慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病共30页文档
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点1.定义和分类:CIDP是一种自身免疫性疾病,以慢性、对称、进行性多发性神经根神经病变为特征。
根据病程特点和表现形式,CIDP可以分为典型CIDP、轻型CIDP和其他变异类型CIDP。
2.临床表现:CIDP的主要临床表现包括对称性运动和感觉障碍、肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
部分患者还可出现自主神经功能紊乱、疼痛和不稳定性等症状。
3. 诊断依据及评分:CIDP的诊断依据主要包括临床表现、神经电生理检查和腰穿检查。
诊断CIDP时需要排除其他与神经病根病变相关的其他疾病。
CIDP的评分工具主要有Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) 评分和CIDP总体评价量表 (CGBS)。
4.治疗策略:CIDP的治疗主要目标是减轻症状、改善功能和预防残疾。
治疗方案包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白(IVIg)、免疫抑制剂和其他辅助治疗措施等。
治疗方案的选择应根据患者的病情和个体差异进行个体化定制。
5.糖皮质激素:口服泼尼松龙是CIDP的常用一线治疗药物,可通过抗炎和免疫调节作用减轻炎症反应,但应注意剂量和疗程的控制。
6.静脉免疫球蛋白:IVIg是CIDP的有效治疗药物,剂量和疗程应根据患者的体重和病情进行个体化调整。
治疗后应定期评估疗效,并据此调整治疗方案。
7.免疫抑制剂:对于糖皮质激素和IVIg治疗无效的CIDP患者,可以考虑应用其他免疫抑制剂,如环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
8.辅助治疗:CIDP患者还可以选择一些辅助治疗方法,如康复训练、物理治疗、疼痛管理和自主神经功能调节等,以改善功能和生活质量。
此外,指南还详细介绍了CIDP的病程观察、复发与残疾的评估、临床合理用药、治疗安全等方面的内容,以帮助医生更好地进行CIDP的诊断和治疗。
总之,《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》为医生提供了CIDP诊断和治疗的指导,有助于提高CIDP患者的诊疗水平和生活质量。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
定期复查
定期到医院进行复查,监测病情 变化和治疗效果,及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等,以降低慢性 炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查,及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感 觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退,肌 肉萎缩,腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力, 导致排尿排便困难、尿失禁等 。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍,如皮 肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 病程通常为慢性进展,病情逐渐恶化 。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感 觉异常,如麻木、疼痛等,并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展,患者可能出现 四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功 能障碍,表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状,常表 现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练 计划,包括运动疗法、作业疗法等, 促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康,提供心理支 持和辅导,帮助患者应对疾病带来 的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复 训练,提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料, 包括饮食、卫生、安全等方面的
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种罕见的慢性自身免疫性疾病,主要累及周围神经系统,引起神经传导障碍和肌肤激动性异常,临床表现多种多样,可以导致各种神经系统症状。
CIDP的确切发病机制尚未完全清楚,但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。
疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍,表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。
CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异,有的患者病情进展较快,有的患者病情相对缓慢。
CIDP有时会伴随其他疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。
临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。
治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。
康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等,旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。
在治疗CIDP时,应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,并定期监测病情,调整治疗方案。
预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病,治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。
对于一些患者,CIDP的症状可能稳定或缓慢进展,并且对治疗反应良好;对于另一些患者,症状可能加重并导致残疾。
对CIDP患者来说,积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。
合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。
结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病,需要综合性治疗和管理。
对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。
患者和家人应该理解CIDP的病情特点,积极配合医师的治疗,以期获得更好的预后和生活质量。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病健康宣教 (3)
疾病护理
饮食护理
01
饮食原则:清 淡、易消化、
营养丰富
04
适量饮水:保 持水分平衡,
预防脱水
02
食物选择:高 蛋白、高维生 素、低脂肪、
低胆固醇
05
饮食卫生:注 意食品卫生,
避免感染
03
避免刺激性食 物:辛辣、油
腻、生冷
06
定期监测体重、 血糖、血脂等 指标,调整饮
能等
复查时间:根据医生
02 建议,一般3-6个月
一次
复查注意事项:保持
04 良好的生活习惯,避
免劳累和情绪波动
谢谢
汇报人:刀客特万
慢性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病健康宣教
汇报人:刀客特万
目录
01
疾病概述
02
疾病预防
03
疾病治疗
04
疾病护理
疾病概述
疾病定义
01
慢性炎症性脱 髓鞘性多发性 神经病是一种 自身免疫性疾 病,主要影响 周围神经。
02
主要症状包括 四肢无力、感 觉异常、肌肉 萎缩等。
03
04
病因尚不明确, 可能与遗传、 环境因素、病 毒感染等有关。
治疗方法包括 药物治疗、康 复治疗、心理 治疗等。
发病原因
1
遗传因素:部 分患者有家族
史
2
环境因素:接 触有毒物质、
感染病毒等
3
自身免疫因素: 自身免疫系统 异常,攻击神
经组织
4
其他因素:如 营养不良、内
分泌失调等
常见症状
肢体无力:四肢无力,行走 困难
A
肌肉萎缩:肌肉体积减小,
CIDP
电生理诊断标准
(1)运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常:
a. 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上;
b. 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; c. F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位
(CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20%以上时,则要求F波潜伏
European Federation of Neurological Societies Clinical diagnostic criteria
(1) Inclusion criteri (a) Typical CIDP Chronically progressive, stepwise, or recurrent symmetric proximal and distal weakness and sensory dysfunction of all extremities, developingover at least 2 months; cranial nerves may be affected; and Absent or reduced tendon reflexes in all extremities (b) Atypical CIDP (still considered CIDP but with different features) One of the following, but otherwise as in (a) (tendon reflexes may be normal inunaffected limbs):
(2)感觉神经传导: 可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图: 通常正常,继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位 时限增宽和波幅增高,以及运动单位丢失。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征和激素治疗
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慢 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多发性 神 经 病 的临 床 特 征 和激 素治 疗
任 杰
【 要】 摘 目的 : 究慢性 炎症 性 脱髓 鞘性 多发 性神 经 病( I P 的临床 特征 及 激素 治疗 方 法 。方 法: 研 CD ) 分析 2 例 C D 1 I P患者的 临床 及 实验 室资料 。 结 果: 全部 患者 均表 现为慢 性 持 续性或 进行 性 加 重的肢 体 无力 , 4 以下肢 为主或 为 首发 症状 , 中仅有 下肢走 路 不 稳 5例 ; 1例运 动神 经传 导速 度 ( V) 慢 和远 端潜 伏期 延长 , 脊 液化验 呈 蛋 白细胞 分 离现 象 , 2 MC 减 脑 激素 治疗 效 果满 意 。结论 : 续 8 以上 的对 持 周 称 性肢 体 无力 或麻木 和 感觉 障碍 , 本 病重 要 的临床 特征 , 是 部分 患者 症状仅 见 于下 肢 。神 经 电生理 和 C f 查是 确诊 依据 , s检 早期 足量 激 素冲 击并 长 时 问激 素雏持 治 疗 , 是减 轻症 状 , 少 复发 的关键 。 减 【 键词] I P 脑 脊 液蛋 白细 胞分 离; 素 治疗 关 CD ; 激 【 中图分 类号] 7 4 R 4 【 文献标 识 码】 C 【 章编 号] 0 6 1 5 ( 0 0 0 —0 3 —0 文 10 — 9 92 1 l6 1 6 1
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制、神经影像及治疗新进展论文
DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.06.015
出者的临床表现以感觉性共济失调最为突出,其中23%以 亚急性起病,60%对IVlg治疗反应性差,73%对类固醇治疗 反应性好。Doppler等一。在53例CIDP患者中检出4例
作者单位:200040上海,复旦大学附属华山医院神经内科 通信作者:王毅,Email:drw断郎飞氏结的跳跃性传导, 补体与膜攻击复合物沉积于郎飞氏结区导致郎飞氏结的结 构破坏,从而导致神经兴奋性及膜电位的异常、神经传导速 度减慢。 CIDP患者的腓肠神经活体组织检查(活检)显示,有 CD8+T细胞、CD4+T细胞、巨噬细胞的炎性浸润。CD8+T 细胞在CIDP发病机制中的作用颇具争议,有证据证明CIDP 患者的腓肠神经活检和外周血中有CD8+T细胞的克隆扩 增旧J,但是目前在CIDP患者中并没有明确发现任何外来抗 原或自身抗原为诱导CD8+T细胞克隆扩增的靶抗原。另 外,有证据表明CIDP患者中调节性T细胞数量减少,抑制免 疫过度活化的功能下降。3 J,从而导致CIDP患者的免疫功能 失调。目前,CD8+T细胞、CIM+T细胞、巨噬细胞在CIDP 发病中的角色为何,仍有待研究。 (二)体液免疫机制 近年研究发现,郎飞氏结的结构组分是CIDP患者中自 身抗体攻击的关键靶区H J。新发现的自身抗体抗接触蛋白 1(contaetin.1,CNTNl)免疫球蛋白G4(immunoglobulin
acquired demyelinating
symmetric
neuropathy,
DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(muhifocal
acquired demyelinating
sensory
and
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案(2019年版)一、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》(王永炎、严世芸主编,XX科学技术出版社 2009年出版)。
(1)发病特点:①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨,居处湿地或接触、误食毒物;有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调;有禀赋不足,家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢,双侧或单侧出现筋脉弛缓,痿软无力甚至瘫痪日久,肌肉萎缩为主症,也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
(2)临床表现肢体痿弱无力,甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩,肢体瘦削,有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
(1)症状进展超过8周,慢性进展或缓解复发;(2)临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性,少数为非对称性(如MADSAM),近端和远端均可累及,四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常;(3)脑脊液蛋白-细胞分离;(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;(5)除外其他原因引起的周围神经病;(6)糖皮质激素治疗有效。
(二)证候诊断参照《中医脑病学》(王永炎、张伯礼主编,人民卫生出版社2007年出版)。
(1)脾胃亏虚证:四肢麻木无力,甚则肌肉萎缩。
手足欠温,神倦倦怠,食少便溏,面色少华。
舌淡,苔白,脉细弱无力。
(2)肝肾亏损证:肢端麻木,甚则感觉消失,肢体痿软无力或拘急疼痛,肌肉萎缩,伴有腰膝酸软,头晕耳鸣,盗汗遗精。
舌质淡红少苔,脉沉细或细数。
(3)气虚血瘀证:四肢痿软无力,麻木、疼痛,肌肤甲错,时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点,苔薄白,脉细涩或沉涩。
二、治疗方法(一)辨证论治(1)脾胃亏虚证治法:补脾益气、健运升清推荐方药:补中益气汤加减。
药物组成:黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展,未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化,同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明,未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理;另外,CIDP的临床表现多样,诊 断标准仍需进一步完善和优化;同时,免 疫治疗虽然有效,但也存在一定的副作用 和风险,如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥,定期为患者翻身 、按摩受压部位,促进血液循环;对于已 发生的压疮,应及时处理,避免感染。
鼓励患者进行肢体活动,如关节屈伸、肌 肉收缩等,促进血液循环,预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同,选用相 应的抗生素进行治疗;同时加强 呼吸道管理,保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素,如泼尼松、地塞米 松等,用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者,可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况,及时调整治疗方案。如病情稳定 后,可逐渐减少糖皮质激素用量,以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ,可选用免疫抑制剂,如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应,减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人:xxx 2024-01-03
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最新慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件-PPT文档
CIDP发病机制与AIDP相似而不同:CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体,却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
电镜下可见洋葱头样结构
临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
\尿失禁(2%)
Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
辅助检查
• CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似,蛋白含量波动于0.75-2g/L,病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
-----中华医学会神经病学分会(1991年)
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy)又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病,是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病,其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,CB),而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称, 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致,晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛,少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常, 但无肯定和恒定的感觉障碍。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。
CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等,严重影响患者的日常生活质量。
为了提高CIDP的诊疗水平,中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》,旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。
该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。
CIDP主要由炎性及免疫性机制所致,包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。
了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。
诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。
CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。
辅助检查方面,肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据,可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。
另外,检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。
治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。
药物治疗方面,首选药物为静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和皮质激素,可有效控制炎症反应和减轻症状。
对于难以耐受或无反应的患者,可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。
康复治疗方面,包括物理治疗、康复训练和心理支持等,旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。
此外,诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。
通过定期的病情评估和监测,医生可以及时调整治疗方案,并评估治疗效果和预后。
在随访观察中,医生还需关注患者的药物不良反应和并发症,以保证患者的安全和治疗效果。
总之,中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导,对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。
同时,由于CIDP属于一种罕见病,医生还需与患者进行充分的沟通和启发,以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
临床表现与分型
01
02
03
04
05
经典型CIDP
多灶性CIDP( MCI…
纯运动型CIDP
纯感觉型CIDP
DADS
起病隐匿,进展缓慢,主 要表现为四肢对称性无力 、感觉异常,还可伴有脑 神经、自主神经损害等表 现。
较少见,临床表现为不同 时期出现不同的肢体无力 和(或)感觉异常。
04 患者管理与随访建议
患者教育及心理支持
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释CIDP的 发病原因、临床表现、治疗方案 及预后,提高他们对疾病的认知
。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题,提供心理咨询、认知行 为疗法等支持措施,帮助患者建立 积极的心态。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程,提 供情感支持和家庭关怀,共同应对 疾病带来的挑战。
保持皮肤清洁干燥
定期清洗皮肤,保持床单位整洁,避免皮肤 长时间受压。
合理饮食
给予高蛋白、高维生素、易消化的食物,保 证营养摄入。
并发症发生时处理方法
肺部感染
一旦发生肺部感染,应立即给予抗感染治疗,同 时加强呼吸道管理,保持呼吸道通畅。
褥疮
发现褥疮后,应及时清洗创面,给予换药处理, 并保持床单位整洁。
非药物治疗手段介绍
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合 物等有害物质,达到治疗目的。 适用于重症或药物治疗无效的患 者。
免疫球蛋白治疗
静脉注射免疫球蛋白可调节免疫 系统,减轻炎症反应。适用于部 分慢性炎性脱髓鞘性多发性神经 根神经病患者。
康复治疗
包括物理疗法、针灸、按摩等, 可帮助患者缓解疼痛、麻木等症 状,提高生活质量。
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46、我们若已接受最坏的,就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会,使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首,不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功,谁就会和我一样成功。——莫扎特
பைடு நூலகம்
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
6、法律的基础有两个,而且只有两个……公平和实用。——伯克 7、有两种和平的暴力,那就是法律和礼节。——歌德
8、法律就是秩序,有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德 9、上帝把法律和公平凑合在一起,可是人类却把它拆开。——查·科尔顿 10、一切法律都是无用的,因为好人用不着它们,而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯