低钾型周期性瘫痪PPT课件

对发作频繁者，发作间期可口服钾盐1g，3 次/日；螺旋内酯200mg，2次/日以预防发 作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳 累、受冻及精神刺激，低钠饮食，忌摄入 过多高碳水化合物等。
严重患者出现呼吸肌麻. 痹时应予辅助呼吸，14
低钾型周期性瘫痪的护理
离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨 骼肌钙离子通道病，低钾型周期性瘫痪属 于后者，家族性低钾型周期性瘫痪是人类 周期性瘫痪最常见的类型，低钾型周期性 瘫痪主要侵及神经核肌肉系统，心脏和肾 脏系统也受累。
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临床表现
脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括 约肌功能也很少受累。少数严重病例可发 生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过 缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及 生命
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临床表现
发作持续时间自数小时至数日不等，最先 受累的肌肉最先恢复，发作频率也不尽相 同，一般数周或数月一次，个别病例每天 均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作 一次者。发作期间一切正常。伴发甲状腺 功能亢进者发作频率较高，每次持续时间 短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后， 发作频率减少。
具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细 胞膜内，外钾离子浓度的波动有关。在疾 病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不 起发应，处于瘫痪状态。
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病理
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡 内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或 多个，位于肌纤维中央基质占据整个肌纤 维，另外可见肌小管聚集。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系 统扩张所致。
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辅助检查
发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇 期正常。
心电图呈典型的低钾型改变，U波出现，T 波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长， ST段下降，QRS波增宽。
肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全 瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。 膜静息电位低于正常。
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诊断
根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢 弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌 肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时 至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低， 心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅 速缓解等不难诊断。
护理人员对待患者热情，及时了解需要， 关心与注意患者。
鼓励患者说出心中所想与顾虑，提供相关 的疾病知识、药物作用、检查过程等。
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护理措施--治疗护理
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾 10~50ml顿服，24小时内再分次口服，一 日总量10g，也可静脉滴注氯化钾溶液。
对发作频繁者发作期间可用钾盐、乙酰唑 胺、螺内酯等。
低钾型周期性瘫 痪
郑美娟
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学习内容
概念 病因及发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 辅助检查 护理问题及护理措施
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周期性瘫痪
周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓 性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。
肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可 分为低钾型，高钾型和正常钾型三类，临 床上以低钾型者多见。
低钾型周期性瘫痪的病理变化主要为肌质 网的空泡化。
本病很少见，我国以散发者多见，任何年 龄均可发病，第一次.发作在青春期，但也 15
护理问题
摔伤、坠床：由于突然发作瘫痪、肢体无 力所致。
生活自理能力下降：由于肢体瘫痪卧床所 致。
恐惧：由于健康状况改变。
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护理措施
保证患者安全，及时发现病情变化 做好生活护理，促进患者康复 心理护理 治疗护理 健康教育
纠正呼吸肌麻痹，纠正心律失常。
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护理措施--健康教育
➢ 避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
➢ 避免受凉及精神刺激。
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鉴别诊断
高钾型周期性瘫痪：本病一般在10岁以前 发病，白天运动后发作频率较高。肌无力 症状持续时间短，发作时血钾增高，心电 图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾 治疗可好转。
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治疗
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾 40~50ml顿服，24小时内再分次口服，一 日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液以 纠正低钾状态。
发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维 间仍可见数目不等的小空泡。
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临床表现
任何年龄均可发病，以20~40岁男性多见， 随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因 有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
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临床表现
常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢 体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪， 下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下 肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱 反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺 感。
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护理措施--保证患者安全， 及时发现病情变化
患者活动时有人搀扶、陪伴，随时做好防 受伤的准备。
急性发作期卧床休息，肌力恢复后初期活 动时避免过急、过猛，防止跌伤。
认证观察用药后的效果及反应，定时检测 血钾浓度，及时补充。
观察患者呼吸形态变化、关注患者主诉、
肢体瘫痪与呼吸情况，血钾低于2mmol/L
由甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾衰 竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者成为继 发性周期性瘫痪。
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什么是低钾型周期性瘫痪？
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或 散发的疾病，我国以散发多见。临床表现 为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速 缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型.
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病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息 中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的 因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄 糖也能诱发。
时警惕发生呼吸肌麻痹，做好抢救准备，
注意血氧等变化。备.好急救用品。
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护理措施--做好生活护理， 促进患者康复
提供舒适的就餐环境，协助患者进餐。 保持口腔清洁，就餐前后洗手。 卧床患者排便注意隐蔽、遮挡，便秘者给
予开塞露。 鼓励患者多饮水，膳食均衡。
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护理措施--心理护理
此病好发于青壮年，患者情绪波动较大， 应及时与患者沟通，介绍相关治疗方法与ຫໍສະໝຸດ Baidu效果，减轻患者思想负担。