急性白血病培训课件.ppt

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ALL的化疗
诱导治疗 巩固治疗 预防髓外白血病 早期强化治疗或再诱导治疗 维持治疗和加强治疗
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ANLL的化疗
诱导治疗 缓解后治疗
B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL):约占小儿ALL的80%90%。此型又分为3种亚型:①早期前B细胞型(early Pre B-ALL):HLA-DR,CD79a ,CD19和 (或)CyCD22(胞浆CD22)阳性;SmIg.CyIg阴性。②前 B细胞型(Pre B-ALL):Cy Ig阳性;Sm Ig阴性;其他B 系标志及HLA-DR阳性。③成熟B细胞型(B-ALL) Sm Ig 阳性;Cy Ig阴性;其他B系标记及HLA-DR阳性。
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ALL的临床分型
高危型急性淋巴细胞白血病(HR-ALL) 中危型急性淋巴细胞白血病(MR-ALL) 标危型急性淋巴细胞白血病(SR-ALL):
不具备上述任何一项危险因素。
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(HR-ALL)标准
具备下述1项或多项危险因素者。①< 12个月的婴儿白血病;②诊断时外周血 白细胞计数≥100X109/L;③染色体核型 为t(9;22)/BCR-ABL融合基因;t(4:11) /MLL-AF4融合基因;④泼尼松试验不良 效应者(泼尼松每日60mg/m2诱导7天, 第8天外周血白血病细胞>1×109/L);⑤ 初治诱导缓解治疗失败(标准化疗方案6 周未获完全缓解)。
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急性白血病的实验室检查
骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的
重要依据。典型的骨髓象为该类型白血 病的原始及幼稚细胞极度增生;幼红细 胞和巨核细胞减少。
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急性白血病的治疗
治疗原则是:早期诊断、早期治疗; 应严格区分白血病类型,按照类型选用
不同的化疗方案和相应的药物剂量; 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规
急性白血病
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白血病(leukemia) 是我国最常见的小儿 恶性肿瘤。
我国<10岁小儿白血病的发生率为3/10 万~4/10万
急性白血病占90%~95%,慢性白血病 仅占3%~5%。
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病因
病毒感染 逆转录病毒(retrovirus,又称人类T细
胞白血病病毒,HTLV)。 物理和化学因素
伴有髓系标志的ALL(My+-ALL):具有淋巴系的形态学 特征,以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系 特异抗原标志,如CD13、CD精3品3、CD14等阳性。
ALL的细胞遗传学分型
染色体数目异常,如≤45条的低二倍体, 或≥47条的高二倍体
染色体核型异常,如12号和21号染色体 易位,即t(12;21)/ AMLI-TEL(ETV6CBFA2)融合基因;9号和22号染色体易 位,即t(9:22)/BCR-ABL融合基因; 或t(4:11)/MLL—AF4融合基因等。
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急性白血病的临床表现
较急起病的面色苍白、精神不振、乏力、 食欲低下,鼻衄或齿龈出血等
发热 贫血 出血 白血病细胞浸润引起的症状和体征
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急性白血病的实验室检查
外周血象 大多为正细胞正血色素性贫血。白
细胞数增高者约占50%以上,白细胞分 类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小 板减少。
范治疗的方针。 持续完全缓解2.5~3年者停止治疗。
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急性白血病的支持疗法
防治感染 成分输血 集落刺激因子 高尿酸血症的防治 口腔卫生
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急性白血病的化学药物治疗(化疗)
目的是杀灭白血病细胞,解除白血病细 胞浸润引起的症状,使病情缓解、并巩 固治疗效果减少耐药,以至治愈。
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MR-ALL标准:
具备以下任何1项或多项者,①年龄 ≥10岁;②诊断时外周血白细胞计数 ≥50X109/L;③诊断时已发生中枢神经 系统白血病或睾丸白血病;④免疫学表 型为T细胞白血病;⑤染色体数目为≤45 的低二倍体,或t(12:21),t(9:22) 核型以外的其他异常染色体核型,或t (4:11)以外的其他MLL基因重排。
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ANLL的临床分型
低危AML(LR-AML):指M3,M2b, M4EO及其他伴inv16者。
高危AML(HR-AML):包括①诊断时年 龄≤1岁;②诊断时WBC≥100X109/L;③ 染色体核型-7;④MDS-AML;⑤标准方 案一个疗程不缓解。
中危AML(MR-AML):非低危,又不具 备高危因素者。
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SR-ALL标准:
不具备上述任何一项危险因素。
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急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 的形态学分型
原粒细胞白血病未分化型(M1) 原粒细胞白血病部分分化型(M2) 颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3) 粒-单核细胞白血病(M4) 单核细胞白血病(M5) 红白血病(M6) 急性巨核细胞白血病(M7)
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ANLL的细胞遗传学
染色体数目异常以亚二倍体为主,超二 倍体较少
t(9:11)/MLL-AF9融合基因(常见于 M5);t(11:19)/ENL-MLL融合基源自文库; t(8:21)/AML-ETO融合基因(M2b的 特异标记);t(15:17)/PML-RARa融 合基因(M3的特异标记);inv16(多见 于M4EO)等。
电离辐射,苯及其衍生物、氯霉素、 保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等。 遗传素质
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发病机制
原癌基因的转化 抑癌基因畸变 细胞凋亡受抑
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分类
急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL), 占小 儿白血病的70%~85%。
急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)
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分型
形态学(M) 免疫学(I) 细胞遗传学(C)
即MIC分型,以指导治疗和提示预后。
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急性淋巴细胞白血病(ALL) 的形态学分型
即 (FAB分型) 根据原淋巴细胞形态 学的不同,分为3种类型:
①L1型:②L2型:③L3型:上述3型 中以L1型多见,占80%以上;L3型最少, 占4%以下。
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ALL的免疫学分型
T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL):约占小儿ALL的10%15%。CD1、CD3、CD5、CD8、和TdT(末端脱氧核糖 核酸转换酶)阳性。
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