风湿性疾病的诊疗原则

(1) 直接引起——化脓性关节炎，支原体 关节病
(2) 免疫反应——乙肝病毒所致结节性多 动脉炎
(3) 特异免疫反应与自身抗原交叉——风 湿热及其它反应性关节炎
(4) 感染后器官特异性免疫反应与自身 抗原交叉—类风湿关节炎、强直性脊柱炎
外毒素 CD4+T细胞 大量细胞因子 MHC上的
等 位基因
Sm自身抗体
DQw6
nRNP自身抗体
DQw5 、 DQw8
磷脂自身抗体
DQw7
ds-DNA自身抗体
DR2、DQw6
wenku.baidu.com
原发性干燥综合征
DR3、DRw52
SS-A／SS-B自身抗体
DR3、DQW2
HIV相关干燥综合征
DR5
多发性肌炎
DR3
抗Jo-1及其它相关自身抗体
DR3、 DR5 、DRw6 、 DRw8
T、B细胞活化 免疫反应
2. 遗传因素
很多风湿性疾病特别是结缔组织病都 发生于一定的遣传背景人群中，遗传与患 者的易感性与疾病表达密切相关
结缔组织病与HLA的关连
疾病
HLA抗原关连
类风湿关节炎
DR4 、 DR1
系统性红斑狼疮
DR2、 DR3、C4
SS-A／SS-B自身抗体 DR3、DQW2
DR2、DQw6
2. 过敏性肉芽肿病（即Churg Sqtrauss）
3. 超敏性血管炎 a. 血清病 b. 亨诺一许兰 (Henoch-Scholein) 紫癜 c. 混合性冷球蛋白血症 d. 癌相关 e. 低补体血症
4．肉芽肿性血管炎 a. 韦格纳肉芽肿病 b. 巨细胞动脉炎（或颞动脉炎） 伴有或无风湿性多肌痛 c. 大动脉炎或 Takayasu (高安) 动脉 炎
硬皮病
DR1、 DR5
抗着丝点自身抗体
DR、 DR4 、 DRw8
抗Scl-70自身抗体
DR5 、 DQw7
PM-Scl自身抗体
DR3
HLA一B27在AS的发病中是一个重要因素
3． 疾病表现的异质性
(Heterogenous)
病因不同 遗传素质不同
发病机理过程不全相同 病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等
I．弥漫性结缔组织病
C．红斑狼疮 1. 盘状红斑狼疮 2. 系统性红斑狼疮 3. 药物相关红斑狼疮
I．弥漫性结缔组织病
D．硬皮病 1. 局限型 a．硬斑症 b．线状 2. 系统性硬化症 a．弥漫性硬皮病 b．CREST综合征 (即钙化、雷诺氏征、食管功能失调、 硬指、毛细血管扩张) 3. 化学品(或药物)引起
Ⅱ.与脊柱炎相关的关节炎
A. 强直性脊柱炎 B. 赖特(Reiter)综合征 C. 银屑病关节炎 D. 炎性肠病性关节炎
Ⅲ．骨性关节炎 (即骨关节病，退化性关节病)
A. 原发性 1. 周围性 2. 脊柱性
B. 继发性 1. 先天性 2. 代谢性 3. 外伤
Ⅳ. 感染所致风湿性综合征
A. 直接性 细菌, 病毒等 B. 反应性 如风湿热, 痢疾后,
I．弥漫性结缔组织病
E．弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸细胞血症
I．弥漫性结缔组织病
F．多肌炎 1．多发性肌炎 2．皮肌炎 3．与癌相关的多肌炎或皮肌炎 4．儿童多肌炎或皮肌炎与血管病关联
I．弥漫性结缔组织病
G：坏死性血管炎和其他血管病 1．结节性多动脉炎 a.与乙型肝炎病毒关联 b.与乙型肝炎病毒无关联
美国风湿病学会对关节炎和 风湿性疾病的命名和分类(1993)
(Arth，Rheum 26 ：1029--1032，1993)
I．弥漫性结缔组织病
A．类风湿关节炎 1．IgM类风湿因子阳性 2，IgM类风湿因子阴性
I．弥漫性结缔组织病
B．幼年关节炎 1．系统起病型 2．多关节起病型 3．少关节起病型
5．川崎 (Kawasaki)病 (即粘膜皮肤淋巴结综合征) 包括幼儿多动脉炎
6．贝赫切特综合征 (白塞综合征)
I．弥漫性结缔组织病
H，干燥综合征 1．原发性 2．继发性 与其他结缔组织病并存
I．弥漫性结缔组织病
I．重叠综合征 1．混合性结缔组织病 2．其他
I．弥漫性结缔组织病
J．其他 1．风湿性多肌病 (见巨细胞动脉炎) 2．复发性结节性非化脓性脂膜炎 (Weber-Christian病) 3．复发性多软骨炎 4．淋巴瘤样肉芽肿 5．结节红斑
不尽相同
4． 多器官多系统重叠表现
重叠综合征、MCTD、UCID、 与其他系统免疫性疾病重叠
5. 风湿性病与其他疾病的联系
(1)风湿病与内分泌病的联系 如 肢端肥大症、 甲亢、甲减、糖尿病
(2)风湿病与血液病的联系 如 血友病、血红 蛋白病、血色病 白血病、多发性骨髓瘤、原发 淀粉样变性
(3)风湿病与肿瘤的联系 直接侵犯，风湿性 病样表现
风湿性疾病的 分类和诊疗原则
风湿性疾病
(Rheumatic diseases)
是泛指影响骨、关节及其周围软组织、 肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病， 不管其发病原因是感染性的、免疫性的、 代谢性的、退化性的等等。近年来随着人 们对疾病认识的深化和发展，风湿性疾病 的分类日见完善
流行病学调查（以16岁以上人群为例） • 类风湿关节炎为0.32%~0.36% • 强直性脊柱炎约为0.25% • 系统性红斑狼疮约为0.07% • 原发性干燥综合征约为0·3% • 骨性关节炎在50岁以上者可达50% • 痛风性关节炎也日益增多
诊断
风湿病的诊断主要依靠临床医 生对风湿性疾病基本知识的掌握，能 从基本的病史 和体检及实验检查中 引发正确的思维，分析和鉴别
(一) 在众多的风湿性疾病 分类标准中进行分析和动态观察
美国风湿病学会 （1987年) 分类标准： • 1、 晨僵至少持续1小时（每天），病程至少6W； • 2、 有3个或3个以上关节肿胀，至少6W； • 3、 腕、掌指、近指关节肿至少6W； • 4、 对称性关节肿至少6W； • 5、 皮下结节； • 6、 手X线改变（至少有骨质稀疏和关节间隙的狭窄）； • 7、 RF（+）（滴度>1：20） • 有上述7项中4项者即可诊断为RA
病毒性感染后
V．伴有风湿性疾病的代谢性或 内分泌性疾病
A．结晶体引起疾病 痛风 假性痛风 骨软化症
B．其他生物化学异常 淀粉样变性 血友病 先天代谢异常 如Marfan综合征等
风湿性疾病的临床特点
1． 病因
病因不明, 普遍认为感染可能是重 要的发病因素, 如风湿热与溶血性链球 菌，赖特综合征与肠道、泌尿道感染菌 间的联系等，都是明显的例子