邹善华-再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血中医诊疗进展
内蒙古中医药*浙江中医药大学（310053）**浙江省中医院血液科（310006）2011年12月25日收稿关键词：再生障碍性贫血；慢性；中医中图分类号：R556.5文献标识码：B文章编号：1006-0979（2012）04-0116-03探讨慢性再生障碍性贫血的中医诊疗进展吴艳芳*沈建平**庄海峰**陈晓燕*李飞飞*任金贤*慢性再障是一组由物理、化学、生物等因素及不明原因引起的骨髓造血干/祖细胞缺陷、免疫功能异常、造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰退、全血细胞减少的疾病，临床上以贫血、出血和感染为主要表现。
慢性再生障碍性贫血(Chronic Aplastic Anemia ，CAA ，简称慢性再障)是血液系统的一种严重疾病，属祖国医学“虚劳”、“血证”、“血亡”、“血痨”、“血虚”、“血枯”、“髓枯”等范畴。
兹将慢性再生障碍性贫血的中医诊疗进展作以下综述。
1中医典籍对再障的认识考证中医，历代医家类似再障的论述不乏记载。
《黄帝内经》首载虚劳、血枯等证，“精气内夺则积虚成损，积损成劳”“肠胃受谷，……中焦出气如露，上注溪谷而渗孙脉，津液和调，变化血赤是为血……骨伤则髓消，不当骨空……血枯空虚……”等。
汉代张仲景《金匮要略》对此描述颇多，“夫男子平人，脉大为劳，极虚亦为劳。
男子面色薄者，主渴及亡血，卒喘悸，脉浮者，里虚也……时目瞑兼衄，少腹满，此为劳使之然”“虚劳里急，悸，衄……”“虚劳里急，诸不足”等。
隋朝巢元方《诸病源候论》对本病病机的描述也颇多，“血气微弱，阴阳俱虚”，“虚劳而热者，是阴气不足，阳气有余，故内外生于热非邪气从外来乘也”，“劳伤而血气虚，使阴阳失和，互有胜弱故也，阳胜则热，阴胜则寒，阴阳相乘故发寒热”等。
有关虚劳而见失血候，“此内伤损于脏也”；认为诸失血之因，“皆由伤损极虚所致也”。
明代汪绮石《理虚元鉴》概括了虚劳的7大病因，并提出肺、脾、肾为治虚之本，还提出虚劳患者摄护之“二守”，即服药、摄养。
调节性T细胞的变化对重型再生障碍性贫血临床转归的意义
调节性T细胞的变化对重型再生障碍性贫血临床转归的意义张青;周长华;杜苑苑;欧瑞明【期刊名称】《现代医院》【年(卷),期】2013(013)001【摘要】目的了解调节性T细胞(Tregs)在再生障碍性贫血患者中的表达水平在疾病过程中的变化规律,探讨Tregs在再生障碍性贫血发病机制中的作用及其作为疾病预后和疗效判断指标的可能性.方法以流式细胞术方法检测21例重型再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞中Tregs水平在经免疫抑制剂治疗前后的变化,并与正常对照组相比较.结果重型再障患者Tregs数量较正常人明显减少,而治疗有效者Tregs水平与正常人无差异,无效者Tregs无明显变化.结论 Tregs可能对维持正常的造血至关重要,Tregs的减少同再障的发生密切相关,并可以作为监测再障疗效的指标.【总页数】3页(P8-10)【作者】张青;周长华;杜苑苑;欧瑞明【作者单位】广东省第二人民医院,广东广州,510317;广东省第二人民医院,广东广州,510317;广东省第二人民医院,广东广州,510317;广东省第二人民医院,广东广州,510317【正文语种】中文【相关文献】1.血小板计数变化预示重型肝炎临床转归的意义 [J], 梁柱石;周德玫;莫穆隆;梁伟坤;甘楚林;周甦;徐琼2.初诊重型再生障碍性贫血患者外周血中CD4+CD25+调节性T细胞凋亡的变化[J], 朱丽;林赠华;刘红3.γ干扰素联合白消安诱导建立小鼠重型再生障碍性贫血模型中调节性T细胞的变化 [J], 周志刚;吴文忠;陈亚峰;童来根;林赠华;刘红;刘海燕4.调节性T细胞及Th17细胞在重型再生障碍性贫血中的表达及意义 [J], 张国香;魏武;申徐良;纪爱芳;张海燕;翟春燕;王海丽5.重型再生障碍性贫血CD4+ CD25+调节性T细胞的变化 [J], 刘焕勋;刘鸿;古庆利;史敦云;汪新宇;邵宗鸿因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
血液制品临床应用指导原则(征求意见稿)
血液制品临床应用指导原则（征求意见稿）目录前言 (5)第一章血液制品临床应用基本原则 (6)一、严格掌握适应证和应用指征 (6)二、血液制品的选择 (6)三、避免输注血液制品的不良反应 (6)第二章血液制品临床应用管理 (7)一、管理要求 (7)（一）全血及血液成分的临床应用管理要求 (7)1.来源管理 (7)2.程序管理 (7)3.人员管理 (7)4.临床用血分级管理 (8)（二）血浆源医药产品的管理要求 (8)1.来源的管理 (8)2.应用的管理 (8)二、落实与督查 (9)第三章各类血液制品使用的适应证和注意事项 (10)一、全血 (10)二、红细胞 (10)四、中性粒细胞 (14)五、血浆 (15)六、冷沉淀 (17)七、人血白蛋白 (19)八、免疫球蛋白 (20)（一）肌注人免疫球蛋白 (20)（二）静注人免疫球蛋白 (21)（三）乙型肝炎人免疫球蛋白 (22)（四）狂犬病人免疫球蛋白 (23)（五）破伤风人免疫球蛋白 (23)九、纤维蛋白原 (24)十、凝血酶原复合物 (25)十一、凝血因子Ⅷ (27)第四章常见的输血不良反应 (30)一、急性输血反应 (30)（一）轻度反应 (31)（二）中重度反应 (31)（三）有生命危险的反应 (32)二、迟发性输血反应 (34)（一）输血传播性疾病 (34)（二）其他迟发性输血反应 (36)第五章血液制品在不同疾病中应用的原则及方法 (38)一、血液病 (38)（二）溶血性贫血 (39)自身免疫性溶血性贫血 (39)EVANS综合征 (41)珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） (42)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (44)阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (45)（三）慢性病贫血 (46)（四）再生障碍性贫血 (48)重型再障 (48)轻型再障 (51)（五）骨髓增生异常综合征 (51)（六）急性白血病 (54)（七）淋巴瘤 (57)（八）多发性骨髓瘤 (58)（九）原发性免疫性血小板减少症 (59)（十）血栓性血小板减少性紫癜 (61)（十一）血友病 (62)血友病A (62)血友病B (65)血管性血友病 (66)（十二）弥散性血管内凝血 (66)（十三）造血干细胞移植 (68)二、其他内科疾病 (73)三、创伤与外科手术 (75)（一）创伤 (76)（二）外科手术 (77)四、肿瘤 (84)五、产科 (86)（一）产科急性失血 (86)（二）妊娠期贫血 (88)（三）产科并发症 (89)六、妇科急性失血 (89)七、儿科疾病 (90)（一）新生儿溶血病 (90)（二）川崎病 (92)（三）免疫缺陷病 (92)（四）珠蛋白生成障碍性贫血 (93)八、急危重症 (94)（一）休克 (94)（二）急性肺损伤 (96)（三）高龄伴缺血性心脏病 (96)（四）弥散性血管内凝血 (97)（五）组织缺氧 (97)（六）ICU相关特殊治疗 (97)前言血液制品在临床各科多种疾病的治疗上广泛应用。
再生障碍性贫血的治疗进展
合理选 择 治疗 。② Ａ 的病 理 机 制 主要 Ａ
是 Ｔ细胞功能亢进 弓 起 的造 血组织 的免 Ｉ
维普资讯
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Ｃ ＨＩ Ｅｓ Ｎ Ｅ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ ＵＮＩ Ｙ ＤＯ Ｃ Ｔ ＲＳ Ｔ Ｏ
维 生素 Ｃ和 维 生 素 Ｅ对大 鼠 急性肝 损 伤 的保 护 作 用
模型组 、 ｃ组 、 Ｅ组 、 ｃ＋ Ｅ组与 维 维 维 维 于见才 严蓓蓓
一
方案尚未确定 ， 于不依赖 血制品输注 的 对
非重型再生障碍性贫血患者 ， 定期 监测 应
重型再生 障碍性 贫血 治疗 除 了预 防 和治疗血细胞减少相关 的并发症 ， 进行支 持治疗外 ， 更重 要 的则是 目标治 疗 ， 即补
种， 正确鉴别 骨髓衰 竭综 合征 ， 利 于 有
外周血象 。国外则一般仅予密切 观察 ， 只
型（Ｓ Ａ 。 Ｎ Ａ ）
满意的疗效 ， 到长期 缓解 或基 本治 愈。 达
Ａ Ｇ具有细 胞 毒性 免 疫 抑制 作 用 ， 过 Ｔ 通
清除介导异常免 疫 的活化细 胞毒性 Ｔ淋
１ １０ 辽宁医学院附属第一医院血液内科 ２０ １ 关键词 贫血 再生 障碍性 治疗
巴细胞 ， 解除其对造血干细胞 （ Ｓ 的抑 Ｈ Ｃ） 制作 用。
对 照 组 相 比 ， ＜００ ； Ｃ组 、 Ｅ 组 、 Ｐ ．５ 维 维
是脂 质 过 氧 化 的产 物 ， 型 组 肝 组 织 模 ＭＤ Ａ升高 ， 明 自由基对模 型 鼠的损害 。 表 羟脯氨酸是胶原 蛋白的特有成 分 ， 在其 他 蛋 白中含量极少 ， 肝组织 中羟脯氨酸是胶 原 纤维 分泌水平 的指标 ， 以反 映肝损伤 可 的程度 。 组 织病 理学检查显示 ， 型组肝组 织 模 损 伤明显 ， 较 多 的肝 细 胞 出现 细 胞水 有
贫血中心的文人墨客
贫血中心的文人墨客张贵民;刘巍【期刊名称】《中国医院院长》【年(卷),期】2011(000)012【总页数】2页(P70-71)【作者】张贵民;刘巍【作者单位】【正文语种】中文推荐理由协和一脉，偏踞天津，不变的是血研所严谨、低调的治学风度；国际水准，中国疗法，只因他想圆贫困血液病患者的求生之梦。
如果对患者的痛苦漠不关心，什么技巧也解决不了问题。
闲来无事，张凤奎也许会铺开一张宣纸，熟悉一下那久违的翰墨气息。
自从他成为中国医学科学院天津血液学研究所（下称“血研所”）贫血诊疗中心的主任后，这样的休闲机会越来越少了。
不过，他开放、严谨的治学态度却像隽秀、规整的字体一样，从未改变。
而字里行间透露出的人文气息，几乎成为他一生行医治学的指引。
2002年，当张凤奎首次在中国尝试使用大剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血（下称“重型再障”）时，这种治疗方案在国际医学界还存在很大争议，美国甚至给出了“不推荐使用”的结论。
顶着巨大的压力，张凤奎决心要通过精确的剂量控制和有效的辅助治疗使方案不断完善，因为中国患者需要它。
“使用环磷酰胺治疗重型再障完全是让缺钱给逼的。
”张凤奎表示，重型再障的首选治疗方法是造血干细胞移植，其次是国际通用的ATG方案，受困于高达几十万元的治疗费用，2/3的患者都放弃了治疗。
有没有更为经济的方法，救治那些放弃治疗的重型再障患者？这成为张凤奎探索新治疗方案的最初动因。
恰在此时，他查阅到早在1996年，美国血液专家Brodsky 曾尝试使用大剂量环磷酰胺治疗重型再障，10例患者中有7例达到完全治疗，而且费用只有几百元人民币。
这一发现让张凤奎十分惊喜，他隐约地感到，这可能就是他一直苦苦寻找的治疗方案。
但随之而来的却是一盆冷水。
据相关文献显示，尽管大剂量环磷酰胺治疗重型再障缓解率与ATG方案相当，但早期死亡率较高。
美国给出的结论是：不推荐使用。
结论的得出，无疑给这一新的医疗方案下达了死亡判决书。
然而，张凤奎并不想就此轻易放弃。
再生障碍性贫血治疗
再生障碍性贫血治疗综述包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。
急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
另外，也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗，取得了十分满意的效果。
支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。
输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。
睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。
因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。
再生障碍性贫血患者治疗前后血清SOD和VEGF检测的临床意义
月后与正常人 组 比较仍 有显 著性差 异 （ Ｐ＜０ ０ ） 其血 清 ．５ ，
Ｓ Ｄ水平降低的机理可能是 ： 由于患者存在 严重 的贫血 ， Ｏ ① 机体缺血缺 氧 ， 成 了组 织细 胞 缺 氧 ， 造 促进 了 自由基 的形 成 。② 当患者的抗 氧化能 力 降低 不能及 时 消除时 ， 加重 了 组织细胞损 害和 功能 的受损 。由 此可见 ， 治疗再 障是一 个 十分棘手 的课题 ， 是否与患者的细胞 免疫功能 降低有关 ， 尚 待进一步的探讨 。 ＶＧ Ｅ Ｆ表达于血管 内皮细胞表面 ， 主要的生物学功能是 ： 增加血管通透性 ， 进血管形成 ， 无 Ｖ Ｇ 促 有 Ｅ Ｆ在 各种恶性 肿 瘤 的发生和发展 中已成为临床和科 研工作 者的热门课题＂ 。 有文 献 报 告 』Ｖ Ｇ ， Ｅ Ｆ能 纠 正造 血 细 胞 Ｖ Ｇ Ｅ Ｆ基 因缺 陷导 致 的凋亡和集落生成能力的降低 ， 能够协 同 Ｇ Ｃ Ｆ Ｅ Ｏ促 进 Ｍ—Ｓ 、 Ｐ 造血细胞的集落生成 ， 还可刺激内皮细胞合成分泌 Ｇ Ｃ Ｆ Ｍ—Ｓ 、 Ｓ Ｆｌ 其中 Ｓ Ｆ１ Ｄ —， Ｄ 一 作为趋化 因子能 显著提高 Ｃ ３ Ｄ ４造血细胞
一
李兴华 王恩波 赵利 东
表 １ 正常人组和再障患者治疗前后 血清 Ｓ Ｄ、 Ｅ Ｆ含量 Ｏ ＶＧ
种细胞 因子 。 本文 报告再生 障碍 性贫血患者 治疗前后
血清 Ｓ Ｄ、 Ｅ Ｆ水平的变化 ， Ｏ ＶＣ 并就 临床 意义作 初步 的探讨 ，
现将结果报告如下。
１ 资料 和方法
参考文献
［ ］ 伟 杰 ， 峰 ．细 胞 因 子 与 肾小 球 肾 炎 ［ ］ １袁 郭 Ｊ ．上 海 免 疫 学 杂 志 ，
１９ ，２ ３ ：９ —９ ． ９ ２ １ （ ） １１１２
六味地黄丸对慢性再生障碍性贫血的疗效及对EPO、SCF细胞因子活性的影响
再 生 障 碍 性 贫 血 （ ｐ ｓｃ ａｅ ｉ， Ａ， 称 “ ａ ｌ ｔ ｎ ｍ ａ Ａ 简 ａｉ 再 障” 是 由化学 、 理 、 物 因 素及 不 明原 因 引起 的造 ） 物 生
血 干细胞 和造 血微环 境 损 伤 ， 以及免 疫 异 常 等致 使 骨
《 血液病 诊 断及疗 效标准 》 第 ２版 ） （ 。
中
－
医
药
信
息
２ １ 第 ２ 第 ４期 ０ ０年 ７卷
Ｖ １２ Ｎ ． ２ １ ｏ ． ７， ｏ ４， ０ ０
１ ・ ０２
Ｉ ｆｒ ａｉｎ Ｏｉ ｎ ａ ｉｉｎ ｌＣｈ ｎ ｓ ｄｉｉｅ ｎｏ ｍ ｔｏ ｌ ｄｔｏ ａ ｉ ｅ ｅ Ｍｅ ｃｎ
六 味地 黄丸 对 慢 性再 生 障碍 性贫血 的疗 效及 对 Ｅ Ｏ、Ｃ Ｐ Ｓ Ｆ细 胞 因子 活 性 的影 响
１ １ 一般 资料 ．
年１ ２月在 我院血 液科住 院慢 性再 障患者 ， 总计 ６ Ｏ例 ，
中 医证 型 为 肾 阴虚 。按 随 机 数 字 表法 分 为 治 疗 组 ３ ０ 例 ， 照组 ３ 对 ０例 。另取健 康人 骨髓 １ ０例作 为正 常组 。 两组患者 性别 、 年龄 、 程 、 髓 增 生度 等 的分 布情 况 病 骨
疾 病史 或药 物史 ； 严重 不可 控制 的 出血 ； ③ ④严 重不可 控 制 的感 染 ； 主要 器官 功能 衰竭 ， ⑤ 如失 常的心肺 功能 衰 竭 ； 同时合 并有 未 治愈 的第 二 种 血液 病 或 其他 恶 ⑥
性疾 病 Байду номын сангаас
１ ３ 中医证 型标 准 ．
作者 简介： 闫盈滨（ ９４一） 男 ， １５ ， 主治医师 ， 主要研究 方向： 中医 内科。
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
恶性肿瘤的微循环与凝血机制障碍——附60例报告
恶性肿瘤的微循环与凝血机制障碍——附60例报告
胡丽华
【期刊名称】《临床血液学杂志》
【年(卷),期】1991(4)4
【摘要】本文观察了不同种类的恶性肿瘤的甲皱、眼球、舌微循环改变以及凝血象的变化,以了解其有无微循环功能障碍表现。
现将结果报道如下:材料和方法1.观察对象:为1988年～1990年我院住院病人.均经临床、实验室,B 超、X 线及病理组织检查证实.其中包括肝癌25例,胃癌10例,直肠癌4例,食道癌2例,肺癌10例,白血病5例。
【总页数】2页(P171-172)
【关键词】肿瘤;微血环;凝血;恶性
【作者】胡丽华
【作者单位】长江航运总医院内科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.23
【相关文献】
1.心脑血管病患者微循环障碍与病程关系的探讨（附88例报告） [J], 冯莉;解泽玲;崔淑娟
2.小儿重症肺炎与微循环障碍(附45例报告) [J], 沈惠平
3.小儿重症肺炎与微循环障碍（附45例报告） [J], 沈惠平
4.“久痛多淤”的甲皱微循环探讨——附300例痛证患者甲皱微循环观察报告 [J], 吕志平
5.胎肝细胞悬液治疗再生障碍性贫血甲襞微循环观察——附48例报告 [J], 李小方;夏云宝;刘光彦
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可治愈的疾病--儿童再生障碍性贫血
可治愈的疾病--儿童再生障碍性贫血
黄绍良;周敦华
【期刊名称】《新医学》
【年(卷),期】2004(35)7
【摘要】@@ 1引言rn再生障碍性贫血(再障),亦称为再生不良性贫血,是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭,其临床特征为外周血全血细胞减少,病程中常表现为贫血、出血和感染.
【总页数】3页(P394-396)
【作者】黄绍良;周敦华
【作者单位】中山大学附属第二医院儿科,510120;中山大学附属第二医院儿
科,510120
【正文语种】中文
【相关文献】
1.小剂量人重组促红细胞生成素穴位注射并中药治愈难治性慢性再生障碍性贫血1例 [J], 周莹
2.减低剂量预处理联合亲缘脐血干细胞移植治愈再生障碍性贫血一例 [J], 解琳娜;周芳;于新宇;宋晓晨
3.慢性再生障碍性贫血治愈后转化为AA-PNH综合征随访16年1例 [J], 卜晋安;王声萍
4.儿童获得性再生障碍性贫血造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病的临床研究[J], 曾学平
5.以“芪英三两三”组方经验为指导治愈顽固慢性再生障碍性贫血1例 [J], 王佩佩;姜苗;董石;张刘波;王丹;崔玉;潘彦君;于中阳
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再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
(周教授)再生障碍性贫血相关诊治回顾及进展
不完全反应、复发及进展为MDS/白血病是主要AA的长 期事件 无关供者移植及其他免疫抑制剂的应用是是难治复发患 者的可选手段，需要长期随访并监视其他疾病的发生及 治疗相关副作用 目前常见的克隆性演变包括MDS及PNH
免疫抑制剂
ATG+CsA+西罗莫 司 ATG+CsA+骁悉
研究设计
随机对照 Ⅱ期
治疗试验组
35 104
对照组
42例给接受 ATG/CsA 历史对照ATG/CsA
证据级别
1B 1C
ATG+CsA-CSF
他克莫司
系统综述 Meta分析
Ⅱ期
222
8
203例接受 ATG/CsA
13例历史对照 ATG/CsA
研究表明，AA疾病进展到一定程度，造血细胞若不出现 恶性克隆，当存在寡克隆，表明疾病最初就应当存在着 存在克隆性染色体异常缺陷细胞，但一般这些克隆为一 过性，经IST治疗后可自行消失 MDS与存在克隆演变的AA确实存在端粒长度缩短 通过细胞遗传学变异，同样可以触发免疫逃逸过程，长 期应该免疫抑制治疗，大大增加了畸变细胞系的克隆性 增殖
目前普遍认为AA是由于T淋巴细胞异常导致自身造血干细
胞和祖细胞的过度凋亡，是一组自身免疫性骨髓衰竭疾病
情况
特发性再生障碍性贫血 遗传相关的骨髓衰竭综合征 药物毒物相关 妊娠相关 病毒相关（CMV、EBV、HIV、 HHV-6、HAV、HBV、HCV等） PNH MDS AML ALL HL 实体瘤 骨髓纤维化 结缔组织病 骨硬化症 存储异常 神经性厌食 获得性营养障碍
邹善华-再生障碍性贫血
复旦大学附属中山医院教案科系：内科学姓名邹善华职称：副教授授课题目：再生障碍性贫血学时数：1授课对象：七年制学生授课日期：2005一、教学目的和要求1．掌握急、慢性再生障碍性贫血的临床表现、血液和骨髓检查特点。
诊断依据和鉴别诊断。
国外分类与国内分类关系。
2．熟悉发病原因，治疗方法。
3．了解发病情况，发病机理、病理改变及预后。
二、执行方案（一）内容和时间分配1．概述：再生障碍性贫血的定义，发病情况（2分钟）2．病因：（6分钟）化学因素物理因素生物因素3．发病机制：（6分钟）造血干细胞缺陷造血微循环缺陷免疫功能紊乱4．临床表现：（8分钟）贫血、感染、出血一般无淋巴结和肝脾肿大（注意急性型与慢性型的比较）5．实验室检查（8分钟）血象骨髓涂片和骨髓活检体外造血祖细胞培养中性粒细胞碱性磷酸酶活性红细胞生成素水平（注意急性型与慢性型的比较）6．诊断和鉴别诊断：（7分钟）诊断要点国内外分型及其特点鉴别诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，非白血性白血病，恶性组织细胞病7．治疗：（6分钟）支持治疗雄激素治疗免疫抑制治疗异基因骨髓移植细胞因子应用8．预后：（1分钟）9．预防：（1分钟）(二)重点和难点重点：1再生障碍性贫血的诊断依据2.急性和慢性再生障碍性贫血的特点难点：1再生障碍性贫血的发病机制(三)中文和英文关键词再生障碍性贫血apastic anemia全血细胞减少pancytopenia骨髓增生低下或极度低下hypoplasia or polar hypoplasia of bone marrow 骨髓移植bone marrow transplantation免疫抑制治疗Immunosuppressive therapy(四)教具多媒体（上交的多媒体暂删去4张图片）(五)复习与思考题试再生障碍性贫血的常见病因试述急性和慢性再生障碍性贫血的临床表现和实验室检查的特点试述再生障碍性贫血的贫血的诊断要点试述再生障碍性贫血的治疗方法三、参考书和文献目录1.王吉耀，内科学.北京，人民卫生出版社，2002，762~7712.Beutler E,Williams Hematology. 人民卫生出版社,2001,375~389。
小儿再生障碍性贫血治疗进展
小儿再生障碍性贫血治疗进展
谭汉君
【期刊名称】《人民军医》
【年(卷),期】1991()4
【摘要】再生障碍性贫血(简称再障)是一组由化学、物理、生物及不明原因等因素引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致造血衰竭,外周血中全血细胞减少的疾病。
发病机理尚不十分清楚,目前已知发生造血功能衰竭可有以下环节:(1)多能干细胞质和量的异常;(2)各系祖细胞质和量的异常;(3)造血微环境的异常;(4)造血体液调节因
子的异常;(5)
【总页数】2页(P69-70)
【关键词】儿童;再生障碍贫血
【作者】谭汉君
【作者单位】解放军总医院小儿内科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.565
【相关文献】
1.小儿再生障碍性贫血发病机制的研究进展 [J], 贾秀红;谢绍华
2.小儿再生障碍性贫血治疗的进展 [J], 应大明
3.小儿再生障碍性贫血发病机制及治疗的研究进展 [J], 张蕾; 王天有
4.免疫抑制治疗对小儿重型再生障碍性贫血CD4+CD25+T细胞及相关细胞因子
表达的影响 [J], 王俊;向健;熊丽
5.小儿重型再生障碍性贫血非移植治疗研究进展 [J], 陈俊宏
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坏疽性脓皮病合并骨髓纤维化的研究进展
坏疽性脓皮病合并骨髓纤维化的研究进展
袁玲;邹善华
【期刊名称】《中国临床医学》
【年(卷),期】2014(000)003
【总页数】7页(P382-388)
【作者】袁玲;邹善华
【作者单位】复旦大学附属中山医院血液科，上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科，上海 200032
【正文语种】中文
【中图分类】R753.7
【相关文献】
1.原发性骨髓纤维化合并急性戊型肝炎1例(附单纯原发性骨髓纤维化10例分析) [J], 周东辉;董莉;黄祖瑚
2.1例骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病患者溃疡创面湿性愈合的护理体会[J], 李晓娟;薄士荣;刘敏;邹晓君;许红;于佳佳
3.骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病1例报道 [J], 黄金娥; 陈然
4.1例溃疡性结肠炎合并坏疽性脓皮病的个案报道 [J], 雷丹;刘贵生
5.坏疽性脓皮病合并尿毒症1例的创面护理 [J], 毛细花;陈敏华;叶秋玉;尚旭丽;吴婧
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再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化的临床意义
再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化的临床意义冯庆国;陆美华;陶黎梅;钱建青;俞建庭;周剑峰【期刊名称】《医学检验与临床》【年(卷),期】2014(000)005【摘要】目的：通过分析再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化，为再生障碍性贫血临床诊断提供筛选指标。
方法：长期观察的7例慢性再生障碍性贫血（SAAⅡ）病儿血红蛋白（Hb）、血小板（PLT）、白细胞（WBC）、平均红细胞体积（MCV）及红细胞分布宽度（RDW）进行回顾性分析。
结果：7例慢性再生障碍性贫血病儿标本中除治愈那例外，其他，全部标本MCV大于100fl、RDW 小于14.6%。
治愈1例在MCV下降前有6个月出现RDW上升，最高15.6%。
结论：大MCV和小RDW是再生障碍性贫血较为特异表现，可作为临床筛选SAA 指标。
【总页数】2页(P59-60)【作者】冯庆国;陆美华;陶黎梅;钱建青;俞建庭;周剑峰【作者单位】常熟市中医院儿科，江苏常熟 215500;常熟市中医院儿科，江苏常熟 215500;常熟市中医院儿科，江苏常熟 215500;常熟市中医院儿科，江苏常熟215500;常熟市中医院儿科，江苏常熟 215500;常熟市中医院儿科，江苏常熟215500【正文语种】中文【相关文献】1.再生障碍性贫血患者正负造血细胞生长因子浓度变化及临床意义 [J], 傅晋翔;张宏;虞斐;张学光2.血细胞相关参数在炎症性肠病患者中的变化及临床意义 [J], 张袁露;庄思慧;张诗颜3.探讨网织红细胞参数在再生障碍性贫血患者治疗过程中的变化及其临床意义 [J], 董杰;靳玉凤4.网织红细胞参数在白血病化疗前后中的变化及临床意义 [J], 敖继红;王四利;朱小燕5.血细胞指标在新型冠状病毒肺炎患者中的变化及临床意义 [J], 熊子珺;肖文昊;骆名艳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
邹文华老中医治疗再生障碍性贫血100例
邹文华老中医治疗再生障碍性贫血100例
邹卫民;牛宝生
【期刊名称】《河南中医》
【年(卷),期】1995(15)3
【摘要】邹文华老中医治疗再生障碍性贫血１００例邹卫民河南省地质矿产厅仓库医务所（４５００５３）牛宝生河南中医学院（４５０００３）主题词中医师，邹文华，贫血，再生障碍性／中医药疗法自１９７０年以来，邹文华老中医应用中医中药治疗再障性贫血１００例，治疗结果报告如...
【总页数】3页(P151-153)
【关键词】邹文华;中医药疗法;再生障碍性贫血
【作者】邹卫民;牛宝生
【作者单位】河南省地质矿产厅仓库医务所,河南中医学院
【正文语种】中文
【中图分类】R259.565
【相关文献】
1.杨文华中药治疗纯红细胞再生障碍性贫血验案1则 [J], 应秋华;杨文华
2.杨文华治疗再生障碍性贫血经验 [J], 卞绍臣;杨文华
3.杨文华治疗再生障碍性贫血经验 [J], 卞绍臣
4.邹文华老中医治疗白血病50例 [J], 邹鑫
5.邹文华老中医治疗急性淋巴细胞白血病164例 [J], 邹鑫
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中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血544例
中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血544例
孟涛;曹元成;吴振清
【期刊名称】《山东中医杂志》
【年(卷),期】1999(18)10
【总页数】2页(P456-457)
【关键词】再生障碍性贫血;益髓生血汤;中西医结合治疗
【作者】孟涛;曹元成;吴振清
【作者单位】淄博市中医院;淄博市周村区医院市南门诊部
【正文语种】中文
【中图分类】R556.505
【相关文献】
1.中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血的疗效观察 [J], 吴庆;张兴红
2.研究中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血患者的疗效 [J], 封舟;胡晓莹;邱仲川;瞿玮颖;朱小勤;陆颖佳;赵琳;黄中迪;陈珮
3.中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血的疗效分析 [J], 邹健
4.中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血患者的疗效分析 [J], 王真
5.中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血临床观察 [J], 赵瑞;杨丹;靳颖颖;刘瑜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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细胞因子应用
8．预后：（1分钟）
9．预防：（1分钟）
(二)重点和难点
重点：1再生障碍性贫血的诊断依据2.急性和慢性再生障碍性贫血的特点
难点：1再生障碍性贫血的发病机制
(三)中文和英文关键词
再生障碍性贫血apastic anemia
全血细胞减少pancytopenia
骨髓增生低下或极度低下hypoplasia or polar hypoplasia of bone marrow
骨髓移植bonemarrow transplantation
免疫抑制治疗Immunosuppressive therapy
(四)教具
多媒体（上交的多媒体暂删去4张图片）
(五)复习与思考题
试再生障碍性贫血的常见病因
试述急性和慢性再生障碍性贫血的临床表现和实验室检查的特点
试述再生障碍性贫血的贫血的诊断要点
试述再生障碍性贫血的治疗方法
三、参考书和文献目录
1.王吉耀，内科学.北京，人民卫生出版社，2002，762~771
2.Beutler E,Williams Hematology.人民卫生出版社,2001,375~389
血象
骨髓涂片和骨髓活检
体外造血祖细胞培养
中性粒细胞碱性磷酸酶活性
红细胞生成素水平
（注意急性型与慢性型的比较）
6．诊断和鉴别诊断：（7分钟）
诊断要点
国内外分型及其特点
鉴别诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，非白血性白血病，恶性组织细胞病
7．治疗：（6分钟）
支持治疗
雄激素治疗
免疫抑制治疗
二、执行方案
（一）内容和时间分配
1．概述：再生障碍性贫血的定义，发病情况（2分钟）
2．病因：（6分钟）
化学因素
物理因素
生物因素
3．发病机制：（6分钟）
造血干细胞缺陷
造血染、出血
一般无淋巴结和肝脾肿大
（注意急性型与慢性型的比较）
5．实验室检查（8分钟）
复旦大学附属中山医院教案
科系：内科学
姓名
邹善华
职称：副教授
授课题目：再生障碍性贫血
学时数：1
授课对象：七年制学生
授课日期：2005
一、教学目的和要求
1．掌握急、慢性再生障碍性贫血的临床表现、血液和骨髓检查特点。诊断依据和鉴别诊断。国外分类与国内分类关系。
2．熟悉发病原因，治疗方法。
3．了解发病情况，发病机理、病理改变及预后。