肺动脉高压的诊断和治疗
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肺高压的诊断和治疗
研究简史
Ernst Von Romberg(1865-1933)在1891年首次报道肺动脉高压;
1891年,德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血 管硬化”(pulmonary vascular sclerosis)。后该病被命名为 Romberg-Wood 综合征。
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 发育不良性肺病 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 血栓阻塞远端肺动脉 4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物) 5. 多因素所致肺高压 结节病、组织细胞增生症X、肺淋巴管肌瘤病、肺 血管受压(肿大淋巴结、肿瘤、纤维素性纵隔炎)
1. 肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 1.1.1 散发性 1.1.2 家族性 1.2 相关因素 1.2.1 胶原血管疾病 1.2.2 先天性体-肺分流 1.2.3 门脉高压 1.2.4 HIV感染 1.2.5 药物和毒物
食欲抑制剂 其他 1.2.6 新生儿持续性肺高压 1.2.7 其他 2. 肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病 2.3 中央肺静脉外压性病变 2.3.1 纤维素性纵隔炎 2.3.2 淋巴结肿大和/或肿瘤 2.4 肺静脉闭塞性疾病 2.5 其他
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压
3.1 COPD
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良 3.8 其他 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉阻塞 4.2.1 肺栓塞(血栓、癌栓、羊水、寄生虫、异物) 4.3 原位血栓 4.4 镰状细胞病 5. 直接影响肺血管床的疾病所致的肺高压 5.1 炎症 5.1.1 血吸虫病 5.1.2 结节病 5.1.3 其他 5.2 肺毛细血管瘤
1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市
阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高,这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫 生组织的高度重视,并使得学术界产生两个疑问: 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压,是否还存在遗传差异? 2.肺高压产生和形成的具体机Байду номын сангаас如何?
研究简史
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973 在阿米雷司事件的促使下,在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组,制
Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
研究简史
Aminorex fumarate 富马酸氨苯唑啉
(阿米雷司,食欲抑制药)
阿米雷司事件
第四次会议:美国达纳波因特 明确提出6分钟步行试验能否继续作为临床研究主要终点 事件值得推敲,而将到达临床恶化事件时间提到更高地位 而作为主要终点事件
第五次会议:法国尼斯 全面更新了流行病学数据、分类、遗传学进展、诊 断技术和治疗标准
2018
第六次会议:法国尼斯
诊断标准讨论,分类调整,风险评估简化
分 类(Classification) 1998 依云
Ernst von Romberg 1865-1933 German
研究简史
1951年David Dresdale通过影像学、病理学,并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力, 使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” (Primary pulmonary hypertension)。 该类疾病发病率低,当时未引起学术界广泛关注。
存活率
1年 3年 5年 68% 48% 34%
“传统” 治疗下 中位存活期 = 2.8 年
NYHA心功能分级 中位存活期 (月)
NYHA I级和II级
58.6
NYHA III级
31.5
NYHA IV级
6.0
D’Alonzo et al. Ann Intern Med 1991;115:343-9
研究简史
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
肺动脉高压 ——心血管系统的“恶性肿瘤”
NIH注册研究(1991)
定肺高压的病因及病理命名 按照病因分类 1. Pulmonary hypertension of known cause:主要为心肺疾病 2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertension,PPH) 排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH
遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病 1.3.7 新生儿持续性肺高压 1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变所致肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺高压 2. 左心疾病所致肺高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压 3.1 COPD
1973
第一次会议:瑞士日内瓦 首次将肺动脉高压分为原发性和继 发性两大类
2003
2008
2013
1998
第二次会议:法国依云 提出五分类法:肺动脉高压、肺静脉高压、呼 吸系统疾病相关性肺高压、慢性血栓和(或)栓 塞性肺高压及直接影响肺血管床的肺高压
第三次会议:意大利威尼斯 取消原发性肺高血压(PPH)术语,改用特发性肺动 脉高血压(IPAH)
分 类(Classification) 2003 威尼斯
1. 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素 1.3.1 胶原血管疾病 1.3.2 先天性体-肺分流 1.3.3 门脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他:I型糖原累积病、戈谢病、甲状腺疾病、
研究简史
Ernst Von Romberg(1865-1933)在1891年首次报道肺动脉高压;
1891年,德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血 管硬化”(pulmonary vascular sclerosis)。后该病被命名为 Romberg-Wood 综合征。
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 发育不良性肺病 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 血栓阻塞远端肺动脉 4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物) 5. 多因素所致肺高压 结节病、组织细胞增生症X、肺淋巴管肌瘤病、肺 血管受压(肿大淋巴结、肿瘤、纤维素性纵隔炎)
1. 肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 1.1.1 散发性 1.1.2 家族性 1.2 相关因素 1.2.1 胶原血管疾病 1.2.2 先天性体-肺分流 1.2.3 门脉高压 1.2.4 HIV感染 1.2.5 药物和毒物
食欲抑制剂 其他 1.2.6 新生儿持续性肺高压 1.2.7 其他 2. 肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病 2.3 中央肺静脉外压性病变 2.3.1 纤维素性纵隔炎 2.3.2 淋巴结肿大和/或肿瘤 2.4 肺静脉闭塞性疾病 2.5 其他
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压
3.1 COPD
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良 3.8 其他 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉阻塞 4.2.1 肺栓塞(血栓、癌栓、羊水、寄生虫、异物) 4.3 原位血栓 4.4 镰状细胞病 5. 直接影响肺血管床的疾病所致的肺高压 5.1 炎症 5.1.1 血吸虫病 5.1.2 结节病 5.1.3 其他 5.2 肺毛细血管瘤
1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市
阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高,这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫 生组织的高度重视,并使得学术界产生两个疑问: 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压,是否还存在遗传差异? 2.肺高压产生和形成的具体机Байду номын сангаас如何?
研究简史
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973 在阿米雷司事件的促使下,在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组,制
Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
研究简史
Aminorex fumarate 富马酸氨苯唑啉
(阿米雷司,食欲抑制药)
阿米雷司事件
第四次会议:美国达纳波因特 明确提出6分钟步行试验能否继续作为临床研究主要终点 事件值得推敲,而将到达临床恶化事件时间提到更高地位 而作为主要终点事件
第五次会议:法国尼斯 全面更新了流行病学数据、分类、遗传学进展、诊 断技术和治疗标准
2018
第六次会议:法国尼斯
诊断标准讨论,分类调整,风险评估简化
分 类(Classification) 1998 依云
Ernst von Romberg 1865-1933 German
研究简史
1951年David Dresdale通过影像学、病理学,并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力, 使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” (Primary pulmonary hypertension)。 该类疾病发病率低,当时未引起学术界广泛关注。
存活率
1年 3年 5年 68% 48% 34%
“传统” 治疗下 中位存活期 = 2.8 年
NYHA心功能分级 中位存活期 (月)
NYHA I级和II级
58.6
NYHA III级
31.5
NYHA IV级
6.0
D’Alonzo et al. Ann Intern Med 1991;115:343-9
研究简史
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
肺动脉高压 ——心血管系统的“恶性肿瘤”
NIH注册研究(1991)
定肺高压的病因及病理命名 按照病因分类 1. Pulmonary hypertension of known cause:主要为心肺疾病 2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertension,PPH) 排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH
遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病 1.3.7 新生儿持续性肺高压 1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变所致肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺高压 2. 左心疾病所致肺高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压 3.1 COPD
1973
第一次会议:瑞士日内瓦 首次将肺动脉高压分为原发性和继 发性两大类
2003
2008
2013
1998
第二次会议:法国依云 提出五分类法:肺动脉高压、肺静脉高压、呼 吸系统疾病相关性肺高压、慢性血栓和(或)栓 塞性肺高压及直接影响肺血管床的肺高压
第三次会议:意大利威尼斯 取消原发性肺高血压(PPH)术语,改用特发性肺动 脉高血压(IPAH)
分 类(Classification) 2003 威尼斯
1. 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素 1.3.1 胶原血管疾病 1.3.2 先天性体-肺分流 1.3.3 门脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他:I型糖原累积病、戈谢病、甲状腺疾病、