腹部平滑肌肉瘤
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13
临床特点
发病年龄：50-60岁
女性好发 好发部位：左上腹、其次盆底 临床：早期无临床症状，生长速度快。 大多
数以腹部包块就诊 转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道
转移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等
Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 57 (2013) 6
12
概述
间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后， 其次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔， 少数骨头。在腹膜后的发病率仅次于脂肪 肉瘤
来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑 肌、胚胎残余平滑肌
病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中 常有染色体13（q14、q21）的丢失
The British Journal of Radiology, 81 (2008), 73–
易发生坏死、囊变 或出血（50%以上） 无淋巴结转移
26
AJR2004;182:1463–1467
鉴别诊断-淋巴瘤
• 淋巴瘤：有 相似的MR征 象，增强一 般均匀轻度 强化，坏死 少见。漂浮 血管形态正 常
Mizuki N, et al. Radiographics. 2003; 23:4557.
结节节状强化 容易侵犯腹部血管
30
Thank you for your attention
多有包膜而边界清楚
16
影像表现—CT增强
血供丰富动脉期可见大量迂 曲的血管影
进行性延迟强化，强化趋于 均匀
17
小片状低密度坏死区 （小于1cm），其周 围可见大小不一的环 形结节样强化
容易侵犯腹部血管
18
可血行转移 转移至右心房、腔静脉 右肾静脉
T73h–e189B1ritish Journal of Radiology, 81 (2008)
病例讨论
连舟洋 王秋实
临床资料
女性，37岁 现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发
作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热 等 体格检查： 左肋下触及一包块，质硬边清， 移动度差，轻压痛 实验室检查：无特殊
2
10058097
3
动脉期
4
门脉期
5
延迟期
6
CT重组
7
定位
8
术中所见
打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤 位于胰腺表面和胰腺融合，有完整包膜， 呈分叶，包绕脾动、静脉。切除肿瘤、 脾及部分胰腺组织
27
鉴别诊断-恶性纤维组织细胞瘤
• 坏死面积一般较 大，强化更明显， MR上可见“水 果拼盘”征，可 有不规则的钙化
28
• 脊柱鉴旁别中诊线两断侧-，神长经轴生源长性肿瘤
• 坏死明显 • 强化明显
10965621副节瘤
29
小结
体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节堆 积）
血供丰富，进行性延迟强化 多发小片状坏死灶（小于1cm），伴周围环形
14
生长方式
完全在血管外生长 60% 血管内外生长 35% 在血管内生长 5%
Meghan G. et al. Surg Oncol Clin N Am 23 (2014)
821–845
15
影像表现—CT平扫
分叶状，多个结节 堆积样改变
密度较肌肉低，相对 均匀，一般无钙化及 出血，无明显坏死或 囊变
起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝
Arch Iran Med. 2014; 17(5): 383 –
20
10564173
21
22
10461584
CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化
23
10659527
24
鉴别诊断-脂肪肉瘤
• 一般可见脂肪密 度可见纤维分隔
25
鉴别诊断-胃肠道间质瘤
术中诊断：腹膜后肿瘤
9
病理结果：平滑肌肉瘤
镜下所见： 肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆
状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈 束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织
10
免疫组化
Vim(+)，SMA(+++)，Desmin(++)， Ki6ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ(10%+)，Bcl-2(+)
11
11
讨论 腹部平滑肌肉瘤的影像表现
临床特点
发病年龄：50-60岁
女性好发 好发部位：左上腹、其次盆底 临床：早期无临床症状，生长速度快。 大多
数以腹部包块就诊 转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道
转移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等
Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 57 (2013) 6
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概述
间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后， 其次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔， 少数骨头。在腹膜后的发病率仅次于脂肪 肉瘤
来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑 肌、胚胎残余平滑肌
病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中 常有染色体13（q14、q21）的丢失
The British Journal of Radiology, 81 (2008), 73–
易发生坏死、囊变 或出血（50%以上） 无淋巴结转移
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AJR2004;182:1463–1467
鉴别诊断-淋巴瘤
• 淋巴瘤：有 相似的MR征 象，增强一 般均匀轻度 强化，坏死 少见。漂浮 血管形态正 常
Mizuki N, et al. Radiographics. 2003; 23:4557.
结节节状强化 容易侵犯腹部血管
30
Thank you for your attention
多有包膜而边界清楚
16
影像表现—CT增强
血供丰富动脉期可见大量迂 曲的血管影
进行性延迟强化，强化趋于 均匀
17
小片状低密度坏死区 （小于1cm），其周 围可见大小不一的环 形结节样强化
容易侵犯腹部血管
18
可血行转移 转移至右心房、腔静脉 右肾静脉
T73h–e189B1ritish Journal of Radiology, 81 (2008)
病例讨论
连舟洋 王秋实
临床资料
女性，37岁 现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发
作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热 等 体格检查： 左肋下触及一包块，质硬边清， 移动度差，轻压痛 实验室检查：无特殊
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动脉期
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门脉期
5
延迟期
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CT重组
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定位
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术中所见
打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤 位于胰腺表面和胰腺融合，有完整包膜， 呈分叶，包绕脾动、静脉。切除肿瘤、 脾及部分胰腺组织
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鉴别诊断-恶性纤维组织细胞瘤
• 坏死面积一般较 大，强化更明显， MR上可见“水 果拼盘”征，可 有不规则的钙化
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• 脊柱鉴旁别中诊线两断侧-，神长经轴生源长性肿瘤
• 坏死明显 • 强化明显
10965621副节瘤
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小结
体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节堆 积）
血供丰富，进行性延迟强化 多发小片状坏死灶（小于1cm），伴周围环形
14
生长方式
完全在血管外生长 60% 血管内外生长 35% 在血管内生长 5%
Meghan G. et al. Surg Oncol Clin N Am 23 (2014)
821–845
15
影像表现—CT平扫
分叶状，多个结节 堆积样改变
密度较肌肉低，相对 均匀，一般无钙化及 出血，无明显坏死或 囊变
起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝
Arch Iran Med. 2014; 17(5): 383 –
20
10564173
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10461584
CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化
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10659527
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鉴别诊断-脂肪肉瘤
• 一般可见脂肪密 度可见纤维分隔
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鉴别诊断-胃肠道间质瘤
术中诊断：腹膜后肿瘤
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病理结果：平滑肌肉瘤
镜下所见： 肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆
状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈 束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织
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免疫组化
Vim(+)，SMA(+++)，Desmin(++)， Ki6ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ(10%+)，Bcl-2(+)
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讨论 腹部平滑肌肉瘤的影像表现