中枢神经的传导通路-运动

正常, 后期呈废用性肌萎缩
失神经性改变
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瘫痪-定位诊断
要点提示
➢ 必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经 肌肉系统的特定水平, 才能确定肌无力的病因
➢ 肌无力分布对神经根病\神经丛病&周围神经病, 以 及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益
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定位诊断-痉挛性瘫痪
❖ 上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22)
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上运动神经元临床表现
• （1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉 挛性瘫痪。
• （2）刺激症状：抽搐。
• （3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高）， 腱反射亢进，病理反射阳性。
• （4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上 与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性 偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）； 急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期 过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反 射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起 的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重， 下肢的屈肌比伸肌重，面神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情 动作不受影响。
2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis)
上运动神经元瘫痪 因瘫痪肢体肌张力增高而得名
痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)
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瘫痪-分类&临床表现
临床特点
瘫痪分布范围
肌张力 反射 病理反射 肌萎缩 肌束震颤 皮肤营养障碍 肌电图 肌肉活检
表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别
痉挛性瘫痪
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定位诊断-痉挛性瘫痪
3. 内囊(internal capsule)
运动纤维最集中(图2-23) 出现“三偏”征
对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)
对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲
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定位诊断-痉挛性瘫痪
4. 脑干(brain stem)
交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)
难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、 痰液不易咳出。
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• 三、对于上运动神经元型患者主要表现为肢体 无力、发紧、动作不灵。专家指出，因病变常
先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下
肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。所
以出现上述症状的患者，应该警惕运动神经元
病的发生。此外，对于运动神经元型的患者多 于30岁左右发病。
• 四、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动， 大小鱼际肌肉萎缩。
• 五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳
头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态
呈剪刀状
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上运动神经元
大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞
下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束)
特点: 经2级神经元传导(图2-21)
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皮质核束
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面N核 只接受对侧皮质核束
舌下N核 损伤： （1）一侧上运动N元损伤，可产生对侧眼裂以下面肌和对侧舌 肌瘫痪，表现：对侧鼻唇沟变浅或消失，囗角低垂，嘴歪向病 灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨， 伸舌时舌尖偏向 病灶对侧，称核上瘫痪（上单位瘫痪、属于痉挛性瘫痪）。 （2）一侧下运动N元损伤，可产生同侧全部面肌和同侧舌肌瘫 痪，表现：额横纹消失，眼下能闭、同侧鼻唇沟消失，囗角低 垂，嘴歪向病灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨， 伸 舌时舌尖偏向病灶侧，称核下瘫痪（下单位瘫痪、属于软瘫）
• 上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、
截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度 废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位
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瘫痪-分类&临床表现
1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)
下运动神经元瘫或周围性瘫 下运动神经元病变所致
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面N核下部、舌下N核只接受对侧皮质核束 损伤：
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皮质脊髓束
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皮质脊髓束
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下运动神经元
脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突
接受锥体束\锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路
是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径
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下运动神经元作用
• 在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神 经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的突 分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼 肌的随意运动。下运动神经元受损时，由 于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓 性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有 反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病 理反射。
中枢神经的传导通路
运动传导通路
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锥体系和锥体外系
（一）锥体系
（1）特点：
Ⅰ级N元—大脑皮质运动区，即上运动N元，也叫上单位
由二级N元组成 Ⅱ级N元 —脑N运动核，——即下运动N元，也叫下单位
脊髓前角C
支配骨骼肌（随意控制）
（2）分束： 皮质脊髓束：大脑皮质——脊髓
皮质核（脑干）束：大脑皮质——脑干
较广, 偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫
弛缓性瘫痪
多局限(肌群为主), 或四肢瘫(如GBS)
增高, 呈痉挛性瘫痪
减低, 呈弛缓性瘫痪
腱反射亢进, 浅反射消失
腱反射减弱或消失, 浅反射消失
(+)
(-)
无, 可见轻度废用性萎缩
显著, 早期出现
无
可有
多数无
常有
神经传导速度正常, 无失神经电位
神经传导速度减低, 有失神经电位
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症状表现
• 一、常见的患者通常以手部小肌肉无力和肌肉 逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧
开始以后再波及对侧。同时肌萎缩向上扩延，
逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张
力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，
可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较 易诱现。
• 二、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困
1. 皮质(cortex)运动区
局限破坏性病损
❖ 引起对侧单肢瘫
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❖ 对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面
瘫
❖ 大范围病灶可致偏瘫
刺激性病变
❖ 对侧躯体相应部位局限
性阵发性抽搐，如杰克
逊(Jackson)癫痫 ·
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定位诊断-痉挛性瘫痪
2. 皮质下白质(放射冠区)
放射冠皮质与内囊间的投射纤维 愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫