输尿管的先天性畸形

输尿管的先天性畸形

一、重复输尿管

自中肾管发生输尿管芽的上方，另生出一副输尿管芽，其上端也进入生肾组织，即形成重复肾盂和输尿管。在发育过程中，正常输尿管芽逐渐与中肾管分开而移向外上方，使输尿管开口于膀胱三角区。如两个输尿管芽距离较远，副输尿管芽可被中肾管带引至下内方，达膀胱以外，使重复输尿管在男性开口于后尿道前列腺部或三角区；女性则开口于阴道前庭或位于外括约肌远侧的尿道中，因而会出现尿失禁现象。双输尿管互相交叉，绕向后面的重复输尿管易受压，导致积水或继发感染。少数病例输尿管部分重复，在中段合并成一根输尿管进入膀胱。

重复肾盂和输尿管往往在尿路造影或膀胱镜检时偶然发现。女性病人的重复输尿管伴有异位开口，表现除正常排尿外，兼有尿失禁样症状。将美兰液注入膀胱，如漏出尿液不带蓝色，便证明输尿管开口位于膀胱外。对于临床症状不典型病人，可不作特殊治疗。合并有梗阻性积水、重度感染或女性异位开口，应将肾重复部分切除，并将其所属输尿管尽量低位切断。若重复肾功能尚好，肾积水和感染不显著，可将异位开口的重复输尿管移植到膀胱。

二、肾盂输尿管交界处梗阻

肾盂输尿管交界处（ureteropelvicjunction，UPJ）梗阻是小儿及青少年肾积水常见的病因，多见于男性，左侧多见，双侧者约占10～15％（图62-5）。同一个家庭中可同时出现多个类似病例，但无明显的遗传倾向。常见原因有：①肾盂、输尿管交界处有大量胶原纤维介于肌细胞之间，使肌细胞互相分离，不能传递来自肾盂肾盏近侧部位起搏细胞（pacemakercell）的电活动，影响输尿管的蠕动，进而影响肾盂的排泄；②异位血管或肾下极血管的压迫；③肾、输尿管的纤维索条引起压迫、扭曲；④高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角。

UPJ梗阻的临床表现因年龄而异，婴儿以腹部肿块为主，儿童病

人常出现疼痛、呕吐，并发感染者可有尿频、尿痛等症状。某些病人可并发结石、肾积水及高血压，也有部分病人无明显症状，在作检查时偶然发现。

UPJ梗阻的治疗考虑患者年龄、肾积水程度、肾功能情况及有无结石等并发症等多种因素，治疗主要目标是解除梗阻，改善肾功能，年龄愈小，手术后肾功能的恢复愈好。手术的原则为：梗阻较轻、肾盂肾盏扩张不严重者，可行单纯成形手术；扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再作吻合术，更严重者作肾造瘘或肾切除。梗阻肾如保存有1/3以上的功能，应做肾盂成型术；若肾功能严重受损，可考虑肾切除。

肾盂成形术种类很多，可归纳为离断性和非离断性两类，但目前最常采用的手术方式为Anderson-Hynes肾盂成形术，这种手术方式切除了肾盂输尿管交界部，根据肾积水的程度决定是否同时行肾盂裁剪，再行输尿管－肾盂吻合术，现在很多学者采用腹腔镜手术代替传统的开放性手术方法。双侧UPJ梗阻宜采用双侧腰部切口，同期或分期施行手术。分期手术相距时间一般为一周，若相距时间太久，会使未行手术的肾脏功能受抑制，甚至降低了其代偿性增生功能。

三、腔静脉后输尿管

腔静脉后输尿管(retrocavalureter)较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱。一般分为两种临床类型：Ⅰ型，有肾积水及梗阻，梗阻部位多在髂腰肌缘，该处输尿管先向头侧，再走向腔静脉后；Ⅱ型，没有肾积水或仅有轻度肾积水，此型输尿管在更高位置走向腔静脉之后，肾盂及输尿管几乎呈水平位，无扭曲，如有梗阻是因为位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致。

虽然腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状。由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，患者多表现为患侧腹部或腰部钝痛，甚至绞痛；血尿也是常见症状之一，部分病人伴有肾或输尿管结石。静脉尿路造影或逆行尿路造影，可显示输尿管呈典型的S型或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水。

若仅有轻度积水，又无明显症状，可先随诊观察，如症状及积水较重再考虑手术治疗。肾盂及上1/3输尿管积水较明显，症状较重者应作输尿管切断，将输尿管移至下腔静脉前作输尿管端－端吻合术，这个过程可以采用开放性手术或后腹腔镜手术进行。若输尿管与腔静脉后侧粘连较紧，可旷置一段输尿管，游离上下段输尿管减张后作断端吻合术。

四、输尿管膨出

在胚胎长到20mm以上时，输尿管芽下端由原来的生理性闭锁状态，逐渐成

为分隔于输尿管和膀胱间的薄膜，以后此膜被吸收而形成输尿管口。如薄膜未完全吸收，就会造成输尿管口不同程度的狭窄，引起尿路梗阻而导致肾盂、输尿管积水，并使输尿管下端扩张变薄，连同膀胱粘膜向膀胱腔内突出，形成输尿管膨出（ureterocele）。

输尿管膨出多见于小儿，男女比例为1：6。80％为异位输尿管膨出，因膨出体积大小不一，临床表现各异，小的单纯性输尿管膨出可无任何症状。有些患者膨出的肿块位于尿道内口附近，或在后尿道内，故对排尿会有一定的影响，表现为排尿困难，尿线变细，射程变短。有时排尿中断，尿潴留少见。约70％～80％的病人合并感染，以膀胱刺激征为主，间有脓尿或血尿。女孩异位输尿管膨出，尿道口可有肿物脱出。肿物反复脱入尿道，致使尿道括约肌松弛，控制排尿能力下降，出现尿失禁。输尿管膨出内结石者可出现血尿和绞痛。病人常有同侧肾和输尿管积水，肾功能可能受到不同程度的损害。双肾受累者影响患儿发育。膀胱镜下，可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物，开口较细小，常位于肿物的一侧。肿物向上呈球形膨大，其囊壁较薄，呈半透明状，随输尿管蠕动时张时缩。为防止长期尿路梗阻引起患侧肾功能损害，可经尿道切开膨出部分，手术后膀胱造影发现有膀胱输尿管反流者，应行抗反流的输尿管膀胱吻合术。