CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征(完整版)

CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征（完整版）

血管炎概述

血管炎是一组由不同病因引起的以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。它常累及多器官或系统，亦可累及胃肠道、肝胆、胰腺等，引起多种消化系统症状。表现多样且不具有特异性，特别是以此为首发表现者，容易造成误诊。

它造成的血管壁内或全程炎症，能导致血流改变，甚至损害血管完整性。苯丙可累及一个或多个器官、血管。

其临床表现包括两个方面：

1、广泛的炎症所致的全身表现

➤发热

➤体重下降

➤乏力等

2.损伤的血管所供应的组织缺血

➤累及器官和血管不同，临床表现各异

血管分类标准

1.大中小血管定义

➤大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）最大分支；

➤中等动脉：比主动脉分支小，仍具有内膜、筋膜、肌肉层外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉）；

➤小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支。

2.血管炎的分类

（1）按血管的大小分类

1）大血管炎：大动脉炎（TKA）、巨细胞动脉炎（GCA）2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）3）小血管炎：

➤ANCA相关性血管炎（AAV）

显微镜下多血管炎（MPA）

肉芽肿性多血管炎（GPA）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

➤免疫复合物性小血管炎

抗肾小球基底膜病

冷球蛋白性血管炎

IgA性血管炎（过敏性紫癫，lgAV）

低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（2）其他分类

1）变异性血管炎：

白塞病（BD）、Cogan综合征（CS）2）单器官性血管炎：

皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤动脉炎

原发性中枢神经系统性血管炎

孤立性主动脉炎

3）与系统性疾病相关的血管炎：

狼疮性血管炎

类风湿血管炎

结节病性血管炎

4）与可能病因相关的血管炎：

丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎

梅毒相关性主动脉炎

血清病相关性免疫复合物性血管炎

药物相关性免疫复合物性血管炎

药物相关性

肿瘤相关性血管炎

大动脉炎（TA）

主大动脉炎要是指累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性全层动脉炎。

亚洲地区较常见，多见于年轻女性，男女之比为1：8，多发年龄段20-30岁。

1.分型

头臂动脉型---累及主动脉弓及其分支

胸-腹主动脉型---累及降主动脉及腹腔动脉

广泛型---具有上述2种类型

肺动脉型---肺动脉，可伴/不伴其他动脉受累

2.临床特征

常累及的大动脉依次为主动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉及其分支；受累血管可表现为狭窄（97%）、闭塞（57%）、扩张（16%）、动脉瘤（7%）等改变。

3.诊断

符合6条中3条即可分类为TA (敏感性：90.5%，特异性：97.8%）：

（1）起病年龄小于40岁

（2）肢体间歇性运动障碍

（3）脉动脉搏动减弱

（4）双上肢动脉收缩压差大于10mmHg

（5）锁骨下动脉或主动脉杂音

（6）主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据

4.TA的消化系表现

TA的消化系表现较少见，主要累及小肠、大肠、脾。

一项回顾性研究显示，126例TA患者，16%腹痛，4%肠系膜缺血，14%腹部血管杂音，影像学上，25%存在腹腔或肠系膜上动脉狭窄或闭塞。

胃肠大中动脉狭窄或闭塞所致肝缺血极少见，这种情况可出现肝酶异常，以ALP升高最常见。

一项回顾性研究中，40例TA患者，73%患者存在ALP升高。

TA患者群体中IBD发病率高于普通人群。北美地区一项研究显示，160例TA患者，5%合并IBD（当地流病数据0.2%）。

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎主要累及中小肌性动脉的以节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。其可发生于任何年龄，但诊断时多在40-60岁，无明显性别差异。

1.临床特征

（1）血管造影可见串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成；（2）除全身症状外，常见内脏受累依次外周神经（79%）、肾脏（66.2%）、皮肤（49.7%）、胃肠道（35.6%）、心脏（17.2%）。既往HBV感染被认为是PAN最常见病因，但现HBV相关性动脉炎已被单独命名。

2.诊断标准

采用1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：

①体重下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；

②网状青斑（四肢和躯干）：

③睾丸痛和/或压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；

④肌痛、乏力或下肢压痛；

⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg；

⑦血尿素氮>14.3mmol/L，或肌酐>133umol/L（非肾前因索）；

⑧血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；

⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；

⑩中小动脉脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。

上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。

3.结节性多动脉炎的

消化系统表现

消化系统受累发生率33-36%，肠系膜血管炎所致的肠缺血最常见于小肠。