贲门失弛缓症
什么是贲门失弛缓症？
什么是贲门失弛缓症？1. 病名解析贲门失弛缓症（Achalasia）是一种罕见的胃食管反流疾病，也被称为食管下段括约肌失弛缓症。
该病主要特征是贲门括约肌（lower esophageal sphincter，LES）无法完全放松，导致食物和液体无法顺利通过食管进入胃部。
2. 病因与发病机制贲门失弛缓症的具体病因尚不清楚，但有一些可能的诱因和相关因素：•自身免疫反应：一些研究认为贲门失弛缓症可能是由自身免疫反应引起的，免疫系统攻击胃食管联合部的神经元。
•运动神经系统异常：贲门的运动主要由迷走神经和下颌下鞘神经支配，异常的运动神经系统功能可能导致贲门失弛缓症。
•基因突变：基因突变也可能与贲门失弛缓症的发病有关，虽然目前尚未找到确切的遗传基因。
3. 主要症状贲门失弛缓症的主要临床症状如下：•吞咽困难：患者往往感到食物进入食管时有堵塞感，需要花费更多的时间和力气来完成吞咽动作。
•反流：食物和液体被阻塞在贲门处，易引发食物和酸性胃内容物的反流，导致胸骨后灼热感，甚至咳嗽、哮喘等呼吸道症状。
•呕吐：贲门失弛缓症患者常有进食后呕吐的情况，呕吐物一般为未经消化的食物。
•长期消瘦：由于吞咽困难和呕吐的影响，患者容易导致摄入不足，进而出现消瘦。
4. 诊断与鉴别4.1 临床表现根据患者的主诉和体征，初步怀疑贲门失弛缓症。
然而，为了确诊贲门失弛缓症，常常需要进行以下检查：4.2 食管钡餐造影食管钡餐造影是一种常用的初步筛查方法，透视下口服含钡的物质，通过摄影观察食管和贲门的形态、蠕动和反流情况。
在贲门失弛缓症中，贲门区域呈“葫芦状”，食管下段扩张，贲门处出现狭窄。
4.3 高分辨食管测压术鉴别贲门失弛缓症最有效的方法是高分辨食管测压术，该方法通过在贲门和食管内同时插入高分辨压力传感器，测量食管和贲门内的压力变化。
贲门失弛缓症的测压结果显示贲门括约肌无法完全松弛，压力持续升高。
4.4 其他检查方法对于疑似贲门失弛缓症的患者，还可以进行胃镜检查和生食管肌电图等进一步诊断。
掌握贲门失弛缓症-综述症状、手术治疗、药物治疗、预后
掌握贲门失弛缓症-综述贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。
临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。
内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。
临床表现1. 吞咽困难吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食存在不同程度的吞咽困难。
吞咽困难的程度可以是波动的，但是最终会进展到持续存在。
有少部分患者并没有明显的吞咽困难的症状，但是他们具有钡餐及食管测压的阳性结果，这可能和几个因素有关：①内脏感觉低敏；②食管体部初级及次级蠕动的消失；③对慢性食管梗阻及扩张形成了适应性。
2. 反流反流是贲门失弛缓症的第二大症状。
60%的患者会出现反流，常出现在餐后。
夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。
反流常为几小时前甚至是几天前所进食食物，不含胆汁及卫生，但是混合唾液。
很多患者难以意识到反流物中的黏液会是唾液，问诊时应注意询问反流物形状。
很多患者同时还存在嗳气困难，这可能同食管及胃底被动扩张所引起的食管上端括约肌（UES）及LES舒张反射障碍有关。
嗳气反射损害可能会造成食管的充气扩张，甚至压迫气管，造成呼吸道的梗阻，但是这样的情况十分罕见。
体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5-10kg。
3. 胸痛胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。
胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。
贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。
胸痛的原因并不明确，可能的原因是食管的痉挛（尤其是食管纵行肌的痉挛），或者是食管内残留的食物及细菌对于食管壁的刺激，或者是食管内感觉神经的病变。
贲门失弛缓症经过治疗后，胸痛的改善同吞咽困难及反流症状的改善并不平行，这与胸痛的病理生理机制存在多样性有关：一方面食管扩张及瘀滞性食管炎会随着LES的压力，减低而改善；另一方面神经源性疼痛或者纵行肌痉挛仍然会持续存在。
治疗贲门失弛缓症有什么办法呢
治疗贲门失弛缓症有什么办法呢什么是贲门失弛缓症呢？贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是因为食管贲门部的神经肌肉功能障碍导致的食管下端括约肌弛缓不全，食物不能通过食道，吃什么吐什么，而且容易出现食物反流误吸入气管、胸骨后疼痛等症状。
对于这种症状啊，有许多的人害怕，其实并不可怕，那下面我来给大家说说治疗贲门失弛缓症有什么方法。
1.内镜治疗近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。
传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。
2.手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。
贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。
可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。
远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度 (Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。
3.经口内镜下肌切开术：(Peroral endoscopic myotomy,POEM) 治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。
POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。
由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择有贲门失弛缓症的患者，听了我对治疗贲门失弛缓症有什么方法的解答了，那些贲门失弛缓症的患者是不是不再害怕了呢？贲门失弛缓症患者们可以通过手术的方法来治疗自己的贲门失弛缓症，所以贲门失弛缓症要及时的去医院就诊哦。
带你了解贲门失弛缓症
贲门失弛缓症会影响食物从食管进入胃部的过程，导致吞咽困难、胸痛、食物反流等症状。
本文将从贲门失弛缓症的病因和发病机制、临床表现和诊断方法、治疗和预防措施、常见误区和注意事项等角度展开详细介绍。
贲门失弛缓症的病因和发病机制贲门失弛缓症的病因目前尚不明确，但可能与遗传、感染、免疫、神经、肌肉等遗传因素有关。
其发病机制主要是食管下括约肌（LES）不能正常松弛，导致食物滞留在食管内无法顺利通过。
食管下括约肌的异常收缩可能与食管神经肌肉层的神经节细胞变性、减少或缺乏有关。
这些神经节细胞是控制食管蠕动和括约肌松弛的重要神经元，而他们的损伤可能与某些病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒等）、自身免疫反应、氧化应激等因素有关。
贲门失弛缓症的临床表现和诊断方法贲门失弛缓症的主要临床表现为无痛性咽下困难，即患者在吞咽食物时感觉食物停滞在胸骨后或中上腹部，无法顺利进入胃。
咽下困难的程度和频率因人而异，有的患者只在进食固体食物时出现，有的患者连液体食物也难以咽下，有的患者只是偶尔发作，有的患者则持续发作。
此外，咽下困难的发作可能与情绪波动、劳累、寒冷、辛辣等刺激性因素有关。
随着病情的发展，食管内的食物残渣会逐渐增多，导致食物反流、胸痛、体重减轻、营养不良等症状。
食物反流是指食管内的食物在体位改变或夜间睡眠时溢流出来，这些食物没有经过胃酸的消化，但可能混有唾液和黏液，有时还有血液。
胸痛是指胸骨后或胸背部的闷痛、灼痛、针刺痛等，有时与心绞痛相似，可能与食管的痉挛或扩张有关。
体重减轻和营养不良是由于咽下困难影响食物的摄取和消化吸收所致，患者常有食欲减退、贫血、维生素缺乏等表现。
贲门失弛缓症的诊断方法主要包括食管钡餐X 线造影、食管压力测定、食管内镜检查等。
食管钡餐X线造影是观察食管形态和功能的重要方法，可以显示食管的扩张、蠕动减弱、食管末端的狭窄和鸟嘴状改变等典型表现。
食管压力测定是评估食管运动功能的金标准，可以测量食管下括约肌的静息压、松弛反应、食管蠕动波的振幅和频率等参数。
贲门失弛缓症了解消化系统中的运动障碍
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贲门失弛缓症患者的日常保健
01
保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴 食
避免刺激性食物，如辛辣、油腻、 冷饮等
02
03
保持良好的作息习惯，避免熬夜、 过度劳累
适当进行体育锻炼，增强体质，提 高免疫力
04
05
保持良好的心理状态，避免焦虑、 紧张等负面情绪
定期进行体检，及时发现并治疗相 关疾病
保持饮食规律：定时定量， 避免暴饮暴食
手术治疗
手术目的：解除贲门失弛 缓症的症状
手术方法：内镜下贲门括 约肌切开术（POEM）
手术风险：可能引起胃食 管反流、食管狭窄等并发
症
术后护理：注意饮食调整， 避免刺激性食物，保持良
好的生活习惯
其他治疗方法
内镜治疗：通过内镜下扩张 术或射频消融术进行治疗
药物治疗：使用促胃动力药、 抗酸药等药物进行治疗
贲门失弛缓症的病因
神经源性：由于 神经损伤或病变 导致贲门失弛缓
肌源性：由于肌 肉病变或损伤导
致贲门失弛缓
食管源性：由于 食管病变或损伤 导致贲门失弛缓
其他：如药物副 作用、心理因素 等也可能导致贲
门失弛缓
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贲门失弛缓症的诊断标准
症状：吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛等 检查：食管测压、食管镜检查、食管钡餐检查等 诊断：根据症状、检查结果和病史进行综合判断 治疗：药物治疗、内镜下扩张治疗、手术治疗等
药物剂量：根据 病情和患者体质 确定合适的剂量
药物疗程：根据 病情和患者体质 确定合适的疗程
药物副作用：注 意药物的副作用，
9.贲门失弛缓症
贲门失弛缓症
一.定义
贲门失弛缓症主要是下段食管括约肌松弛障碍，导致食管功能性梗阻，是食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病，又名贲门痉挛症。
二.好发年龄
本病好发于40～50岁，男女发病率相近，儿童少见。
三.症状
吞咽困难，早期呈间歇性，后期为持续性，伴返食、胸部不适或胸痛、体重减轻等。
四.超声表现
1.空腹食管下段扩张，食管下段和贲门连接处长轴切面呈“鸟嘴状”或“尖锥状”回声；短轴切面为增大的环状结构，外弱内强，形态规整。
2.造影剂不能通过或缓慢通过贲门，滞留于食管下段。
3.贲门管壁可有轻度均匀性增厚，厚度常小于1cm。
（女，63岁，后背疼痛。
造影剂通过贲门时见食管下端增宽，宽约2cm，食管下段与贲门连接处呈鹰嘴样改变，贲门管壁无明显增厚。
）。
贲门失弛缓症
其他辅助检查
由于食管的扩张、扭曲，食管变长，门齿到贲门齿线常＞40cm。 食管下端及贲门持续紧闭，注气也不开放，内镜通过有阻力， 一般稍加用力即能进入胃腔。翻转观察时可见“紧抱征”，即 贲门紧抱内镜镜身，轻推拉内镜可见贲门黏膜随之上下移动。 食管的黏膜多伴有潴留性炎症改变，以下段明显。与反流性炎 症所见到的黏膜充血、色红不同。食管扩张越严重者，黏膜炎 症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“?裂” 征象。
其他辅助检查
检查时病人取平卧位及站立位，以便观察食管运动功能。若食 管有明显扩张或大量食物残渣，造影前应插管吸出或冲洗，以 免食物在X线影上与肿瘤混淆。失弛缓症的X线主要特征为食管 体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接 合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变(图1)。 3.内镜检查 食管下端及贲门持续性紧闭不开放、食管内滞留 液体或食物，食管腔扩大。重者食管腔扩张犹如胃腔，偶可见 食管的走向扭曲呈S形，食管壁有时可见到轮状收缩环，常看不 到推动性原发性或继发性收缩。
贲门失弛缓症
大头医生
编辑整理
英文名称
achalasia of cardia
别名
cardiospasmus；贲门弛缓不能；贲门痉挛
类别
消化科/食管疾病/食管运动功能障碍性疾病
ICD号
K22.0
概述
贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺 乏蠕动，食管下括约肌(lower esophageal sphincter，LES)高压和 对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍，导致食管功能 性梗阻，临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或 疼痛，可伴有体重减轻等表现。本症于1674年由ThomasWills首 先报告，1822年由Mikulicz定名为贲门痉挛(cardiospasm)，此后 还称为巨食管症(megaesophagus)、特发性食管扩张(idiopathic esophageal dilatation)及食管失蠕动(aperistalsis of the oesoophagus)等，1937年lendrum认为本症可能是LES松弛障碍 所致，并将本病命名为achalasia。
贲门失弛缓症
由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功
能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失， 食管下端括约肌（LES）松弛障碍引起食物进入胃部 困难。
贲门失弛缓症的定义
男女发病率相仿 可在任何年龄发病，在我国以35-45岁最为常见 国外发病率有随年龄增长而增加为防远期并发反流性食管炎，
常加做抗反流手术，游离胃底包绕食管末端，有360度 （Nissen手术）、270度（ Belsey手术）、180度（Hill手 术），或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）
治疗
经口内镜下肌切开术（POEM手术）：通过内镜下贲门环形
肌层切开，最大限度恢复食管生理功能，反流性疾病发生率 低
吞咽困难，系最常见和最突出的表现 食物返流或呕吐
胸骨后疼痛
体重减轻
临床表现
吞钡检查可见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端
狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑、完整，此为典型 表现
Henderson将食管扩张分为三级：I级为轻度，食管
直径小于4cm，II度为中度，直径介于4－6cm，III 度为重度，直径大于6cm，甚至弯曲呈S形
影像学检查
食管下端括约肌高压区的压力一般为正常人的两倍以 上，且吞咽时下段食管和括约肌压力不下降，同时中 上段压力也会高于常人。 有的病例给予氯化乙酰甲胆碱5－10mg，食管收缩加 强，中上段食管腔内压力显著升高，可引起胸骨后剧 烈疼痛。
食管动力学检测
可排除器质性狭窄（如疤痕性狭窄）和肿瘤 典型表现：食管内残留食物、食管体部扩张并有不
同程度变形、管壁可呈节段性收缩环、贲门狭窄程 度不等（严重者可完全闭锁）
胃镜检查
临床表现 影像学检查
胃镜检查
【疾病名】贲门失弛缓症
【疾病名】贲门失弛缓症【英文名】achalasia of cardia【别名】cardiospasmus；贲门弛缓不能；贲门痉挛【ICD号】K22.0【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 贲门失弛缓症的病因还不十分清楚，可能与遗传、自身免疫和感染等因素有关。
(1)遗传因素：可发生于兄弟姊妹、父母与子女之间，并且可与家族性自主神经功能异常、家族性糖皮质激素不足和遗传性小脑共济失调等遗传性疾病共存，提示本病可能为常染色体隐性遗传。
O’Brien等报道，在一个父母健康的家庭，7个子女中有5人患食管运动障碍性疾病，其中4人食管吞钡表现为贲门失弛缓症。
但Mayberry等调查了100例的亲属，未发现贲门失弛缓症的发病率增高，因而人们怀疑本病另有原因。
(2)病毒感染：有人发现，在脊髓灰质炎后遗症病人中，如果延髓受累，33%的病人可出现严重吞咽困难。
Robertson等用补体结合试验检测58例的血清，14例中发现水痘-带状疱疹病毒，而对照组均未发现，并用原位PCR(多聚酶链反应)检测贲门失弛缓症9例的标本，3例标本中水痘-疱疹病毒阳性。
但是儿童中水痘感染相当常见，而贲门失弛缓症发病率却不高，因此，水痘-疱疹病毒是否是真正的病因，有待进一步研究。
(3)自身免疫：HLA基因复合体的特异性等位基因与某些自身免疫性疾病形成以及基因遗传性疾病有关。
Annes等发现，同患贲门失弛缓症的父女具有相同的HLA表型。
Wong等报道，贲门失弛缓症病人HLAⅡ型DQwⅠ表达明显增高。
Tottrup等检测了贲门失弛缓症9例的下食管标本，发现平滑肌细胞间质存在嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationprotein，E CP-嗜酸细胞脱颗粒产生的一种毒性蛋白)，而正常对照组则未发现。
E CP具有高细胞毒性和神经毒性，因此他们认为贲门部位的肌间神经细胞的丧失是E CP毒性作用所致。
免疫性疾病多表现为全身性，但为什么大多数病人只表现食管症状，而其他神经肌肉正常，有待进一步研究。
《贲门失弛缓症》课件
食管扩张治疗
食管扩张治疗是通过物理方式扩张食 管平滑肌，缓解食管痉挛，从而改善 症状。常见的食管扩张治疗包括气囊 扩张和探条扩张等。
食管扩张治疗的优点在于疗效较为确 切，且对患者的身体状况要求不高。 但存在一定的风险，如食管穿孔、出 血等，需要经验丰富的医生操作。
贲门肌切开术
贲门肌切开术是通过手术切开贲门部位的食管平滑肌，从而 缓解症状。该手术可以彻底治愈贲门失弛缓症，但手术创伤 较大，术后恢复时间较长。
贲门肌切开术适用于症状较重、药物治疗和食管扩张治疗无 效的患者。手术后患者需要较长时间的恢复，且存在一定的 手术风险。
其他治疗方式
其他治疗方式包括内镜下注射肉毒杆菌毒素、内镜下贲门 括约肌切断术等。这些治疗方法相对较少见，疗效和安全 性有待进一步验证。
其他治疗方式的优点在于可能存在不同的适用人群和疗效 ，但需要更多的临床研究来证实其疗效和安全性。
03
贲门失弛缓症的预防与护理
预防措施
1 3
饮食调整
保持健康的饮食习惯，增加膳食纤维摄入，减少刺激性食物 和饮料的摄入。
定期检查
2
有家族史的人群应定期进行消化道检查，以便早期发现贲门
失弛缓症的迹象。
避免诱因
避免长期精神紧张和焦虑，以及过度疲劳等可能导致贲门失 弛缓症的因素。
护理方法
饮食护理
针对患者的具体情况，制定个性化的饮食方案，保证营养摄入。
药物治疗通常使用平滑肌松弛剂，如硝酸盐、钙通道拮抗剂等，通过松弛食管下端括约 肌来缓解症状。患者在使用药物治疗后，通常会有明显的吞咽困难改善，生活质量提高
。
病例二：食管扩张治疗成功案例
总结词
对于药物治疗无效或症状较重的患者 ，食管扩张治疗是一种有效的治疗方 法。
贲门失弛缓症诊断标准
贲门失弛缓症诊断标准贲门失弛缓症是一种慢性疾病，其诊断标准主要包括临床症状、影像学检查和内镜检查等方面。
以下是详细的介绍：一、临床症状贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难、胸痛和胃食管反流等。
这些症状可能会在患者进食或躺下时加重，而在站立或活动时减轻。
此外，患者还可能出现体重下降、营养不良和贫血等全身症状。
二、影像学检查1. X线钡餐：这是一种常用的影像学检查方法，通过让患者吞下含有钡剂的液体，然后在不同角度拍摄X光片，以观察食管和贲门的形态。
在贲门失弛缓症患者中，钡剂通常会在贲门处滞留，形成“鸟嘴状”改变。
2. 食管压力测定：这项检查可以评估食管下端括约肌的功能。
在贲门失弛缓症患者中，食管下端括约肌的压力通常会升高，而吞咽时压力降低。
3. 食管测酸试验：这项检查可以评估食管酸敏感性和酸反流情况。
在贲门失弛缓症患者中，食管对酸的敏感性可能会降低，而酸反流的情况可能会增加。
三、内镜检查内镜检查是一种直接观察食管和贲门的方法。
在贲门失弛缓症患者中，内镜可以观察到贲门处的狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
四、诊断标准1. 临床症状：患者存在吞咽困难、胸痛和胃食管反流等症状，且在影像学检查和内镜检查中发现贲门处存在异常。
2. 影像学检查：X线钡餐显示贲门处有“鸟嘴状”改变；食管压力测定显示食管下端括约肌压力升高或降低；食管测酸试验显示食管酸敏感性和酸反流情况异常。
3. 内镜检查：内镜观察到贲门处狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
综合以上信息，诊断贲门失弛缓症需要考虑患者的临床症状、影像学检查和内镜检查等多方面的因素。
如果患者在这些方面都存在异常表现，那么可以诊断为贲门失弛缓症。
中国贲门失弛缓症诊治专家共识
AC的治疗
• （四）POEM • POEM治疗AC 的中长期疗效与LHM一致，可作为一线治疗方案。有部分患者
ＰＯＥＭ 术后可能会出现胃食管反流症状。 • （五）LHM • LHM治疗AC的长期疗效较好，并且在有条件的地方，已基本被POEM替代。 • （六）外科食管切除术 • AC合并有食管下段瘢痕狭窄、肿瘤等情况，可考虑外科食管切除术。
流行病特点及临床表现
• （1）原发 性 AC 是 一 种 罕 见 疾 病， 年 发 病 率 为（1.07～2.2）／10万， 患病率为（10～15.7）／ 10 万，发病率和患病率与性别、种族无关，不同年 龄段个体均可患病，但在 40～60 岁人群中出现发病高峰。
• （2）吞咽困难、胸骨后疼痛、反流等症状是AC的典型临床表现。
辅助检查
• 1.食管造影 • 食管造影是诊断AC常用的检查手段，用于评估食管排空能力及胃食管交界部
（EGJ）形态，但其诊断敏感度较HRM低。 • 2.上消化道内镜检查 • 上消化道内镜检查的诊断价值在于排除消化道狭窄或食管机械性梗阻等病因引
起的吞咽梗阻，如反流性食管炎、食管环、食管蹼及食管癌等，但对AC的诊断 敏感度不高。 • 3.食管测压 • HRM是诊断AC的金标准，其可评估LES松弛能力及食管体部收缩能力。
中国贲门失弛缓症诊治专家共识
概念与定义
• 贲门失弛缓症（AC）是一种原发性食管动力障碍性疾病病，由于食管下括约肌 （LES）松弛不良及食管蠕动缺失导致食物潴留，而引起吞咽困难、反流、胸痛 及体重减轻等临床症状 。
• 传统治疗方法包括药物治疗（口服药物） 、内镜下肉毒毒素注射（BTI） 、内 镜下球囊扩张（ PD）及腹腔镜 Heller肌切开术（LHM）。
治疗后的随访
贲门失弛缓症
◇扩张压力：0.02～0.04kPa或6～15psi
◇扩张时间：扩张30～60s，间隔2～3min，重 复2～3次；或5～10min，1次。
★扩张治疗适应症 （1）对药物治疗效果欠佳或不能坚持用药的患者； （2）儿童在生长发育期； （3）妊娠期进食困难明显加重者； （4）合并其他严重疾病，年迈体弱，不能接受手术 治疗，但能接受扩张治疗者。
次，使纵向1.5～2.0cm的区域都得以治疗。
★ 理论上微波治疗存在穿孔的并发症，但由于微波 治疗贲门失弛缓症临床应用例数尚不多，目前尚未见 严重并发症的报道。
手 术 治 疗
★开放式Heller术（贲门肌切开术） ★微创肌切开术
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
★手术治疗适应症 （1）多次球囊扩张无效者；
（2）由于食管扩张或扭曲，扩张器不能通过者；
内镜下微波治疗 ★ 利用微波的作用破坏部分LES，使之松弛达到治 疗目的。
★ 具体方法是:经内镜活检孔道将微波天线送出胃
镜前端部2～4cm，选齿状线近端1.5～2cm为治疗区， 于3、6、9、12点选定1～4个治疗点，将微波天线端 部与选好的治疗点粘膜紧密接触，启动微波治疗仪， 此时可见被治疗处粘膜发白、冒烟，此过程应反复多
（3）儿童或精神病患者不能合作，难以耐受球 囊扩张术者； （4）伴有贲门部溃疡或瘢痕形成； （5）并发其他病变，如胆结石等而又有手术适
应症者；
（6）伴有巨大膨出性食管憩室或食管裂孔疝，扩 张治疗易引起穿孔、出血等并发症者。
★
手术治疗并发症
早期可并发食管穿孔，晚期主要并发胃食管反流
（GERD）（10%～50%）。 ★ 手术治疗特点 术后康复时间长，费用高及晚期并发症较多等原因，
《贲门失弛缓症》课件
欢迎来到《贲门失弛缓症》PPT课件。通过本课件，您将了解该病的定义、 病因、症状、诊断方法、治疗方法以及预防措施。
什么是贲门失弛缓症？
贲门失弛缓症是一种胃肠道疾病，其特点是贲门肌肉的功能障碍，导致胃食 管反流和消化困难。
贲门失弛缓症的病因
贲门失弛缓症可能由多种因素引起，包括神经系统异常、遗传因素、饮食习 惯以及生活方式。
贲门失弛缓症的诊断方法
内窥镜检查
通过内窥镜检查，医生可 以观察到食管和贲门的状 况，判断是否出现失弛缓 现象。
胃酸监测
通过胃酸监测，医生可以 测量胃酸在食管中的反流 情况，确认贲门失弛缓症 的诊断。
X线检查
X线检查可以显示食管和 贲门的结构，帮助医生判 断是否存在功能性异常。
贲门失弛缓症的治疗方法
规律运动
适当的运动可以提高胃肠道的健康水平，减少病情的发展。
减少精神压力
精神紧张和压力可能加重贲门失弛缓症的症状，保持心态平和对病情有帮助。
贲门失弛缓症的常见症状
1 胸部疼痛
2 胃酸倒流
贲门失弛缓症患者常常感到胸部疼痛，可 能被误认为是心脏问题。
胃酸倒流到食管中是贲门失弛缓症的典型 症状，会导致烧心和门肌肉失去弛缓能力，食物可能卡 在食管中，导致吞咽困难。
贲门失弛缓症患者常常出现消化不良症状， 如胃胀、恶心和嗳气。
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生活方式改变
通过改变饮食习惯、减轻压力、戒烟限酒等方式，可以减少症状发作的频率。
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药物治疗
医生可能开具抗胃酸药物、促进胃肠蠕动的药物等来缓解贲门失弛缓症症状。
3
手术治疗
对于严重病例，手术可能是一种可行的治疗选择，通过修复贲门肌肉功能来缓解 症状。
贲门失弛缓症健康教育PPT课件
什么是贲门失弛缓症？ 病因
目前病因尚不明确，可能与自免疫反应、神经病 变等因素有关。
一些患者可能有遗传倾向。
什么是贲门失弛缓症？ 流行病学
此症较为少见，主要发生在中老年人群中，男性 发病率略高于女性。
大多数患者在50岁以上。
贲门失弛缓症的症状
贲门失弛缓症的症状 主要症状
如何诊断贲门失弛缓症？
如何诊断贲门失弛缓症？ 临床检查
医生会询问病史，进行体检，并可能建议进行内 窥镜检查。
此检查可直接观察食管的状态。
如何诊断贲门失弛缓症？ 影像学检查
食管造影检查可以帮助评估食管的功能和结构。
可能需要进行吞钡试验。
如何诊断贲门失弛缓症？ 功能性测试
食管测压测试可以测量食管的肌肉收缩及贲门的 放松情况。
鼓励患者参加支持小组，分享经验。
贲门失弛缓症的生活管理 日常护理
保持良好的饮食习惯和生活规律，定期复查。
关注症状变化，及时报告医生。
谢谢观看
治疗后定期随访，监测病情变化及并发症的 发生。
患者需保持良好的生活方式与饮食习惯。
贲门失弛缓症的生活管理
贲门失弛缓症的生活管理 饮食建议
建议患者选择易消化的食物，避免过热、过冷或 刺激性食物。
应细嚼慢咽，避免大口吞咽。
贲门失弛缓症的生活管理 心理支持
面对长期的病症，患者可能需要心理支持与疏导 。
患者常常表现为吞咽困难，尤其是固体食物 ，严重时可出现液体食物也难以下咽。
可能伴有胸痛、反流等症状。
贲门失弛缓症的症状 并发症
长期的食物滞留可能导致食管炎、食管溃疡 ，甚至食管狭窄。
还可能导致营养不良。
贲门失弛缓症的症状
贲门失弛缓症PPT课件
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发病机制
另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性，即出现强烈节段性 收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导 递质的反应更敏感，说明病变主要在神经。2.抑制性神经元受 累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能 NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性 神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和 NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收 缩作用也提示抑制性神经受损。
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发病机制
病变位于脑干、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内神经纤 维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性 变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。贲 门失弛缓的病理生理机制如下：
1.神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)神经节 细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示 外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节 水平的刺激无反应，而乙酰胆碱直接作用能引起收缩反应。
在巴西，失弛缓症发病率明显增高，是由于克鲁斯锥虫感染 导致食管内在性去除神经支配的结果。这种病人的食管病变常 与其他部位的病变，如巨输尿管或巨结肠同时存在。
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病因
本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及 局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电 镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿 有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑 可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能 障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现 HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗 胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。
贲门失弛缓症
研究新的微创手术方法，如经口内镜下食管括约肌切开术（POEM） 等，以减少手术创伤、提高手术效果。
物理治疗
研究新的物理治疗方法，如电刺激、磁刺激等，以改善食管蠕动、 促进食物排空。
病因学与病理机制的研究
遗传因素
研究贲门失弛缓症的遗传学基础，探索相关基因 突变与疾病发生发展的关系。
神经因素
研究食管下端括约肌神经调节机制，探讨神经元 病变、神经递质异常等因素在疾病中的作用。
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贲门失弛缓症的预防与日 常护理
预防措施
保持良好生活习惯
戒烟、限酒，避免过度劳累和情 绪压力，保持充足的睡眠和适当
的运动。
定期检查
对于有贲门失弛缓症家族史的人群， 应定期进行相关检查，以便早期发 现和治疗。
避免诱发因素
避免摄入刺激性食物和药物，减少 胃酸分泌，预防胃食管反流。
日常护理建议
饮食调整
贲门失弛缓症
目录
• 贲门失弛缓症概述 • 贲门失弛缓症的症状与诊断 • 贲门失弛缓症的治疗 • 贲门失弛缓症的预防与日常护理 • 贲门失弛缓症的最新研究进展
01
贲门失弛缓症概述
定义与特点
定义
贲门失弛缓症是一种食管运动障 碍性疾病，由于食管下端括约肌 松弛障碍导致的疾病。
特点
其主要表现为咽下困难、胸骨后 沉重感等症状，严重时可导致营 养不良和水电解质紊乱。
鉴别诊断
食管癌
食管癌患者也会出现咽下困难、胸痛 等症状，但通常伴随消瘦、乏力等症 状，内镜和病理学检查可确诊。
胃食管反流病
胃食管反流病患者也会出现食物反流 、胸痛等症状，但通常伴随反酸、烧 心等症状，内镜检查和24小时食管pH 监测有助于鉴别。
03
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正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，
其压力下降，以利食物进入胃腔。在吞咽
动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以
致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的
推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于
是，大量食物和水份淤积在食管内，直至
其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由
于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后
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迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管
下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配， 其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽 （VIP）。VIP具有抑制静息状态下LES张力 的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去 抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
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一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧 颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经 背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而 产生的。某些食管贲门失弛缓症者的咽下 困难常突然发生，且具有迷走神经和食管 壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为 本病可能由神经毒性病毒所致。
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2.胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着 食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上 边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲 时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时 可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量 食物和气体时，食管内可见液平。大部分 病例可见胃泡消失。
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（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试验
逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较
食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容
量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断
发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从
而出现相应的临床症状。
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【临床表现】
（一）咽下困难
无痛性咽下困难是本病最常见最早出
现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓
慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后
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（五）出血和贫血
患者常可有贫血，偶有由食管炎所致 的出血。
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（六）其他症状
由于食管下端括约肌张力的增高， 患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。 在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔 内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶 哑等。
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（一）X线检查【辅助检查】
贲门失弛缓症
【概述】
食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia） 又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌 肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食 管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压 和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现 为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适 或疼痛。本病可发生于任何年龄，但最常 见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病， 男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发
作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或
进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病
初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则
转为持续性。少数患者咽下液体较固体食
物更困难，有人以此征象与其他食管器质
性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多
数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固
2021/2体/4 和液体食物同样困难。
正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后， 食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病 患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强 力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧 烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此试 验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。 食管极度扩张对此药不起反应，以致试验 结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛 者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也 可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。
X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最 为重要。
1.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴 留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对 称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段 食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲， 无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油 片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛 缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴 留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺 损，故检查前应作食管引流与灌洗。
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（三）食物反流
发生率可达90%，随着咽下困难的 加重，食管的进一步扩张，相当量的内容 物可潴留在食管内至数小时或数日之久， 而在体位改变时反流出来。从食管反流出 来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕 吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。 在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含 有血液。
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（三）内镜和细胞学检查
内镜和细胞学检查对本病的诊断帮助 不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之 间的鉴别诊断。
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【诊断】
咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本 病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检 查，发现具有本病的典型征象，就可作出 诊断。
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2202Βιβλιοθήκη /2/43【发病机理】
本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神
经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经 及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细 胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比 食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺 激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧）， 可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。 而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经 并不能影响LES的功能。由此可见，
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（四）体重减轻
体重减轻与咽下困难影响食物的摄 取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选 食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物 冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或 摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入 胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可 有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表 现，而呈恶病质者罕见。
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（二）疼痛
约占40%～90%，性质不一，可为闷 痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部 位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、 右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛 发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘 油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于 食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管 炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻 以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减 轻。