Kimura病

诊断标准
目前无同一的诊断标准，确诊主要依靠
病理组织学检查 体表无痛性肿物+IgE、EC升高+病理 病理特征：淋巴结内EC浸润，灶性聚 集形成微脓肿，伴有不同程度的纤维化 和血管增生。
治疗及预后
手术 放疗：较敏感，但易复发 化疗 进展缓慢，呈良性病程，一般无恶变
倾向，Chim等证明在Kimura病中有克 隆性T细胞群的存在，可转变为淋巴瘤。 易复发
Kimura病一例
南方医科大学珠江医院儿科
杨丽华 王斌
患儿一般资料

男，6岁10个月，独生子女 广东籍
既往体健，无放射线、化学物质接触史 无同类病史 居住乡下，患儿及其父母无不良嗜好及传染病 父母为教师，非近亲婚配，无流产、死产史



家族中无同类病患者
主 诉
发现颈部无痛性肿物2个月 2008-04-08入院
08.04.18 右颌下 肿物
腹股沟淋巴结病理，病理编号H0802034
腹股沟淋巴结病理，病理编号H0802034
颌下淋巴结病理，病理编号H0802281
颌下淋巴结病理，病理编号H0802281
颌下淋巴结病理，病理编号H0802281
阴性化验检查
电解质、心肝肾功能、血脂基本正常 大便、骨髓均为发现寄生虫、虫卵、原

体格检查
生命体征平稳，体重20Kg，精神好，
营养中等，颈部、右颌下、腋窝、滑 车、腹股沟有肿物，右颌下最大，直 径0.5-3.0cm，质地中等，无压痛，体 积大者活动稍差。
肝肋下1cm，质地软，边缘锐，无压痛。 余无异常。
化 验 检 查---血常规
日 期 WBC Lym Gran Eos Eos HGB PLT （ G/L） （ %） （ %） （ %） （ G/L） （ g/L）（ G/L） 30 23.9 36.5 18.2 16.8 56.1 45.1 47.2 0.46 7890 4357 0.05 118 113 115 240 237 228
流行病学及病因学
多见于亚洲中青年男性 中位发病年龄32岁 男女发病比例为(3. 5-6.0):1 目前Kimura病病因仍不明确，因为有外 周血和病变组织中EC、肥大细胞增多以 及血清IgE,TNF-a, IL-4, IL-5 , IL-13的水平增 高，有学者认为属于T辅助细胞调控异常 引起IgE介导的I型过敏反应性疾病。
骨髓细胞形态学
有核细胞增生明显活跃，G/E=3.11:1 粒系增生活跃，占54.5%，EC19%形态正常 红系增生轻度减低，占17.5%，中晚红为主
淋巴系无明显增减 全片巨核173个
73%，积分76 同期血片，EC占41%
NAP+
骨髓低倍镜
骨髓高倍镜
病理检查
日期 部位 病理结果
治பைடு நூலகம்疗（2）
【维持治疗52w】 6-巯基嘌呤 40mg/m2 .d PO 每3周强化疗1次： 强的松 40mg/m2 .d D1-5 长春花碱 6mg/m2 .d D1 足叶乙甙150mg/m2 .d D5
转 归

治疗第四天开始体表肿物逐渐缩小、变 软，诱导治疗结束时全身浅表肿物最大 直径1cm
虫等 PPD、血沉正常 HBV抗原、HCV、梅毒、HIV抗体阴性 胸片、腹部B超未见异常
治 疗（1）
治疗LCH的奥地利/德国DAL-HX90-B组方案 【诱导治疗6w】 强的松 40mg/m2 .d*4w 30mg/m2 .d*1w 20mg/m2 .d*1w 长春花碱 6mg/m2 .d IV D15、22、29、36 足叶乙甙 60mg/m2 .d IV D1-5 150mg/m2 .d IV D18、25、32、39
直径1.2×0.9×0.4cm 淋巴结滤泡显著增生，未见肉芽肿形 成和EC浸润，局部边缘窦扩张 印象：淋巴结反应性增生 直径3×1.2×0.5cm 淋巴滤泡增生，个别滤泡嗜酸性坏死， EC弥漫性浸润，嗜酸性脓肿形成，小 血管增生，内皮细胞增生肿胀。 印象：嗜酸性淋巴肉芽肿
08.04.09 腹股沟 肿物
08.04.09 17.5 08.04.23 9.91 08.04.27 11.3
备注
08.04.21日开始LCH的DAL-HX90方案化疗
阳性化验检查
血ECP
200ug/L（正常值＜13.3） 血总IgE ＞2000IU/L（正常值＜87 ） T亚群：CD3+ 81%， CD3+4+ 56%， CD3+8+ 21% TNF-α 13.5pg/ml（正常值＜8.1 ）
临床特征
肿块多位于头颈区域(76%)的皮下软组织
内，位置较深，单发或多发。无痛性， 与周围组织粘连，界限不清。肿块可互 相融合成团块。早期质地较软，随病程 延长逐渐变为硬韧。 外周血EC绝对值和比例增加和血清IgE水 平增高是Kimura病的实验室检查特点。 血清中TNF-a,IL4, IL-5 , IL-13水平升高。 病程可长达10年，易反复
谢 谢！

治疗1周外周血EC降至正常 治疗期间病情无反复
疾病简介
Kimura病（Kimura’s disease）即木 村病，又称为称为嗜酸性淋巴肉芽肿 (eosinophilic lymphoid granuloma，ELG)。 是一种罕见、原因不明的局部慢性肉芽肿 性病变。亚裔人多见。本病由我国金显宅 等在1937年首先报道，1948年木村哲二对 其进行了系统描述，顾得名木村病。
现 病 史
2个月前发现患儿颈部及颌下肿物，渐变大、 变硬，无痛，无其他伴随症状，无排虫史， 无皮疹及关节痛。 08-04-02阳春市妇保院住院。 诊 断：淋巴结肿大待查 血常规：WBC 21G/L，N0.52，E 0.23， L 0.25，HB 122g/L，Plt 230G/L。 骨 髓：嗜酸细胞（EC）明显增高，粒/红 =2:1， 其他未见异常。