胸腰椎交界区室管膜瘤

（T12-L1椎管内肿物） 粘液乳头型室管膜瘤 （WHO Ⅰ级），伴局灶 坏死及微血管增生。
（L2椎管内肿物）粘液乳头型室管膜瘤（WHO I级）
MR0288832 F，38Y，腰腿痛伴腿麻十余年
（T12-L3椎管内肿 瘤）粘液乳头型室 管膜瘤。
由于MPE大量黏液包裹神经根使之粘连，造成瘤 细胞易沿着脊髓蛛网膜下腔扩散
区 瘤体通常跨2-4个椎体长度 少数发生于颈胸段脊髓、侧脑室、脑实质、脑干、
腰骶部皮下
背部下方疼痛（常见） 括约肌功能障碍及神经根痛（脊髓圆锥及骶神经根
受压所致） 此外，还可出现感觉运动障碍及性功能障碍 肿瘤较大时，包裹马尾神经，出现下肢麻木、无力
肿瘤质软，分叶状、腊肠状，血运丰富，有包膜 肿块内常有出血或粘液变 组织学特点： 以乳头和粘液变为特征 瘤细胞呈乳头状放射排列在血管周围 乳头被覆单层或多层室管膜细胞，立方或短梭形 粘液广泛分布在细胞及血管之间 核分裂现象偶见或无 免疫表型：GFAP、Vim和S-100均阳性，CK、
好发年龄：20-50岁 好发脊髓圆锥及终丝 下背痛是最常见的症状 典型的MRI表现为：
圆锥和终丝部位边界清楚的肿块 T1W1低或等信号，T2WI呈高信号 合并瘤内出血或囊变时，信号强度不均匀 增强扫描，病灶明显强化
1、T2WI高信号区域强化、邻居脊膜强化、见播散病 灶时候先考虑MPE
2、相反，T2WI等信号区域强化，均匀高信号区域不 强化，无播散病灶，邻居脊膜无强化时，考虑神经 鞘瘤
Disorders & Techniques 27.2(2014):105..
神经鞘瘤：T2WI均匀高信号的区域不强化，等信号的区域强化 MPE：T2WI均匀高信号的区域强化
（ 胸 腰 椎 管 内 ） 神 经 鞘 瘤
高峰年龄为50－60岁，女性占80% 中上胸段最常见，宽基底贴于硬脊膜；很少超过2
3、关于马尾神经根推移（矢状位上：） 完全向后推者，倾向神经鞘瘤 完全向前推者，倾向MPE 介于马尾之间者，二者都要考虑
（同时要结合前面1、2点进行诊断）
谢谢！
故偶尔可见蛛网膜下腔播散的病例
此外，有人认为肿瘤瘤周可见囊变，瘤内囊变少 见
M，9Y，反复双下肢及腰背部疼痛2个月余
神经鞘瘤 脊膜瘤 副神经节瘤
好发于20－40岁，以颈、胸段略多 70－75%位于髓外硬膜内， T1WI等或略高于脊髓信号；T2WI为高信号 可见囊变、坏死出血 增强后实质部分明显强化 沿脊神经生长，引起椎间孔扩大及椎体破坏压迹Hale Waihona Puke Baidu
个节段。 T1WI为等或略低信号，T2WI呈等或略高信号。 增强明显均匀强化，可见“硬脊膜尾征”。
（腰椎椎管内)砂粒体型脊膜瘤（WHOI级）
很少发生在脊髓
若发生于脊髓，主要位于 马尾区
界清，容易出血，富血供 T2WI高信号（瘤周含铁血
黄素环、血管流空影） 增强显著强化 可见“椒盐征”
有文献认为： 神经鞘瘤：多偏心生长，马尾神经被推向一侧 MPE：多位于椎管中心（大于50%），马尾神经被推向四周
Ando, K, et al. "Differentiation of spinal schwannomas and myxopapillary ependymomas: MR imaging and pathologic features. " Journal of Spinal
EMA阴性
起源于脊髓圆锥的MPE多表现为膨胀性、中心性纵 向生长。
肿瘤生长缓慢，临近骨质可呈扇贝样压迫性骨质破 坏；可沿终丝进入神经孔向硬膜外生长，导致椎间 孔扩大
MRI表现 T1WI等信号、 T2WI高信号 T1WI瘤内偶见高信号（显著的黏液样变、粘蛋白所致） T2WI瘤内可见低信号（出血所致） 增强一般显著强化
终丝的室管膜瘤容易发生黏液样变 边界清楚、可出血、囊变（46%）
2016版WHO中枢神经系统肿瘤病理分型将室管 膜肿瘤分为： 室管膜下室管膜瘤 (I） 粘液乳头型室管膜瘤(I)（常发生于脊髓圆锥、马尾及终丝） 室管膜瘤(II)（乳头型、透明细胞型、伸长细胞型 ） 室管膜瘤，RELA基因融合-阳性 (II或III) 间变性室管膜瘤 (III)
Case1病理结果
Case2病理结果
2015级 规培生 康雅清
室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤60% 好发年龄30-70岁，男性略多于女性 起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜
残留物
可发生于脊髓各段，好发于腰骶段、脊髓圆锥和终 丝（文献上：颈髓多见67%，其次胸髓26%）
变化：去除细胞型室管膜瘤，增加RELA基因融合阳性室管膜瘤
粘液乳头型室管膜瘤 （myxopapillaryependymoma,MPE）
黏液乳头型室管膜瘤为室管膜瘤的特殊亚型,WHO I 级，占室管膜瘤的13%
临床少见，大多数肿瘤能够全切，术后预后良好 好发年龄20-50岁，儿童患者仅占8-20% 该肿瘤几乎全部位于脊髓腰骶段的圆锥-马尾终丝