克雅氏病-推荐课件

• 4、腹部平坦，脐右侧0.5cm处可见一约15cm纵行手术疤痕，未 见胃肠型及蠕动波，腹软，腹部无压痛及反跳痛，无移动性浊音， 肠鸣音未见异常，3次/分。
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专科查体：
• 一般情况：神志清楚，意识内容无异常，计算力下降，近期记忆 力下降，理解力下降，定向力正常，语言功能减退，无失认及体 像障碍。双侧上下肢肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出。
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刻下症：头晕、头痛伴恶心，无呕吐，头晕与体位变化无明显关联，行走不 稳，言语不清，语速降低，听力下降，近期记忆力减退，表达能力降低，认 知功能下降，理解力下降，反应迟钝，四肢麻木，无胸闷心慌，无咳嗽咳痰， 无腹痛， 小便可，大便每日2-3次/日，质稀色黄。
既往史：反流性食管炎9年，胆囊结石2年，肠道淋巴瘤1年9个月，否认高血 压、糖尿病及冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。2015年6月在 我院行剖腹探查+肠粘连松解+结肠肿物切除+回肠、结肠断端吻合+淋巴结清 扫术。
疑似克我雅们氏病毕（业CJ啦D）1例
其实是答辩的标题地方
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一、病例简介
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• 患者崔某某，男，80岁，农民。入院时间：2018年04月29日 • 主诉：间断头晕半年，加重伴语言不清10天。
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现病史：
患者10天前无明显诱因出现头晕头痛，伴昏沉感，行走不稳，言 语不清，语速降低，听力下降，呈进行性加重，时有恶心，无呕吐。 1周前因头晕就诊于北大医院，予眩晕宁、银杏叶片等口服后头晕 未缓解，出现近期记忆力减退，表达能力下降，认知功能下降，理 解能力下降，反应迟钝，四肢麻木，于4月29日凌晨4时以“眩晕 待查？”收入急诊，予醒脑静、丹红静脉输入治疗，头晕略有所缓
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脑电图检测结果：
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脑电图检测结果：
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颅脑MRI检测结果：
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怀疑朊蛋白病？
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进一步完善检查？
•为明确诊断，建议行腰椎穿刺，采用免疫荧光法检测CSF中14-33蛋白，可进一步明确诊断。 与家属沟通后计划05月15日行腰椎穿刺术。
肺癌相关抗原4.85ng/ml，游离前列腺特异性抗原1.75ng/ml,总前 列腺特异性抗原8.74ng/ml。 • 糖化、免疫、甲功及急性心衰检测未见异常。 • 颅脑CT平扫：双侧脑室旁间隙性脑梗塞，脑干密度欠均匀；老年 性脑改变。
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• 腹部CT：1、胆囊结石；2、右侧结肠管壁可见点状高密度影； • 3、前列腺肥大，伴钙化。 • 肺部CT：两肺纹理重、紊乱，两肺粟粒感，可见弥漫性点状稍高
• 血常规：WBC：11.0Ⅹ10 6/l,NE 83.8%,CRP1.82mg/l; • 生化：K 3.59mmol/l，Cl 108.3mmol/l，CO2 20.5mmol/l，白蛋白
39.8g/l,同型半胱氨酸19.8umol/l； • 男性肿瘤标志物：糖类抗原199（CA-199）30.92u/ml,非小细胞
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• 颅神经： • Ⅰ：双侧嗅觉神经正常 • Ⅱ：双侧粗测视力正常，双侧粗测视野无缺损，双侧眼底无异常。 • Ⅲ. Ⅳ .Ⅴ：双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接对光反射灵敏，
间接对光反射灵敏，调节反射灵敏；双侧眼裂无异常，眼睑无浮 肿，双侧眼球无突出或下陷，眼球运动无异常，无复视，未引出 眼震。 • Ⅵ：双侧浅、深感觉对称存在，双侧咀嚼肌正常，张口下颌不偏， 双侧直接、间接角膜反射阴性。
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• Ⅶ：双侧额纹对称，双侧闭目有力，双侧鼻唇沟对称，双侧口角 不偏，舌前2/3味觉无异常。
• Ⅷ：双侧粗侧耳听力未见异常，双侧任内氏试验气导＞骨导ຫໍສະໝຸດ Baidu韦 伯氏试验居中。
• Ⅸ. Ⅹ:构音正常，吞咽无异常，双侧软腭抬举有力，悬雍垂居中， 双侧咽反射正常，舌后1/3味觉无异常。
• Ⅺ：双侧转颈有力，双侧耸肩有力，双侧胸锁乳突肌无萎缩，双 侧斜方肌无萎缩。
• Ⅻ：伸舌居中，舌肌无萎缩，无舌肌肌束颤动。
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3、运动系统未见异常 4、共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立试验 未见阴性，无舞蹈动作、手足徐动、肌痉挛、震颤等 5、感觉神经无异常 6、生理反射存在 7、病理反射未引出 8、脑膜刺激征阴性 9、植物神经机能未见异常
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辅助检查：
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诊疗
• 入院后予内科护理常规，I级护理，低盐低脂饮食，重症监护，氧 气吸入，丹红注射液活血化瘀、达力新口服抗感染，安理申多奈 哌齐5mg qd；
• 中医治疗予醒脑静注射液醒脑开窍，穴位贴服、耳穴压豆、穴位 注射辩证治疗。
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病情演变
入院后3天患者头晕症状有所好转，可进行简单沟通，食欲好 转。
5月3日开始患者病情逐渐加重，反应迟钝，处于缄默状态，听 力下降，认知功能严重下降，不能辨识亲人，行神经心理学检测报 告显示重度痴呆状态，予安理申多奈哌齐5mg qd后症状未见明显 改善，认知功能继续下降。
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认知功能评价：
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什么原因导致患者快速进展性痴呆？
进一步检测结果如下： 1、脑电图 2、头颅MRI
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一般查体：
• 1、 T:36.6℃ P:80次/分 R:18次/分 BP:124/78mmHg，发育正 常，营养中等体型，查体合作，皮肤黏膜未见异常；
• 2、双侧呼吸运动未见异常。双侧语颤对称未见异常，双侧无胸 膜摩擦感。双侧呼吸音清，未闻及干湿啰音；
• 3、心界正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性 杂音；
密度影、结节状高密度影，可见小叶间隔增厚、小网格状影及条 索状影；两肺可见条索状高密度影。
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初步诊断：
•中医诊断：眩晕 痰淤阻窍 •西医诊断：1、脑梗死
2、认知功能下降原因待查？ 3、肺部感染 4、恶性淋巴瘤
弥漫性B细胞淋巴瘤（升结肠、回盲部原发） 回盲部、升结肠肿物切除术后 3周期mini-CHOP方案化疗后 3周期R-mini-CHOP方案化疗后 5、胆石症 6、反流性食管炎
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过敏史：未发现药物及食物过敏史 个人史：出生并久居北京，否认疫区、疫水接触史，否认苯等化学 药品、工业毒物以及放射性物质接触史。喜甜食，吸烟30年，1020支/天，已戒3年，饮酒史30年，1两/日，性病冶游史不详。 婚育史：18岁结婚，配偶体健，育3子2女，子女体健。 家族史：否认家族遗传病史。 中医四诊：少神，面色暗，形体偏瘦，舌暗，苔黄厚腻，脉沉滑。