肺动脉高压的诊断和治疗

Ernst von Romberg 1865-1933 German
研究简史
1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力， 使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。
分 类(Classification) 2003 威尼斯
1. 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素 1.3.1 胶原血管疾病 1.3.2 先天性体-肺分流 1.3.3 门脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他：I型糖原累积病、戈谢病、甲状腺疾病、
1973
第一次会议：瑞士日内瓦 首次将肺动脉高压分为原发性和继 发性两大类
2003
2008
2013
1998
第二次会议：法国依云 提出五分类法：肺动脉高压、肺静脉高压、呼 吸系统疾病相关性肺高压、慢性血栓和(或)栓 塞性肺高压及直接影响肺血管床的肺高压
第三次会议：意大利威尼斯 取消原发性肺高血压(PPH)术语，改用特发性肺动 脉高血压(IPAH)
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压
3.1 COPD
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良 3.8 其他 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉阻塞 4.2.1 肺栓塞（血栓、癌栓、羊水、寄生虫、异物） 4.3 原位血栓 4.4 镰状细胞病 5. 直接影响肺血管床的疾病所致的肺高压 5.1 炎症 5.1.1 血吸虫病 5.1.2 结节病 5.1.3 其他 5.2 肺毛细血管瘤
3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气疾病 3.5 慢性高原病 3.6 发育不良性肺病 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致肺高压 4.1 血栓阻塞近端肺动脉 4.2 血栓阻塞远端肺动脉 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物） 5. 多因素所致肺高压 结节病、组织细胞增生症X、肺淋巴管肌瘤病、肺 血管受压（肿大淋巴结、肿瘤、纤维素性纵隔炎）
存活率
1年 3年 5年 68% 48% 34%
“传统” 治疗下 中位存活期 = 2.8 年
NYHA心功能分级 中位存活期 (月)
NYHA I级和II级
58.6
NYHA III级
31.5
NYHA IV级
6.0
D’Alonzo et al. Ann Intern Med 1991;115:343-9
研究简史
1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市
阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫 生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
研究简史
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973 在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制
定肺高压的病因及病理命名 按照病因分类 1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病 2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertension，PPH) 排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH
肺高压的诊断和治疗
研究简史
Ernst Von Romberg(1865-1933)在1891年首次报道肺动脉高压；
1891年，德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血 管硬化”(pulmonary vascular sclerosis)。后该病被命名为 Romberg-Wood 综合征。
Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
研究简史
Aminorex fumarate 富马酸氨苯唑啉
(阿米雷司，食欲抑制药)
阿米雷司事件
第四次会议：美国达纳波因特 明确提出6分钟步行试验能否继续作为临床研究主要终点 事件值得推敲，而将到达临床恶化事件时间提到更高地位 而作为主要终点事件
第五次会议：法国尼斯 全面更新了流行病学数据、分类、遗传学进展、诊 断技术和治疗标准
2018
第六次会议：法国尼斯
诊断标准讨论，分类调整，风险评估简化
分 类(Classification) 1998 依云
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
肺动脉高压 ——心血管系统的“恶性肿瘤”
NIH注册研究(1991)
遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病 1.3.7 新生儿持续性肺高压 1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变所致肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺高压 2. 左心疾病所致肺高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病
3. 呼吸系统疾病和/或低氧所致肺高压 3.1 COPD
1. 肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 1.1.1 散发性 1.1.2 家族性 1.2 相关因素 1.2.1 胶原血管疾病 1.2.2 先天性体-肺分流 1.2.3 门脉高压 1.2.4 HIV感染 1.2.5 药物和毒物
食欲抑制剂 其他 1.2.6 新生儿持续性肺高压 1.2.7 其他 2. 肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾病 2.2 左心瓣膜病 2.3 中央肺静脉外压性病变 2.3.1 纤维素性纵隔炎 2.3.2 淋巴结肿大和/或肿瘤 2.4 肺静脉闭塞性疾病 2.5 其他