再生障碍性贫血的血常规指标再生障碍性贫血的临床表现
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。
其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。
因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。
目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。
贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。
出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。
感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。
因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。
贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。
白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。
血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。
此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。
因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。
骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。
通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。
因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。
儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断
定 标准 ， 儿童再 生 障碍贫 血 的诊断 也不 例外 。那么 ，
高） 骨髓小粒非造血细胞增多 （ ， 有条件者做骨髓活 检 ， 示 造 血组 织 减 少 ， 肪 组 织 增 高 ） ③ 能 除外 显 脂 ；
重型 Ａ Ａ未明确血常规数值 。因此 ， 在临床工作 中
按 现有 国内标 准难 以把 握 ，ｓｋｍ ｔ Ｔｕ ｉｏ ｏ等 也 提 出尤 其 在儿 童 ， 因不 同年龄儿 童 白细胞 数值 有差 异 ， 该 应 制 定儿 童 Ａ 的诊 断 标 准 。 以全 血 细胞 减少 （ 血 Ａ 如
红蛋白正常、 白细胞 数值正 常、 血小板减少 ， 中性 但 粒细 胞绝 对值 ＜１５×１ Ｌ 一 条标 准 为例 ， ． ０／ ） 临床 上
相对 增 多 ； 骨髓 小粒 中非 造血 细胞 相对增 多 。 ② ２ 儿 童再 生 障碍 贫血 诊 断存在 的 问题
２ １ 如何 准确 掌 握 现 有诊 断标 准 国际 诊 断标 准 ．
中 明确规 定血 常规 中 中性 粒 细 胞 绝对 值 、 血小 板 和 血红 蛋 白的 数值 ， 足 其 中两 项 Ａ 满 Ａ诊 断 成 立 。而 国 内标 准 中仅 对 Ｓ Ａ的血 常规 数 值 明确 限定 ， 非 Ａ 对
１ １ 国 际标 准 ．
（ ） 常规 检 查 符 合 至少 满 足 以 １血
下 ３条 中 的 ２条 ： 血 红蛋 白 ＜１０ｇＬ ② 血 小 板 ① ０ ／ ； 计数 ＜５ ０×１ Ｌ ③ 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 ＜１５× ０／ ； ． １ Ｌ （ ） 型再 障 （ Ａ 在 满 足 上 述 条 件 下 需 Ｏ／ 。 ２ 重 Ｓ Ａ） 满足 以下 ３条 中 的 ２条 ： 中性粒 细胞绝 对 值 ＜ ． ① ０５ ×１ Ｌ② 周血 网织 红细 胞绝 对值 ＜ ０×１ ； ０／ ； ４ ０几 ③ 血小板 计数 ＜２ ０×１ Ｌ ０／ 。若 中性 粒 细 胞 绝 对 值 ＜ ０２×１ Ｌ则 诊 断 为超 重 型 再 障 （Ｓ Ａ） （ ） ． ０／ ｖＡ 。 ３ 评 价 骨髓 涂片及 骨髓 活 检 骨髓 造 血 细胞 面 积 （ 血 面 造 积 ＜５ ２ ％或者造 血 面积 ２ ％ ～５ ％ ， ５ ０ 但造 血 细胞 ＜ ３ ％ ） ４ 除外 其他 引起 全血 细 胞 减少 的疾病 ， ０ 。（ ） 如 骨 髓浸 润 、 阵发 性 睡眠性 血红 蛋 白尿 、 骨髓增 生异常 综合 征 、 自身抗体 介 导 的全血 细胞 减少 、 急性造 血功 能停 滞 、 急性 白血病及 骨髓 纤维 化 ｌ２。 １］ ． １２ 国内诊 断标 准 ． 国 内诊 断标 准 包 括 临床 表 现、 血常规 检及 多部 位 骨髓 穿 刺涂 片结 果 综合 分 析
再生障碍性贫血ppt课件
监测药物对肝肾功能的影响，及时调整 治疗方案。
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骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态，判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查，及时发 现并处理感染情况。
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日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量，避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ，预防性使用抗生素，降 低感染风险。
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出血事件应对方法
及时止血
发生出血时，应立即采取 止血措施，如局部压迫、 使用止血药等。
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输血治疗
对于严重出血患者，及时 进行输血治疗，补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗，以降低出血 风险。
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造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者，尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统，提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ，应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
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康复教育
向患者和家属提供康复教育，使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾，提高患者的康复信心和生活 质量。
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06
康复期管理与生活指导建 议
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定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ，评估贫血程度。
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。
再生障碍性贫血
急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
RAS骨髓象
再生障碍性贫血
1 2 3 4 5 6 7
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
鉴别诊断
FБайду номын сангаас（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾 病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓 幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
雄激素对全部再障有效 雄激素对慢性再障效果好，使用后2-3个月起效，
治
再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
检中网硬蛋白不增加也看不到异常细胞。再障患者不会出现 异常核分裂相，出现则提示可能为低增生性ＭＤＳ或是演变为
白血病。
２．３基于全血细胞计数和骨髑检查的疾病严重程度分类
万方数据
・３５８・
国际输血及血液学杂志２００９垡３２卷第４期
减少。 ●运用血液及骨髓标准对疾病严重程度分级。 ●证实存在ＰＮＨ和细胞遗传学克隆。 ●排除迟发型遗传性骨髓衰竭性疾病。 ②多中心研究推荐上述评估方法并且为患者制定合适的 诊疗计划。 ③如果对诊断和／或处理存在疑问，鼓励咨询专家的意见 和／或将血片及骨髓片送至专业中心检查。 ３支持疗法
依然可以通过流式细胞仪检测出来。然而再障患者检出少量 ＰＮＨ克隆的临床意义尚不十分清楚。这些克隆可以保持不 变、减少，消失或是增加。出现实验室或是临床溶血的ＰＮＨ克
隆就有很大的临床意义。尿含铁血黄素检查可以排除ＰＮＨ的 血管内溶血。ＰＮＨ相关性溶血程度应该通过网织红细胞计 数、胆红素、转氨酶和乳酸脱氢酶定量的判断。 ２．８细胞遗传学检查 虽然在骨髓细胞低下的情况下，难以获得足够的中期分裂 象细胞，但还是应该做骨髓细胞遗传学检查。在这种情况下， 可以考虑用ＦＩＳＨ的方法特别分析５号和７号染色体。过去认
命性大出血，如脑出血、大面积视网膜出血、口腔出血或是迅速 进展的皮肤紫癜也很常见。在侵入性操作和手术过程中，必需 输注血小板使其达到英国血液学会指南的要求。
⑤免疫抑制治疗适用于：（１）输血依赖的非重型再障；（２）
年龄大于４０岁的重型和极重型再障；（３）没有合适配型供者的 年轻重型和极重型再障。标准的免疫抑制治疗是ＡＴＧ联合环 孢素。ＡＴＧ仅用于住院病人。环孢素在达到最大血液学效应 后，应最少维持１２个月以降低复发危险。关于应用ＡＴＧ及环
孢素后是否联合应用造血生长因子（如昏ＣＳＦ）等尚缺乏相应
重型再生障碍性贫血诊断标准
重型再生障碍性贫血诊断标准重型再生障碍性贫血（SAA）是一种少见但严重的造血系统疾病，其诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要。
根据2016年修订的国际SAA诊断标准，SAA的诊断需要符合以下条件：1. 骨髓形态学，骨髓穿刺涂片显示骨髓形态学异常，主要表现为全血细胞减少，粒细胞、红细胞和血小板减少，骨髓增生减低。
2. 骨髓干细胞数量，骨髓干细胞数量明显减少，干细胞占骨髓细胞总数的少于25%。
3. 周围血象，周围血象显示全血细胞减少，粒细胞、红细胞和血小板减少。
4. 无器质性疾病，排除其他造血系统疾病、先天性骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等器质性疾病。
5. 无外部因素影响，排除药物、化学品、辐射等外部因素对造血系统的损害。
在进行SAA的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、病史、实验室检查等信息，同时结合上述诊断标准进行综合分析。
除了以上诊断标准外，还需要进行HLA配型、免疫学检查、染色体核型分析等辅助检查，以排除其他疾病并确定SAA的诊断。
对于SAA的诊断，需要临床医生具备丰富的临床经验和专业知识，以确保诊断的准确性和及时性。
一旦确诊为SAA，患者需要及时接受规范的治疗，包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植等，以提高生存率和改善生活质量。
在进行SAA的诊断和治疗过程中，医务人员需密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方案并给予支持性护理。
同时，对于SAA的诊断标准和治疗方案，也需要不断进行更新和完善，以更好地指导临床实践并提高患者的生存率和生活质量。
总之，SAA的诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要，临床医生需要全面了解诊断标准，并结合患者的临床表现进行综合分析，以确保SAA的准确诊断和规范治疗。
希望未来能够有更多的研究和临床实践，为SAA的诊断和治疗提供更好的指导和支持。
儿童再生障碍性贫血症状有哪些？
儿童再生障碍性贫血症状有哪些？所谓儿童再生障碍性贫血，指的是由于骨髓造血功能衰竭而导致的一种全血减少综合征。
一般说来，儿童再生障碍性贫血的临床可以分为后天获得与先天性这两类，后天获得是宝宝中比较多见的一种贫血，见于宝宝的各个年龄阶段，尤其是在儿童期与青春期。
儿童再生障碍性贫血以贫血、出血及反复感染为主要临床表现，实验室检查则呈现全血减低，三种血细胞同时减少。
骨髓穿刺可见特异性改变。
由于粒细胞减少，罹患儿童再生障碍性贫血的患儿常出现反复、严重的感染，如口腔粘膜溃疡、咽喉炎、肺炎，甚至并发败血症等，此时患儿除原发感染症状外，常表现为发热，且因本病感染较难得到有效的控制，故而发热亦就成为本病常见的伴随症状之一。
专家提醒广大父母，倘若宝宝出现乏力，苍白，头晕，且常见皮肤瘀斑，瘀点，或是常见鼻衄时，千万不可掉以轻心，应该在医生指导下接受血常规等检查，以此来确定宝宝有没有患上再生障碍性贫血等病。
如果已经确诊为是儿童再生障碍性贫血，父母应在医生护士的指导下，严格按照医院的制度护理患病宝宝。
对于对粒细胞低于500/立方毫米的宝宝应该实行严格隔离，加强皮肤，口腔，肛门等处护理，严格按照要求来执行消毒隔离制度。
这样就可以尽可能降低感染几率，为宝宝的治疗争取时机。
所谓儿童再生障碍性贫血，指的是由于骨髓造血功能衰竭而导致的一种全血减少综合征。
一般说来，儿童再生障碍性贫血的临床可以分为后天获得与先天性这两类，后天获得是宝宝中比较多见的一种贫血，见于宝宝的各个年龄阶段，尤其是在儿童期与青春期。
儿童再生障碍性贫血以贫血、出血及反复感染为主要临床表现，实验室检查则呈现全血减低，三种血细胞同时减少。
骨髓穿刺可见特异性改变。
由于粒细胞减少，罹患儿童再生障碍性贫血的患儿常出现反复、严重的感染，如口腔粘膜溃疡、咽喉炎、肺炎，甚至并发败血症等，此时患儿除原发感染症状外，常表现为发热，且因本病感染较难得到有效的控制，故而发热亦就成为本病常见的伴随症状之一。
儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些？
儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些？儿童再生障碍性贫血是在儿童群体中比较常见的一种疾病，对于儿童再生障碍性贫血来说其他流行性感冒等疾病就是小巫见大巫了。
要想知道什么是儿童再生障碍性贫血的临床表现，那么我们首先要知道什么是儿童再生障碍性贫血。
儿童再生障碍性贫血是因为红细胞的形成受到了阻碍，使得儿童组织细胞中的红细胞减少，从而使得血红蛋白减少，产生贫血症状。
血常规检查表现为白细胞、血小板含量下降。
在以前医学技术不发达的年代其死亡率极高，目前随着我国医疗技术水平的发展，对于儿童再生障碍性贫血我国进行了深入研究，技术水平有了很大的提高，但是仍然有很多孩子因此失去生命。
要想减少儿童再生障碍性贫血就要了解它、重视它。
那么导致儿童再生障碍性贫血的发病机制是什么？再生障碍性贫血的发病机制主要是免疫系统的T细胞功能改变使得儿童的骨髓干细胞发生改变，骨髓干细胞的改变破坏了血液循环系统的平衡，从而导致骨髓不再进行造血引起贫血。
孩子的健康成长是为人父母最为关心的问题。
面对孩子生病，父母就会非常地担心、害怕与焦虑，就连平时的小感冒也会牵动着父母的心，更何况是儿童再生障碍性贫血这种严重威胁孩子生命安全的疾病。
那么儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些？希望通过本文，让你有所了解。
儿童再生障碍性贫血形成原因有很多，有先天因素，如基因突变和遗传等。
同时也有后天因素，如放射性组织和化学物质导致基因突变、某些疾病引起的感染等。
临床症状分为急性再障和慢性再障两大类。
首先是急性再障(重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ):急性的儿童再生障碍性贫血发病快，发展迅速，而且一般都很严重，容易危及到病人的生命安全。
它的主要临床表现为严重贫血、严重感染、严重出血。
严重贫血：贫血主要临床表现为面色苍白、头晕、心悸、乏力等症状。
儿童再生障碍性贫血随着病情的发展，贫血症状将越来越严重，输血频率也会大大增加。
当病情达到一定情况时，输血频率再高、量再大，也难以改变重度贫血的症状，与此同时，感染和出血也会加重病人的贫血状况。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓干细胞数量减少或功能障碍而导致全血细胞减少的疾病。
再生障碍性贫血的诊断标准是非常重要的，它可以帮助医生准确地诊断患者的病情，并为患者提供合适的治疗方案。
本文将对再生障碍性贫血的诊断标准进行详细介绍，以便读者更好地了解这一疾病。
一、临床表现。
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血表现为乏力、乏力、皮肤苍白等；出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下淤血等；感染表现为发热、咽痛、咳嗽等。
这些临床表现可以帮助医生初步判断患者是否患有再生障碍性贫血。
二、实验室检查。
1. 血常规检查，再生障碍性贫血患者的血红蛋白、红细胞计数、血小板计数和白细胞计数通常会降低。
2. 骨髓穿刺活检，骨髓穿刺活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查方法，可以帮助医生判断骨髓干细胞的数量和功能是否正常。
3. 凝血功能检查，由于再生障碍性贫血患者的血小板数量减少，因此凝血功能通常会受到影响。
三、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括以下几点：1. 贫血，男性患者血红蛋白<100g/L，女性患者血红蛋白<90g/L。
2. 血小板减少，血小板计数<50×10^9/L。
3. 中性粒细胞减少，中性粒细胞计数<1.5×10^9/L。
4. 骨髓穿刺活检，骨髓干细胞数量减少或功能障碍。
四、诊断注意事项。
1. 排除其他疾病，在诊断再生障碍性贫血时，医生需要排除其他疾病所致的贫血、出血、感染等症状，以确保诊断的准确性。
2. 综合分析，诊断再生障碍性贫血需要综合临床表现和实验室检查结果进行分析，不能仅凭一项指标进行诊断。
五、结语。
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病，及时准确地诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
通过本文的介绍，相信读者对再生障碍性贫血的诊断标准有了更深入的了解。
急性失血性贫血与再生障碍性贫血患者MCV、MCH、MCHC等血常规指标对比研究
表2两组外周涂片检测对比组别红细胞偏大白细胞降低血小板降低a组n4881667918754833b组n48214375347083285833252752130328874p0022000000003讨论据调查显示5贫血的发生率在血液系统疾病中占首位从本质上来说贫血并不算一种具体的疾病只是一种症状表现临床上多种疾病均可引起贫血急性失血性贫血与再生障碍性贫血虽然同属于贫血症状有较多的相似之处但两组病理机制和预后却截然不同急性失血性贫血是因外伤或疾病而导致的血管破裂凝血止血功能障碍等原因引起属于继发性贫血而再生障碍性贫血则是由于患者骨髓造血功能衰竭导致的血细胞增生减低及外周全血细胞减少为特征的贫血属于原发性疾病急性再生障碍性贫血与急性失血性贫血临床症状有较多的相似之处仅靠症状进行区分难度较大6
作者简介：何秀梅 （１９８２－），女，主管检验师，主要从事临床检验工作。
·１９·
第 ３１卷 黔 南 民 族 医 专 学 报 第 １期
Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｂｌｏｏｄｓｍｅａｒｔｅｓｔｒｅｓｕｌｔｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｅｒｙｔｈｒｏｃｙｔｅ，ｌｅｕｋｏｐｅｎｉａａｎｄｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ ｉｎｇｒｏｕｐＢ（４３７５２％，７０８３％，５８３３％，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）ｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｇｒｅａｔｅｒｔｈａｎｔｈｏｓｅｉｎｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐ（１６６７％，１８７５％，８３３％ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）（Ｐ＜００５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：Ｒｏｕｔｉｎｅｂｌｏｏｄｔｅｓｔｓｓｕｃｈａｓ ＨＧＢ，ＰＬＴ，ＡＮＣ，ＨＣＴ，ＭＣＨＣ，ａｎｄＭＣＶ ａｎｄｂｌｏｏｄｓｍｅａｒｓｃａｎｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｂｅｔｗｅｅｎｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃａｎｅｍｉａ ａｎｄａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ｗｈｉｃｈｉｓｈｅｌｐｆｕｌｔｏｔｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｗｏｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅａｎｄｃａｎ ｂｅｕｓｅｄａｓＣｌｉｎｉｃａｌｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎａｉｄｓ．
再障危象诊断标准
再障危象诊断标准再生障碍性贫血（再障）是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，表现为贫血、出血和感染等症状。
再障危象是指再障患者病情突然加重或恶化，出现严重出血、严重感染或发热等症状，需要紧急治疗。
本文将重点介绍再障危象的诊断标准，包括其定义、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则与措施以及预防策略等。
一、再障危象定义再障危象是指再障患者病情突然加重或恶化，出现严重出血、严重感染或发热等症状，需要紧急治疗。
其临床表现主要为贫血加重、出血倾向明显、感染症状加剧等。
再障危象的发病原因可能与患者免疫功能紊乱、药物或化学物质等因素有关。
二、诊断依据与标准再障危象的诊断主要依据以下医学指标和依据：1. 血常规：患者的血红蛋白、血小板和白细胞等指标均明显低于正常值。
其中，血红蛋白低于60g/L，血小板低于20×109/L，白细胞低于2×109/L。
2. 骨髓象：骨髓增生减低，造血组织比例减少，造血细胞分布异常，骨髓小粒空虚等。
3. 临床表现：患者有明显的贫血、出血和感染等症状，且症状加重或恶化。
4. 其他检查：如肝功能异常、凝血功能异常等。
根据以上指标和依据，可以确定再障危象的诊断。
同时，需要结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合分析。
三、鉴别诊断再障危象需要与其他血液系统疾病进行鉴别诊断，如急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
这些疾病的临床表现与再障危象相似，但病因和治疗方法不同。
因此，鉴别诊断对于确立正确处理方案具有重要意义。
四、治疗原则与措施再障危象的治疗原则是迅速控制出血、感染等并发症，促进骨髓造血功能恢复。
具体的治疗措施包括：1. 药物治疗：使用抗生素、止血药、免疫抑制剂等药物治疗感染和出血症状。
同时，可适当给予生长因子、雄激素等促进骨髓造血功能恢复的药物。
2. 输血治疗：对于严重贫血患者，可适当输注红细胞和血小板等血液制品。
3. 造血干细胞移植：对于部分再障危象患者，可以考虑进行造血干细胞移植治疗。
第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。
按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现（一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。
病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
重症再生障碍性贫血症状有哪些
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生活常识分享重症再生障碍性贫血症状有哪些
导语：贫血也是现在人们普遍存在的一个问题，贫血的情况有很多，它也有严重和不严重之分，其实不管严不严重人们都应该积极的接受治疗。
重症再生障
贫血也是现在人们普遍存在的一个问题，贫血的情况有很多，它也有严重和不严重之分，其实不管严不严重人们都应该积极的接受治疗。
重症再生障碍性贫血症状是属于贫血的一种，理所当然从字面上理解，重症再生障碍性贫血症状比贫血要严重很多，接下来让我们一起来看一下重症再生障碍性贫血症状有哪些？以及重症再生障碍性贫血的治疗方法有什么？
临床表现
（一）贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
（二）感染：多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、粘膜感染等。
感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
（三）出血：均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血，皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。
检查
血红蛋白下降速度快。
(2) 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
(3)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L 。
中级卫生专业资格内科护理主管护师中级模拟题2020年(9)_含答案与解析)-交互22
中级卫生专业资格内科护理主管护师（中级）模拟题2020年(9)(总分75, 做题时间120分钟)一、A1型题<span class="RankNumStr">1.</span>下列哪项是诊断贫血最重要的指标SSS_SINGLE_SELA 红细胞计数B 血细胞比容C 血红蛋白浓度D 血红蛋白计数E 网织红细胞计数分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">2.</span>下列哪项不是骨髓穿刺常选的部位SSS_SINGLE_SELA 胸骨B 肋骨C 腰椎棘突D 髂前上棘E 髂后上棘分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">3.</span>骨髓穿刺时，下列哪项术前准备不妥SSS_SINGLE_SELA 嘱病人术后平卧休息B 术前做普鲁卡因皮试C 观察穿刺部位有无出血D 穿刺当日嘱病人不要沐浴E 髂前上棘为穿刺点，嘱病人侧卧位分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">4.</span>下列哪项是白血病化疗期间口服别嘌醇的目的SSS_SINGLE_SELA 加强化疗效果B 抑制尿素合成C 抑制尿酸合成D 加强尿素排泄E 加强尿酸排泄分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">5.</span>下列哪种疾病影响铁的吸收SSS_SINGLE_SELA 胃溃疡B 脾切除术C 浅表性胃炎D 胃大部切除术E 溃疡性结肠炎分值: 1答案:D<span class="RankNumStr">6.</span>下列哪项是贫血病人“皮肤黏膜苍白”最常见的检查部位SSS_SINGLE_SELA 舌面B 甲床C 面部皮肤D 耳垂皮肤E 睑结膜、指甲及口唇分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">7.</span>下列哪项可以准确反映人体贮存铁的指标SSS_SINGLE_SELA 血清铁B 肌红蛋白C 血红蛋白D 红细胞计数E 血清铁蛋白分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">8.</span>鉴别过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜的关键点是SSS_SINGLE_SELA 并发症不同B 骨髓检查结果不同C 血小板检查结果不同D 发病年龄与性别不同E 紫癜的部位、性质和特点不同分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">9.</span>下列哪项是骨髓移植病人术前做药浴浸泡的时间SSS_SINGLE_SELA 10分钟B 30分钟C 1小时D 2小时E 3小时分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">10.</span>下列哪项是雄激素治疗再生障碍性贫血的机制SSS_SINGLE_SELA 减少出血B 解除骨髓抑制C 补充造血物质D 改善骨髓微环境E 刺激肾脏产生促红细胞生成素分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">11.</span>下列哪项是慢性粒细胞白血病病人的重要体征SSS_SINGLE_SELA 巨脾B 胸骨压痛C 皮肤紫癜D 齿龈肿胀E 全身浅表淋巴结肿大分值: 1答案:A<span class="RankNumStr">12.</span>下列哪种化疗药物不良反应能引起出血性膀胱炎SSS_SINGLE_SELA 甲氨蝶呤B 阿糖胞苷C 长春新碱D 环磷酰胺E 柔红霉素分值: 1答案:D<span class="RankNumStr">13.</span>为特发血小板减少性紫癜进行护理查体，主要可见SSS_SINGLE_SELA 便血B 尿血C 脾大D 月经过多E 皮肤黏膜出血分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">14.</span>下列哪项是人体吸收铁的主要部位SSS_SINGLE_SELA 结肠B 直肠C 胃窦部D 空肠下段E 十二指肠及空肠上段分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">15.</span>骨髓移植病人的护理措施中，下列哪项丕墨SSS_SINGLE_SELA 层流室清洁消毒B 做好解释，取得配合C 实施全环境保护性措施D 观察输血反应和栓塞现象E 1：20000氯己定溶液药浴后入层流搴分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">16.</span>下列哪项不是骨髓移植后抗宿主病的表现SSS_SINGLE_SELA 皮疹B 腹泻C 败血症D 肝功能异常E 伴发热、黄疸分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">17.</span>下列哪项是区别急、慢性白血病的主要内容SSS_SINGLE_SELA 贫血程度B 出血程度C 病程长短D 白血病细胞数量E 白血病细胞分化程度分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">18.</span>白血病病人出现胸骨压痛提示SSS_SINGLE_SELA 合并气胸B 合并肺栓塞C 合并心绞痛D 出现食管炎E 骨髓腔内白血病细胞过度增生分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">19.</span>下列哪项是预防中枢神经系统白血病首选的治疗方法SSS_SINGLE_SELA 长期化疗B 颅脑放疗C 大剂量化疗D 鞘内注射干扰素E 鞘内注射甲氨蝶呤分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">20.</span>急性白血病病人死亡的主要原因是SSS_SINGLE_SELA 内脏出血B 严重贫血C 皮肤出血D 酸碱平衡失调E 化疗药物的毒副作用分值: 1答案:A<span class="RankNumStr">21.</span>下列哪项不是慢性粒细胞白血病的常见体征是SSS_SINGLE_SELA 巨脾B 黄疸C 出血点D 面色苍白E 胸骨压痛分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">22.</span>下列哪项是过敏性紫癜病人首选的治疗措施SSS_SINGLE_SELA 应用免疫制剂B 应用维生素CC 应用抗组胺药物D 应用糖皮质激素E 查找过敏原避免再次接触分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">23.</span>下列哪项是诊断早期颅内出血最有价值的症状SSS_SINGLE_SELA 头晕B 头痛C 血压下降D 恶心呕吐E 视物模糊分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">24.</span>下列哪项是铁的吸收规律不正确的说法SSS_SINGLE_SELA 维生素C会促进铁的吸收B 浓茶、咖啡会抑制铁的吸收C 动物食品铁吸收率低于植物食品铁D 食物中二价铁的吸收率高于三价铁E 铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">25.</span>下列哪项是急性白血病病人加强口腔护理的目的SSS_SINGLE_SELA 保证进食B 避免感染C 避免出血D 避免黏膜损坏E 避免口腔异味分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">26.</span>下列哪项是过敏性紫癜病人愈后较差的临床表现类型SSS_SINGLE_SELA 肾型B 腹型C 紫癜型D 关节型E 紫癜型与关节型并存分值: 1答案:A<span class="RankNumStr">27.</span>下列哪项是白血病护理中最重要的预防和观察内容SSS_SINGLE_SELA 贫血B 感染C 颅脑出血D 口腔溃疡E 药物不良反应分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">28.</span>下列哪项是长春新碱最主要的不良反应SSS_SINGLE_SELA 心肌损害B 肝脏损害C 末梢神经炎D 消化道反应E 出血性膀胱炎分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">29.</span>下列哪项是慢性粒细胞性白血病慢性期的表现SSS_SINGLE_SELA 全血细胞减少B 骨髓巨核细胞数减少C 原始和早幼粒细胞显著增多D 红细胞与血红蛋白的量增加E 中性杆状核和晚幼粒细胞显著增多分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">30.</span>下列哪项是再生障碍性贫血的诊断依据之一SSS_SINGLE_SELA 肝脾肿大B 全血细胞减少C 骨髓增生活跃D 网织红细胞增多E 感染和出血少见分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">31.</span>下列哪项是急性早幼粒细胞白血病的常用药物SSS_SINGLE_SELA 环磷酰胺B 柔红霉素C 甲氨蝶呤D 长春新碱E 全反式维A酸分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">32.</span>下列哪项是过敏性紫癜的实验室检查的正确描述SSS_SINGLE_SELA 血小板减少B 凝血时间延长C 出血时间延长D 血块退缩试验阳性E 毛细血管脆性试验阳性分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">33.</span>下列哪项是慢性再生障碍性贫血的临床表现特点SSS_SINGLE_SELA 贫血重而出血轻B 有贫血而出血轻C 贫血轻而出血重D 贫血与出血相一致E 无贫血而有皮下出血分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">34.</span>下列哪项是慢性再生障碍性贫血最常见的临床表现SSS_SINGLE_SELA 高热B 贫血C 脾肿大D 内脏出血E 胸骨压痛分值: 1答案:B<span class="RankNumStr">35.</span>下列哪项是特发性血小板减少性紫癜首选的治疗方法SSS_SINGLE_SELA 脾切除B 抗生素C 糖皮质激素D 免疫抑制剂E 输血或输血小板分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">36.</span>口服铁剂时最宜与下列哪种维生素同服SSS_SINGLE_SELA 维生素B<sub>1</sub>B 维生素B<sub>2</sub>C 维生素B<sub>12</sub>D 维生素B<sub>6</sub>E 维生素C分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">37.</span>下列哪项是再生障碍性贫血高热病人最适用的降温措施SSS_SINGLE_SELA 静脉输液B 酒精擦浴C 口服退热药D 肌注退热药E 冰袋置头部或大血管分值: 1答案:E<span class="RankNumStr">38.</span>下列哪项是导致血液病病人发热最常见的原因SSS_SINGLE_SELA 出血B 贫血C 继发感染D 癌性发热E 化疗后反应分值: 1答案:C<span class="RankNumStr">39.</span>下列哪项因素与特发性血小板减少性紫癜无关SSS_SINGLE_SELA 雌激素抑制血小板生成B 脾脏破坏血小板增多C 毛细血管脆性增高D 机体产生抗血小板抗体E 骨髓造血机能障碍分值: 1答案:E二、A2型题<span class="RankNumStr">40.</span>洪先生，33岁。
各型贫血症状的鉴别诊断
各型贫血症状的鉴别诊断引言：贫血是指血液中红细胞数量或质量的异常下降导致供氧能力不足的病症。
贫血的类型多种多样，因此，正确鉴别贫血的类型对于指导治疗至关重要。
本文将介绍各型贫血症状的鉴别诊断方法。
一、铁缺乏性贫血：铁缺乏是最常见的导致贫血的原因之一。
铁缺乏性贫血的症状主要包括疲劳、乏力、头晕、头痛、心悸、呼吸急促、皮肤苍白等。
在鉴别诊断时，可以进行血红蛋白、红细胞计数和铁代谢指标的检测，如血清铁、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白水平。
二、巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血是指红细胞体积增大并伴有细胞内成熟不全。
巨幼细胞性贫血的症状可能包括乏力、心悸、呼吸急促、头晕、肌肉无力等。
鉴别诊断时，可通过血常规检查，如红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCHC）、涂片染色等来判断。
三、镰状细胞性贫血：镰状细胞性贫血是一种遗传性疾病，红细胞形态异常，呈镰刀状。
此类型贫血的症状包括黏附性疼痛发作、溶血性贫血、严重感染等。
鉴别诊断时，可以通过血片观察、血红蛋白电泳或基因检测等方法进行。
四、再生障碍性贫血：再生障碍性贫血是由于骨髓功能低下导致红细胞、白细胞和血小板数量减少的疾病。
其症状包括疲劳、易出血和易感染等。
鉴别诊断时，可以进行骨髓穿刺检查、血常规和免疫学检测等。
五、溶血性贫血：溶血性贫血是指红细胞在循环中过早地破裂导致贫血的疾病。
其症状可能包括黄疸、贫血、脾脏肿大等。
鉴别诊断时，可以进行血常规、生化检查、血铁代谢检测和溶血试验等。
结论：根据不同的贫血症状，可以通过相关检查手段进行鉴别诊断。
及早明确贫血的类型有助于制定有效的治疗方案，提高患者的生活质量。
参考文献：1. 丁爽. 内科学（第8版）. 人民卫生出版社. 2013.2. Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Essential Haematology. John Wiley & Sons. 2019.3. Lee GR, Foerster J, Lukens J, et al. Wintrobe's Clinical Hematology. Lippincott Williams & Wilkins. 2003.。
再障的血常规表现是什么？
再障的血常规表现是什么？人们常说的再障，医学上统称为再生障碍性贫血，属于贫血中的一种，再生障碍性贫血主要有两大种分类，分别是慢性和急性的，患者需要到医院详细检查，首先需要做血象的检查，另外需要做骨髓象的检查，除此之外，血常规检查也是必不可少的，那么患有再障的人血常规会有哪些表现呢？★再障的血常规表现：想进行慢性再生障碍性贫血的诊断需要进行专业的检查，通过血常规等检查手段进行诊断，那么慢性再生障碍性贫血的血常规表现是什么？怎样的数值说明已经发生了再生障碍性贫血呢？请看下面详细的介绍，大家都应该注意了解。
慢性再生障碍性贫血在临床上常表现为贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻，但由于其病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。
血常规检查可以帮助确诊慢性再障，其血常规各项指标可呈现以下特点：(1)血红蛋白及红细胞：为正细胞正色性贫血或大细胞性贫血。
血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血，血红蛋白最低可达20~30g/L，最高可达l00g/L，多数在30~40g/L。
(2)网织红细胞：0.8%~2.3%，最多可达3%~5%，多数>1%，但绝对值低于正常值。
(3)白细胞及分类：白细胞计数最少可在1×109/L以下，最多可达4×109/L，多数在(2~3)×109/L；分类计数淋巴细胞的比例增高，最高可达60%~70%以上。
再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤致使红骨髓被脂肪替代造血功能部分或全部衰竭的一组综合症.指导意见：看血常规一般是看不出有没有再生障碍性贫血的，只是有可能的参考，要想确诊再生在障碍性贫血，需要做一个骨髓穿刺，这样检查一下，才能确诊是不是再生障碍性贫血的，您不要担心，不要大惊小怪的。
以上为大家介绍了慢性再生障碍性贫血的血常规表现，当检查完毕后，大家可以根据血常规判断是否得了再生障碍性贫血，只有尽早的诊断才能尽早治疗，避免发生严重病情。
再生障碍性贫血的早期诊断与治疗
再生障碍性贫血的早期诊断与治疗引言再生障碍性贫血（AA）是一种罕见但严重的造血细胞障碍性疾病，其特征是骨髓造血功能受损，导致血红蛋白、白细胞和血小板三者均出现减少，表现为贫血、感染和出血倾向。
本文将介绍再生障碍性贫血的早期诊断和治疗方法。
早期诊断早期诊断对于再生障碍性贫血的治疗和预后至关重要。
以下是常用的诊断方法：1.临床表现–贫血症状：慢性疲劳、乏力、气促等。
–感染征象：反复发生的感染，尤其是细菌感染。
–出血倾向：皮肤、黏膜出血、月经过多等。
–骨髓抑制：白细胞和/或血小板减少。
2.术中骨髓穿刺–骨髓象：骨髓增生低下、细胞减少或典型的空突破。
–细胞学检查：显示细胞减少、红系细胞减少，或白系细胞和巨核细胞减少。
3.造血干细胞分析–高分辨流式细胞术：用于鉴定过程中的造血细胞亚群。
–骨髓细胞染色体畸变分析：检测克隆性异常，如染色体缺失和易位。
4.其他实验室检查–骨髓液检查：检测特殊的凝血酶原时间、纤维蛋白原水平等。
–免疫学检查：检测免疫功能异常、T淋巴细胞次群等。
以上诊断方法可以帮助早期发现再生障碍性贫血，但有时仍需考虑排除其他病因。
确诊后需进行疾病分级和危险度评估，以指导后续的治疗方案选择。
早期治疗早期治疗的目标是改善造血功能、减少感染和出血风险，并改善患者的生活质量。
以下是常用的治疗方法：1.免疫抑制治疗（IST）–随机试验数据表明，免疫抑制治疗与传统对照治疗相比，能够提高生存率和生活质量。
–常用的免疫抑制药物包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A （CsA）。
–IST的机制是通过抑制免疫系统，减少对造血干细胞的攻击，促进骨髓造血功能的恢复。
2.造血干细胞移植（HSCT）–对于年轻、有HLA合适的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗方法。
–HSCT的原理是通过输注健康的造血干细胞，替代受损骨髓，重建正常造血功能。
–HSCT的成功率高，但也伴随着较高的并发症风险，如移植物抗宿主病。
3.支持治疗–血液成分输注：输注红细胞悬液、血小板悬液和新鲜冰冻血浆等，以改善贫血和减少出血风险。
再生障碍性贫血
AA疗效标准
判定以上三项疗效标准，均应3个月内不输血。
基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达 120g/l，女性110g/l，白细胞达4 *109/l ，血小板达 100 *109/l ，随访1年以上未复发。 缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/l， 女性100g/l，白细胞达3.5 *109/l ，血小板有一定程度 增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红 蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/l以上，并能维 持3个月。 无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。
治疗
2.促造血治疗 ⑴雄激素：适用于全部AA。 司坦唑醇（康力龙）2mg tid；十一酸睾酮（安雄） 40-80mg tid；达那唑0.2g tid；丙酸睾酮100mg/d肌注。 ⑵造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA。 GM-CSF或G-CSF，5ug/(kg.d)；EPO 50100U/(kg.d)。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，维持3 个月以上为宜。 3.造血干细胞移植
病因和发病机制
造血微环境异常：AA患者骨髓活检发现造血细胞减少外，还
有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；骨 髓基质分泌的各类造血调控因子明显异常；骨髓基质细胞受损。
免疫异常：AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞
亚群失衡，T辅助细胞I型（Th1）、CD8+T抑制细胞、 γδTCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子明显 增多，髓系细胞凋亡亢进，多数患者免疫抑制治疗有效。
鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红 蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作， 全血细胞减少，骨髓增生可减低，骨髓或外周血可发 现CD55-、CD59-各系血细胞。 骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS中的难治性贫血 （RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降 低，骨髓也可低增生。但RA有病态造血现象，早期髓 系细胞相关抗原（CD34）表达增多，可有染色体核型 异常等。
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再生障碍性贫血的血常规指标再生障碍性贫血的临床表现
导读：再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，对身体的伤害是比较大的，因此了解其血常规指标，积极的采取有效的措施进行治疗是非常重要的。
再生障碍性贫血的血常规指标再生障碍性贫血的临床表现。
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，对身体的伤害是比较大的，因此了解其血常规指标，积极的采取有效的措施进行治疗是非常重要的。
再生障碍性贫血的血常规各项指标
再生障碍性贫血在临床上常表现为贫血、出血和感染。
再生障碍性贫血，由于其病理生理机制复杂，治疗难度大，疗效低。
血常规检查可以帮助确诊再障，其血常规各项指标呈现以下特点：
1.血小板：最少可在5×109/L以下，最多可达40×109/L以上，多数在(10~20)×109/L。
2.血红蛋白及红细胞：为正细胞正色性贫血或大细胞性贫血。
血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血，血红蛋白最低可达20~30g/L,最高可达l00g/L,多数在30~40g/L。
3.网织红细胞：0.8%~2.3%,最多可达3%~5%，多数>1%，但绝对值低于正常值。
4.白细胞及分类：白细胞计数最少可在1×109/L以下，最多可达4×109/L,多数在(2~3)×109/L;分类计数淋巴细胞的比例增高，最高可达60%~70%以上。
再生障碍性贫血的临床表现：
1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。
病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生
坏死性溃疡，从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果，使病情日益恶化。
2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。
若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。
再生障碍性贫血的血常规指标再生障碍性贫血的临床表现。
温馨提示：血常规检查是再生障碍性贫血的重要辅助诊断检查，进行骨髓穿刺检查一般可以对再障进行诊断，再障是疑难病症，明确病情后需要选择正规医院来进行治疗。