Wernicke脑病医学知识讲解讲义
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韦尼克脑病
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
。
感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
。
感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
韦尼克脑病诊断与治疗PPT
理压力
社会活动：鼓励患者参加社 会活动，增强自信心和社交
能力
患者年龄：45岁 性别：男性 病史：高血压、糖尿病、高血脂 症状：记忆力减退、语言障碍、定向力障碍 诊断：韦尼克脑病 治疗方案：药物治疗、康复训练、生活方式调整
病例介绍：患者 年龄、性别、职 业、病史等基本 信息
症状表现：语言 障碍、记忆障碍、 定向障碍等典型 症状
临床表现：记忆障碍、语言障碍、视觉空间障碍等 诊断标准：韦尼克脑病诊断标准（Wernicke-Korsakoff Syndrome Diagnostic Criteria） 诊断方法：神经心理学测试、影像学检查、血液检测等 诊断流程：病史采集、临床检查、实验室检查、影像学检查等
体格检查：检查患者的神经 系统功能，如平衡、协调、 反应等
正电子发射断层扫描（PET）：用于观察脑部代谢情况， 诊断脑梗死、脑出血等疾病
单光子发射计算机断层扫描（SPECT）：用于观察脑部代 谢情况，诊断脑梗死、脑出血等疾病
磁共振血管造影（MRA）：用于观察脑部血管情况，诊断 脑梗死、脑出血等疾病
磁共振波谱（MRS）：用于观察脑部代谢情况，诊断脑梗 死、脑出血等疾病
家庭护理：提供家庭护理， 帮助患者更好地适应日常 生活
预防措施：采取预防措施， 降低发病风险
汇报人：
病史采集：询问患者是否有 头痛、头晕、记忆力减退等 症状
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等实验室检查，
以排除其他疾病
影像学检查：进行CT、 MRI等影像学检查，以观察
脑部病变情况
磁共振成像（MRI）：用于观察脑部结构和功能，诊断脑 梗死、脑出血等疾病
计算机断层扫描（CT）：用于观察脑部结构和功能，诊断 脑梗死、脑出血等疾病
社会活动：鼓励患者参加社 会活动，增强自信心和社交
能力
患者年龄：45岁 性别：男性 病史：高血压、糖尿病、高血脂 症状：记忆力减退、语言障碍、定向力障碍 诊断：韦尼克脑病 治疗方案：药物治疗、康复训练、生活方式调整
病例介绍：患者 年龄、性别、职 业、病史等基本 信息
症状表现：语言 障碍、记忆障碍、 定向障碍等典型 症状
临床表现：记忆障碍、语言障碍、视觉空间障碍等 诊断标准：韦尼克脑病诊断标准（Wernicke-Korsakoff Syndrome Diagnostic Criteria） 诊断方法：神经心理学测试、影像学检查、血液检测等 诊断流程：病史采集、临床检查、实验室检查、影像学检查等
体格检查：检查患者的神经 系统功能，如平衡、协调、 反应等
正电子发射断层扫描（PET）：用于观察脑部代谢情况， 诊断脑梗死、脑出血等疾病
单光子发射计算机断层扫描（SPECT）：用于观察脑部代 谢情况，诊断脑梗死、脑出血等疾病
磁共振血管造影（MRA）：用于观察脑部血管情况，诊断 脑梗死、脑出血等疾病
磁共振波谱（MRS）：用于观察脑部代谢情况，诊断脑梗 死、脑出血等疾病
家庭护理：提供家庭护理， 帮助患者更好地适应日常 生活
预防措施：采取预防措施， 降低发病风险
汇报人：
病史采集：询问患者是否有 头痛、头晕、记忆力减退等 症状
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等实验室检查，
以排除其他疾病
影像学检查：进行CT、 MRI等影像学检查，以观察
脑部病变情况
磁共振成像（MRI）：用于观察脑部结构和功能，诊断脑 梗死、脑出血等疾病
计算机断层扫描（CT）：用于观察脑部结构和功能，诊断 脑梗死、脑出血等疾病
Wernicke脑病解析[专业知识]
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专业培训
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专业培训
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专业培训
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• MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏 感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急 性期的典型改变是第三脑室和导水管周围 对称性T2高信号影，6-12各月后恢复期高 信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征 性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不 仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与AD 的鉴别特征。
• 30岁的时候曾经节食，她的目标体重是 30kg，从那以后，她决不让自己的体重超 过40kg。停经的出现是很平常的。她经常 觉得自己发胖，这种想法导致她更加严重 的限制进食。每40天她都要有10天呕吐出 她一天所吃的和喝的东西。这样的病史可 以诊断神经性厌食。
•
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• 近8年来她每天都喝杜松子酒，大约每三天 一瓶，（相当于15单位酒精每天）。但并 没有证据证实酒精在这些年有加重病情的 作用。她也从来没有试着去戒酒或减少饮 酒量。除了性格有些喜怒无常外没有任何 酒精戒断症状。同样，在急症室她没有呈 现出任何酒精戒断症状。
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• 钠离子、钾离子、肌酐、血糖、淀粉酶、 脂肪酶、ALT、AST、GGT、ALP及凝血检 查未见异常。
• HIV、乙肝及丙肝血清学检查均为阴性。
• 脑脊液检查未见异常。
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诊断与治疗
• 诊断:Wernicke脑病 • 治疗：
1、补镁 ：2.0 硫酸镁溶于1000ml生 理盐水静点超过24小时
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病例分析
• 45岁单身女人，有1个儿子，没有吸烟史， 在她青少年时曾是一个模特，但现在已经 失业了。她以精神异常、共济失调步态和 眼外肌麻痹（外展神经麻痹）就诊于急诊 室，查体没有其他局灶性神经体征。体格 检查提示明显的营养不良和贫血貌。她的 体重指数为16.42。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
减低。 • MRI特有性表现
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第6页
MRI表现
• MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘 脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性 异常信号影, T1WI呈低信号, T2WI及FlLAIR 呈高信号, DWI序列病变急性期为高信号, 亚急性期为低信号。
• 急性期增强扫描, 因为血脑屏障破坏病灶可 强化, 经治疗后复查上述强化可消失, 晚期 可有局部脑萎缩
第16页
• 血管性痴呆MRI表现:脑白质疏松, 多发梗死 性痴呆占58.9 %, 常双侧额叶、内囊前肢、 尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前 部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号, 特 征是梗死面积大、范围广。和经典 Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差异。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
Wernicke脑病
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第1页
定义
• Wernicke脑病（WE）是因为维生素B1（硫胺素） 严重缺乏引发严重营养代谢性脑病。
• 本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。 • 维生素B1为丙酮酸脱氢酶辅酶, 在葡萄糖三羧酸
循环及磷酸戊糖路径等代谢过程以及维持中枢神 经系统细胞膜内外渗透梯度稳定性中起主要作用。 维生素B1缺乏可经过神经元能量代谢障碍, 乳酸 堆积、谷氨酸受体介导细胞毒性作用、氧化应激 以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制, 使神经元 选择性受损。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第15页
• 多发性硬化主要特征为在性质和严重程度 上随时间改变多样性和趋势, 经常发生病情 加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(尤 其是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI 在其特征“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke 脑病表现不一样。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第6页
MRI表现
• MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘 脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性 异常信号影, T1WI呈低信号, T2WI及FlLAIR 呈高信号, DWI序列病变急性期为高信号, 亚急性期为低信号。
• 急性期增强扫描, 因为血脑屏障破坏病灶可 强化, 经治疗后复查上述强化可消失, 晚期 可有局部脑萎缩
第16页
• 血管性痴呆MRI表现:脑白质疏松, 多发梗死 性痴呆占58.9 %, 常双侧额叶、内囊前肢、 尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前 部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号, 特 征是梗死面积大、范围广。和经典 Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差异。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
Wernicke脑病
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第1页
定义
• Wernicke脑病（WE）是因为维生素B1（硫胺素） 严重缺乏引发严重营养代谢性脑病。
• 本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。 • 维生素B1为丙酮酸脱氢酶辅酶, 在葡萄糖三羧酸
循环及磷酸戊糖路径等代谢过程以及维持中枢神 经系统细胞膜内外渗透梯度稳定性中起主要作用。 维生素B1缺乏可经过神经元能量代谢障碍, 乳酸 堆积、谷氨酸受体介导细胞毒性作用、氧化应激 以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制, 使神经元 选择性受损。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第15页
• 多发性硬化主要特征为在性质和严重程度 上随时间改变多样性和趋势, 经常发生病情 加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(尤 其是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI 在其特征“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke 脑病表现不一样。
Wernicke脑病教学内容
诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具 备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率 仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中 毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等 将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2 个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼 球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即 可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊WE。
WE特征性三联征
精神和意识障碍：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精 神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣 散、易激惹、情感淡漠和痴呆等；
眼球运动障碍：最常见双侧外展神经麻痹和复视，也 可出现动眼神经麻痹、眼球震颤及凝视麻痹；
小脑性共济失调：以躯干和下肢为主，表现为站立、 行走困难，个别患者可出现吟诗样言语。
疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
预后
Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时后早期治 疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗留眼震、共济失 调、智能下降和精神异常。
误诊原因
对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。
Wernicke脑病的MRI表现
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言 语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
大约19%的患者始终不表现为典型三联征中任一种症 状，而表现为昏迷、低血压及心律失常等少见症状。
《wernicke脑病》PPT课件
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29
减少误诊误治应注意以下内容：
1、医生对本病认识不足是误诊的主要 原因。提高认识，仔细询问病史，分析 病情是减少误诊的关键。
2、早期诊断，及早补充B1是治疗的关 键。
3、尸检资料中WE实际存在率大约3%，
远高于人群中诊断率（0.06-0.13%）生
前诊断率仅20%，延误诊断可危及患者
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4
发病机制
营养不足和酒精摄入过量是引起硫胺缺 乏发生Wernicke脑病的最常见原因，也 可见于不同原因引起的各种消耗性疾病 患者，即使在无酒精中毒的情况下也可 发生。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未 完全确定
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大致有以下几种： （1）脑能量代谢减少； （2）局部乳酸中毒； （3）谷氨酸受体神经毒性作用； （4）血脑屏障破坏等。
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记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背 内侧核团的损害有关；乳头体边缘系统 与脑干上行性网状结构交界处，受损后 引起近记忆力减退，遗忘及虚构，导致 Korsakoff精神病。
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脑CT
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脑CT
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头MRI整理课件ppt1616整理课件ppt
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硫胺是糖代谢的重要辅酶，作为转酮醇 酶、丙酮酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶 的辅酶，参与糖代谢的氧化脱羧反应，
其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍， 使脑对葡萄糖的利用普遍降低，造成血 脑屏障破坏，神经细胞变性、坏死。
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7
临床表现
1、急性或亚急性起病。 2、女性多见（非酒精性）。 3、眼征为最常见的首发症状，占53%。 4、三联征：眼肌麻痹、共济失调、精
韦尼克脑病讲课PPT课件
临床表现：语言障碍、认知障 碍等
诊断过程：病史采集、体格检 查、影像学检查等
治疗过程：药物治疗、康复治 疗等
案例分析和讨论
案例选择：选择 具有代表性的韦 尼克脑病案例
案例描述：详细 介绍患者的病史、 症状、诊断和治 疗过程
案例分析：分析 患者发病原因、 病理生理机制和 疾病进展情况
案例讨论：探讨 当前治疗方法的 优缺点和未来治 疗方向
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
韦尼克脑病讲 课PPT课件
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汇报人：
目录
CONTENTS
汇报人员 韦尼克脑病概述 韦尼克脑病的病理生理学 韦尼克脑病的临床表现和处理方法 韦尼克脑病的预防和康复 韦尼克脑病案例分享和讨论
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
章节副标题
韦尼克脑病概述
发病机制：韦尼克脑病的发生与 维生素B1缺乏密切相关，导致脑 部神经元功能障碍和死亡
临床表现：韦尼克脑病主要表现 为眼球震颤、共济失调、肌张力 减低和痴呆等
临床表现和诊断标准
单击
临床表现：韦尼克脑病患者可能出现 意识障碍、眼球震颤、共济失调等症 状，严重者可能出现昏迷。
单击
诊断标准：根据临床表现、影像学检 查和实验室检查，综合评估患者的病 情，确诊韦尼克脑病需要考虑多种因 素，如酒精依赖、营养不良等。
其他症状：如呕 吐、头痛、记忆 障碍等。
诊断和鉴别诊断
诊断标准：根据临床表现、影像学检查和实验室检查结果进行综合评估 鉴别诊断：与其他神经系统疾病进行鉴别，如阿尔茨海默病、帕金森病等 诊断流程：详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查 诊断注意事项：早期诊断和治疗对于改善预后非常重要
韦尼克脑病(教学及宣教)
Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3%。
Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30～70 岁，平均42.9 岁，男性稍多。
主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。
①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需1～2 周恢复。
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10.3 P7:体温过高：38.0 ℃ I7：1.予物理降温，温水擦浴，冰块冷敷头部及大动脉搏动处。 2.减少盖被。 3.必要时酒精擦浴。 4.遵医嘱予冰毯降温。 5.密切监测体温变化，及时更换潮湿的衣物及床单盖被，注意避免
着凉，做好皮肤护理。
6.遵医嘱用药。 O7：10.5，7：00患者体温37.0℃
跌倒、坠床的原因、危害和预防方法，以引起他们的重视。 ②使用床档。 ③必要时使用保护性约束，做好解释工作。 ④重点交接班，床头挂预防跌倒坠床标识。 ⑤专人陪护。
O4:10.21患者转科，在我科期间为发生跌倒坠床。
P5排尿方式的改变：与保留导尿有关 I5：1.妥善固定导尿管，位置低于耻骨联合，避免打折、弯曲，防止逆行感染
既往史：高血压、左眼白内障、十二指肠溃疡、有髌骨骨折史
病程中10.3，19：00体温38.0 ℃，至10.5，7：00体温37.0 ℃。10.3至10.8大 便6日未解，10.9解大便2次。心电图示：房扑、偶发室早、左前分支阻滞， 医嘱予西地兰控制心率，加用美托洛尔口服。
目前患者精神转佳，与人正常交流，无胡言乱语、行为异常，饮食睡眠可 ，二便正常。
。
2.保持尿液引流装置密闭、通畅、完整，活动或搬运时夹毕尿管。 3.清空尿袋时遵循无菌操作原则。 4.正确留取尿标本。 5.不应当常规使用含消毒剂或抗菌药物的溶液进行膀胱冲洗或灌注。 6.保持尿道口清洁，注意对导管的保护。 7.每天评估留置尿管的必要性，不宜频繁更换导尿管，有感染时及时更换，
10.21复查胃镜示十二指肠球部溃疡伴梗阻，食道中下段炎症，病理结果考 虑腺癌浸润，予转胃肠外科进一步治疗。
诊疗计划：1.完善三大常规、头颅MR等检查
2.补.醒脑开窍、改善脑功能障碍：叶酸、醒脑静、钠钾镁钙葡萄糖注
Wernicke脑病优质PPT课件
但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被 误诊和漏诊。
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言 语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维ห้องสมุดไป่ตู้状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具 备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率 仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中 毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等 将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2 个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼 球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即 可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊WE。
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言 语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维ห้องสมุดไป่ตู้状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具 备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率 仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中 毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等 将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2 个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼 球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即 可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊WE。
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Wernicke 脑病
历史
1881年，Carl Wernicke首先报道了突然起病的 三个病人表现为眼球活动障碍、共济失调和精神 错乱，同时有视网膜出血。其中两个是酗酒者， 一个为进食硫磺酸后反复呕吐的年轻人，最后均 死亡。病理观察到三、四脑室及导水管周围灰质 的斑点状出血，他称之为“出血性上脑灰质炎”
MRI检查发现乳头体萎缩、丘脑内侧及第三脑室、 第四脑室、中脑导水管周围脑组织对称性损害是WE 较为特征性的表现之一,与其病理解剖结果一致。
病灶在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信 号,FLAIR、DWI检查呈明显高信号;增强扫描病变区 域明显强化。早期治疗后异常信号可完全消失。
FLAIR
体位性低血压和晕厥在Wernicke病人中常见，可 能是由于植物神经功能的紊乱。
辅助检查
• 脑脊液检查正常，或仅有轻度的蛋白升高。
• 血丙酮酸升高，血转酮醇酶（transketolase）活性减 低是硫胺素缺乏较准确的指标。 在Wernicke病人， 未用硫胺素治疗时血转酮醇酶活性降低到正常人的1/3， 加入TPP后此酶活性增加达50%。在给予硫胺素治疗后 数小时开始趋于正常，24小时内完全恢复正常。
1887年和1891年，俄国精神病学家Korsakoff提出了慢 性酗酒者的神经炎和记忆障碍是同一种疾病，称之为： 精神多神经炎（psychosis polyneuritica ）。他同时 还指出，神经炎并不一定伴随遗忘，上述症状可以是酗 酒者也可以是非酒精饮用者。 1897年Murawieff 首先假定二者可能是有同一病因。 1904年Bonhoeffer提出二者的临床相关性，发现 Wernicke病人有神经炎和遗忘的精神异常。
诊断与鉴别诊断
W E 的诊断主要依靠典型的病史, 以及特征性的“三 联征”，血丙酮酸测定，以及核磁。 WE误诊率很高，主要原因是对其营养不良的病史、临 床表现、特定的发病部位、特异性的MRI 表现认识不 足,以及对维生素B1 缺乏所引起的消化系统、心血管 系统的症状认识不足所致。
历史
1881年，Carl Wernicke首先报道了突然起病的 三个病人表现为眼球活动障碍、共济失调和精神 错乱，同时有视网膜出血。其中两个是酗酒者， 一个为进食硫磺酸后反复呕吐的年轻人，最后均 死亡。病理观察到三、四脑室及导水管周围灰质 的斑点状出血，他称之为“出血性上脑灰质炎”
MRI检查发现乳头体萎缩、丘脑内侧及第三脑室、 第四脑室、中脑导水管周围脑组织对称性损害是WE 较为特征性的表现之一,与其病理解剖结果一致。
病灶在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信 号,FLAIR、DWI检查呈明显高信号;增强扫描病变区 域明显强化。早期治疗后异常信号可完全消失。
FLAIR
体位性低血压和晕厥在Wernicke病人中常见，可 能是由于植物神经功能的紊乱。
辅助检查
• 脑脊液检查正常，或仅有轻度的蛋白升高。
• 血丙酮酸升高，血转酮醇酶（transketolase）活性减 低是硫胺素缺乏较准确的指标。 在Wernicke病人， 未用硫胺素治疗时血转酮醇酶活性降低到正常人的1/3， 加入TPP后此酶活性增加达50%。在给予硫胺素治疗后 数小时开始趋于正常，24小时内完全恢复正常。
1887年和1891年，俄国精神病学家Korsakoff提出了慢 性酗酒者的神经炎和记忆障碍是同一种疾病，称之为： 精神多神经炎（psychosis polyneuritica ）。他同时 还指出，神经炎并不一定伴随遗忘，上述症状可以是酗 酒者也可以是非酒精饮用者。 1897年Murawieff 首先假定二者可能是有同一病因。 1904年Bonhoeffer提出二者的临床相关性，发现 Wernicke病人有神经炎和遗忘的精神异常。
诊断与鉴别诊断
W E 的诊断主要依靠典型的病史, 以及特征性的“三 联征”，血丙酮酸测定，以及核磁。 WE误诊率很高，主要原因是对其营养不良的病史、临 床表现、特定的发病部位、特异性的MRI 表现认识不 足,以及对维生素B1 缺乏所引起的消化系统、心血管 系统的症状认识不足所致。