双重输尿管

双重输尿管
一概述
双重输尿管别名又叫双输尿管、重复肾输尿管。

是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。

女性多见。

二病因
1.胚胎发生
胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。

如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。

此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

2.遗传学
双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。

环境因素影响双重输尿管的发生。

三发病机制
根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：
1.不完全性双重输尿管
上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

2.完全性双重输尿管
两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱
三角区。

一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在
进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他
部位（Weigert-meyer定律）。

3.完全性双重输尿管伴上肾输尿管异位开口
即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口
于膀胱以外部位。

男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可
开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。

四临床表现
临床症状随性别不同而差别很大，部分病例无明显症状。

一般以泌尿
系感染症状为主。

如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、
尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。

就女性而言，最常见开口部位为
前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。

由于异位开口多位于尿道外
括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。

女性异位输尿管
开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。

大部分女性患者合并
急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块
就诊者。

五检查
1.静脉尿路造影
主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，以便控制注射时间。

大剂量静脉
滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。

在上肾段无功能
的病例，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾
畸形或肾发育不良。

在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。

2.膀胱镜检查
如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。

六诊断
诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查，膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。

七治疗
患者如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。

通常手术治疗原则包括如下3点：
1.不完全性双重输尿管
上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者。

（1）双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术。

（2）双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。

2.完全性双重输尿管
上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。

3.肾部分切除
如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。

输尿管在汇合点附近切
断（不完全性双重输尿管）或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除（完全性双重输尿管）。