肾病综合征的分类ppt课件

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肾病综合征
（一）定义 儿童肾病综合征（NS）是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是一组由于多
种原因引起的肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综 合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。
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（三）病因
病因尚不十分清楚。 1单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。 2肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积， 提示与免疫病理损伤有关。 3先天性肾病与遗传有关。
入院后辅助检查（1）低蛋白血症;白蛋白 26.20 ↓ g/L.。(2)高脂血症： 总胆固醇 7.57 ↑ （3）大量蛋白尿：尿免疫球蛋白G 514.0 ↑ mg/L,尿微量白蛋 白 88.03 ↑ mg/L,尿液α1微球蛋白 89.8 ↑ mg/L,尿转铁蛋白 20.2 ↑ mg/L,24h尿蛋白定量 4654.80 ↑ 。
3血脂：血胆固醇≥5.7mmol/L，其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。 由于脂类增高血清可呈乳白色。
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血沉增快，部分患儿可有血清补体C3降低，可出现氮质血症。
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（七）治疗
1.一般治疗（1）休息除高度水肿、高血压外，一般不需绝对卧床。病情 缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，避免过劳。
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（四)
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（五）临床表现
1单纯性NS
(1)学龄前儿童多见，3～5岁为发病高峰,男比女多。
(2)水肿是最常见的临床表现。水肿常始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿 为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水 肿。。
(3)除水肿外，患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时伴有腹 泻，可能与肠黏膜水肿和伴感染有关，病期久或频繁复发者，可出现蛋白质 营养不良、发育落后等。
(2)电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症。
(3)高凝状态和血栓形成：原因①肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白 血症；②尿中丢失抗凝血酶Ⅲ，血浆抗凝物质减少；③高脂血症时血液黏滞 度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。
(4)急性肾功能衰竭：多数为起病或复发时低血容量所致肾前性肾功能衰 竭。
(5)生长延迟：主要见于频繁复发和长期接受大量皮质激素治疗的患儿。
(3)襻利尿药：常用呋塞米(速尿)20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同等剂量 时作用较呋塞米强40倍)，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更 好。应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
(4)渗透性利尿药：通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时 造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分 子右旋糖酐)或羟乙基淀粉(706代血浆，分子量均为2.5万～4.5万Da)，250～500ml静脉滴 注，隔天1次。随后加用襻利尿药可增强利尿效果。
肾病综合征
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病例分析
患儿李永昊因“眼睑浮肿较前有加重，尿蛋白2+”，门诊以“肾病综合征？” 收入院。患儿男，三岁，神志清，精神可，全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点。颈部、 腋下及腹股沟区浅表淋巴结未触及肿大，双侧眼睑浮肿，小便见泡沫，大便未见明 显异常。入院T36.7℃,P 95次/分 ,WT14.5kg。
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5)提高血浆胶体渗透压：血浆或人血白蛋白等静脉滴注均可提高血浆胶体 渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着立即静脉滴注呋塞米60～ 120mg(加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注1h)，能获得良好的利尿效果。当病 人低蛋白血症及营养不良严重时亦可考虑应用人血白蛋白。但由于输入的血 浆和其制品均将于24～48h内由尿中排出，故血浆制品不可输注过多过频， 否则加重肾损害。对伴有心脏病的病人应慎用此法利尿，以免因血容量急性 扩张而诱发心力衰竭。
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（六）辅助检查
.1尿常规：尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/ （kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒 管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失 是病情好转的标志。
2.血浆蛋白：血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常<25～30g/L， 白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高， γ-球蛋白下降。
(2)饮食：宜进清淡、易消化食物，每天摄取食盐1～2g，禁用腌制食品， 少用味精及食碱。发病的早期、极期，应给予较高的优质蛋白摄入，每天 1～1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综 合征，应适当限制蛋白摄入量，每天0.8～1.0g/kg。能量供给每天以30～ 35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量，采用少油 低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素，在激素应用过程中， 适当补充维生素及钙剂。
入院5天前患儿无明显诱因出现发热伴咽痛，最高体温38.7℃，无寒战及抽 搐，无恶心、呕吐，无腹胀就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予肌注退烧针 （具体用药不详），口服“小儿柴胡颗粒”等中成药，其后患儿体温未再反复。入 院前3天，家长发现患儿双眼睑出现浮肿，晨起为著，伴阵发性咳嗽，不著，家长 为在意。入院前1天，眼睑浮肿较前有加重，就诊于茌平县妇幼保健院，查尿常规 示：尿蛋白2+。
(4)水肿的同时常有尿量减少，泡沫多，一般无血尿与高血压。
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2肾炎NS (1)年龄常在7岁，无性别差异。 （2）NS的四大临床特点。 （3）高血压，血尿，氮质血症以及补体下降。
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3并发症
(1)感染：最常见并发症，由于患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良以及 患儿多用皮质激素(或)免疫抑制剂治疗等，使患儿常合并各种感染，常见的 有呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。
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2、利尿消肿治疗
(1)噻嗪类利尿药：常用氢氯噻嗪25mg，3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。
(2)潴钾利尿药：适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利 尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg，3次/d，或螺内酯20mg，3次/d。长期服用须防止高钾血症， 对肾功能不全病人应慎用。