何谓贲门失弛缓症
掌握贲门失弛缓症-综述症状、手术治疗、药物治疗、预后
掌握贲门失弛缓症-综述贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。
临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。
内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。
临床表现1. 吞咽困难吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食存在不同程度的吞咽困难。
吞咽困难的程度可以是波动的，但是最终会进展到持续存在。
有少部分患者并没有明显的吞咽困难的症状，但是他们具有钡餐及食管测压的阳性结果，这可能和几个因素有关：①内脏感觉低敏；②食管体部初级及次级蠕动的消失；③对慢性食管梗阻及扩张形成了适应性。
2. 反流反流是贲门失弛缓症的第二大症状。
60%的患者会出现反流，常出现在餐后。
夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。
反流常为几小时前甚至是几天前所进食食物，不含胆汁及卫生，但是混合唾液。
很多患者难以意识到反流物中的黏液会是唾液，问诊时应注意询问反流物形状。
很多患者同时还存在嗳气困难，这可能同食管及胃底被动扩张所引起的食管上端括约肌（UES）及LES舒张反射障碍有关。
嗳气反射损害可能会造成食管的充气扩张，甚至压迫气管，造成呼吸道的梗阻，但是这样的情况十分罕见。
体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5-10kg。
3. 胸痛胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。
胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。
贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。
胸痛的原因并不明确，可能的原因是食管的痉挛（尤其是食管纵行肌的痉挛），或者是食管内残留的食物及细菌对于食管壁的刺激，或者是食管内感觉神经的病变。
贲门失弛缓症经过治疗后，胸痛的改善同吞咽困难及反流症状的改善并不平行，这与胸痛的病理生理机制存在多样性有关：一方面食管扩张及瘀滞性食管炎会随着LES的压力，减低而改善；另一方面神经源性疼痛或者纵行肌痉挛仍然会持续存在。
贲门失弛缓症,贲门失弛缓症的症状,贲门失弛缓症治疗【专业知识】
贲门失弛缓症,贲门失弛缓症的症状,贲门失弛缓症治疗【专业知识】疾病简介贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophageal achalasia)、巨食管，是食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。
国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。
其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人)，可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。
儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
疾病病因一、发病原因本病的病因尚不清楚。
一般认为，本病属神经原性疾病。
病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。
动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。
而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。
由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。
有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。
VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。
LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。
此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。
某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。
9.贲门失弛缓症
贲门失弛缓症
一.定义
贲门失弛缓症主要是下段食管括约肌松弛障碍，导致食管功能性梗阻，是食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病，又名贲门痉挛症。
二.好发年龄
本病好发于40～50岁，男女发病率相近，儿童少见。
三.症状
吞咽困难，早期呈间歇性，后期为持续性，伴返食、胸部不适或胸痛、体重减轻等。
四.超声表现
1.空腹食管下段扩张，食管下段和贲门连接处长轴切面呈“鸟嘴状”或“尖锥状”回声；短轴切面为增大的环状结构，外弱内强，形态规整。
2.造影剂不能通过或缓慢通过贲门，滞留于食管下段。
3.贲门管壁可有轻度均匀性增厚，厚度常小于1cm。
（女，63岁，后背疼痛。
造影剂通过贲门时见食管下端增宽，宽约2cm，食管下段与贲门连接处呈鹰嘴样改变，贲门管壁无明显增厚。
）。
消化内科常见疾病贲门失驰缓症健康宣教
吞咽困难：食物通过缓慢，需要大量饮水辅助
01
胸骨后疼痛：进食后出现，可能伴有烧灼感
02
反流性食管炎：胃酸反流，引起食管炎症
03
体重下降：由于进食困难，可能导致体重下降
04
诊断与鉴别诊断
诊断方法
病史询问：了解患者症状、病程、家族史等
体格检查：观察患者吞咽困难、呕吐等症状
影像学检查：X线钡餐检查、食管测压等
规律作息：保证充足睡眠，避免熬夜
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
E
D
C
B
A
F
健康促进计划实施
制定计划：根据患者情况，制定个性化的健康促进计划
01
生活方式调整：指导患者调整饮食、运动、作息等生活习惯，以改善病情
03
定期随访：定期对患者进行随访，了解病情变化，调整治疗方案
05
健康教育：提供有关贲门失驰缓症的病因、症状、治疗和预防等方面的知识
02
心理支持：提供心理辅导，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪
04
社区参与：鼓励患者参与社区活动，提高社会适应能力
06
健康促进计划评价
评价指标
健康知识知晓率：患者对疾病知识的了解程度
01
健康行为形成率：患者采取健康行为的比例
02
健康效果改善率：患者健康状况的改善程度
03
患者满意度：患者对健康促进计划的满意程度
介绍贲门失弛缓症的病因、症状和治疗方法
01
强调早期发现和治疗的重要性
02
提供饮食、运动和生活方式方面的建议
03
指导患者正确使用药物和治疗设备
04
介绍心理调适和压力管理的方法
05
强调定期复查和随访的重要性
贲门失弛缓症 病情说明指导书
贲门失弛缓症病情说明指导书一、贲门失弛缓症概述贲门失弛缓症（achalasia of thecardia）是一种少见的原发性食管运动障碍性疾病，多见于30～60岁人群，该病以食管体部正常蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征，临床上主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐等症状，严重者可出现消瘦。
目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
英文名称：achalasia of thecardia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：胸部,食管。
常见症状：吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐。
主要病因：自身免疫因素、遗传因素。
检查项目：钡剂造影、食管动力学检测、食管镜检查、放射性核素闪烁照相。
重要提醒：贲门失弛缓症有一定的复发风险，所以患者应定期复诊。
临床分类：暂无资料。
二、贲门失弛缓症的发病特点三、贲门失弛缓症的病因病因总述：目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
基本病因：1、每个人的食管和胃之间都有一块括约肌，食管是输送食物的管道。
肌肉应该打开让食物和液体通过食管进入胃内。
食管也有助于将食物移入胃中。
2、如果患有贲门失弛缓症，这两个过程均不能正常运作。
因此，食管不能向下推送食物。
同时贲门也不能完全开启。
这导致食物滞留在食管的底部。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、贲门失弛缓症的症状症状总述：目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
典型症状：1、胸痛，特别是进餐后。
2、食物反流到咽喉部。
3、烧心。
4、体重减轻。
5、感觉咽喉部好像有肿块。
若在就寝前4小时内进食，可使症状加重。
进食肉类和面包，也可使症状加重。
伴随症状：暂无资料。
《贲门失弛缓症》课件
食管扩张治疗
食管扩张治疗是通过物理方式扩张食 管平滑肌，缓解食管痉挛，从而改善 症状。常见的食管扩张治疗包括气囊 扩张和探条扩张等。
食管扩张治疗的优点在于疗效较为确 切，且对患者的身体状况要求不高。 但存在一定的风险，如食管穿孔、出 血等，需要经验丰富的医生操作。
贲门肌切开术
贲门肌切开术是通过手术切开贲门部位的食管平滑肌，从而 缓解症状。该手术可以彻底治愈贲门失弛缓症，但手术创伤 较大，术后恢复时间较长。
贲门肌切开术适用于症状较重、药物治疗和食管扩张治疗无 效的患者。手术后患者需要较长时间的恢复，且存在一定的 手术风险。
其他治疗方式
其他治疗方式包括内镜下注射肉毒杆菌毒素、内镜下贲门 括约肌切断术等。这些治疗方法相对较少见，疗效和安全 性有待进一步验证。
其他治疗方式的优点在于可能存在不同的适用人群和疗效 ，但需要更多的临床研究来证实其疗效和安全性。
03
贲门失弛缓症的预防与护理
预防措施
1 3
饮食调整
保持健康的饮食习惯，增加膳食纤维摄入，减少刺激性食物 和饮料的摄入。
定期检查
2
有家族史的人群应定期进行消化道检查，以便早期发现贲门
失弛缓症的迹象。
避免诱因
避免长期精神紧张和焦虑，以及过度疲劳等可能导致贲门失 弛缓症的因素。
护理方法
饮食护理
针对患者的具体情况，制定个性化的饮食方案，保证营养摄入。
药物治疗通常使用平滑肌松弛剂，如硝酸盐、钙通道拮抗剂等，通过松弛食管下端括约 肌来缓解症状。患者在使用药物治疗后，通常会有明显的吞咽困难改善，生活质量提高
。
病例二：食管扩张治疗成功案例
总结词
对于药物治疗无效或症状较重的患者 ，食管扩张治疗是一种有效的治疗方 法。
贲门失弛缓症诊断标准
贲门失弛缓症诊断标准贲门失弛缓症是一种慢性疾病，其诊断标准主要包括临床症状、影像学检查和内镜检查等方面。
以下是详细的介绍：一、临床症状贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难、胸痛和胃食管反流等。
这些症状可能会在患者进食或躺下时加重，而在站立或活动时减轻。
此外，患者还可能出现体重下降、营养不良和贫血等全身症状。
二、影像学检查1. X线钡餐：这是一种常用的影像学检查方法，通过让患者吞下含有钡剂的液体，然后在不同角度拍摄X光片，以观察食管和贲门的形态。
在贲门失弛缓症患者中，钡剂通常会在贲门处滞留，形成“鸟嘴状”改变。
2. 食管压力测定：这项检查可以评估食管下端括约肌的功能。
在贲门失弛缓症患者中，食管下端括约肌的压力通常会升高，而吞咽时压力降低。
3. 食管测酸试验：这项检查可以评估食管酸敏感性和酸反流情况。
在贲门失弛缓症患者中，食管对酸的敏感性可能会降低，而酸反流的情况可能会增加。
三、内镜检查内镜检查是一种直接观察食管和贲门的方法。
在贲门失弛缓症患者中，内镜可以观察到贲门处的狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
四、诊断标准1. 临床症状：患者存在吞咽困难、胸痛和胃食管反流等症状，且在影像学检查和内镜检查中发现贲门处存在异常。
2. 影像学检查：X线钡餐显示贲门处有“鸟嘴状”改变；食管压力测定显示食管下端括约肌压力升高或降低；食管测酸试验显示食管酸敏感性和酸反流情况异常。
3. 内镜检查：内镜观察到贲门处狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
综合以上信息，诊断贲门失弛缓症需要考虑患者的临床症状、影像学检查和内镜检查等多方面的因素。
如果患者在这些方面都存在异常表现，那么可以诊断为贲门失弛缓症。
【典型“鸟嘴”征】贲门失驰缓症
【典型“鸟嘴”征】贲门失驰缓症
医学影像中心独家整理(图片来源影像园）
贲门痉挛（贲门失弛缓症）（Cardiospasm,Achalasia）
本病病因尚未完全明了，但因发现其食管下段肠肌丛（奥氏神经丛）的神经节细胞变性和数量减少，多认为系植物神经功能缺陷，致使食管贲门不能松驰、同时食管张力减弱消失，中下段食管显著扩张。
患者多为中青年女性，有吞咽困难症状，时轻时重，病史较长。
可达数年甚至数十年。
X线征：食管下端呈边缘光滑的圆锥形或漏斗形对称性狭窄，钡剂不能通过或只能少量、间歇地通过贲门呈喷射状，伴食管中下段明显扩张。
有时在胸部透视或平片上见右侧纵隔增宽；甚至在纵隔影内显示有液平面，为扩张的食管影所致，服钡检查即可确诊。
早期患者须与贲门癌鉴别，后者的狭窄边缘不光滑，有充盈缺损或粘膜皱襞破坏现象。
用亚硝酸异戊酯等平滑肌松驰药后，可使贲门痉挛短时开放，有助于本病的诊断。
《贲门失弛缓症》课件
欢迎来到《贲门失弛缓症》PPT课件。通过本课件，您将了解该病的定义、 病因、症状、诊断方法、治疗方法以及预防措施。
什么是贲门失弛缓症？
贲门失弛缓症是一种胃肠道疾病，其特点是贲门肌肉的功能障碍，导致胃食 管反流和消化困难。
贲门失弛缓症的病因
贲门失弛缓症可能由多种因素引起，包括神经系统异常、遗传因素、饮食习 惯以及生活方式。
贲门失弛缓症的诊断方法
内窥镜检查
通过内窥镜检查，医生可 以观察到食管和贲门的状 况，判断是否出现失弛缓 现象。
胃酸监测
通过胃酸监测，医生可以 测量胃酸在食管中的反流 情况，确认贲门失弛缓症 的诊断。
X线检查
X线检查可以显示食管和 贲门的结构，帮助医生判 断是否存在功能性异常。
贲门失弛缓症的治疗方法
规律运动
适当的运动可以提高胃肠道的健康水平，减少病情的发展。
减少精神压力
精神紧张和压力可能加重贲门失弛缓症的症状，保持心态平和对病情有帮助。
贲门失弛缓症的常见症状
1 胸部疼痛
2 胃酸倒流
贲门失弛缓症患者常常感到胸部疼痛，可 能被误认为是心脏问题。
胃酸倒流到食管中是贲门失弛缓症的典型 症状，会导致烧心和门肌肉失去弛缓能力，食物可能卡 在食管中，导致吞咽困难。
贲门失弛缓症患者常常出现消化不良症状， 如胃胀、恶心和嗳气。
1
生活方式改变
通过改变饮食习惯、减轻压力、戒烟限酒等方式，可以减少症状发作的频率。
2
药物治疗
医生可能开具抗胃酸药物、促进胃肠蠕动的药物等来缓解贲门失弛缓症症状。
3
手术治疗
对于严重病例，手术可能是一种可行的治疗选择，通过修复贲门肌肉功能来缓解 症状。
贲门失弛缓症
研究新的微创手术方法，如经口内镜下食管括约肌切开术（POEM） 等，以减少手术创伤、提高手术效果。
物理治疗
研究新的物理治疗方法，如电刺激、磁刺激等，以改善食管蠕动、 促进食物排空。
病因学与病理机制的研究
遗传因素
研究贲门失弛缓症的遗传学基础，探索相关基因 突变与疾病发生发展的关系。
神经因素
研究食管下端括约肌神经调节机制，探讨神经元 病变、神经递质异常等因素在疾病中的作用。
04
贲门失弛缓症的预防与日 常护理
预防措施
保持良好生活习惯
戒烟、限酒，避免过度劳累和情 绪压力，保持充足的睡眠和适当
的运动。
定期检查
对于有贲门失弛缓症家族史的人群， 应定期进行相关检查，以便早期发 现和治疗。
避免诱发因素
避免摄入刺激性食物和药物，减少 胃酸分泌，预防胃食管反流。
日常护理建议
饮食调整
贲门失弛缓症
目录
• 贲门失弛缓症概述 • 贲门失弛缓症的症状与诊断 • 贲门失弛缓症的治疗 • 贲门失弛缓症的预防与日常护理 • 贲门失弛缓症的最新研究进展
01
贲门失弛缓症概述
定义与特点
定义
贲门失弛缓症是一种食管运动障 碍性疾病，由于食管下端括约肌 松弛障碍导致的疾病。
特点
其主要表现为咽下困难、胸骨后 沉重感等症状，严重时可导致营 养不良和水电解质紊乱。
鉴别诊断
食管癌
食管癌患者也会出现咽下困难、胸痛 等症状，但通常伴随消瘦、乏力等症 状，内镜和病理学检查可确诊。
胃食管反流病
胃食管反流病患者也会出现食物反流 、胸痛等症状，但通常伴随反酸、烧 心等症状，内镜检查和24小时食管pH 监测有助于鉴别。
03
小儿贲门失弛缓症危害及预防
小儿贲门失弛缓症的危害
小儿贲门失弛缓症的危害
营养不良
由于食物无法顺利进入胃部，患儿可能出现严重 的营养不良。
长期营养不足可能影响生长发育，导致体重和身 高落后。
小儿贲门失弛缓症的危害
呕吐与窒息
食物阻塞可导致呕吐，严重时可能引发窒息等危 及生命的情况。
父母需警惕呕吐频率和性质的变化，及时就医。
小儿贲门失弛缓症的危害
这导致食物无法顺利进入胃部，造成婴幼儿喂养 困难。
什么是小儿贲门失弛缓症？
发病机制
通常是由于神经调控失常，导致贲门括约肌的张 力异常。
这种病症可能与先天性因素有关，也可能与后天 的神经损伤有关。
什么是小儿贲门失弛缓症？
流行病学
该疾病在婴幼儿中相对少见，但若不及时诊断和 治疗，可能导致严重后果。
其发病率约为每千名新生儿中有2-3名。
小儿贲门失弛缓症的危害及 预防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿贲门失弛缓症？ 2. 小儿贲门失弛缓症的危害 3. 如何预防小儿贲门失弛缓症？ 4. 如何治疗小儿贲门失弛缓症？ 5. 总结与展望什么是小儿贲门失弛缓症？什么是小儿贲门失弛缓症？
定义
小儿贲门失弛缓症是一种食管下端贲门肌肉无法 正常放松的疾病。
心理影响
患儿因进食困难可能产生焦虑和恐惧，影响其心 理健康。
长期的喂养问题可能导致家庭关系紧张，影响亲 子互动。
如何预防小儿贲门失弛缓症 ？
如何预防小儿贲门失弛缓症？
孕期检查
孕期进行定期产前检查，及时发现可能的遗传性 疾病。
通过超声波等检查手段，了解胎儿的生长发育情 况。
如何预防小儿贲门失弛缓症？
谢谢观看
合理喂养
注意喂养方式，避免宝宝过快进食或过量喂养。 采用小量多餐的方式，帮助宝宝逐步适应。
贲门失弛缓症影像诊断标准
贲门失弛缓症影像诊断标准
贲门失弛缓症是一种由于贲门肌肉失去正常的弛缓和收缩功能
而导致食物无法顺利通过食管进入胃部的疾病。
对于贲门失弛缓症
的影像诊断，通常需要通过多种检查手段来进行综合分析。
首先，X线透视检查是常用的一种方法。
在这种检查中，患者
会饮用含有造影剂的液体，然后医生通过X光观察食管和胃部的运
动情况，以检测贲门肌肉的弛缓和收缩功能是否正常。
另外，食管钡餐造影检查也是常见的影像诊断手段之一。
在这
种检查中，患者会饮用含有钡剂的液体，然后医生通过X光观察钡
剂在食管和胃部的流动情况，以评估贲门的功能状态。
此外，内窥镜检查也是贲门失弛缓症影像诊断的重要手段之一。
通过内窥镜检查，医生可以直接观察贲门和食管的情况，包括贲门
肌肉的收缩情况以及有无异常的病变。
除了以上提到的常见影像诊断手段外，还可以结合其他影像学
检查，如计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）等，以获取更
全面的影像信息来帮助诊断贲门失弛缓症。
总的来说，贲门失弛缓症的影像诊断需要综合运用多种检查手段，通过观察贲门和食管的运动情况以及可能的异常病变来进行准
确的诊断。
在进行影像诊断时，医生需要综合分析患者的临床症状、影像学表现以及实验室检查结果，以确定最终的诊断结论。
小儿贲门失弛缓症护理业务学习
生活质量的提升是护理成功的重要标志。
如何评估护理效果？ 家长反馈
通过问卷或访谈收集家长对护理服务的意见和建 议。
家长的反馈可用于改进护理流程和服务质量。
谢谢观看
何时寻求专业帮助？ 手术评估
在某些情况下，可能需要手术干预以改善食管功 能。
应与专业医生讨论手术的风险和益处。
护理团队的角色
护理团队的角色
多学科合作
护理团队应包括医生、营养师、心理咨询师 等，提供全面支持。
各专业人员应定期沟通，确保护理计划的协 调性。
护理团队的角色
教育与培训
对家长和患儿进行疾病和护理知识的教育， 提高自我管理能力。
如何进行护理？
如何进行护理？
饮食调整
为患儿提供易消化的食物，如流质或软食， 避免刺激性食物。
应鼓励患儿细嚼慢咽，以促进食物的顺利下 咽。
如何进行护理？ 监测症状
定期监测患儿的体重、吞咽困难及其他症状 的变化。
与医生定期沟通，及时调整护理方案。
如何进行护理？ 心理支持
提供情感支持，帮助患儿应对疾病带来的焦 虑和不适。
可以提供相关资料和资源，帮助他们更好地 理解疾病。
护理团队的角色
支持小组
建立支持小组，为家长和患儿提供分享经验 和获取支持的平台。
这种支持可以减轻心理负担，促进积极的应 对方式。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？
症状改善
观察患儿吞咽困难和其他症状的改善情况，以及 体重的变化。
护理效果应定期记录，以便评估治疗方案的有效 性。
该病常见于儿童，可能导致吞咽困难、胸痛和体 重减轻。
什么是小儿贲门失弛缓症？
病因
消化内科贲门失弛缓症疾病中医诊疗思维
消化内科贲门失弛缓症疾病中医诊疗思维贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病，以食管缺乏蠕动和食管下括约肌（LES）松弛不良为特征。
临床上贲门失弛缓症表现为患者对液体和固体食物均有吞咽困难、体质量减轻、餐后反食、夜间呛咳以及胸骨后不适或疼痛。
本病曾称为贲门痉挛。
一、流行病学贲门失弛缓症是一种少见疾病。
欧美国家较多，发病率每年为（0.5～8）/10万，男女发病率接近，约为1：1.15。
本病多见于30～40岁的成年人，其他年龄亦可发病。
二、病因和发病机制病因可能与基因遗传、病毒感染、自身免疫及心理-社会因素有关。
贲门失弛缓症的发病机制有先天性、肌源性和神经源性学说。
先天性学说认为本病是常染色体隐性遗传；肌源性学说认为贲门失弛缓症LES压力升高是由LES本身病变引起，但最近的研究表明，贲门失弛缓症患者的病理改变主要在神经而不在肌肉，目前人们广泛接受的是神经源性学说。
三、临床表现患者主要症状为吞咽困难、反食、胸痛，也可有呼吸道感染、贫血、体质量减轻等表现。
（一）吞咽困难几乎所有的患者均有程度不同的吞咽困难。
起病多较缓慢，病初吞咽困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
吞咽困难多呈间歇性发作，常因与人共餐、情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。
大多数患者吞咽固体和液体食物同样困难，少部分患者吞咽液体食物较固体食物更困难，故以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。
（二）反食多数患者合并反食症状。
随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内达数小时或数天之久，而在体位改变时反流出来。
尤其是在夜间平卧位更易发生。
从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物酸臭的特点，但可混有大量黏液和唾液。
（三）胸痛胸痛是发病早期的主要症状之一，发生率为40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛或针刺痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含化硝酸甘油片后可获缓解。
贲门失弛症
临床表现和诊断
本病多见于青少年，偶见于儿童。主要症状为
吞咽不畅，胸骨后饱胀不适。症状时轻时重， 轻时能进普食，重时下咽困难症状明显。食物 潴留在食管内可导致呕吐，返流入气管可引起 反复呼吸道感染，X线钡餐检查可见食管明显 扩张并可有液平影，食管下端呈鸟嘴状狭窄， 出现逆蠕动，粘膜完整。内窥镜检查可排除食 管肿瘤。
治疗
非手术治疗。短程轻症者可服镇静药，少
吃多餐，以软食流质为主。禁忌过冷过热 食物，以免食管平滑炎。冷热刺激而痉挛 导致症状出现。饭后可散步以利食物下排。 部分病人可用扩张器多次扩张达到缓解症 状的目的。但病人痛而且不宜治愈。
二、手术治疗：采用左侧开胸行食管下段贲门肌层切 开术（Heller）下端食游离充分后经膈肌裂孔显露贲门。 切开肥厚的食管下段和贲门肌层至粘膜下层，并底括 约肌延长约1~2cm，沿切缘两侧粘膜下潜行游离食管 肌层约1/2-2/3周径，食管下段肌层切开长度为6-7cm， 避免切破粘膜后损伤迷走神经。亦可采用Heller手术附 加其余类型的手术，如加做膈肌瓣成形或胃底成形术。 手术技巧：要求操作精细，配合默契，充分止血，避 免损伤食管粘膜，如有损伤用小针细线修补之，再用 胃壁反折覆盖，术后禁食水3-5天。
贲门失弛缓症
概述
贲门失弛缓症又称贲门痉挛或后
食管，属食管神经源性疾病。
病因和病理
病因不明。多数病人Байду номын сангаас管肌层副交感神经
节数目减少或发生变性，胆碱能功能减退， 导致食管蠕动功能减弱或消失，贲门松弛 障碍，以致食管内食物淤积。食管扩张及 肌层肥厚，食物长期潴留于食管腔内，造 成粘膜充血、水肿、糜烂、溃疡等。少数 病人诱发癌变。
贲门失弛缓症名词解释
贲门失弛缓症是一种以食管下括约肌松弛障碍，和食管体部无蠕动为主要特征的原发性食管动力紊乱性疾病，也被称为巨食管症或贲门痉挛。
本病病因尚不明确。
早期出现的症状是吞咽饮食困难，会逐渐加重，此外还有胸痛、呕吐、烧心和食物反流的症状。
严重者会由于反流导致吸入性肺炎，由于吞咽困难影响食物摄取引发体重下降。
虽然目前本病还无法治愈，但大多数患者如能坚持正规治疗，症状可以很大程度上得到缓解。
如果并发食管癌，预后较差。
”。
胸外科常见疾病分级诊疗指南 贲门失弛缓症
胸外科常见疾病分级诊疗指南贲门失弛缓症一.疾病相关情况贲门失弛缓症又称贲门痉挛，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下段括约肌弛缓不全。
贲门失弛缓症的特征是在吞咽动作时，食管体部缺乏蠕动，食管下括约肌无松弛或弛缓不良，并可继发食管扩张。
贲门失弛缓症患者的主要症状有：吞咽困难、呕吐、反流、胸骨后闷胀不适或食物滞留感等。
病程较长的患者可有体重下降及贫血等。
对贲门失弛缓症的诊断，要结合临床症状再行以下辅助检查：1.食管造影：食管造影显示的影像形态学是诊断贲门失弛缓症的主要依据。
2.食管镜：排除有无其它食管良恶性疾病；内镜下行单纯扩张或POEM手术；Heller术后复查有无反流性食管炎等。
3.食管测压检查：是诊断贲门失弛缓症最准确和特异的方法。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.贲门失弛缓症的初步诊断;2.Heller术后的伤口拆线及其它护理;3.Heller或POEM术后患者的门诊随访及复查;4.在三级医院指导下，对术后患者的后续药物治疗;5.患者的健康教育和咨询。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.二级医院未设立胸外科专科;2.二级医院贲门失弛缓症诊断不明确，需行食管测压明确诊断;3.合并贲门失弛缓症导致的并发症的患者;4.合并其它基础疾病的复杂贲门失弛缓症患者;5.Heller或POEM术后出现并发症;6.术后复发的患者;7.内镜下多次扩张效果不佳的患者;8.术后继发的其它食管疾病。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.行内镜下扩张的贲门失弛缓症患者;2.Heller或POEM术后，需行康复治疗的患者;3.患者拒绝手术，要求药物保守治疗的情况。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.二级医院未设立胸外科专科;2.诊断明确，拟行Heller手术或内镜下POEM手术的患者。
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何谓贲门失弛缓症
贲门失弛缓症是由于食管括约肌张力增高，食管正常的推进性蠕动消失，以及在吞咽时食管下括约肌松弛异常所致的一种食管动力障碍性疾病。
贲门失弛缓症的发病率低，每20万人中仅有1~2人患病。
患者多为20~50岁，男女均可发病。
目前对该症的发病原因尚不十分清楚，可能是因支配食管下括约肌的某种神经节缺失，导致食管下括约肌收缩与松弛功能发生失衡所致。
临床表现以咽部异物感、吞咽困难，胸骨后疼痛、胃食管反流等为主要症状，严重时出现哮喘、反复肺部感染及恶液质等现象。
单凭症状难以确定贲门失弛缓症的诊断，需要借助食管钡餐透视、胃镜检查和食管内压测定的帮助来明确诊断，故患者需要去有条件的医院检查，以便早发现、早诊断、早治疗。
贲门失弛缓症的治疗目的在于降低食管下括约肌张力，减弱贲门紧张性和阻滞性。
治疗药物包括钙拮抗剂如维拉帕米、硝酸脂类药物如单硝酸异山梨脂，以及抗胆碱药如阿托品等，患者可在医生指导下进行选择，合理应用。
由于药物治疗仅适合用于症状较轻的早期患者，故对症状较重，病程较长的患者常常还需要配合内镜治疗，例如，内镜引导下充气球囊扩张疗法、内镜下肉毒杆菌毒素注射疗法和内镜下支架置入成形术等。
治疗方案主要依据病情，同时结合患者的经济条件与意愿，综合评价后，最终由医生决定。
摘自《健康生活报》 2010.11.17 韩咏霞／文。