过敏性紫癜教学查房

8
9
病因和发病机理
刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞 IgA 系统性血管炎
10
病理
• 基础病理改变、
• 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎 症 • 血管壁灶性坏死，纤维沉积。 • 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 • 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变。 • 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、 肺等脏器。 • 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
① ② ③ ④ 卧床休息 寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严 重则输血
2. 糖皮质激素和免疫抑制剂 3. 抗凝治疗 4. 其它治疗
38
鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜
2. 3. 4. 5. 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎
① 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳 痛、无紫癜 ② 辅助检查：白细胞显著升高
39
治疗 1. 一般治疗
2. 糖皮质激素和免疫抑制剂 3. 抗凝治疗 4. 其它治疗
40
治疗 1. 一般治疗
11
临床表现
12
皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼 吸系统
13
皮肤紫癜（特征性表现）
• 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。 • 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不 褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 • 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 。 • 4-6周后消退 。
2. 3. 4. 5.
风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎
35
鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜
2. 风湿性关节炎
① 症状：无紫癜 ② 自身抗体：RF、ANA可阳性
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
36
鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜
2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
14
•
15
16
消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3
• 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致； 可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 • 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
17
• 内镜下胃肠粘膜呈紫癜样斑点、孤立充血性红斑、 微隆起、病灶间为相对正常黏膜，呈节段性改变。 往往以小肠累及为重，很少累及食管。
• 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
29
免疫学检查
• 血沉轻度增快 • 血清IgA、IgE可增高
• IgG和IgM多正常
• C3 C4正常或升高 • 抗核抗体及类风湿因子阴性。
30
其它
• 腹部B超有助早期诊断肠套叠。 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。 • 内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。
3
概 述
• 发病年龄
▫ 儿童和青年， 2-8岁儿童多见
• 性别
▫ 男：女=1.4-2︰1
• 季节
▫ 一年四季均可，春秋季多见
4
目的要求
• • • • • 1. 了解HSP的病因和发病机理。 2. 了解HSP的病理改变。 3. 掌握HSP的临床表现和治疗。 4. 熟悉HSP诊断和鉴别诊断。 5. 掌握血管炎的概念。
• 皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。
31
诊断标准
32
伴如下任何一条
）
33
鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜
2. 3. 4. 5. 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎
34
鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细 菌、脑脊液改变
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
37
鉴别诊断 1. 特发性血小板减少性紫癜
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无 紫癜 ② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
1
过敏性紫癜教学查房
2
概 述
• 概念 conception
▫ 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综 合征（ Henoch-Schonlein syndrome, HenochSchonlein purpura,HSP) ▫ 本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、 小静脉。 ▫ 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血 及蛋白尿、血尿。 ▫ 尤以皮肤紫癜最有特点。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
26
其它
• 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 • 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘
• 循环系统：心肌炎、心包炎等
• 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等
27
辅助检查
28
非特异性实验室检查
• 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或 升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 • 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
22
PATHOLOGY病
理
• 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮 增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有 新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫 性肾小球肾炎改变。
23
PATHOLOGY病
• 肾脏病理改变
理
Hale Waihona Puke Baidu
24
PATHOLOGY病 理
新
月
体
的
形
成
25
PATHOLOGY病 理
18
19
20
关节症状
约占1/3
• 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。 • 数日内消失，不留后遗症。
21
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3
▫ 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 ▫ 轻重不一，肾外与肾内表现可不一致 ▫ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫 癜性肾炎 ▫ 少数可呈肾病综合征 ▫ 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
5
查房环节
• 典型的病例 • 患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一 周、腹痛四天、关节痛一天入院。 • 病史汇报 • 查体
6
结合查房病例进行分析
紫癜样皮疹
腹痛
关节痛
7
病因和发病机理
• 病因:Unknow
▫ ▫ ▫ ▫ ▫ 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA基因、家族性地中海基因、ACE基 因等