼疮合并获得性血友病A1例 [J], 杨帆;周云杉;贾园
5.类风湿关节炎合并获得性血友病A1例并文献复习 [J], 黄超朔;陈锐憬;农桂敏;劳丹华
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1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会
1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会代骞媛【摘要】目的总结获得性血友病A(AHA)的临床表现、诊断要点、相关治疗及护理措施.方法报道1例AHA的临床表现、实验室检查结果、治疗过程及预后,制定详细的护理计划.结果经过免疫抑制剂、凝血酶原复合物的使用,加强出血及疼痛的护理,患者病情好转、顺利出院.结论 AHA早诊断、早治疗,通过预防出血、关节功能锻炼、免疫抑制剂和凝血酶原复合物的使用,疼痛、心理等精心的护理措施,病情转危为安,出院后应定期随访了解病情,提高患者的生活质量.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2017(039)009【总页数】2页(P771-772)【关键词】获得性血友病A;治疗;护理【作者】代骞媛【作者单位】310003杭州,浙江大学医学院附属第一医院血液科【正文语种】中文获得性血友病A（acquired hemophilia A,AHA）是指非先天性血友病患者体内产生抗凝血因子的特异性抗体，使凝血因子Ⅷ（FⅧ）水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1]。
AHA的发病率每年约为0.2/100万～1/100万。
我院于2016年8月收治1例AHA患者，现将治疗和护理体会报道如下。
患者，女，55岁。
2016年8月2日无明显诱因下左下肢出现大片瘀斑伴疼痛，3d后右上肢皮下出现血肿伴疼痛，至当地医院就诊，查血常规WBC9.75×109/L，Hb 133g/L，PLT 145×109/L，PT 10.8s，APTT 80.8s，肝炎系列阴性。
入院后，查血浆FⅧ活性测定+血浆凝血因子Ⅸ活性测定：血浆FⅧ活性2.1%，血浆凝血因子Ⅸ活性95.6%；血浆FⅧ抑制物7.20Bethesda Unit/ml。
诊断：AHA。
患者入院时左下肢5cm×5cm大小瘀斑伴血肿，有压痛，疼痛评分3分（采用数字评定量表为评估工具，将疼痛程度用0～10共11个数字表示，0表示无痛，10表示痛极了，由患者选取相应数字表示其疼痛程度[2]），大腿腿围25cm；右上肢皮下出现3cm×4cm大小的血肿，疼痛评分3分，右上肢不能抬举。
1例获得性血友病的护理体会
1例获得性血友病的护理体会作者：赵婷媛来源：《中国医药导报》2012年第05期[摘要] 目的总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理，以提高对该病的护理认识。
方法报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后，并学习相关文献，制定详细的护理计划。
结果获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现，经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗，症状得到有效控制。
结论通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施，减少并发症，使患者转危为安。
[关键词] 获得性血友病；凝血因子Ⅷ；出血；护理[中图分类号] R554+1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2012）02（b）-0094-02获得性血友病（aquired hemop，AH）是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体，使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1]，较先天性常见，主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒症、SLE及骨髓瘤等，临床表现轻重不一，一般表现为皮肤、肌肉、黏膜自发性出血，也可有血尿、胃肠道出血、或月经过多等。
实验室检查：血浆凝血酶原时间测定（PT）及血浆活化部分凝血酶原时间测定（APTT）延长，而凝血酶时间检测（TT）正常。
凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子测定最具有价值。
该患者临床特点和实验室检查均支持此诊断。
该病主要表现为皮肤出血、血尿及呕血、黑便。
产后或术后出血时间延长，关节腔出血相对少见。
化验检查APTT延长，PT、TT正常，血小板功能正常，凝血因子Ⅷ活性明显下降。
该病极为罕见，发病率为每年0.02/10万~0.10/10万。
我院成功救治1例获得性血友病患者，现将护理体会报道如下：1 临床资料患者，女，16岁，2011年6月因“间断血尿伴右下肢肿胀2个月，加重伴皮下瘀斑，外院考虑胡桃夹征不除外”就诊于我科，行彩超提示右前臂、右小腿血栓可疑，肾脏动脉CT不支持胡桃夹现象，血红蛋白测定69.0 g/L，白细胞计数8.42×109/L，中性粒细胞0.807，血小板计数283×109/L，钾3.36 mmol/L，血浆D-二聚体测定12.24 μg/mL，国际标准比值1.22，血浆活化部分凝血酶原时间测定119.9 s，四次化验血浆凝血因子Ⅷ活性：1.0%~2.29%。
预防血友病出血的家庭照护技巧与心得体会
预防血友病出血的家庭照护技巧与心得体会血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为在体内缺乏凝血因子导致的易出血。
对于血友病患者及其家庭而言，预防出血是非常重要的工作。
本文将从照护技巧和心得体会两个方面，为大家介绍预防血友病出血的家庭照护的相关内容。
一、照护技巧1. 环境安全保障对于血友病患者来说，家庭的环境安全非常重要。
要确保家中没有尖锐物品、易碎物品等潜在的伤害源。
另外，在地面上铺设防滑垫或者采取其他防滑措施，预防患者滑倒造成外伤。
2. 日常生活护理家庭照护中，日常生活护理是重中之重。
在为血友病患者做日常活动时，应尽量避免剧烈运动和碰撞，尤其是在容易出血部位，比如头部、关节等。
饮食方面，要注意多摄入富含铁质和维生素K的食物，以提高凝血功能。
3. 凝血因子的替代治疗血友病患者缺乏凝血因子，需要进行凝血因子的替代治疗。
家庭照护中，需要学会正确使用凝血因子药物，根据医生的指导进行注射，确保患者得到及时有效的治疗。
同时，还需要了解不同凝血因子药物的特点和剂量，以便根据实际情况进行调整。
4. 外伤处理出血是血友病患者常见的症状，一旦出现外伤导致的出血，需要家庭成员迅速采取措施进行处理。
在处理外伤时，应使用冷敷、加压等方法，控制出血。
如果出血不受控制，应尽快就医，寻求专业的帮助。
二、心得体会1. 掌握相关知识了解血友病的基本知识是进行家庭照护的前提。
家庭成员应该学习相关知识，包括血友病的病因、症状、常见并发症等。
只有掌握了这些知识，才能更好地进行照护并及时应对紧急情况。
2. 与医生保持良好沟通血友病是一种慢性疾病，需要长期的治疗和照护。
在家庭照护中，与医生保持良好的沟通非常重要。
定期与医生进行复诊，及时了解患者的病情变化和治疗效果。
同时，也可以向医生请教针对血友病出血的家庭照护技巧和注意事项。
3. 建立良好的生活习惯家庭成员应帮助血友病患者建立良好的生活习惯。
例如，定期规律地进行体育锻炼，增强身体素质；避免过度劳累，合理安排休息时间；保持良好的心态，减少精神压力等。
小儿血友病护理体会
西藏医药2019年第40卷第3期（总144期）９４●医学护理●小儿血友病护理体会郑晓玲¹ 刘欢*² 马宇德²1西藏自治区人民医院妇幼保健院 2儿科 西藏拉萨 850000摘要 目的 探讨小儿血友病的护理体会，旨在提高医护人员对该病的认识。
方法 选自2017年6月～2018年7月我院儿科收住的血友病患儿8例，通过对患儿及学长进行健持宣教；护理注意事项：采血及出血点、反复鼻衄、输注凝血因子和预防出血、减轻疼痛等对症护理。
结果 好转1例（12.5%），临床治愈7例（87.5%），总有效率100%。
结论 对于血友病患儿在治疗的同时，不应忽略护理的重要性。
关键词 血友病 小儿 护理体会血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病甲（A）和血友病乙（B）两种，前者凝血因子Ⅷ缺乏，后者凝血因子Ⅸ缺乏，都是由于相应的凝血因子基因突变引起[1]。
临床多见于血友病甲，占发病总数的75%，其共同特点为终身在轻度损伤后发生长时间的出血，症状轻重不一，表现有差异，重者可致残或危及生命。
本文就本院收治的8例血友病患儿护理经验总结如下：１资料与方法 １．１ 临床资料选自2017年6月～2018年7月我院儿科收住的血友病患儿8例，均符合血友病甲的诊断标准【2】。
其中男6例，女2例，年龄最大7岁，最小23天，平均年龄3.13±2.89岁。
全部病例均有不同部位的出血表现，5例鼻衄，其中1例合并颅内出血，1例合并躯干及四肢皮下瘀斑，1例为右膝关节处出血，1例新生儿因脐部间断渗血。
治疗以止血、局部压迫止血、对症治疗等为主。
１．２ 方法1.2.1 健康宣教1.2.1.1对家长进行遗传咨询和宣教血友病小儿家长对该病相关知识缺乏，小儿患病初期未引起足够重视，使病情未及时发现，导致治疗不及时而病情迁延。
护士可通过于患儿及家长接触的便利，与家长交流，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。
一例血友病甲患儿的护理体会
一例血友病甲患儿的护理体会【摘要】目的：血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由女性传递，男性发病，通过总结一例血友病患儿的护理，探讨血友病患儿的护理方法、护理要点，观察重点，预防出血，做好出血期护理，正确输注凝血VIII 因子的方法，从而提高护理质量。
方法:通过对一例血友病甲患儿住院后期出现自发性出血进行综合护理、出血期的精心护理、做好临床观察、疼痛护理、饮食护理、心理护理、功能锻炼、健康教育与指导。
结果：患儿经过16天的治疗好转出院。
结论：护理人员熟知血友病的病因，临床分类、发病机制，临床表现、疾病的转归，临床上做到及时、准确实施有效的护理措施，做好病情观察、心理护理、饮食护理，和家长做好交流沟通，取得患儿与家长的信任；护理中每班加强对患儿的观察，减少不必要的意外发生，防止病情的恶性循环，减少致残率，提高生活质量。
【关键词】血友病血友病甲护理体会前言：血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
病因：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，致出血性的疾病，先天性因子VIII缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。
分类：1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症；2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症； 3.血友病C（血友病丙），即IX因子缺乏症。
发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
临床表现：1.出血为本病主要的表现。
终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。
出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。
根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型血浆中FⅧ活性＜1%，患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。
（2）中间型FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
1例新生儿获得性血友病的护理
使用弹性绷带加压包扎， 并抬高患肢使之保持在功能位。6d 后患儿右下肢肿胀显著减小， 予逐步拆除弹力绷带， 并帮助 获得性血友病患儿在温箱内右下肢进行弯曲和伸展动作， 预 防关节变形和僵硬。 （2）尽早输注所缺乏的凝血因子， 出血 期间应密切观察患儿生命体征的变化， 及早发现患儿颅内及 内脏出血 [3]。
3.3 减轻疼痛 3.4 预防致残
疼痛主要发生在出血的肌肉和关节部位。可用冰袋对出 血部位进行冷敷， 限制其活动。 关节出血停止后， 逐渐帮助患儿增加活动， 对因反复出 血已致慢性关节损害者， 需帮助患儿进行康复锻炼以防止关 节畸形。禁止服用抗凝血、抑制血小板功能等药物，如阿司 匹林、 华法林等 [4]。
4 健康教育
4.l 指导家长对该病有充分的思想认识，做好患儿的看护，
给予患儿足够的爱护和关心，待患儿长大，培养其做好自 我护理，减少疾病发作以及并发症的出现。当患儿关节、 肌肉发生出血时，出血部位可以用具有弹性的绷带压迫包 扎减轻浮肿和瘀血，再利用支具、夹板等将肢体置于相对 舒适的位置，或调整肢体到功能位。固定或制动的时间一 般为 2-3d。家长应细心观察小孩的足部或手部有无肤色改 变、发麻或发冷的情况，若有，则需重新包扎，包扎后的 肢体应抬高以促进患儿的静脉回流。同时应告知家长若患 儿关节出血部位出现疼痛以及压迫包扎增加了疼痛，应不 再使用压迫包扎的方法。患儿睡觉时，可以拆除弹性绷带， 然后可用夹板或者支具保护患儿的肢体。 4.2 关节和肌肉出血护理除了压迫包扎法外，还可以采用 冷敷来减轻疼痛和肌肉痉挛，可用毛巾包裹一袋冷冻绿豆 放 置 在 出 血 部 位， 一 般 可 冷 敷 10-15min 左 右， 间 隔 约 2h 后再敷。用被子或枕头垫高患儿出血的小腿、手臂或其它 出血部位，抬高出血的部位到比心脏高的位置，利于减小 出血部位血液的压力并促进静脉回流 [5]。 4.3 指导家属患儿关节出血停止后，应尽早开始进行功能 锻炼。锻炼应循序渐进，强度由弱到强，时间由短到长，
一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围手术期护理
一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围手术期护理摘要】报告一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围术期护理经验。
其主要护理措施包括：术前预防出血、凝血因子的药物护理，术后严密监测循环系统、腹透护理、预防压疮的护理。
由于严密监测，手术、药物治疗及时，通过以上有效护理措施，患儿痊愈出院。
【关键词】获得性血友病A；法洛氏四联症；护理【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】获得性血友病A(acquiredhemophiliaA，AH．A)是指非先天性血友病患者体内自发产生凝血因子Ⅷ抗体(FⅧantibody，FV$-Ab)而引起的一种凝血缺陷性疾病。
患儿有自发出血或轻微损伤、手术后出血不止的倾向。
法洛四联症(Teualogy of Fallot，TOF)是一种最为常见紫绀型先天性心脏病，TOF包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种病变[3]。
我院收治一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿，入院后积极请血液科专家会诊补充凝血因子Ⅷ，明确诊断，及时调整治疗方案，精心护理后，患儿痊愈出院，现将围术期护理体会报告如下。
1临床资料1.1一般资料患儿男，7个月，体重6.5kg。
主因获得性血友病A合并法洛氏四联症，于2014年12月09日收入院。
体温36.7℃，脉搏132次/min，呼吸32次/min，血压99/56mmHg（1mmHg=0.133kPa），精神反应可，口唇紫绀，双肺呼吸音粗，杵状指趾不明显。
左上肢血压83/53mmHg，右上肢血压87/44mmHg，左下肢血压94/46mmHg，右下肢血压90/50mmHg，上肢经皮血氧饱和度70-80%，下肢血氧69%。
超声心动图示“先天性心脏病，法洛氏四联症”。
术前凝血三项中APTT延长凝血象检查中：部分凝血活酶63.9秒（参考值25.4—38.4），凝血因子Ⅷ6.2%（参考值50.0%—150.0%），术前应用凝血因子Ⅷ及血小板，完善相关检查后于12月15日手术，术后遵医嘱继续补充凝血因子Ⅷ治疗，22日拔除气管插管，24日转出监护室，30日痊愈出院。
血友病病人的护理
何时进行护理？
何时进行护理？
急性出血时
患者一旦出现急性出血，需立即进行护理处理和 医疗干预。
急性出血的处理包括止血、输注凝血因子等。
何时进行护理？
日常护理
患者应定期接受专业护理和健康教育，以维持良 好的健康状态。
日常护理包括监测出血倾向和调整日常活动。
如何进行护理？
健康监测
定期监测患者的健康状态，包括出血倾向和关节 功能。
健康监测可以帮助及时调整治疗方案，避免并发 症。
如何进行护理？
心理支持
提供心理支持和咨询服务，帮助患者及其家属处 理心理问题。
心理支持有助于减轻患者的焦虑和抑郁情绪，提 升生活质量。
谢谢观看
家庭护理需在专业人员的指导下进行，以确 保安全。
在哪里进行护理？
支持小组
患者及其家属可参与血友病支持小组，获取 经验分享和心理支持。
支持小组提供情感支持和实用建议，有助于 患者更好地应对疾病。
如何进行护理？
如何进行护理？
教育与培训
为患者及其家属提供关于血友病的教育和治疗方 案培训。
教育内容包括如何识别出血症状和日常生活中的 注意事项。
血友病病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血友病？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 如何进行护理？
什么是血友病？
什么是血友病？
疾病概述
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由于血液 中缺乏某些凝血因子导致的。
最常见的类型包括血友病A（缺乏凝血因子VIII） 和血友病B（缺乏凝血因子IX）。
什么是血友病？
发病机制
血友病患者的凝血功能受损，导致小伤口也可能 出血不止，增加了内出血的风险。
获得性甲型血友病1例
注： 与对 照组 比 ， 尸 ＞ ０ ． ０ ５ ， ‘ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５
表 ２ 两 组 ＭＨＤ患 者 治 疗前 后 Ｓ Ｆ 一 ３ ６各 参 数 及 Ｓ Ａ Ｓ评 分 （ 蜘）
加重的程度降低 ， 直 接 导 致 健 康 状 况 各 要 素 评 分 的升 高 。所
以 治 疗 ８周 后 干 预 组 较 对 照 组 ｓ Ｆ 一 ３ ６中 Ｐ Ｆ 、 Ｒ Ｐ 、 Ｂ Ｐ 、 Ｇ Ｈ、 Ｖ Ｔ 、 Ｓ Ｆ 、 Ｒ Ｅ 、 ＭＨ评 分 升 高 。 焦 虑 可 引 起 植 物 神 经 系统 功 能紊 乱 ， 交 感 神 经 系统 活 动
学， ２ ０ １ ３ ， ２ ５ （ ２ ） ： ７ ７ — １ ０ ２ ．
力 ，而 记 忆力 下降 可影 响患 者 就 医和 对 药 物 治 疗 的 依 从 ． 使
治 疗 质 量 下 降 。另 一 方 面 焦 虑 还 可 以引 起 疾 病 的恶 化 ， 病 情 加 重 ，直 接 导 致 健 康 状 况 各 要 素 评 分 降 低 。所 以长 期 ＭＨＤ 焦 虑 可 导 致 患 者身 体 不 适 和 生 活 质 量 下பைடு நூலகம்降 １ ３ １ 。 焦 虑 直 接 影 响 患 者 的 治 疗效 果 及 家庭 和 社 会 生 活 能 力 ， 降 低 患 者 的 生 活 质 量 。而 焦 虑程 度越 重 。 焦 虑 所 引 起 的 上 述 各 种 反 应 进 一 步 加
大， 生 活质 量 下 降 的 程 度 也 越 大 。 本组结果显示 ． 心 理 干 预 可 促使Ｓ Ａ Ｓ评 分 降低 ， Ｓ Ａ Ｓ评 分 降 低 ，引 起 疾 病 的 恶 化 及 病 情
影 响 因 素 研 究 叨．天 津 医药 ， ２ ０ １ ０， ３ ８ （ ２ ） ： １ ０ ２ —１ ０ ４ ． 【 ２ ０ １ ３ — ０ ２ — ２ ２收 稿 ， ２ ０ １ ３ — ０ ３ — ２ ０修 回】 【 本 文 编辑 ： 李 君】
刍议获得性血友病甲的救治及护理
刍议获得性血友病甲的救治及护理获得性血友病甲是指非血友病甲患者由于某种因素导致产生Ⅷ因子抑制物而产生血友病甲临床症状的综合症，以自发的软组织、肌肉、重要脏器出血为主要表现，临床极为罕见。
我院收住1例，现将救治及护理总结报告如下。
1 病例介绍及救治患者女，39岁。
无诱因出现右前臂疼痛、肿胀，小指及环指活动受限，既往无特殊。
外科行右前臂急诊手术切开减压治疗，术中见皮下及肌肉层渗血异常增多，术后伤口渗血不止、量多，出现失血性休克，经输血、扩容等抗休克治疗后症状缓解。
实验室检查：白细胞计数（WBC）6.8×109／L、血红蛋白（Hb）56g/L、血小板计数（BPC）126×109／L；凝血酶原时间（PT）15.8s（对照：12s以下）、部分凝血活酶时间（APTT）118.5s(对照：43.5s以下)、FⅧ:c0%、FⅨ:c101%、vWF:190%；zANA(-)、ds-DNA(-)、ENA多肽抗体谱（-）；抗“O”1：100，RF（-）。
患者既往无血友病病史及家族遗传病史。
根据临床病史及实验室检查确诊为获得性血友病甲后转我科进行治疗。
经我科给予冻干人凝血因子、冷沉淀血浆、新鲜血浆等治疗伤口出血仍无改善。
加用甲基强的松龙（CSA）治疗后右前臂组织局部发黑、坏死。
在右臂丛麻醉下行右前臂组织清创、探查、切口缝合术，术后伤口大出血致失血性休克，给予输血3100ml、血浆430ml、免疫球蛋白50g、CSA200mg及升压、扩容等治疗，休克得以纠正，但APTT持续延长，波动于82-93.4s之间。
继续给予免疫球蛋白50g/d、CSA200mg/d及加强对症、支持治疗，治疗20天后，APTT降至正常（32.1s）,其他实验室检查结果也基本恢复正常，出血停止，最后治愈出院。
2 护理2.1生命体征监测严密观察患者的生命体征，特别是血压的变化。
护士24小时进行床旁专护。
准确记录生命体征及患者的病情、意识等的变化。
血友病出血的护理体会
的营养食品 ， 母乳 中含有丰富的免疫 球蛋 白． 不饱 和脂肪 酸 ， 糖类 ， 适 当 比例 的钙 ，
３ ． １ 忌丢弃初乳 磷， 有利于婴儿的吸收利用 ， 并且含多种抗体 ， 能 增 强 婴 儿 的抗 病 能力 ， 而 且 母 乳 经 初乳是产妇分娩后一周内分泌的乳汁 ， 颜 色淡黄 色 、 黏 稠， 含 有丰富 的蛋 白质 。 济实惠 、 温度适宜 、 随时满 足婴儿 的需要 。母 乳喂养还 有利于增进母 婴感情 ， 有利于 初乳分泌量虽然少 ， 但对 正常婴儿来说是 足够 了。即使母乳再少或者准备不 喂奶的 培养小儿 良好 的品格 和促 进智能 发育 ， 促 进产 后子 宫复 旧 ， 减少 母 亲乳房 疾 病的 母亲 ， 也一定要把初乳 喂给孩子 。 发生 。 ３ ２ 忌哺乳前喂养 ２】２ 其 次要求孕产妇做 好 乳房 的准备 ： 通过 产前 检查 ， 纠 正平坦 和 内陷乳 ３ ２ ． １ 新生儿不愿吃妈妈的奶 头。 孕妇有乳头 凹陷者 ， 每天作乳头牵拉 数次 ； 教会 孕妇从孕 ２ ８ 周起， 每天用 清水 哺乳前喂养会使新生儿产生“ 乳头错觉” ， 一方面 ， 因为奶粉 冲制的奶 比妈 妈的 擦洗乳头并进行 乳房按摩 ， 为哺乳做好准备 。 奶甜 ， 也会使 新生儿不再 爱吃妈妈 的奶 ， 造成 母乳喂养失败。一方面 ， 新生儿得 不到 另一方 面， 人工喂养叉极易受 细菌或病 毒污染 而引起新 生 ２ １ ． ３ 饮食的指导 ： 由于孕妇营养代谢高 ， 饮食宜 多样化 ， 为此要 嘱孕妇注 具有抗感染作用的初乳 ；
4抗生素能否预防感染在研究中仍然无法判定不应该预防应用抗生素或者在出现什么情况下预防抗生素这也是很多人想知道在临床研究当中我们应2014年10月第1o期囊l缝凄麟一的问题有很多的研究证明脑卒中肺部感染是和是否预防用药没一点联系的
血友病患儿的护理体会
血友病患儿的护理体会出血是本病主要的临床表现，可以累及身体的任何部位，但由于患者血小板功能和初级止血功能正常，因此出血主要表现为软组织血肿和关节腔出血，是本病特征性的临床表现。
患儿具有终生轻微损伤后出血不止和反复发作的特点。
1.1 关节出血是本病常见的特征性出血表现和最常见的致残原因，尤其多见于重型患儿，发生率可高达90%。
以膝、踝、肘等负重关节最易受累。
1.2 肌肉和软组织血肿多见于重型患儿。
常在外伤或活动后发生，小儿肌肉和软组织血肿大多数发生于暴露的肢体、臀部、颜面等部位。
肌肉深部血肿是小儿血友病的特征性出血，皮肤表面无颜色改变。
1.3 皮肤黏膜出血常在全身各处受到轻微损伤后出血不止。
尤以皮下组织、齿龈、口腔黏膜等为出血的多发部位。
2 护理2.1 护理观察(1)出血观察注意观察皮肤、黏膜、鼻腔、口腔有无出血征象。
对于出血倾向严重的患儿应密切观察生命体征变化，及早判断有无内脏出血。
呕血、黑便、血尿等为消化系统和泌尿系统症状。
烦躁、头痛、呕吐、惊厥、昏迷为颅内出血的症状。
(2)输血观察输注血浆、全血及冷沉淀时，注意观察有无输血反应。
输注凝血因子时，观察不良反应，包括皮肤瘙痒、鼻塞、头晕、头痛、胸痛、气短、心悸、寒战、发热等。
2.2 护理措施(1)静脉穿刺采血及护理根据年龄、病情选择合适的穿刺部位，力求一针见血，避免多部位穿刺，不宜在同一部位反复进退针，提高穿刺成功率。
尽量不采用股静脉穿刺采血，因按压止血和观察出血较困难，易出现巨大血肿及其压迫症状。
采血完毕后，掌握正确的按压方法和时间，按压部位应在穿刺点或稍上方，皮肤穿刺点与血管穿刺点不一定在同一点上，因此按压范围较穿刺部位稍大，不可来回揉搓，按压时间不可过短，此后仍须密切观察穿刺部位是否出血并做好床头交接班。
(2)肌肉关节腔出血的护理①活动与休息：急性出血期停止活动，卧床休息，抬高患肢，保持较舒适的位置。
对反复出血者应注意处于功能位，并给予生活护理；②冷敷：出血早期冷敷，用毛巾包裹冰袋置于患处，每2小时冷敷15～20分钟，注意勿将冰块直接接触皮肤，以免冻伤；③慎用止痛剂：受伤关节应制动，避免负重，疼痛严重时，可适当使用止痛剂。
1例获得性血友病的护理体会
床休息， 病床 双侧 加 以床挡 保 护 ， 量避 免 患 者接 触锐 器 ， 尽 如
针 、 、 等。 剪 刀
２１ ．． 强 患 者家 属 的饮 食 宣教 ， 与 高 热 量 高蛋 白低 脂 肪 ６加 给 软食 ， 免进 食 过硬 、 刺 的食 物 。定期 为患 者剪 短指 甲 ， 避 带 避
２１１密 切 观察 生 命 体 征 、 ．． 瞳孔 、 色 、 志 、 痛 、 血 的 情 面 神 腹 便 况 ， 发现 内脏 及颅 内 出血 ， 现异 常 及 时报 告 医生 ， 早 发 以便 组 织抢 救 。 ２１ ．． 察 皮 肤 淤点 、 斑 的 变 化 ， 现新 的 淤点 、 斑 及 时 ２观 淤 发 瘀
・
病例 报告 ・
２１ ０ ２年 ２ 第 ９ 第 ５期 月 卷
１ 例获 得性血友病 的护理体会
赵 婷 媛
解 放 军总 医 院血液 科 ， 京 北
１０５ ０ ８３
【 要】目的 总结 获得 性血 友病 的临床 表现 、 疗 和护 理 ， 摘 治 以提高对 该 病 的护 理认 识 。 方 法 报道 １ 获 得性 血 友病 例
免 过 长对 皮肤 带来 的损 伤 。
２２输 注 冷 沉 淀 等 血 制 品 及 凝 血 因子 的 护 理 ．
浆 Ｄ 二 聚 体 测 定 １ ． ｇｍＬ 国际 标 准 比值 １２ 浆 活 一 ２２ Ｉ ／ ， ４ｘ ．２ 血
化 部 分 凝 血 酶 原 时 间 测 定 １ ９ ， 次 化 验 血 浆 凝 血 因 子 Ⅷ １． Ｓ 四 ９
２２１按 输 血常 规操 作 。 意观 察不 良反 应 。输 血前 必 须仔 细 ．． 注
１临 床 资 料
块 冷 敷 ， 血 管 收缩 ， 少肿 胀 ， 使 减 减轻 疼 痛 ： 抬 高 患 肢保 持 并 在功 能位 ， 院 １ ， 入 ０ｄ 肿胀较 人院时 明显减小 ， 步撤除 弹力绷 逐 带， 给予 指导 床 上腿部 伸展 、 曲活动 ， 弯 预防 关节 僵 硬 、 变形 。
获得性血友病1例护理体会
获得性血友病1例护理体会
陆春慧
【期刊名称】《中国现代医药杂志》
【年(卷),期】2008(10)2
【摘要】获得性血友病（aquired hemop AH）是指非先天性血友病患者体内产
生抗因子的特异性抗体,使因子VⅢ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病。
该病主要表现为皮肤肌肉出血、血尿及呕血、黑便。
产后或手术后出血时间延长,
关节腔出血相对少见。
化验检查APTT延长,PT、TT正常,血小板功能正常,凝血因
子VⅢ活性明显下降。
该病极为罕见,发病率为每年0.02-0.10/10万人。
【总页数】2页(P123-124)
【作者】陆春慧
【作者单位】100076,北京航天总医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.1例获得性血友病患者的护理体会 [J], 陈一峰;詹旭岚;高兰
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3.1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会 [J], 代骞媛
4.获得性凝血因子Ⅷ抑制物对获得性血友病A的诊断意义:附1例病例分析 [J], 陆雪冬
5.伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报 [J], 张胜正;刘跃华;许可见;左亚刚;李丽;方凯
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血友病病人的护理
血友病病人的护理血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
病理机制为凝血因子基因缺陷★导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。
根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏）★，遗传性FXI缺乏症，以血友病A最为常见。
一、病因为遗传性疾病，A、B两型均属X连锁隐性遗传性疾病★。
绝大多数情况下只有男性患病★，女性作为缺陷基因携带者。
血友病常见的遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿100％为携带者，儿子均为正常人；②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50％概率为血友病病人，女儿有50％概率为携带者。
二、临床表现出血--主要表现，血友病A出血较重，血友病B出血较轻。
1.血友病出血，具备下列特征：①出生即有，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿★；③负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形★，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）。
2.皮肤紫癜极罕见；重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血；血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿，口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
压迫输尿管致排尿障碍。
三、辅助检查本病主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。
而出血时间、血小板计数均正常四、治疗原则血友病目前尚无根治方法且需终生治疗。
最好的治疗方式是预防性治疗。
最有效的治疗方法仍是替代治疗★。
替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。
其原则是尽早、足量和维持足够时间。
五、护理问题1.组织完整性受损与凝血因子缺乏有关。
2.疼痛：肌肉、关节疼痛与深部组织血肿或关节腔积血有关。
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而发 生 右 肩 胛 部 及 颈 部 皮 肤 出 现 广 泛 皮 下 淤 斑 伴 肿 痛 ，经 治
疗 后 痊 愈 出 院 。２ ０ ０ ９年 １ Ｏ月 患 者 再 次 因 无 外 伤 史 出现 右 前 臂 桡 侧 肿 痛 伴 淤 斑 ，继 而 肿 胀 范 围扩 大 至整 个 前 臂 ，皮下 出
ｃｎｅｓｉ ｔｅｙ ａ ０ ２ ［ ］ ＩｔＪＣ ｎｅ ， ２０ ， １ ８ （ ２ ： ａ ｃｒ ｎ ｈ ｅｒ２ ０ Ｊ． ｎ ａ ｃｒ ０ ６ １ １ ）
３ ０３ ４ ． ０３ — ０ ４
治 工 作 中 ，我 们 将 吸 收 更 多 国 内 外 先 进 措 施 用 于 肿 瘤 的
与 死 亡 Ｅ］ 中 国肿 瘤 ，２ ０ ，１ （ ） ３ —４ ． Ｊ． ０ ６ ５ ７ ＃４ ０４ ８
４ Ｐａ ｋ ｎ ｒ ｉ ＤＭ ． Ｔｈ ｇ ｏ ｌ ｅ ｌ ｂａ ｈｅ ｌ ｈ ａ ｔ ｂｕ ｄ ｎ ｆ ｎｆ ｃ ｉ ｎ ａ ｓ ｃ ａ ｅ ｒ ｅ ｏ ｉ ｅ ｔｏ ～ ｓ ｏ ｉｔ ｄ
心 菜 ，圆 白 菜 等 ；（ ）止 血 饮 食 ：红 枣 ，绿 豆 ，花 生 米 ，西 ３
者 ，运 用 中 西 医 结 合 治 疗 和 护 理 ，收 到 良好 效 果 ，现 将 护 理
体会介绍如下 。 １ 临 床 资 料 患 者 为 男 性 ，８ ｌ岁 。 ２ ０ ０ ９年 ７月 因 拔 牙 后 出 血 不 止 继
１ ０ 一 １ ３ １ Ｏ１ Ｏ ．
及 结肠 直肠 癌史 者 ，每 年 进行 一 次 大 便 隐 血 试 验 ；每 隔 ３ ～
５年 进 行 一 次 直 肠 镜 检 查 。护 理 组 协 助 医 疗 组 完 成 检 测 工
３ 张 思 维 ，陈 万 青 ． 中 国 部 分 市 县 １９ ～ ２ ０ ９ ８ ０ ０年 恶 性 肿 瘤 的 发病
作 ， 同时 为 受 检 查 的人 群 建 立 健 康 档 案 ，方 便 医 疗 跟 踪 。 癌 症 的 防控 治 疗 是 一 项 长 期 工 作 ，我 们 将 坚 持不 懈 地 进
行 畲 族 地 区 的肿 瘤 防 治 工 作 。 目前 ，我 们 的 预 防 干 预 措施 仍 存 在 许 多 不 足 ，健 康 护 理 措 施 还 不 够 完 善 ，在 今 后 的 肿瘤 防
现 广 泛 淤 斑 ，左 中指 掌 关 节 处 水 泡 ， 肉眼 血 尿 ， 临床 诊 断 为
获得性血友病 。
２ 护 理体 会
２ ６ 心 理 护 理 ：患 者 高 龄 ，神 志 清 楚 ， 表 情 痛 苦 ，反 复 出 ．
血 使 患 者 和 家 属 产 生 悲 观 、绝 望 的情 绪 ，护 理 人 员 应 加 强 与 患 者 和 家 属 的 沟 通 ，引 导 患 者 正 确 对 待 疾 病 ，用 积 极 的态 度 配合 治 疗 。
防治 。
参 考 文 献
１ 黄志娟．２０￣２０ ０ ０ ０ ４年 某 医 院住 院 患 者 疾 病 构 成 分 析 Ｅ ］ 医 Ｊ．
１例 获 得 性 血 ห้องสมุดไป่ตู้ 病 患 者 的 护 理 体 会
福建省第二人民医院老年病科 （ 州 ３００） 陈一峰 福 ５ ０ ２
获 得 性 血 友 病 是 指 非 先 天 性 血 友 病 患者 体 内 产 生 抗 因 子 的 特 异 性 抗 体 ，使 因 子 Ⅷ水 平 严 重 降 低 而 引 起 的一 种 罕见 的
出 血 性 疾 病 。我 院 于 ２ ０ ０ ９年 ７月 收 治 ｌ例 获 得 性 血 友 病 患
詹旭岚
高
兰
避 免 一 次 性 排 出导 致 膀 胱 压 力 骤 降 引起 黏膜 出血 。
２ ４ 饮 食 护 理 ： （ ） 保 肝 饮 食 ：动 物 肝 脏 、胎 盘 、 富 含 维 ． １
生 素 ｃ、Ｅ及 日 萝 卜素 的 果 菜 ； 南 瓜 ，甘 薯 ， 马 铃 薯 ，柿 胡 子 椒 ，海 藻 类 ，豆 类 蔬 菜 ，猕 猴 桃 ，鳄 梨 ，草 莓 等 ；（ ） 提 ２ 高 免疫 功 能 ：奶 制 品 ，蛋 ，瘦 肉 ，豆制 品 ，蘑 菇 ，甘 草 ，卷
洋 参 ，犀 角 粉 ，龙 眼 肉 ， 百 合 ，龟 肉 ，荔 枝 ， 鲜 茅 根 汁 子 ， 鲜 藕 ， 白木 耳 ，藕 节 汤 等 ；（ ）忌 过 敏 及 扩 张血 管 饮 食 ：如 ４
辛 辣 食 物 、酒 等 。 ２ ５ 口 腔 护 理 ：每 Ｅ 饭 前 、饭 后 用 生 理 盐 水 漱 口 ，注 意 观 ． ｔ 察 口腔 黏 膜 情 况 ，发 现 异 常 及 时报 告 医生 予 以处 理 。
肠 癌 的 监测 ：４ ｏ岁 以 上 人 群 每 年 进 行 一 次 直 肠 指 检 ，５ ｏ岁
以上 人 群 ，特 别 是 有 家族 肿 瘤 史 、 家庭 息 肉 史 、 息 肉 溃 疡 史
２ 林 延 鹏 ，杨 冬 梅 ． １ ９ ～ ２ ０ ９ １ ０ ６年 保 定 市 某 医 院 住 院 患 者 恶 性 肿 瘤 构 成 分 析 ［ ］ 中 国 煤 炭 工 皿 医 学 杂 志 ， ２ ０ ， １ （ ） Ｊ． ０７ ０ ９ ：
３ 健 康 教 育
２ １ 急性 出血 期 护 理 ： （ ） 观 察 皮 肤 淤 点 、淤 斑 的 变 化 ， ． １ 发 现 新 的 淤 点 、瘀 斑 及 时 报 告 医 生 予 以 止 血 处 理 ；（ ） 密 切 ２
观 察 生 命 体 征 、瞳 孔 、面 色 、 神 志 、腹 痛 、便 血 的 情 况 ，发
福建 医药 杂 志 ２ １ ０ ０年 １ ２月 第 ３ ２卷 第 ６期
Ｆ ｊ ｎＭｅ ，Ｄ ｃｍｂｒ２ １ ，Ｖｏ ３ ，Ｎｏ ６ ｕｉ ｄＪ ｅｅ ｅ ０ ０ ａ ｌ２ ．
药 统 计 ，２ ０ ，１ （ ） ８ ８ ． ０ ６ ３ １ ：８ — ９
１ ５ ７
每 ２ ～３年 进 行 一 次 宫 颈 脱 落 细 胞 涂 片 检 查 ； （ ） 结 肠 、直 ３