儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的观察及护理

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的观察及护理目的：探讨重症小儿肺含铁血黄素沉着症的临床护理。方法：回顾性分析

10例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料及护理方法。结果：10例

重症患儿平均住院15 d，均临床病情稳定好转后出院，无并发症发生。结论：对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症疾病消毒隔离是基础工作，预防并发症的发生及临床用药的观察是护理过程的关键。

标签：儿童；特发性含铁血黄素沉着症；护理

特发性含铁血黄素沉着症（Idopathie pulmonary hemosoderosis，IPH）是一种病因未明，肺内间歇出血的一种较少见的疾病。部分患者胃液或痰液中查到含铁血黄素细胞，视为IPH的确诊依据[1]。临床表现初次发作起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干啰音及细湿啰音。反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现[2]。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。后遗症期：多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，缺氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分患者肺出血停止，但大多数患者仍有间断发作。回顾性分析2002年7月-2013年5月笔者所在医院收治的10例重症儿童IPH的护理方法，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2002年7月-2013年5月笔者所在医院儿科收治的10例儿童IPH。其中男7例，女3例，年龄6个月～7岁，平均3.5岁。临床表现除一般典型表现外，反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能5例，伴缺氧紫绀3例，查体见肝脾肿大、杵状指趾2例。

1.2 方法

1.2.1 纠正缺氧，保证正常呼吸功能该疾病患儿反复发作易造成肺纤维化，影响其呼吸功能，应予半卧位或坐位，抬高床头30°～40°，尽量保持患儿安静，避免哭闹，减少耗氧。必要时予吸氧。注意观察患儿面色、口周情况，观察患儿呼吸节律，频率等。并指导家长避免患儿剧烈运动。

1.2.2 加强消毒隔离将患儿安置于非感染病房，避免与感染患儿同病房，严格限制探视人员，外出活动或检查时佩带口罩等，预防交叉感染。尽量保持室内通风，空气新鲜，窒温保持在18 ℃～22 ℃，相对湿度为55%～65%，严格执

行病房消毒隔离制度，紫外线照射消毒每天1次，30 min/次。开窗通风2次/d，每次均为30 min以上，通风时避免空气对流，防止受凉。

1.2.3 并发症观察及护理该病病程及其预后多与肺出血的次数和程度有关，当肺部大量出血时则可导致呼吸衰竭、心力衰竭等并发症发生，应密切观察患儿生命体征，精神状况，神志以及咳血量及次数，伴随症状等。发现异常及时报告医生，控制出血，并注意观察有无呼衰、心衰的表现，随时做好抢救准备。因部分患儿有肝脾肿大，指导家长避免碰撞及摔倒，预防肝脾破裂。

1.2.4 临床用药观察及护理（1）洋地黄类药治疗时的护理，使用该药物时此病大多数出现心衰，纠正心衰首选洋地黄类药，但此类药如使用不当，易产生毒性反应。因此，必须保证用药准确，严格按照医嘱定时定量用药。每次给药前要询问病情、测量脉搏或心率。并严格控制推注药物速度，用药期间要密切观察患儿的治疗反应。交接班时交清楚用药时间，密切观察用药后的反应，注意观察生命体征及尿量等。（2）糖皮质激素治疗的观察及护理。①防治感染：使用大剂量糖皮质激素可使免疫功能降低，易发生感染，感染后可使病情加重或复发。因此应严格执行消毒隔离制度，预防交叉感染。一旦发生感染，应及时遵医嘱使用抗菌药物。②防止骨折：应用大剂量糖皮质激素后易发生骨质疏松症，造成患儿骨折、骨坏死等，因此，应遵医嘱补充钙剂；指导家属尽量避免患儿碰撞及摔倒，预防骨折发生；③防止电解质紊乱，此类药可增加钠离子的再吸收和钾、钙、磷的排泄，应控制钠盐的摄入。嘱患儿家属给予患儿多吃含钾丰富的食物，如桔子、红枣、芹菜等，并定时检测血钾血钙。④指导家属坚持遵医嘱正规使用糖皮质激素药物，切勿擅自加量或减量，停药等，坚持巩固治疗。

1.2.5 纠正贫血该病一般不主张补铁来纠正贫血，因补铁后可加重肺的含铁量而导致病情加重。如血清铁低于正常值，可遵医嘱输血以纠正贫血。

1.2.6 饮食护理如动物蛋白的摄入、吸入有毒物质可诱发该病发生，所以应增加患儿免疫功能，尽量避免其接触致敏原，如牛奶等异体蛋白不宜食用。多吃营养丰富、易消化食物，适当限制钠盐的摄入。

1.2.7 心理护理根据患儿的性格特点，做好心理护理，要用温和的态度，爱护体贴患儿，消除患儿的陌生感和恐惧感，保持情绪稳定，避免哭闹，争取配合治疗，早日康复。

1.2.8 指导改善肺功能的呼吸方法（1）深呼吸。先慢慢地由鼻孔吸气，吸气过程中，由于胸廓向上抬，横膈膜向下，腹部会慢慢鼓起。然后再继续吸气，这时肋骨部分就会上抬，胸腔扩大，这个过程一般需要5 s。最后屏住呼吸5 s。经过一段时间练习，可以将屏气时间增加为10 s，甚至更多。肺部吸足氧气后，再慢慢吐气，肋骨和胸腔渐渐回到原来位置。停顿1～2 s后，再从头开始，反复10 min。练习时间长了，能成为一种正常的呼吸方法。（2）静呼吸。将右手大拇指按住右鼻孔，慢慢地由左鼻孔深呼吸，有意识地想象空气是朝前额流去的。当肺部空气饱和时，用右手的食指和中指把左鼻孔按住，屏气10 s再呼出，然后按住左鼻孔重新开始，每边各做5次。（3）运动呼吸。在行走或是慢跑中主动

加大呼吸量，慢吸快呼，慢吸时随着吸气将胸廓慢慢的拉大，呼出要快。每次锻炼不要少于20次，每天可若干次。

1.2.9 健康教育宣传防病知识，指导家长做好家庭室内卫生，保持空气新鲜。还要注意孩子的营养、休息，提高机体抵抗力。避免出入公共场所，以减少感染机会。

2 结果

以糖皮质激素及其他对症支持治疗，在本科护理人员的精心护理下，10例重症小儿肺含铁血黄素沉着症患儿平均住院15 d，均临床治疗病情稳定好转后出院，未发生任何并发症。

3 讨论

消毒隔离是儿童IPH患儿护理的基础工作。患儿应用大剂量激素具有强大的抗炎、免疫抑制作用，可使免疫功能降低，极易发生感染，感染后使病情加重或复发。因而在护理工作中，及时将患儿隔离，保持空气流通，环境清洁，温度适宜，并时刻加强消毒工作，防止继发感染，这对保证患儿及时康复出院起到了重要的作用[3]。

预防并发症的发生是护理过程的关键。当肺部大量出血时则可导致呼吸衰竭、心力衰竭等严重并发症。在护理过程中，密切观察患儿有无这方面的临床症状，定时观察有无出血情况及测量生命体征；若发现异常情况及时报告医生，及时处理。由于观察仔细，护理精心，10例重症小儿肺含铁血黄素沉着症患儿病情稳定，平均住院15 d后均病情稳定好转出院，无发生任何并发症。对于此病可能引起的并发症，做到早发现，早诊断，早治疗，临床医护工作中必须引起高度重视。

参考文献

[1]喻晓刚，黄萌，鲍继海，等.儿童特发性含铁血黄素沉着症1例[J].中国医学园地，2007，5（3）：60-61.

[2]Clainche L，Bourgeis M，Fauroux，et al.Longterm out-come of idiopthic pulmonary hemosiderosis in children[J].Medicine，2000，79（5）：318-326.

[3]张芬，赵和云.儿童特发性含铁血黄素沉着症的观察及护理[J].中国民康医学，2007，19（22）：991.