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贲门失弛缓症
•
•
Esophageal Achalasia
贲门失弛缓症
• 定义、病因病理 • 临床表现 • 诊断 • 鉴别诊断 • 治疗
定义
• 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所 致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时 食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下 困难
病因病理
• 贲门管的功能性狭窄及食管病理性扩张同 时存在。有人认为食管下段肌壁的神经节 细胞变性、减少，妨碍了正常神经冲动的 传递，而致食管下端贲门部不能松弛，构 成本病的病因。
扩张器不能通过者；贲门部溃疡或瘢痕形成；儿 童或精神病患者不能合作者，难以耐受球囊扩张； 伴有巨大食管憩室或食管裂孔疝，扩张易引起穿 孔、出血者 • 腔镜下Heller手术
手术要点：沿食管纵轴切开沿食管纵轴垂直切开食管末端肌层，长度约 6-8cm，并在粘膜外剥离肌层，使之达周径的1 /2。于贲门狭窄段，随体温升 高至36度过程中之间逐渐扩张，支架扩张至预定 理想直径约需要12-24h。
• 支架扩张缓慢，食管贲门括约肌撕裂较规则 • 支架分暂时性和永久性
• 早期效果好，后期食管返流及肉芽组织增生致支 架狭窄
• 近年采用防反流双被模支架，不易粘连食管，可 回收。
• 方法：气囊扩张、金属支架置入 • 5年有效率：青年组织弹性好，修复能力强 • 年龄小于40岁者约16%，大于40岁者约58% • 相对禁忌症：瘢痕体质
内镜下气囊扩张治疗
• 气囊扩张并发症 • 局部粘膜擦伤、撕裂、渗血 • 胸痛 • 食管壁血肿 • 吸入性肺炎 • 上消化道大出血 • 食管穿孔（1-3%）
• 心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症 状，药物治疗及心电图检查
反流性食道炎
• 食管下段局限性痉挛收缩，钡剂通过缓慢；
• 粘膜皱襞增粗紊乱，可出现溃疡及假性憩 室
• 管壁有局限性或弥漫性增厚或纤维化形成 的食管狭窄，可导致食管扩张受限，蠕动 减弱；食管缩短并合并裂孔疝
反流性食管炎
• 一般治疗 • 药物治疗 • 手术治疗 • 联合治疗
内镜下微波治疗
• 利用微波破坏部分LES，使之松弛达到治疗 目的
• 存在穿孔的可能性，临床应用不多，未见 严重并发症报道。
外科手术治疗
• 1913年Heller首先应用手术治疗 • 基本方式：食管贲门部粘膜外肌层切开手术，国
外研究报道有效率约80-90% • 适应症：多次球囊扩张无效者；食管扩张扭曲，
鉴别诊断
• 食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状; 行胃镜、钡餐及SCT检查等可鉴别
• 食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续 性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时 诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现 间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现 持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、 钡餐检查可鉴别
• 适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗或扩张治 疗失败者；
• 优点：操作简便，耐受性好，费用低，不良反应 少，有效率高。
• 每隔6-12月重复治疗。
内镜下扩张治疗
• 1674年William用鲸鱼骨做扩张器治疗贲门失弛缓 症
• 原理：通过外力过度扩张，将LES肌纤维延伸拉 长，造成部分平滑肌松弛或断裂而失去张力，从 而降低食管下端括约肌静息压（LESP)，改善食 管下端括约肌松弛力，达到治疗目的
• Mikaeli联合应用球囊扩张+BoTx注射 • 微波+记忆合金支架 • Zaninotto报道腹腔镜Heller肌切开+球囊扩
流行病学
• 最早由William报道 • 我国缺乏流行病学资料 • 西方国家发生率每年约0.5/10万-1/10 万 • 男女发病率相似，约1:1.5 • 多见于20-50岁的青壮年
临床表现
• 发病缓慢，病程较长 • 典型症状：阵发性无痛性吞咽困难，常因情绪波动或进食
生冷和辛辣等刺激性食物诱发 • 其它症状：胸骨后沉重及阻塞感，食物反流、呕吐；发生
治疗
一般治疗
• 控制情绪，少食多餐，垫高床头
药物治疗
• 常用钙离子拮抗剂、硝酸酯类药物
• 钙离子拮抗剂：阻滞钙离子通道，较少细 胞质钙离子浓度，产生负性肌力作用，引 起LES平滑肌松弛。
• 硝酸酯类药物:活化鸟苷酸环化酶，增加平 滑肌鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的去磷 酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使LES松弛
• 缺点：不良反应多，低血压、下肢水肿等 • 适应症:早期轻度贲门失弛缓症患者。
内镜治疗
• 内镜下注射A型肉毒杆菌毒素 • 内镜下扩张治疗 • 内镜支架植入治疗
内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗
• 肉毒杆菌毒素(BoTx)是一种外毒素，阻止神经末 梢乙酰胆碱释放，从而使平滑肌松弛
• 方法：用胃镜注射针通过内镜引导将100uBT于贲 门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点，每点20u 注射至肌层。剩余20u注射至贲门部。1月后重复。
食管钡餐X线造影
• 典型表现：食管呈一致性扩张，约为正常 食管管径的4-5倍，食管末端狭窄成鸟嘴状 或萝卜根状，狭窄部粘膜光滑，狭窄段管 腔形态随呼吸改变
• Henderson等将食管扩张分三级： • Ⅰ级 食管直径小于4cm • Ⅱ级 食管直径4-6cm • Ⅲ级 食管直径大于6cm
轻度
中度
重度
率达90%，体位改变时发作，可将隔夜食物呕出，有粘液、 唾液及血液等，无酸臭味。食管扩张严重时引起胸闷及呼 吸困难压迫症状 • 疼痛：部分患者会出现疼痛，程度不一，位于胸骨后及上 腹部。机理可能由于食管平滑肌强烈收缩或食物滞留性食 管炎所致
• 长期体重减轻-吞咽困难影响食物摄取。
诊断
• 食管钡餐X线造影 • 食管动力学检查 • 胃镜检查
食管动力学检测+胃镜检查
• 食管动力学检测：患者LES压力常为正常人 两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力 不下降。中上段食管腔压力也高于正常。 食管蠕动波无规律、且振幅小，皮下注射 氯化乙酰胆碱5-10mg，部分患者食管收缩 增强，中上段食管腔压力显著升高，并可 引起胸骨剧烈疼痛。
• 胃镜检查:食物滞留,食管体部扩张,食管管 壁成节段性收缩环;贲门不同程度狭窄
•
•
Esophageal Achalasia
贲门失弛缓症
• 定义、病因病理 • 临床表现 • 诊断 • 鉴别诊断 • 治疗
定义
• 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所 致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时 食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下 困难
病因病理
• 贲门管的功能性狭窄及食管病理性扩张同 时存在。有人认为食管下段肌壁的神经节 细胞变性、减少，妨碍了正常神经冲动的 传递，而致食管下端贲门部不能松弛，构 成本病的病因。
扩张器不能通过者；贲门部溃疡或瘢痕形成；儿 童或精神病患者不能合作者，难以耐受球囊扩张； 伴有巨大食管憩室或食管裂孔疝，扩张易引起穿 孔、出血者 • 腔镜下Heller手术
手术要点：沿食管纵轴切开沿食管纵轴垂直切开食管末端肌层，长度约 6-8cm，并在粘膜外剥离肌层，使之达周径的1 /2。于贲门狭窄段，随体温升 高至36度过程中之间逐渐扩张，支架扩张至预定 理想直径约需要12-24h。
• 支架扩张缓慢，食管贲门括约肌撕裂较规则 • 支架分暂时性和永久性
• 早期效果好，后期食管返流及肉芽组织增生致支 架狭窄
• 近年采用防反流双被模支架，不易粘连食管，可 回收。
• 方法：气囊扩张、金属支架置入 • 5年有效率：青年组织弹性好，修复能力强 • 年龄小于40岁者约16%，大于40岁者约58% • 相对禁忌症：瘢痕体质
内镜下气囊扩张治疗
• 气囊扩张并发症 • 局部粘膜擦伤、撕裂、渗血 • 胸痛 • 食管壁血肿 • 吸入性肺炎 • 上消化道大出血 • 食管穿孔（1-3%）
• 心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症 状，药物治疗及心电图检查
反流性食道炎
• 食管下段局限性痉挛收缩，钡剂通过缓慢；
• 粘膜皱襞增粗紊乱，可出现溃疡及假性憩 室
• 管壁有局限性或弥漫性增厚或纤维化形成 的食管狭窄，可导致食管扩张受限，蠕动 减弱；食管缩短并合并裂孔疝
反流性食管炎
• 一般治疗 • 药物治疗 • 手术治疗 • 联合治疗
内镜下微波治疗
• 利用微波破坏部分LES，使之松弛达到治疗 目的
• 存在穿孔的可能性，临床应用不多，未见 严重并发症报道。
外科手术治疗
• 1913年Heller首先应用手术治疗 • 基本方式：食管贲门部粘膜外肌层切开手术，国
外研究报道有效率约80-90% • 适应症：多次球囊扩张无效者；食管扩张扭曲，
鉴别诊断
• 食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状; 行胃镜、钡餐及SCT检查等可鉴别
• 食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续 性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时 诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现 间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现 持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、 钡餐检查可鉴别
• 适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗或扩张治 疗失败者；
• 优点：操作简便，耐受性好，费用低，不良反应 少，有效率高。
• 每隔6-12月重复治疗。
内镜下扩张治疗
• 1674年William用鲸鱼骨做扩张器治疗贲门失弛缓 症
• 原理：通过外力过度扩张，将LES肌纤维延伸拉 长，造成部分平滑肌松弛或断裂而失去张力，从 而降低食管下端括约肌静息压（LESP)，改善食 管下端括约肌松弛力，达到治疗目的
• Mikaeli联合应用球囊扩张+BoTx注射 • 微波+记忆合金支架 • Zaninotto报道腹腔镜Heller肌切开+球囊扩
流行病学
• 最早由William报道 • 我国缺乏流行病学资料 • 西方国家发生率每年约0.5/10万-1/10 万 • 男女发病率相似，约1:1.5 • 多见于20-50岁的青壮年
临床表现
• 发病缓慢，病程较长 • 典型症状：阵发性无痛性吞咽困难，常因情绪波动或进食
生冷和辛辣等刺激性食物诱发 • 其它症状：胸骨后沉重及阻塞感，食物反流、呕吐；发生
治疗
一般治疗
• 控制情绪，少食多餐，垫高床头
药物治疗
• 常用钙离子拮抗剂、硝酸酯类药物
• 钙离子拮抗剂：阻滞钙离子通道，较少细 胞质钙离子浓度，产生负性肌力作用，引 起LES平滑肌松弛。
• 硝酸酯类药物:活化鸟苷酸环化酶，增加平 滑肌鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的去磷 酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使LES松弛
• 缺点：不良反应多，低血压、下肢水肿等 • 适应症:早期轻度贲门失弛缓症患者。
内镜治疗
• 内镜下注射A型肉毒杆菌毒素 • 内镜下扩张治疗 • 内镜支架植入治疗
内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗
• 肉毒杆菌毒素(BoTx)是一种外毒素，阻止神经末 梢乙酰胆碱释放，从而使平滑肌松弛
• 方法：用胃镜注射针通过内镜引导将100uBT于贲 门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点，每点20u 注射至肌层。剩余20u注射至贲门部。1月后重复。
食管钡餐X线造影
• 典型表现：食管呈一致性扩张，约为正常 食管管径的4-5倍，食管末端狭窄成鸟嘴状 或萝卜根状，狭窄部粘膜光滑，狭窄段管 腔形态随呼吸改变
• Henderson等将食管扩张分三级： • Ⅰ级 食管直径小于4cm • Ⅱ级 食管直径4-6cm • Ⅲ级 食管直径大于6cm
轻度
中度
重度
率达90%，体位改变时发作，可将隔夜食物呕出，有粘液、 唾液及血液等，无酸臭味。食管扩张严重时引起胸闷及呼 吸困难压迫症状 • 疼痛：部分患者会出现疼痛，程度不一，位于胸骨后及上 腹部。机理可能由于食管平滑肌强烈收缩或食物滞留性食 管炎所致
• 长期体重减轻-吞咽困难影响食物摄取。
诊断
• 食管钡餐X线造影 • 食管动力学检查 • 胃镜检查
食管动力学检测+胃镜检查
• 食管动力学检测：患者LES压力常为正常人 两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力 不下降。中上段食管腔压力也高于正常。 食管蠕动波无规律、且振幅小，皮下注射 氯化乙酰胆碱5-10mg，部分患者食管收缩 增强，中上段食管腔压力显著升高，并可 引起胸骨剧烈疼痛。
• 胃镜检查:食物滞留,食管体部扩张,食管管 壁成节段性收缩环;贲门不同程度狭窄