肺动脉高压的诊断和治疗
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
肺动脉高压的诊断标准是基于临床症状、体征和各种检查结果的综合评估。
在进行诊断时，医生需要考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准。
首先，临床症状对于肺动脉高压的诊断至关重要。
患者常常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、咳嗽和晕厥等症状。
这些症状的出现可能是由于肺动脉高压导致右心室功能受损，从而引起心功能不全。
因此，医生需要对患者的症状进行详细的询问和记录，以便进行综合分析和判断。
其次，体征也是肺动脉高压诊断的重要依据之一。
患者常常出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等体征。
此外，医生还需要通过听诊来判断患者的心脏杂音、心尖搏动等情况，以及进行肺部和心脏的体格检查，从而获取更多的体征信息。
除了临床症状和体征外，各种检查结果也是肺动脉高压诊断的重要依据。
包括心电图、胸部X光片、超声心动图、肺功能检查、血气分析、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以帮助医生了解患者的心脏和肺部情况，评估肺动脉高压的程度和严重程度。
在进行肺动脉高压的诊断时，医生需要将患者的临床症状、体征和各种检查结果进行综合分析，并排除其他可能导致相似症状的疾病，如肺部疾病、心脏病等。
只有在排除其他可能性的情况下，才能确定患者是否符合肺动脉高压的诊断标准。
总之，肺动脉高压的诊断是一个复杂而综合的过程，需要医生对患者的临床症状、体征和各种检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过科学、严谨的诊断过程，才能为患者提供准确的诊断结果，从而为其后续的治疗和管理提供有效的指导。
肺动脉高压诊断与治疗
流行病学-2
特发性肺动脉高压(IPAH)
没有明确的基础疾病, 1-3/百万人 性别比例:男:女:1:2.4 发病年龄高峰: 男性:30-40岁 女性:20-30 岁, 女性生育后3个月以内发病风险增高1.7倍 26%IPAH患者存在骨形成蛋白II型受体(BMPRII)基因突变. 原发性肺动脉高压如无特殊治疗,中位生存期2.8年,5年生存率为24%
CXR ECG Echo
CO弥散
C C E/B B B
通气灌注显像-CTEPH? 增强 CT, MRI 排除CTEPH 肺功能检查, 动脉血气-肺疾病与低氧? 无需肺活检 右心导管诊断 右心导管指导治疗
怀疑CTEPH
E/A
肺动脉造影明确CTEPH
B
功能评估(6min步行,心功能分级)
肺动脉高压治疗-基础治疗
肺动脉高压功能分级
参照纽约心脏学会(NYHA)心功能分级标准及肺动脉收缩压:
I 级(PASP40-50mmHg):体力活动不受限,日常活动不引起过度的呼吸困难,乏力 胸痛或晕厥 II 级(PASP>55mmHg) :体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动即可引起呼吸困 难,乏力,胸痛或晕厥 III级(肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%):体力活动明显受限,休息 时无症状,轻于日常活动即可引起上述症状 IV 级(肺动脉压力升高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) :不能从事任何体力活动, 休息时亦有呼吸困难,乏力等症状以及右心衰竭体征,任何 体力活动后加重
肺动脉高压诊断与 治疗新指南
漏率诊高达70%
治疗方案不统一
肺动脉高压的概念
肺动脉高压(PAH)由多种心,肺或肺血管本身 疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力持续增加, 可能导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减 少,而引起一系列临床-病理生理综合症. 肺动脉高压诊断标准为:在海平面静息状态下, 肺动脉平均压≥25 mmHg(或肺动脉收缩压 ≥30mmHg )或运动状态下肺动脉平均压>30 mmHg, 而肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg即可诊断肺动脉高压. 肺动脉高压分级:轻度:26-35 mmHg 中度:36-45 mmHg 重度: >45 mmHg
肺动脉高压的早期诊断与药物干预
肺动脉高压的早期诊断与药物干预肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种罕见但具有严重威胁的肺血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高，导致肺循环的血流受阻。
早期诊断与积极的药物干预对于预防病情进展和改善患者的生命质量至关重要。
本文将重点介绍肺动脉高压的早期诊断方法以及目前常用的药物治疗方案。
一、早期诊断方法1. 临床症状与体征早期诊断PAH的关键在于及时发现其特征性的症状和体征。
患者常表现为进行性的气短、乏力、胸闷以及不适感，体检时可出现肺动脉瓣第二音亢进，颈静脉怒张等症状和体征。
因此，医生在日常工作中要加强对这些症状的关注，特别是对于有原发性肺动脉高压家族史或合并结缔组织病的患者，更应高度警惕。
2. 影像学检查胸部X线摄影和CT扫描是辅助早期诊断的重要手段。
X线胸片可显示肺动脉扩张、肺纹理稀疏以及心脏病征等表现。
CT扫描则能提供更为详细的肺动脉血管影像，通过测量肺动脉直径、分支角度以及肺动脉对肺血管影响的程度等信息，有助于判断肺动脉高压的程度，并配合其他检查提供更全面的诊断依据。
3. 心脏超声检查心脏超声检查是诊断PAH的重要方法之一。
该检查通过观察心脏构造和瓣膜功能、计算心脏舒张压和肺动脉收缩压等指标，可以初步判断肺动脉高压的存在及程度。
此外，心脏超声检查还可通过右室射血分数和右室扩张情况等参数，对PAH患者的预后评估提供重要依据。
二、药物干预1. 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂是早期诊断和治疗PAH的常用药物，通过抑制血管平滑肌的收缩和增加血管舒张，从而降低肺动脉的阻力。
尼莫地平、氨氯地平等钙通道阻滞剂有效地扩张肺动脉，减轻肺循环的负荷，改善患者的症状和体征。
2. 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂可通过抑制血管收缩物质的生成，降低肺动脉收缩压，并对肺小动脉起扩张作用。
紧束素转换酶抑制剂恩代拉普利和雷米普利已被证实可用于PAH的治疗，尤其适用于合并左心功能不全的患者。
肺动脉高压的症状和治疗方法
避免长时间暴露于高海拔、低氧环境，以及某些工业化学物质等有害因素。
日常护理方法
保持健康的生 活方式：戒烟、 限酒、合理饮 食、适量运动
等
定期进行体检： 早期发现肺动 脉高压，及时
治疗
避免长时间久 坐：适当活动， 减轻下肢静脉
前列环素：增加细 胞内环磷酸腺苷浓 度，扩张血管，降 低肺动脉压力
内皮素受体拮抗剂 ：拮抗内皮素收缩 血管作用，降低肺 动脉压力
磷酸酯酶抑制剂： 抑制磷酸酯酶活性 ，扩张血管，降低 肺动脉压力
手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术 肺动脉瓣置换术 肺移植术 肺动脉分支狭窄球囊扩张术
介入治疗
定义：通过导管等器械对肺动脉进行干预，以降低肺动脉压力的治疗方法。 适用范围：适用于中重度肺动脉高压患者，可缓解症状、改善生活质量。 优势：创伤小、恢复快、疗效显著。 注意事项：需在专业医生指导下进行治疗，定期复查。
血液中肺动脉和主动脉的血红 蛋白含量
血液中白细胞计数和分类
血液中血小板计数和凝血功能
心电图检查
用于检测心脏电活动的异常
有助于早期发现肺动脉高压和评估 病情严重程度
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肺动脉高压患者的心电图可能出现 P波增高或右束支传导阻滞等异常 表现
是肺动脉高压诊断的重要辅助手段 之一
压力
注意保暖：避 免感冒和肺部 感染，加重病
情
注意事项
定期进行体检， 及早发现肺动脉 高压症状
保持健康的生活方 式，包括合理饮食、 适量运动和戒烟限 酒
对于有肺动脉高压 家族史的人群，应 加强监测和关注
肺动脉高压彩超诊断标准
肺动脉高压彩超诊断标准摘要：一、肺动脉高压的定义及病因二、肺动脉高压的诊断标准三、肺动脉高压的筛查方法四、肺动脉高压的治疗方法正文：肺动脉高压（PAH）是一种心脏疾病，指肺动脉内血压持续升高，导致心脏负荷过重，最终影响心脏功能。
肺动脉高压的病因多样，包括特发性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、呼吸系统疾病、慢性血栓或栓塞性疾病等。
肺动脉高压的诊断标准主要依赖于肺动脉压力测定。
根据世界卫生组织（WHO）规定，静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg，运动过程中肺动脉压大于30mmHg，即可诊断为肺动脉高压。
此外，根据肺动脉压力升高的程度，可分为轻、中、重度。
轻度肺动脉高压指肺动脉收缩压在30-40mmHg，中度的肺动脉高压指肺动脉收缩压在40-70mmHg，重度的肺动脉高压指肺动脉收缩压大于70mmHg。
肺动脉高压的筛查方法主要包括心脏彩超和右心导管检查。
心脏彩超是一种无创检查方法，可评估肺动脉压力，若估测肺动脉压大于或等于25mmHg，则需进一步检查以明确诊断。
右心导管检查是一种有创检查方法，可直接测量肺动脉压力，但其操作复杂，风险较高。
肺动脉高压的治疗方法主要包括药物治疗和非药物治疗。
目前，常用的药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸酸酯酸酰化酶5 型抑制剂和前列腺素类药物等。
非药物治疗包括戒烟、限制剧烈运动、氧疗等。
针对不同病因的肺动脉高压，治疗方法也有所不同。
例如，对于左心疾病相关性肺动脉高压，需积极治疗原发病；对于慢性血栓或栓塞性疾病引起的肺动脉高压，需抗凝治疗等。
总之，肺动脉高压的诊断需依赖准确的测量肺动脉压力，治疗方案则需根据具体病因制定。
肺动脉高压症的诊断与治疗
肺动脉高压症的诊断与治疗一、肺动脉高压症的概述肺动脉高压症（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力升高。
PAH可以由多种原因引起，包括遗传因素、自身免疫性疾病、药物或物质暴露以及其他疾病的并发表现等。
PAH的诊断和治疗对于改善患者生活质量和预后至关重要。
二、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现PAH在早期常无明显临床表现，随着病情进展，患者可出现呼吸困难、乏力、胸闷和心绞痛等不适感。
体格检查时可能发现颈静脉怒张、肝大、水肿等体征。
2. 影像学检查超声心动图是诊断PAH的首选非侵入性检查方法。
超声心动图可以评估右室功能、计算舒张末期右室压力和房间隔运动等指标。
3. 血液检查通过血液检查可以评估肺动脉高压的程度和病因。
常规检查包括肺功能试验、动脉血气分析以及相关生化指标的检测。
4. 心导管检查心导管检查是确认PAH诊断及评估疾病严重程度的金 standard，通过此项检查可以测量动脉压力、血流速度等参数。
三、肺动脉高压症的治疗目前，治疗PAH主要包括药物治疗、手术治疗和支持性护理。
1. 药物治疗目前已有多种药物被用于PAH的治疗。
常见的药物包括强心苷类药物、扩张剂、抑制剂等，其中扩张剂如硝酸盐类药物可降低肺动脉阻力，改善血液循环；而内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂可以减轻肺动脉收缩，并缓解血管壁细胞增殖。
2. 手术治疗对于一些适应证明确、有手术可能性以及无法通过药物治疗改善的患者，手术治疗是一个可行的选择。
肺动脉扩张术、肺移植和心脏移植等手术都可以被考虑。
3. 支持性护理支持性护理在PAH患者管理中起到重要作用。
合理控制液体摄入量、营养支持以及定期锻炼对于改善患者生活质量和功能状态有积极效果。
四、肺动脉高压症的预后PAH的预后取决于多种因素，包括年龄、诱因、基础疾病等。
未经治疗的PAH患者平均生存期仅为2-3年，而得到有效治疗的患者可显著延长生存时间。
《肺动脉高压的诊断与治疗》课件PPT
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展
肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展肺动脉高压症（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种罕见且严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高。
该疾病常伴有肺血管收缩、增生和重构，同时导致右心室负荷过重，最终可能导致心功能障碍和死亡。
诊断和治疗PAH的方法不断进展，在过去几十年中取得了显著的进展。
本文将介绍肺动脉高压症的诊断标准以及目前可供选择的药物治疗措施。
一、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现肺动脉高压症早期可能无特异性症状，例如咳嗽、呼吸困难、胸闷等。
随着疾病发展，患者活动时逐渐出现乏力、晕厥甚至黑out等明显体征。
此外，肺动脉高压还可引起心源性胸水和黄酮样变色等其他征象。
2. 体格检查通过仔细的听诊和触诊，医生可以发现一些体征，如心前区霍布斯音、肺动脉瓣区喷射性杂音等。
这些体征提示可能存在右室肥厚和肺动脉瓣关闭不全。
3. 心电图（ECG)心电图对于评估患者有无右心室肥厚或心室收缩功能异常非常有用。
右心室肥厚的表现包括增大的R波振幅、ST段改变和T波倒置等。
二、药物治疗进展1. 血管扩张剂血管扩张剂是PAH治疗的基石。
最早使用的是长效前列环素类药物，具有通过抑制内皮素-1（ET-1）合成和释放来降低血管阻力的作用。
目前，第二代前列环素类药物如布地奈德已上市，其与第一代相比具有更强的选择性和更好的耐受性。
此外，PDE5抑制剂如西地那非也被广泛应用于PAH治疗中。
该类药物通过抑制cGMP特异性磷酸二酸酶5（PDE5）来增强一氧化氮（NO）介导的血管舒张作用，从而减轻肺动脉平滑肌细胞的收缩。
2. 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂（Endothelin receptor antagonist, ERA）也广泛应用于PAH治疗。
该类药物通过阻断ET-1与ETA或ETB受体的结合来达到治疗效果。
ETA受体在肺血管上高度表达，因此特异性作用于该受体可有效降低肺血管阻力。
阿替地利是最早上市的ERA药物，它通过选择性地竞争ET-1与ETA受体结合而发挥治疗作用。
肺动脉高压的症状诊断与治疗方法
肺动脉高压的症状诊断与治疗方法肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是指肺动脉血压持续性增高，超过正常范围而引起心脏负担增加和肺循环血管损伤的一种疾病。
它严重影响患者的生活质量和长期存活率，因此早期的症状诊断和有效的治疗至关重要。
本文将介绍肺动脉高压的常见症状、诊断方法以及目前的治疗手段。
一、症状肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、胸闷、乏力、心悸、晕厥等。
这些症状通常都会先出现在剧烈运动或体力活动后，逐渐发展为静息状态下的持续症状。
由于肺动脉高压导致心脏负荷过重，患者可能出现肢端发绀、杵状指（趾）等循环系统方面的症状。
一些患者还可能出现颈静脉怒张、肝脏肿大等征象。
二、诊断方法1. 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病史和家族史，并进行体格检查，包括测量血压、听诊心肺等。
2. 心电图（Electrocardiogram, ECG）：心电图可以检测心脏的电活动，并帮助医生评估心脏功能是否正常。
3. 胸部X线检查：通过拍摄胸部X光片，可以观察心脏和肺部的形态，排除其他心脏或肺部疾病的可能。
4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是一种无创检查方法，可以明确评估心脏结构和功能，包括评估心室大小、心室壁运动、瓣膜功能等，对肺动脉高压的诊断具有重要价值。
5. 肺功能检查：通过肺功能检查可以了解肺部的功能状态，有助于排除其他呼吸系统疾病。
三、治疗方法1. 药物治疗：目前，肺动脉高压的药物治疗主要包括扩血管药物和抗增生药物。
扩血管药物可通过扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，改善症状。
常用的扩血管药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。
抗增生药物主要通过抑制肺动脉平滑肌细胞增殖，改善肺动脉血管病理改变。
根据患者的具体情况，医生会结合不同的药物进行个体化治疗。
2. 特殊治疗：对于一些特殊病因引起的肺动脉高压，如先天性心脏病、血栓栓塞性肺动脉高压等，可能需要外科手术或介入治疗来解决病因。
肺动脉高压的诊断治疗进展
Ⅱa
C
口服抗凝剂
（50％-80％）
Ⅱa
C
吸入万他维（Iloprost）
依洛前列醇是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可以通过静 脉注射、口服和雾化吸入给药。理论上，雾化吸入具有一定的优 势，可以选择性地作用于肺循环。事实上，由于泡内肺动脉被肺 泡单位紧密包绕，因此经吸入沉积在肺泡的依洛前列醇可以直接 作用于肺泡壁上的小动脉，产生舒张作用。为确保药物能沉积在 肺泡产生作用，应使雾化颗粒直径足够小（3～5m）。
肺动脉高压概念
肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并 导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主 要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性 肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺 循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷 病毒感染等。
肺动脉高压的判定标准：静息 mPAP>25mmHg,或运动时 mPAP>30mmHg,并且 PCWP≤15mmHg,PVR>3 Wood单位）。
随机临床试验表明，长期口服波生坦可使PAH 患者的运动耐量、功能分级、血流动力学参数、 心脏超声多普勒指标以及病情出现恶化的时间
得到明显改善。 ——阿魏酸
波生坦（bosentan）
有非随机对照试验表明，波生坦对儿童PAH患者也有良好的 疗效。波生坦的疗效与剂量间的量效关系不明显，但其肝功 能损害程度却与剂量成正比。故宜使用较小的治疗剂量。推 荐靶目标剂量为125mg bid。
PPH 组 91% [81;99] 74% [60;88]
63%5 70%1; 72.4%2 89%3; 87%4 55%3; 45%4
SPH 组 78%
52% [31;72]
1 Sitbon, J Am Coll Cardiol 2002 2 McLaughlin Circulation 2002 3 McLaughlin Eur Respir J 2005 4 Provoncher Eur Heart J 2006 5 expected survival in AIR2 according to d‘Alonzo, Ann Int. Med 1991
肺动脉高压的症状与治疗方法
THANKS
感谢观看
保持良好的生活习惯，戒 烟限酒，避免过度劳累和 剧烈运动，适当进行康复 训练以提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
Chapter
常见并发症类型及危险因素分析
心力衰竭
由于肺动脉高压导致心脏负荷加 重，可能引发心力衰竭。危险因
素包括高血压、冠心病等。
肺部感染
肺动脉高压患者肺部血流缓慢， 易形成淤血，容易感染细菌或病 毒。危险因素包括免疫力低下、
患者日常自我监测与管理建议
定期测量血压和心率，注意观察病情变化。
01
04
保持适当运动，避免过度劳累和剧烈运动。
遵循医嘱按时服药，不要随意更改药物剂 量或停药。
02
05
加强营养支持，保持饮食均衡，增强机体 免疫力。
保持室内空气清新，避免到人群密集的场 所。
03
06
定期进行复查和随访，及时调整治疗方案 。
发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及肺血管阻力增加 、肺血管重构、血管收缩和血栓形成等多个环节。 这些因素相互作用，导致肺动脉压力持续升高。
流行病学特点
发病率与死亡率
肺动脉高压是一种罕见疾病，但 其发病率和死亡率均较高。具体 发病率因地区、人种和年龄等因 素而异。
危险因素
肺动脉高压的危险因素包括遗传 、环境、药物和疾病等。其中， 遗传因素在肺动脉高压的发病中 起重要作用。
支架植入术
对于严重肺动脉狭窄或闭 塞的患者，可考虑支架植 入术以重建血流通路。
操作技巧
介入性治疗需在高水平的 心脏导管室进行，由经验 丰富的医生操作，确保手 术安全有效。
外科手术适应证及术式选择
肺动脉血栓内膜剥脱术
肺动脉高压的诊断和治疗方法
基因治疗进展：已有多项 临床试验正在进行，部分
已取得初步成果
基因治疗挑战：技术难度 大，安全性问题需解决，
伦理问题需考虑
干细胞治疗进展
干细胞治疗的基本原理 干细胞治疗的研究进展 干细胞治疗的临床应用 干细胞治疗的优势和局限性
其他治疗进展
药物治疗：新型 药物的研究和开
发
手术治疗：新型 手术方法和技术
手术风险：手术风险较高， 需要充分评估患者身体状况
和手术风险
术后护理：需要密切监测患 者生命体征，及时处理并发
症
其他治疗方法
药物治疗：使 用降压药物、 抗凝血药物等
手术治疗：进 行肺移植、心 肺联合移植等
介入治疗：进 行球囊扩张、 支架植入等
辅助治疗：进 行氧疗、呼吸 训练等
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肺动脉高压治疗 进展
添加 标题
基因检测：排查遗传性肺动脉高压
鉴别诊断
症状：呼吸困难、胸痛、 晕厥等
体征：心脏杂音、肺动脉 瓣区第二心音亢进等
辅助检查：心电图、胸部 X线片、超声心动图等
鉴别诊断：与其他心血管 疾病、呼吸系统疾病等相
鉴别
病情评估
添加 标题
症状：呼吸困难、胸图、胸部X线片、 超声心动图等
的应用
介入治疗：介入 治疗技术的发展
和应用
基因治疗：基因 编辑和基因治疗
的研究和应用
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
肺动脉高压的预 防和康复
章节副标题
预防措施
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 控制体重，避免肥胖 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 定期体检，早期发现和治疗相关疾病，如心脏病、呼吸系统疾病等
肺动脉高压最新版
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
.
肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
.
肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
.
肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
.
右心导管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
.
肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
.
睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
.
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
.
症状
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Ernst von Romberg 1865-1933 German
研究简史
1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力， 使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。
分 类(Classification) 2003 威尼斯
1. 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素 1.3.1 胶原血管疾病 1.3.2 先天性体-肺分流 1.3.3 门脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他：I型糖原累积病、戈谢病、甲状腺疾病、
1973
第一次会议：瑞士日内瓦 首次将肺动脉高压分为原发性和继 发性两大类
2003
2008
2013
1998
第二次会议：法国依云 提出五分类法：肺动脉高压、肺静脉高压、呼 吸系统疾病相关性肺高压、慢性血栓和(或)栓 塞性肺高压及直接影响肺血管床的肺高压
第三次会议：意大利威尼斯 取消原发性肺高血压(PPH)术语，改用特发性肺动 脉高血压(IPAH)
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压
3.1 COPD
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良 3.8 其他 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉阻塞 4.2.1 肺栓塞（血栓、癌栓、羊水、寄生虫、异物） 4.3 原位血栓 4.4 镰状细胞病 5. 直接影响肺血管床的疾病所致的肺高压 5.1 炎症 5.1.1 血吸虫病 5.1.2 结节病 5.1.3 其他 5.2 肺毛细血管瘤
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 发育不良性肺病 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 血栓阻塞远端肺动脉 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物） 5. 多因素所致肺高压 结节病、组织细胞增生症X、肺淋巴管肌瘤病、肺 血管受压（肿大淋巴结、肿瘤、纤维素性纵隔炎）
存活率
1年 3年 5年 68% 48% 34%
“传统” 治疗下 中位存活期 = 2.8 年
NYHA心功能分级 中位存活期 (月)
NYHA I级和II级
58.6
NYHA III级
31.5
NYHA IV级
6.0
D’Alonzo et al. Ann Intern Med 1991;115:343-9
研究简史
1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市
阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫 生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
研究简史
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973 在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制
定肺高压的病因及病理命名 按照病因分类 1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病 2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertension，PPH) 排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH
肺高压的诊断和治疗
研究简史
Ernst Von Romberg(1865-1933)在1891年首次报道肺动脉高压；
1891年，德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血 管硬化”(pulmonary vascular sclerosis)。后该病被命名为 Romberg-Wood 综合征。
Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
研究简史
Aminorex fumarate 富马酸氨苯唑啉
(阿米雷司，食欲抑制药)
阿米雷司事件
第四次会议：美国达纳波因特 明确提出6分钟步行试验能否继续作为临床研究主要终点 事件值得推敲，而将到达临床恶化事件时间提到更高地位 而作为主要终点事件
第五次会议：法国尼斯 全面更新了流行病学数据、分类、遗传学进展、诊 断技术和治疗标准
2018
第六次会议：法国尼斯
诊断标准讨论，分类调整，风险评估简化
分 类(Classification) 1998 依云
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
肺动脉高压 ——心血管系统的“恶性肿瘤”
NIH注册研究(1991)
遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病 1.3.7 新生儿持续性肺高压 1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变所致肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺高压 2. 左心疾病所致肺高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压 3.1 COPD
1. 肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 1.1.1 散发性 1.1.2 家族性 1.2 相关因素 1.2.1 胶原血管疾病 1.2.2 先天性体-肺分流 1.2.3 门脉高压 1.2.4 HIV感染 1.2.5 药物和毒物
食欲抑制剂 其他 1.2.6 新生儿持续性肺高压 1.2.7 其他 2. 肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病 2.3 中央肺静脉外压性病变 2.3.1 纤维素性纵隔炎 2.3.2 淋巴结肿大和/或肿瘤 2.4 肺静脉闭塞性疾病 2.5 其他