再生障碍性贫血
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 骨髓活检：造血组织均匀减少
再障骨髓象（低倍镜）
骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
造血组织明显减少
骨髓活检（高倍镜）
以脂肪细胞为主
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
AA分型诊断标准
1. SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感 染或（和）出血血象具备下列三项中两项：网织红绝对值＜ 15X10-9/L，中性粒细胞＜0.5X10-9/L 和血小板＜20X10-9/L。 骨髓增生广泛重度减低
如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2X10-9/L 则为极重度再障（VSAA） 2.NSAA：又称CAA指达到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病
再障血象（低倍镜）
全血细胞减少，L↑
二、骨髓象
• SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减 少，且形态大致正常，淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高， 骨髓小粒皆空虚。
• NSAA 多部位骨髓增生减低，脂肪滴较多粒、红系及巨核细 胞减少， 淋巴细胞 及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓 小粒空虚。
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说
）
骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助 细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和 γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负 调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨 髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有 效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血 微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫 损伤所致。
主要表现为:骨髓造血功能低下、全血细胞减少 和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。
概述
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型（SAA）、非重型（NSAA） 、
分型
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后： 重型(SAA) 非重型(NSAA)。
曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA) 病因： 先天性（遗传性）
后天性 （获得性）。 获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性（无明确诱因）。
国内：
急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）
流行病学
欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
病因
病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：
药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素
发病机制
造血干/祖细胞缺陷 造血微环境损伤
T细胞介导的骨髓免疫损伤
Company Logo
再生障碍性贫血
董玲
1学时
目的要求
掌握： 掌握再障临床分类；临床表现；实验室检
查；治疗原则 熟悉：
熟悉再障发病机制；诊断及鉴别诊断
讲授内容
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
一、概述
定义: 再生障碍性贫血(aplastlc anemla, AA， 简称再障)是一种可能由不同原因和机制引 起的骨髓造血功能衰竭综合征。
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核”样
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
三、发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ 细胞比值↓, Th1:Th2 型细胞 比值↑ • 造血负调控因子 ：血清IL－2、（ γ-干扰素）IFN－γ 、（肿瘤坏死因子）TNF↑ • 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
实验室检查
血象
SAA：重度全血细胞减少 ，重度正细胞正色素性 贫血，(网)RC<0.005，<15×109/L， WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑， BPL<20×109/L。
NSAA：全血细胞↓
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具 有 自我更新能力及长期培养启动能力的 “类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细 胞集落形成能力↓，对造血生长因子 （HGFS）反应差 。
Company Logo
发病机制
2. 造血微环境异常（土壤学说）
造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细 血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调 控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移 植不易成功
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7பைடு நூலகம்
治疗
Company Logo
临床表现
贫血、出血、感染
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，甚至颅内出血
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
正常25% ），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨 髓小粒空虚；骨髓活检造血组织↓ • 4.除外引起全血细胞减少的疾病（PNH、Fanconi贫血、 Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）
• 一般抗贫血药物治疗无效
举例：一例SAA患者血常规结果 •WBC 1.30×109／L •[N] 0.36×109/L •HGB 58g/L •PLT 15×109／L
MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）染色 强阳性 • 溶血检查均阴性
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
诊断标准
• 1.全血细胞减少，网织红细胞<1%,淋巴细胞比例升高。 • 2.一般无肝、脾肿大 • 3.骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（ ＜
再障骨髓象（低倍镜）
骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
造血组织明显减少
骨髓活检（高倍镜）
以脂肪细胞为主
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
AA分型诊断标准
1. SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感 染或（和）出血血象具备下列三项中两项：网织红绝对值＜ 15X10-9/L，中性粒细胞＜0.5X10-9/L 和血小板＜20X10-9/L。 骨髓增生广泛重度减低
如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2X10-9/L 则为极重度再障（VSAA） 2.NSAA：又称CAA指达到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病
再障血象（低倍镜）
全血细胞减少，L↑
二、骨髓象
• SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减 少，且形态大致正常，淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高， 骨髓小粒皆空虚。
• NSAA 多部位骨髓增生减低，脂肪滴较多粒、红系及巨核细 胞减少， 淋巴细胞 及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓 小粒空虚。
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说
）
骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助 细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和 γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负 调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨 髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有 效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血 微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫 损伤所致。
主要表现为:骨髓造血功能低下、全血细胞减少 和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。
概述
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型（SAA）、非重型（NSAA） 、
分型
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后： 重型(SAA) 非重型(NSAA)。
曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA) 病因： 先天性（遗传性）
后天性 （获得性）。 获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性（无明确诱因）。
国内：
急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）
流行病学
欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
病因
病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：
药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素
发病机制
造血干/祖细胞缺陷 造血微环境损伤
T细胞介导的骨髓免疫损伤
Company Logo
再生障碍性贫血
董玲
1学时
目的要求
掌握： 掌握再障临床分类；临床表现；实验室检
查；治疗原则 熟悉：
熟悉再障发病机制；诊断及鉴别诊断
讲授内容
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
一、概述
定义: 再生障碍性贫血(aplastlc anemla, AA， 简称再障)是一种可能由不同原因和机制引 起的骨髓造血功能衰竭综合征。
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核”样
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
三、发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ 细胞比值↓, Th1:Th2 型细胞 比值↑ • 造血负调控因子 ：血清IL－2、（ γ-干扰素）IFN－γ 、（肿瘤坏死因子）TNF↑ • 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
实验室检查
血象
SAA：重度全血细胞减少 ，重度正细胞正色素性 贫血，(网)RC<0.005，<15×109/L， WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑， BPL<20×109/L。
NSAA：全血细胞↓
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具 有 自我更新能力及长期培养启动能力的 “类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细 胞集落形成能力↓，对造血生长因子 （HGFS）反应差 。
Company Logo
发病机制
2. 造血微环境异常（土壤学说）
造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细 血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调 控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移 植不易成功
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7பைடு நூலகம்
治疗
Company Logo
临床表现
贫血、出血、感染
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，甚至颅内出血
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
正常25% ），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨 髓小粒空虚；骨髓活检造血组织↓ • 4.除外引起全血细胞减少的疾病（PNH、Fanconi贫血、 Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）
• 一般抗贫血药物治疗无效
举例：一例SAA患者血常规结果 •WBC 1.30×109／L •[N] 0.36×109/L •HGB 58g/L •PLT 15×109／L
MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）染色 强阳性 • 溶血检查均阴性
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
诊断标准
• 1.全血细胞减少，网织红细胞<1%,淋巴细胞比例升高。 • 2.一般无肝、脾肿大 • 3.骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（ ＜